Pemicu 4 Penginderaan

Sumber informasi 3 jenis reseptor :

Sel rambut dan otolit (vestibulum)
Sel batang dan kerucut retina (mata)
Sel raba kulit sendi tendon (proprioseptik)

Keseimbangan
Dibagi 2 macam :
Keseimbangan statis
Berhubungan dengan gerak kepala dan badan yg tetap
atau lurus.
Keseimbangan dinamik
Berhubungan dengan gerakan kepala dan badan
terhadap gerakan rotasi.
ORGAN VESTIBULER (KESEIMBANGAN)
Terletak di telinga dalam (labirin) :
KESEIMBANGAN STATIS utrikulus (saat berdiri), sakulus (saat berbaring)
Memantau perubahan posisi / orientasi kepala
Terdapat reseptor keseimbangan : makula
@ makula dilapisi o/ lapisan gelatin yang mengandung otoliths
(otoconia)
KESEIMBANGAN DINAMIS ketiga canalis semisircularis
Memantau perubahan laju dan arah rotasi gerakan kepala (3D)
Berhubungan dengan utrikulus
Terdapat reseptor keseimbangan crista ampularis
Di atas crista ampulasris masa gelatin (cupula mengandung silia sel-sel rambut)
CS terisi cairan endolimf BERLAKU HUKUM INERSIA
Canalis semisircularis keseimbangan rotasi
Terdapat 3 canalis semisircularis yg berhubungan
dengan 3 duktus semisirkularis. Masing-masing
duktus ujungnya melebar disebut ampula, yang
berisi reseptor keseimbangan krista ampularis, yg
berespon terhadap gerakan anguler dari kepala.
Pergerakan

Cairan endolimfe menggerakkan cupula
(menggetarkan sel rambut)

Permeabilitas membran sel berubah
(influks K)

Potensial aksi (depolarisasi) dan rangsang
pelepasan neurotransmitter eksitator

Meneruskan impuls sensori ke pusat
keseimbangan di otak melalui saraf
aferen
PEMERIKSAAN PENDENGARAN
Audiologic testing
AUDIOLOGI
AUDIOLOGI DASAR AUDIOLOGI KHUSUS
Definisi:
Pengetahuian ttg nada murni,
bising, gg pendengaran & cara
pemeriksaannya
Tes penala
Tes berbisik
Audiometri nada murni
Definisi:
Membedakan tuli
sensorineural koklea &
retrokoklea
Audiometri khusus
Audiometri objektif
Pem. Tuli anorganik
Pem. Audiometri anak
Audiologi Dasar
Rinne Weber Schwabach Diagnosis
Positif (-) lateralisasi Sama dg
pemeriksa
Normal
Negatif Lateralisasi ke telinga
sakit
Memanjang Tuli konduktif
Positif Lateralisasi ke telinga
sehat
Memendek Tuli
sensorineural
Catatan: tuli konduktif < 30dB , rinne masih bisa positif
Audiologi Dasar
TES BERBISIK
Tes semi kuantitatif u/ cek derajat ketulian secara kasar
(membandingkan ki-ka)

Telinga dicek 1 per 1 (telinga yg tidak dicek di tutup/ disumbat),
pemeriksa membisikan kata2

Apabila ps tidak mendengar perpendek jarak hingga
tepat didepan telinga berbicara dg suara normal

Ruangan harus tenang, panjang minimal 6m

Nilai N: 5/6-6/6
Audiometri Nada Murni
Terdapat ambang dengar berdasarkan hantaran
udara (AC), hantaran tulang (BC)

ambang dengar: bunyi terlemah pada
frekuensi tertentu yg masih dapat didengar
oleh telinga seseorang

Dari audiogram dapat diketahui jenis & derajat
ketulian
Audiometri Nada Murni
Tombol pengatur frekuensi
& intensitas bunyi
Headphone utk periksa
AC (hantaran udara)

Headphone utk periksa
BC (hantaran tulang)
AC: garis lurus
BC: garis terputus

Biru: telinga kiri
Merah: telinga kanan
Audiometri Nada Murni
Biasanya dicek 5 oktaf (250hz 8000hz)
1oktaf : kelipatan dari frekuensi, cth: 250hz 500 hz,
500hz 1000hz, 1000hz 2000hz, dst
Gambaran prosedur:
Biasanya dicek 1-per satu telinga
Cth: dicek telinga kanan, suara diperdengarkan dg
f: 1000hz, volume 60db
Apabila suara terdengar ps menekan tombol
V kemudian dikan per 10 db & dicek apakah ps
mendengar
Prosedur terus diulang hingga ps tidak mendeteksi
suara

Derajat Ketulian ISO
0-25db Normal
>25-40db Tuli ringan
>40-55db Tuli sedang
>55-70db Tuli sedang berat
>70-90db Tuli berat
>90db Tuli sangat berat
AUDIOLOGI KHUSUS
AUDIOLOGI KHUSUS Macam-Macam
Audiometri khusus Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index)
Tes ABLB (Alternate Binaural Loudness Balans Test)
Tes kelelahan (Tone Decay)
Audiometri tutur (Speech Audiometri)
Audiometri Bekesy
Audimetri Objektif Audiometri impedans
Elektrokokleografi (E.coch)
Evoked Response Audimetry
Oto acustic emission
AUDIOLOGI KHUSUS Macam-Macam
Audiologi Anak Free Field Test
Audiometri Bermain (Play audiometri) anak kooperatif,
dapat dimulai sejak 3-4thn
BERA u/ anak tidak kooperatif
Otoacoustic Emissions / OAE
Pem. Tuli Anorganik Cara Stenger
Audimetri nada murni berulang dlm 1mgg hasil berbeda
Impedans
BERA (Brainstem evoke response audimetry)
Cara stenger:
(cth: pura2 sakit telinga ki) 2 penala
1 penala digetarkan di telinga kanan ps dpt dengar
1 penala u/ telinga kiri apabila telinga kiri dengar ps N;
apabila telinga kiri (-) dengar, telinga kanan dengar ps tuli kiri

Audiometri Khusus Keterangan
Tes SISI Tujuan: cek kelainan koklea dg memakain fenomena
rekrutmen
Pe1 tentukan ambang dengar ps, cth: 40db
Tambahkan 5db dites
Lalu diturunkan setiap 1db & dites ulang (4db, 3db, 2db, 1db)
Apabila ps dapat membedakan tes SISI POSITIF
Tes kelelahan u/ cek apakah ada fenomena kelelahan (khas retrokoklea)
apabila diberi rangsangan suara terus menerus
TTD (treshold tone
decay)
Cek ambang dengar, cth: 40db
Berikan suara 40db selama 60s
ps mx dapat dengar (kelelahan NEGATIF),
ps sdh tidak bs mendengar <60s (kelelahan POSITIF)
volume ditambah per 5db (45db, 50db, dst) & dicek ulang
Penambahan < 15db N
Penambahan > 30db: khas ada kelelahan
STAT (supra treshold
adaptation test)
Prinsip Sama seperti TTD (selama 60s)
Cek dg 3 frekuensi: 500hz, 1000hz, 2000hz pada 110db SPL
110 db SPL = 100 db SL
Audiometri Khusus Keterangan
Audiometri Tutur tujuan: menilai kemampuan u/ berbicara sehari2 &
pemberian hearing aid
Ps mendengar kata (mono & bisilabus) dalam kaset tape ps
diminta mengulang kata yg didengar
Tuli perseptif koklea sulit membedakan S, R, N, C, H, CH
Tuli perseptif retrokoklea > sulit lagi
Cth: pasar padar
Interpretasi Speech Discrimination Score
90-100% (N),
75-90% (ringan),
60-75% (sedang),
50-60% (sukar mengikuti pembicaraan sehari2)
< 50% (berat)
Audiometri Bekessy Tujuan: menilai ambang pendengaran
Diperdengarkan suara terputus2 & suara terus menerus
Ps diminta pencet tombol ketika dgr suara masuk
Grafik gigi gergaji naik (terdengar), turun (tdk dengar)
N: amplitudo 10db
Audiometri Objektif Keterangan
Audiometri Impedans Diperiksa kelenturan m. timpani dg tekanan ttt
Timpanometri u/ cek keadaan dalam kavum timpani
(cairan, gg osikula, m. timpani sgt kaku/lentur)
Fs tuba eustachius terbuka / tertutup
Refleks Stapedius N muncul > 70-80db
Tuli koklea (ambang reflex stapedius ), retrokoklea
Elektrokokleografi Merekam gelombang khas dr evoke electropotential cochlea
Pem. Yg cukup invasif, sdh jarang dilakukan
Evoked Response
Audiometry / BERA /
ERA / ABR
Menilai fs pendengaran & n.8
Merekam potensial listrik dari sel koklea batang otak dg
elektroda di kepala
Bermanfaat t.u u/ bayi, anak gg perilaku, inteligensia rendah,
cacat ganda, kesadaran , malingering, curiga tuli retrokoklea
OAE (Emisi Otoakustik) Menilai fs koklea & dapat dilakukan dalam waktu yg singkat
ACOUSTIC NEUROMA/VESTIBULAR
SCHWANNOMA
Definisi
Acoustic neuroma/vestibular schwannoma
adalah pertumbuhan jinak (benign / non
cancerous) yg muncul di N.VIII dari otak ke
telinga dalam
Epidemiologi
95 % herediter
Insiden : 2/100.000 jiwa
>> usia : 30-60 th
Patogenesis
Acoustic neuroma biasanya tumbuh lambat &
pertambahan ukuran bisa menggantikan jar.otak normal.
Otak biasanya tdk di invasi oleh tumor, tp tumor
menekan otak
Pembesaran tumor yg perlahan menonjol dr telinga
dalam ke area belakang os temporal (cerebellopontine
angle)
Tumor menekan saraf lain (trigeminal nerve)
Uk.tumor :
Kecil ( < 1,5 cm)
Sedang (1,5 2,5)
Besar ( > 2,5 cm)
Faktor resiko
Sering terexposure suara bising
Paparan radiasi
Riwayat parathyroid adenoma
Live style (penggunaan cellphone, diet)
Tanda dan gejala
1. Unilateral Hearing Loss
Terjadi tiba , kehilangan pendengaran frekuensi tinggi,
gejala utama untuk tumor otak
2. Tinnitus
Tidak semua mempunyai gejala tinitus, dapat terjadi
sebelum atau sesudah terapi
3. Telinga terasa penuh
4. Vertigo
5. Sakit kelapa
6. Sakit, baal, lumpuh pada wajah
Jika tumor merusak saraf muka
Biasanya tumor telah di temukan sebelum ada gejala ini
Deteksi neuroma
Tes pendengaran rutin / audiogram
CT-scan dengan kontras
MRI (golden standar)

Tatalaksana
Observasi
Syarat
Pada tumor dengan gejala yg sangat minimal / tidak
mengganggu kehidupan sehari-hari.
MRI terlihat tumor sangat kecil
Observasi dgn MRI kepala rutin, tumor tidak
tumbuh


Tatalaksana
Microsurgery
Subtotal Removal
Tumor yg telah sangat besar
Hanya untuk mengurangi komplikasi ke saraf fasialis
Near Total Tumor Removal
Tumor yg menempel pd nervus facialis
Total tumor Removal
Prosedur Op :
translabyrinthine
retrosigmoid/sub-occipital tumor besar
middle fossa tumor kecil
Tatalaksana
Radiasi
Biasanya dikerjakan dalam tim (neurosurgeon,
radiasi onkologis, psikiatris
Tujuan, membunuh sel tumor
Preventif dan komplikasi post terapi
Preventif
MRI kepala Rutin tiap 1 5 thn
Komplikasi
Kehilangan pendengaran
Kelemahan wajah
Sakit kepala
Mata kering
Tinitus
Vertigo
PEMERIKSAAN PASIEN DGN
GG.KESEIMBANGAN
Standar Pemeriksaan
Auroscopy
Eye movement
Positional manouvres
Posture & gait examination
Eye Movement
Periksa nistagmus
Konvergensi
Saccades
Vestibulo-ocular reflex
Positional manouvres
VESTIBULAR NEURITIS
DEFINISI & Etiologi
gangguan di mana ada tiba-tiba, spontan,
terisolasi, kehilangan total atau subtotal
masukan vestibular afferent dari satu labirin

Etiologi :
>> Virus
Manifestasi Klinik
Acute spontaneous vertigo :
Mual muntah
Ketidakseimbangan postural (kearah labirin yg
bermasalah)
Intensitas : jam
Fase akut :
Nistagmus horisontal-torsional spontan
Diagnosis
SVH (subjective visual horizontal)
Electronystagmography
Caloric testing (3-4 hr setelah gejala)
MRI + gadolinium kontras dosis tinggi
DD
Cerebellar infarction
Labyrinthine infarction
Autoimmune inner ear disease (Cogans
syndrome)
Serangan awal Menieres disease
Multiple sclerosis
Talaks
Farmako :
Antiviral
Kortikosteroid
Non Farmako :
VRT (vestibular rehabilitation theraphy)
MENIERES DISEASE / HYDROP
ENDOLIMFATIK
DEFINISI
Suatu penyakit dengan gangguan membran
telinga dalam dengan ciri-ciri gangguan
pendengaran, vertigo dan tinnitusyang
secara patologik berhubungan dengan
distensi hidrop dari sistem endolimfatik
(1972 The American Academy of Ophthalmology and Otolaryngologi Committee )
Etiologi
Idiopatik
Diduga
Genetik
Anatomi
Gangguan vasomotor
Infeksi virus
Alergi
Autoimun
Psikosomatik dan
Hipertiroidisme

Fk.predisposisi
Overproduksi / malabsorpsi endolimfa (hsl dr
endolimfatik hipertensi pembesaran membran
labirin dsb endolimfatik hidrop)
Penyakit telinga dalam / tulang temporal (sifilis,
sindrom cogan, mumps, trauma, kronik supuratif
OM) Menieres syndrome

Patofisiologi
Perbedaan tekanan pada kedua cairan
endolimfe dan perilimfe menekan jar saraf
pendengaran tinitus, vertigo, rasa penuh di
telinga.
Histopatologi

Pelebaran & perubahan morfologi pada
membran Reissner :
Penonjolan ke dalam skala vestibuli, t.u di
daerah apeks koklea (Helikotrema)

Mengenai bagian tengah & basal koklea
Pelebaran Sakulus --> menekan utrikulus
GEJALA KLINIS
TRIAS atau SINDROM MENIERE :
Vertigo --> sifatnya periodik & makin mereda pada
serangan berikutnya
Tinitus --> kadang menetap
Tuli sensorineural (t.u nada rendah)
Tanda khusus :
Perasaan penuh di dalam telinga
DIAGNOSIS
KRITERIA DIAGNOSIS :
Fluktuasi gangguan pendengaran dan vertigo
menyingkirkan kemungkinan penyebab sentral,
misalnya tumor N VIII
PF : menguatkan diagnosis
Tuli sensorineural yang membaik --> (+) Meniere
Tes Gliserin :
membuktikan adanya hidrops
Menentukan prognosis tindakan operatif pada
pembuatan shunt

Diagnosa
LAB
Full blood count
Laju endap darah
Urea dan Elektrolit
VDRL(Venereal disease
research laboratory
test )
TPHA(Treponema
pallidum
haemagglutination
antibody)

Glukosa ad Random
dan GTT
Cholesterol dan
Trygliserida
Tyroid fungtion test
SKALA DIAGNOSTIK untuk PENYAKIT MENIERE dr AAO-HNS
CERTAIN MENIERE DISEASE DEFINITIVE MENIERE DISEASE
Definitive Menieres disease, plus
histopathologic confirmation
2 or more episode of vertigo at least 20
minutes
Audiometrically documented hearing loss on
at least one occasion
Tinnitus & aural fullness
PROBABLE MENIERE DISEASE POSSIBLE MENIERE DISEASE
One definite episode of vertigo
Audiometrically documented hearing
loss on at least one occasion
Tinnitus & aural fullness
Episodic vertigo without documented
hearing loss
Sensorineural hearing loss, fluctuating of
fixed, with disequilibrium, but without
definitive episodes
Tatalaksana
Tujuan
Mengurangi gejala dan mencegah timbulnya
serangan.
Secara umum
Penenangan kecemasan pasien dan mengatur
pola hidup sehat.
Pada serangan akut
Tirah baring

Obat-obatan sedatif vestibular untuk mengurangi
vertigo diantaranya:
Dimenhydrinate(Dramamine), Promethazine
theoclate(Avomine),Prochlorperazine(stemetil).

Diazepam efek sedatif dan juga penekanan dari
nukleus vestibular medial.


Vasodilator
Inhalasi dari Carbogen( 5% CO2 dengan 95 %
O2)
Histamin Drip. Histamin diphosphate 2,75 mg
dicampur kedalam 500 ml glukosa(IV) tetesan
lambat.



Tatalaksana
Pada fase kronik
Sedatif vestibular
Vasodilator
Betahistine
Diuretik
Propantheline bromide(Probanthine)
Hormon
Steroid

Tatalaksana
Terapi bedah
Terapi bedah dilakukan ketika medikamentosa
gagal memberikanhasil maksimal setelah 3-6
bulan.
DD
Vertigo tanpa gejala auditori
Vestibular neuronitis dan BPPV

Tanpa vertigo dan dengan gejala auditori
Tuli mendadak, Vestibular Schwannomas

Vertigo dan gejala auditori
Cogans Syndrom, Craniovertebral Junction
Abnormalities, Migrain, Non Spesifik
Cochleovestibulopathies
Diagnosis Banding
Meniere Tumor N VIII Vestibular Vestibular
neuronitis
BPPV
VERTIGO








Periodik,
makin lama
makin
lemah
Periodik,
makin lama
makin kuat
Periodik,
intensitas
serangan
sama kuat
Tidak
periodik,
makin lama
makin
lemah,
hanya pada
permulaan
penyakit
Tiba-tiba
saat
perubahan
posisi
kepala
BPPV (BENIGN PAROXYMAL
POSITIONING VERTIGO)
Definisi
keadaan yang ditandai oleh serangan
vertigo dan nistagmus secara tiba-tiba yang
dipicu oleh perubahan posisi kepala.
Epidemiologi
107 kasus per 100.000 penduduk
>> perempuan
usia tua (51-57 tahun)
Jarang ditemukan pada orang berusia dibawah
35 tahun yang tidak memiliki riwayat cedera
kepala
Etiologi
Ketidaksesuaian stimulasi dr sel rambut
kanalis semisirkularis (SCC) : perubahan posisi
kepala dgn sensitif thd gravitasi
PF
Prasat Hallpike
Prasat sidelying
Prasat Roll

Gejala yang tidak menyenangkan,
terutama mual, selama gerakan nyata
atau dirasakan/Mabuk perjalanan
Motion Sickness
Patofisiologi Motion Sickness
Penyebab mabuk yang kompleks dan tidak sepenuhnya
dipahami, tetapi kebanyakan ahli percaya bahwa hal itu
muncul karena konflik di masukan sensoris ke otak.
Gerakan indra otak melalui jalur sinyal yang berbeda
dari telinga bagian dalam (penginderaan gerak,
percepatan, dan gravitasi), mata (visi), dan jaringan
yang lebih dalam tubuh (proprioceptors).
Ketika tubuh bergerak tanpa sadar, seperti ketika naik
kendaraan, mungkin ada konflik di antara berbagai jenis
input sensorik ke otak. Aparat sensorik di telinga dalam
tampaknya paling penting dalam pengembangan
mabuk.
Epidemiologi
Anak2 paling sering
Wanita lebih sensitif utk mabuk perjalanan
dibandingkan pria. Terutama wanita hamil.
Resiko meningkat pd penderita migrain,
kondisi yg berkaitan dgn input sensorik (spt
labyrinthitis)

Gejala
Mual
Berkeringat
Mengeluarkan air liur
sakit kepala
merasa dingin
pucat
FARMAKOTERAPI
PROFILAKSIS
OTOSKLEROSIS
Definisi
Penyakit pada kapsul tulang labirin yg mengalami
spongiosis di daerah kaki stapes, sehingga stapes
menjadi kaku dan tidak dapat menghantarkan
getaran suara ke labirin dengan baik
Hitopatologi
Epidemiologi
Paling tinggi bangsa kulit putih (8-10%)
Jepang dan bangsa kulit hitam (1%)
Di Indonesia, semua suki pernah ditemukan
Wanita > pria pd usia antara 11-45 tahun
Etiologi
Expresi dari gen
OTSC1 dari crom 15q25-q26
OTSC2 dari crom 7q34-q36
OTSC3 dari crom 6p21.3-p22.3
OTSC4 dari crom 16q21-q23.2
OTSC5 dari crom 3q22-q24
Monogenic nonsyndromic (COL1A1 atau COL1A2)
<sering>
Manifestasi klinis
Timbul bila penyakit sudah cukup luas mengenai
ligamen anulus kaki stapes.
Tuli konduktif pada awal penyakit tuli
campuran dengan tuli saraf jika melewati koklea
Tinitus
Vertigo (kadang)

Terapi
Operasi stapedektomi / stapedotomi mengganti os stapes
dengan bahan prostesis
Alat bantu dengar (ABD) dpt sementara membantu pendengaran

Komplikasi bedah secara langsung
Kerusakan saraf fasialis
Vertigo
Kehilangan pendengaran
Labyrinithis (jika tdk steril)

Komplikasi bedah yg tertunda
Fistula formasi
Granuloma
Proshesis dislocation
Tuli
Tuli konduktif
Telinga dalam -
tengah
Tuli
saraf/perseptif
Telinga dalam
(kokhlea & n.VIII)
Tuli campuran
Etiologi gangguan pendengaran
Sebab Tuli konduktif Tuli sensorineural / perseptif
Kongenital Atresia telinga, abnormalitas tulang
pendengaran
Prenatal : genetik, rubela
Akuisita Telinga luar : serumen, otitis
eksterna, benda asing
Perinatal : hipoksia, ikterus
Telinga tengah : otitis media dgn
efusi, otitis kronik (kolesteatoma,
perforasi membran timpani),
otosklerosis, trauma membran
timpani
Trauma : bising, trauma capitis,
operasi

Inflamasi : otitis kronik, meningitis,
campak, gondong, sifilis
Degeneratif : presbiakusis
Ototoksisitas : aminoglikosida,
sitotoksik
Neoplasma : akustik neuroma
Idiopatik : penyakit Meniere, tuli
mendadak
DERAJAT KETULIAN
TULI SENSORINEURAL
Etiologi Tuli Sensoneural
DD Gangguan pendengaran Sensorineural
etiologi
Presbiakusis Tidak diketahui Gradual Bilateral, frek tinggi,
downsloping
Congenital hearing loss Genetik, infeksi
prenata, terpapar
toksik, trauma lahir
Muncul saat lahir Bervariasi
Noise-induced hearing
loss
Terpapar suara keras Gradual, tinnitus Bilateral frek tinggi, notch
at 3000-4000hz
Tuli mendadak Infeki virus, trauma,
vaskular, obat
Mendadak,
kegawatdaruratan
Bervariasi, unilateral,
bilateral
Neoplastik Akustik neuroma,
tumor lain
Gradual, tinnitus Unilateral
Menieres Tdk diketahui
(endolymphaticdrops)
Fluktuasi, progresif,
tinnitus, vertigo
Hilang frek rendah,
upsloping/flat
Ototoksisitas Obat kemoterapi,
aminoglikosid,
furosemid,
salisilat,kuinine
Tinnitus, vertigo,
nistagmus
Bilateral, simetrik,
frekuensi tinggi
Dll Infeksi, gagal ginjal,
trauma kepala,
genetik, idiopatik
Gradual, penyakit
tertentu
Bervariasi
TULI KONGENITAL
Tuli Kongenital yang Berupa Tuli
Sensorineural
Tuli sebagian (hearing impaired):
Keadaan fungsi pendengaran berkurang, namun
masih dapat dimanfaatkan u/ komunikasi dgn /
tanpa alat bantu pendengaran.

Tuli total (deaf)
keadaan fungsi pendengaran yg sedemikian
terganggunya sehingga tidak bisa berkomunikasi
sekalipun mendapat perkerasan bunyi (amplifikasi)

NEONATUS / USIA 2 HARI
PASS
OAE
REFER
FK RISIKO (-) FK RISIKO (+)
3 BULAN
Otoskopi
Timpanometr
i
OAE
AABR
P
R
BERA KLIK & TONE B 500 Hz
atau ASSR
Timpanometri high
frequency
TULI
SENSORINEURAL
NEUROPATI
AUDIOTORIK
HABILITASI USIA 6 BULAN
1-3 BULAN
AABR atau
BERA KLIK 3
dB
P R
BERA + cochlear microphonic
ABR Tone B 500 Hz atau ASSR
Timpanometri (high frequency)
Refleks akustik
Pemantauan
Pkembangan wicara
Audiologi
Tiap 3-6 bulan s.d. Usia 3 tahun (dpt bicara)
# tindak
lanjut
PERBANDINGAN ETIOLOGI TULI KONDUKTIF & TULI
SENSORINEURAL pada ANAK
TULI KONDUKTIF TULI SENSORINEURAL
Otitis media serosa kronik
(glue ear)
Genetik : Treacher-Collins syndrome,
Waardenburg syndrome
Disfungsi tuba Eustachia :
Sindrom Down
Cleft palate
Micronathia (Pierre-Robin
sequence)
Mid-facial hypoplasia
Perinatal/antenatal : infeksi kongenital
(rubella, CMV, sifilis)
Preterm : asfiksia, hiperbilirubinemia
Paskanatal : obat2an (aminoglikosida),
meningitis, head injury
Klasifikasi
Herediter (genetik) bisa non genetik
Aplasia.
Abiotrofi.
Aberasi kromosom
Prenatal (semasa kehamilan).
Perinatal (waktu persalinan)
Aplasia (agenesis)
O.k pembentukan tidak sempurna
Sindroma Modini : tidak terbentuknya dengan
sempurna labirin bagian tulang dan bagian
membran.
Sindroma Scheibe : labirin bagian membran terjadi
aplasia.
Sindroma Alexander :koklea bagian membran
terjadi aplasia.
Biasanya tuli total
Abiotrof / Presbyacusis Precox
Abiotrof / tuli heredo-degenerasi syaraf / tuli
keturunan sebelum tua (presenil familial
deafness).
Terjadi proses degenerasi yang progresif di dalam
koklea pada masa anak-anak / setelah dewasa.
Di klinik, sering dijumpai seorang anak atau orang
dewasa muda yang kelihatannya sehat , tetapi tuli
tanpa diketahui penyebabnya oleh penderita
sendiri.
Patof Abiotrof
Telinga degenerasi hanya dibagian basal dari
koklea
Tetapi,dapat juga proses degenerasinya terjadi
di stria vaskularis ketulian disemua
frekuensi, karena sel-sel rambutnya tidak
mendapat makanan dan akan mengalami
atrofi
Aberasi kromosom
O.k trisomi
Yg sering : trisomi 12 dan 18
Karena adanya penyimpangan dari kromosom,
biasanya kelainannya tidak di telinga saja,
tetapi juga di organ lain bahkan sering terjadi
di organ vital, sehingga anak tidak dapat
bertahan hidup lama dan meninggal pada usia
muda
Prenatal (intra uterin, masa kehamilan)
Keracunan.
Obat yang toxic adalah :
streptomisin dengan derivatnya.
aminoglikosid dan derivatnya.
kinin.
preparat salisil.
preparat Pb.
Keracunan waktu hamil :
toksemia gravidarum atau hiperemesis
gravidarum.
Prenatal (intra uterin, masa kehamilan)
Inf Virus
rubella, meskipun di Indonsia belum banyak
diketahui.
parotitis epidemika.
influenza oleh karena virus dan penyakit virus lain.
Penyakit menahun adalah :
Lues.
Diabetes.
Thyrotoxicosis

Selain dari penyakit-penyakit tersebut di atas,
masih ada beberapa macam faktor yang dapat
menyebabkan anak lahir tuli, yaitu
kernikterus.
prematur.
anoksia.
narkose semasa ibu hamil oleh karena mengalami
operasi

Perinatal (waktu kelahiran)
Pada waktu kelahiran anak kemungkinan
menjadi tuli, misalnya :
Trauma waktu lahir, baik oleh karena alat-alat
yang digunakan oleh penolong persalinan maupun
persalinan yang sukar atau persalinan yang lama.
Anoksia oleh karena tali pusat melingkar kepala,
ataupun terjadinya obstruksi dari jalan nafas yang
dapat menyebab-kan kerusakan dari koklea
PERBANDINGAN ETIOLOGI GANGGUAN PENDENGARAN pada ANAK
PRANATAL PERINATAL PASKANATAL
Genetik Prematuritas Infeksi (rubela, campak,
parotis); infeksi otak
(meningitis, ensefalitis)
G3 masa kehamilan (trimester
1)
BBLR (< 2.500 g) Pendarahan telinga tengah
Kelainan struktur anatomi
(atresia liang telinga & aplasia
koklea)
Hiperbilirubinemia Trauma temporal
Kekurangan zat gizi (defisiensi
Iodium)
Asfiksia
Infeksi (TORCH)
Obat2an (salisilat, kina,
neomisin, dihidro streptomisin,
gentamisin, barbiturat,
talidomid)
TAHAPAN PERKEMBANGAN BICARA
USIA KEMAMPUAN
NEONATUS 1. Menangis (reflex vocalization)
2. Mengeluarkan suara mendengkur seperti suara burung (cooing)
3. Suara seperti berkumur (gurgles)
2 3 BULAN Tertawa dan mengoceh tanpa arti (babbling)
4 6 BULAN 1. Mengeluarkan suara yang merupakan kombinasi huruf hidup (vowel)
dan huruf mati (konsonan)
2. Suara berupa ocehan yang bermakna (true babbling atau lalling),
seperti papa, dada
7 11 BULAN 1. Dapat menggabung kata / suku kata yang tidak mengandung arti,
terdengar seperti bahasa asing (jargon)
2. Usia 10 bulan mampu meniru suara sendiri (echolallia)
3. Memahami arti tidak , mengucapkan salam
4. Mulai memberi perhatian terhadap nyanyian atau musik
12 18 BULAN 1. Mampu menggabungkan kata atau kalimat pendek
2. Mulai mengucapkan kata pertama yang mempunyai arti (true speech)
3. Usia 12 14 bulan mengerti instruksi sederhana, menunjukkan bagian
tubuh dan nama mainannya
4. Usia 18 bulan mampu mengucapkan 6 10 kata
PERKIRAAN ADANYA GANGGUAN
PENDENGARAN PADA BAYI DAN
ANAK
USIA KEMAMPUAN BICARA
12 BULAN Belum dapat mengoceh (babbling) atau meniru bunyi
18 BULAN Tidak dapat menyebutkan 1 kata yang mempunyai arti
24 BULAN Perbendaharaan kata kurang dari 10 kata
30 BULAN Belum dapat merangkai 2 kata
DETEKSI DINI GANGGUAN
PENDENGARAN PADA BAYI
Program skrining sebaiknya diprioritaskan pada bayi dan anak yang
mempunyai risiko tinggi terhadap gangguan pendengaran.
Joint Committee on Infant Hearing (2000) menetapkan pedoman
registrasi resiko tinggi terhadap ketulian sebagai berikut:

UNTUK BAYI 0 28 HARI
1. Kondisi atau penyakit yang memerlukan perawatan NICU (Neonatal ICU) selama
48 jam atau lebih.
2. Keadaan atau stigmata yang berhubungan dengan sindroma tertentu yang
diketahui mempunyai hubungan dengan tuli sensorineural atau konduktif.
3. Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran sensorineural yang menetap
sejak masa anak anak
4. Anomali kraniofasial termasuk kelainan morfologi pinna atau liang telinga.
5. Infeksi intrauterin seperti toksoplasma, rubella, virus cytomegalo, herpes, sifilis.
DETEKSI DINI GANGGUAN PENDENGARAN
PADA BAYI
UNTUK BAYI 29 HARI 2 TAHUN
1. Kecurigaan orang tua atau pengasuh tentang gangguan pendengaran, keterlambatan bicara,
berbahasa dan atau keterlambatan perkembangan.
2. Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran yang menetap sejak masa anak anak.
3. Keadaan atau stigmata yang berhubungan dengan sindroma tertentu yang diketahui mempunyai
hubungan dengan tuli sensorineural, konduktif atau gangguan fungsi tuba Eustachius.
4. Infeksi post-natal yang menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural termasuk meningitis
bakterialis.
5. Infeksi intrauterin seperti toksoplasma, rubella, virus cytomegalo, herpes, sifilis.
6. Adanya faktorrisiko tertentu pada masa neonatus, terutama hiperbilirubinemia yang memerlukan
transfusi tukar, hipertensi pulmonal yang membutuhkan ventilator serta kondisi lainnya yang
memerlukan ECMO.
7. Sindroma tertentu yang berhubungan dengan gangguan pendengaran yang progresif seperti Usher
syndrome, neurofibromatosis, osteopetrosis.
8. Adanya kelainan neurodegeneratif seperti Hunter syndrome, dan kelainan neuropati sensomotorik
misalnya Friederichs ataxia, Charrot-Marie Tooth syndrome.
9. Trauma kapitis
10. Otitis media yang berulang atau menetap disertai efusi telinga tengah minimal 3 bulan.
DETEKSI DINI GANGGUAN
PENDENGARAN PADA BAYI
Bila terdapat 3 buah faktor risiko kecenderungan menderita
ketulian diperkirakan 63 kali lebih besar dibandingkan bayi
yang tidak mempunyai faktor risiko tersebut.
Pada bayi baru lahir yang dirawat di ruangan intensif (ICU)
risiko untuk mengalami ketulian 10 kali lipat dibandingkan
dengan bayi normal.
Berdasarkan pertimbangan tsb maka saat ini upaya
melakukan deteksi dini gangguan pendengaran pada bayi
ditetapkan melalui program Newborn Hearing Screening
(NHS)
DETEKSI DINI GANGGUAN
PENDENGARAN PADA BAYI
Dikenal 2 macam program NHS, yaitu:

1. Universal Newborn Hearing Screening (UNHS)
Bertujuan melakukan deteksi dini gangguan
pendengaran pada semua bayi baru lahir.
Upaya ini sudah dimulai pada saat usia 2 hari
atau sebelum meninggalkan rumah sakit.
Untuk bayi yang lehir pada fasilitas kesehatan
yang tidak memiliki program UNHS Paling
lambat usia 1 bulan sudah melakukan skrining
pendengaran.
DETEKSI DINI GANGGUAN
PENDENGARAN PADA BAYI
2. Targeted Newborn Hearing Screening
Di negara berkembang program UNHS masih sulit
dilakukan karena memerlukan biaya dan SDM
yang cukup besar dan harus didukung oleh suatu
peraturan dari pemerintah setempat.
Oleh karena itu, dapat dilakukan program
Targeted Newborn Hearing Screening yang lebih
selektif, dan terbatas pada bayi yang memiliki
faktor risiko terhadap gangguan pendengaran.

Jenis ketulian pada orang usia lanjut
umumnya sensorineural, namun
dapat konduktif, atau campur

GANGGUAN PENDENGARAN PADA
GERIATRI
Tuli Konduktif pada Geriatri
Perubahan Degeneratif Keterangan
Telinga luar menya elastisitas & mem>> ukuran pinna
Atrofi & bertambah kakunya liang telinga
Penyusutan lemak sbg bantalan
Penumpukan serumen, me prevalensi serumen prop
Kulit > tipis & menjadi kering
Telinga tengah m. timpani tebal & kaku
Sendi tulang pendengaran kaku
Atrofi & degenerasi serabut otot pendengaran
Proses penulangan & perkapuran t.rawan tuba eustachius
Faktor diatas dapat tuli konduktif pada geriatri
Risiko trauma me hati saat mengeluarkan serumen prop, pemasangan hearing aid
Perubahan degeneratif t.tengah (-) tll besar efeknya thd ambang pendengaran
Tuli Saraf pada Geriatri (PRESBIAKUSIS)
Epidemiologi:
Umumnya mulai > 60-65thn, bilateral,
Umumnya pada frekuensi tinggi (dapat mulai pada
>=1000hz)
Laki > cepat daripada wanita

Prebiakusis
Etiologi:
proses degeneratif + fk lain (herediter, pola
makanan, metabolisme, arteriosklerosis, infeksi,
bising, gaya hidup)
Degenerasi dapat pada: saraf, p.darah, jar.
Penunjang, organ corti (paling rentan)

Klasifikasi & Patologi
JENIS PATOLOGI
Sensorik (11.9%) Lesi terbatas pada koklea, atrofi organ corti, jumlah sel rambut &
sel penunjang mirip pada noise trauma
Neural (30.7%) Sel neuron pada koklea & jaras audiotorik be
Metabolik
(34.6%)
Strial presbyacusis (nama lain)
Atrofi stria vaskularis. Potensial mikrofonik me, fs sel &
keseimbangan biokim/bioelektrik koklea
Mekanik (22.8%)
(theorical
category)
Cochlear presbyacusis (nama lain)
Perubahan gerakan mekanik duktus koklearis, atrofi lig. Spiralis, m.
basilaris > kaku
Klasifikasi & Patologi
Gambaran Klinis
Gambaran klinis
Me pendengaran perlahan - progresif, simetris
bilateral
Lain:
telinga berdenging (tinnitus nada tinggi),
ps dapat mendengar percakapan namun susah
memahaminya (ok diskriminasi nada ) t.u pada
tempat dg latar belakang bising cocktail party
deafness


Diagnosis & Tatalaksana
Diagnosis:
Otoskopik m.timpani suram, mobilitas
Tes penala tuli sensorineural bilateral
Audiometri nada murni tuli saraf bilateral, simetris
Jenis sensorik & neural ada petajam (sloping) saat f >
2000hz
Metabolik & mekanik gambaran > mendatar
Semua jenis tahap lanjut pe pada f rendah
Audiometri tutur gg diskriminasi wicara (t.u neural &
koklear)
Tatalaksana:
Hearing aid + latihan membaca & mendengar dg speech
therapist
PAJANAN BISING/AKUSTIK TRAUMA
(Noise Induced Hearing Loss)
Akibat terpajan oleh bising cukup keras dalam jangka
waktu cukup lama

Sifat tuli sensorineural koklea, umumnya bilateral

Audiologik bising : campuran bunyi nada murni
dengan berbagai frekuensi

Intensitas bising 85dB/> kerusakan organ Corti
FAKTOR PREDISPOSISI
Intensitas bising
Frekuensi
Lamanya waktu pemaparan bising
Kerentanan individu
Jenis kelamin
Usia
Kelainan di telinga tengah
Obat ototoksik
- Streptomisin - Kina
- Kanamisin - Asetosal
- Garamisin
Reaksi adaptasi
Bunyi dengan intensitas 70dB
SPL atau kurang
Ambang dengar sementara
Pemulihan dapat terjadi dalam
beberapa menit/jam
Intensitas sangat
berlangsung singkat (explosive)
/ berlangsung lama
Ambang dengar menetap
Kerusakan pada struktur koklea
(organ Corti, sel-sel rambut,
stria vaskularis, dll)
10-15 tahun
PATOFISIOLOGI
Bising
Degenerasi sel-sel rambut luar
Stereosilia pada sel-sel rambut luar menjadi kurang kaku
Respon terhadap stimulasi
Intensitas & durasi
Hilangnya stereosilia
Sel rambut mati digantikan jaringan parut
Stimulasi bising - intensitas sedang perubahan
ringan pd silia dan Hensens Body

Stimulasi bising - intensitas > keras keruskaan pd
struktur sel rambut, lisis sel, dan robekan di
membran Reisner

Pajanan bunyi dng efek destruksi yg tdk begitu bsr
sloppy silia yg sebagian masi reversible

Kerusakan silia menetap ditandai dng fraktur
soolet silia pd lamina retikularis
GEJALA
Pendengaran disertai tinitus atau tidak
Berat disertai keluhan sukar menangkap
percakapan dengan kekerasan biasa
Lebih berat keras pun sulit dimengerti
PENGARUH BISING PADA PEKERJA
Pengaruh Auditorial akibat bising (Noise Induced
Hearing Loss/NIHL)
Umumnya terjadi dalam lingkungan kerja dengan
tingkat kebisingan
Pengaruh Non Auditorial
Gangguan komunikasi
Gelisah
Rasa tidak nyaman
Gangguan tidur
Tekanan darah
DIAGNOSIS
Ditegakan berdasarkan
Anamnesis
Riwayat pekerjaan
Pemeriksaan fisik dan otoskopi
Pemeriksaan penunjang (audiometri)
DIAGNOSIS
Sound Level Meter (SLM)
Suatu alat yang digunakan untuk mengukur
tingkat kebisingan
Terdiri dari mikrofon, amplifier, sirkuit
attenuator dan beberapa alat lainnya
Alat ini mengukur kebisingan antara 30 130 dB
dan dari frekwensi 20 20.000 Hz
PENATALAKSANAAN
Pindahkan tempat kerja, bila tidak mungkin bisa
menggunakan
Sumbat telinga (ear plug)
Tutup telinga (ear muff)
Pelindung kepala (helmet)
Bila telah terjadi gangguan pendengaran irreversible
Alat bantu dengar/hearing aid
Auditory training
Rehabilitasi suara
Bila telah mengalami tuli total bilateral
Implan koklea
PROGNOSIS
Tuli sensorineural yang bersifat permanen dan
tidak dapat dilakukan tatalaksana prognosis
buruk
PENCEGAHAN
Bising dng intensitas > 85 db ketulian, usahakan bising kerja <
85 db
Dng cara meredam bunyi, sumbat telinga, tutup telinga,
pelindung kepala.
Melakukan survei kebisingan tmpt kerja ( walk through survey)
Analisis kebisingan dng sound level meter( SLM)
Melakukan tes audiometri pd pekerja dng beresiko
Menerapkan penggunaan APD
OTOTOKSIK
Obat Obat Ototoksik
Aminoglikosida
Eritromisin
Loop Diuretics
Obat Anti Inflamasi cth : salisilat
Obat Anti Malaria cth : kina dan kuinolon
Obat Anti Tumor
Obat Tetes Telinga
OTOTOKSIK
Salisilat dan oleum chenopodium tinitus, kurang
pendengaran, gangguan vestibuler
Aminoglikosida gangguan pendengaran (tuli ringan) dan
vestibuler
Loop diuretics menimbulkan tinitus yang kuat (IV)

Gejala utama
Tinitus
Gangguan pendengaran
Vertigo

Gejala lain
Gangguan keseimbangan badan
Sulit memfiksasikan pandangan, terutama setelah perubahan
posisi



MEKANISME
Kerusakan yang ditimbulkan oleh preparat ototoksik
Degenerasi stria vaskularis
Degenerasi sel epitel sensori organ corti & labirin vestibular
penggunaan antibiotika aminoglikosida sel rambut
luar > sel rambut dalam perubahan degeneratif
terjadi dimulai dari basal koklea & berlanjut terus
hingga akhirnya sampai ke bagian apex
Degenerasi sel ganglion
Kelainan ini terjadi sekunder akibat adanya degenerasi dari
sel epitel sensori
AMINOGLIKOSIDA
Tuli bilateral bernada tinggi sesuai dengan kehilangan
sel-sel rambut pada putaran basal koklea.
Dapat juga terjadi tuli unilateral dan dapat disertai
gangguan vestibuler.

Obat-obat : streptomisin, neomisin, kanamisin, gentamisin,
tobramisin, amikasin.
Obat yg baru netilmisin dan sisomisin (ototoksisitasnya
lebih < )

ES streptomisin tuli sensorineural gejala tersering
tinitus / rasa penuh pada telinga dan gangguan
keseimbangan .
ERITROMISIN
Eritromisin (IV) kurang pendengaran subjektif
tinitus yang meniup dan kadang-kadang disertai
vertigo

Gangguan pendengaran dapat pulih setelah
pengobatan dihentikan

Antibiotika lain vankomisin, viomisisn,
capreomisin, minosiklin ototoksisitas bila
diberikan pada apsien yang terganggu fungsi
ginjalnya.
LOOP DIURETICS
Ethycrynic acid, furosemide dan bumetanide
(diuretik kuat) menghambat reabsorpsi
elektrolit-elektrolit dan air pada cabang naik
dari lengkung henle
Ototoksik bila diberikan pada pasien
dengan insufisiensi ginjal secara IV

ANTI INFLAMASI
Salisilat & aspirin tuli sensorineural
berfrekuensi tinggi dan tinitus

Bila pengobatan dihentikan pendengaran akan
pulih dan tinitus akan hilang
ANTI MALARIA
Kina dan klorokuin ototoksik gangguan
pendengaran dan tinitus

Bila pengobatan dihentikan pendengaran akan
pulih dan tinitus akan hilang

Kina dan klorokuin melalui plasenta tuli
kongenital dan hipoplasia koklea
ANTI TUMOR
Gejala : tuli subjektif, tinitus, dan otalgia, dapat
disertai gangguan keseimbangan.

Tuli biasanya bilateral dimulai dengan frekuensi 6
KHz dan 8KHz

Tuli ringan penghentian pengobatan
pendengaran pulih
Tuli berat biasanya menetap
PENATALAKSANAAN
Tuli yang diakibatkan oleh obat-obat ototoksik tidak
dapat diobati.
Bila terjadi gangguan telinga dalam, pengobatan
dengan obat-obatan harus segera dihentikan
Berat / ringan tergantung pada : jenis obat, jumlah dan
lamanya pengobatan, kerentanan pasien termasuk
yang menderita insufisiensi ginjal, dan sifat obat itu
sendiri.
Bila ketulian sudah terjadi rehabilitasi alat bantu
dengar, psikoterapi, auditory tranining, belajar bahasa
isyarat.
Pada tuli total bilateral pemasangan implan koklea
PENCEGAHAN
Mempertimbangkan penggunaan obat-obat
ototoksik
Menilai kerentanan pasien
Memonitor efeksamping secara dini
Pada pasien yang menunjukkan mulai adanya
gejala evaluasi audiologik dan
menghentikan pengobatan

PROGNOSIS
Tergantung kepada jenis obat, jumlah, dan
lamanya pengobatan, kerentanan pasien.
Prognosisnya tidak begitu baik malah mungkin
buruk.