MIASTENIA GRAVIS[MG]

DEF:MG este o afectiune autoimuna caracterizata printr-

o perturbare a transmisiei neuro-musculare datorat unui bloc
neuro-muscular postsinaptic indus de scaderea numarului
de receptori [ R]de acetilcolina[ Ach].
Debut 20-30 ani cu sex ratio FM!2"
#oate a$area s$ora%ic sau asociata cu &o%i'icari a(e
ti&usu(ui[ )i$er$(a*ie ti&ica+ ti&o&], Se %escriu si ca*uri cu o
anu&ita susce$tibi(itate -enetica. 'e&ei cu )i$er$(a*ie ti&ica si
/0A1+ DR2R3+ barbati cu ti&o& s /0A2+ /0A3,
3neori MG se asocia*a cu a'ectiuni tiroi%iene[ )i$ertiroi%ie+
)i$otiroi%ie+ tiroi%ite autoi&une] + co(a-eno*e[ 0ES+ artrita
reu&atoi%a+ s%r S4o-ren+ boa(a &ixta a tesutu(ui con4uncti5]+
sarcoi%o*a,
Din $unct %e 5e%ere fiziopatoloic in MG inter5in
mecanisme autoimune %o5a%a 'iin% $re*enta %e autoanticor$i.
Ac anti R Ach! Ac anti fibra musculara striata! Ac anti timus+
Ac anti mus"[ &usc(e s$eci'ic t6rosine 7inase]
0a ni5e(u( &e&branei $ostsina$tice a 4onctiunii neuro-
&uscu(are se $ro%uce.
" acce(erarea %e-ra%arii R Ac) a caror turn o5er este %e o
%eca%a
2,b(ocarea situsuri(or %e 'ixare a Ac) $e RAc) $rin $re*enta
%e Ac anti R Ac)
3,%istru-erea $(acii &otorii $rin %e$unerea %e co&$(e&ent
seric
Factori fa#orizanti:
-in'ectii
-trau&atis&e
-$ubertate
-sarcina
-toxice
-&e%ica&ente
$abloul clinic
MG se caracteri*ea*a $rin 'ati-abi(itate &uscu(ara excesi5a
(a e'ort a&e(iorata $rin re$aus 8 fenomen miastenic9De'icitu(
&otor a$are %u$a e'ort si continua sa se a-ra5e*e %aca acesta
continua:este $ro$ortiona( cu intensitatea si %urata e'ortu(ui
:recu$erarea este $ro-resi5a %u$a re$aus,De'icitu( &otor nu este
intot%eauna siste&ati*at ,
De'icitu( &otor se a-ra5ea*a (a s'arsitu( *i(ei+ ca(%ura+
e&otii+%i-estie,
Debutu( MG $oate 'i (a ni5e(u( &uscu(aturii ocu(o&otorii
$acientu( $re*entan% $to*a $a($ebra(a uni sau bi(atera(a
asi&etrica+ strabis&+ %i$(o$ie, Muscu(atura intrinseca nu este
interesata ,#ara(i*ia &usc ocu(o&otorii este '(uctuanta+
nesiste&ati*ata+ cu %i$(o$ie inter&itenta asociata cu $ara(i*ia
orbicu(aru(ui $(eoa$e(or[ iner5at %e n VII]
#acientu( cu MG $oate $re*enta %i'icu(tati %e &asticatie
a-ra5ate (a s'arsitu( &esei[ interesata && &asticatori iner5ati %e
n V]+ un 'acies trist+ obosit+ ster-erea $(iuri(or+ re%ucerea &i&icii+
%i'icu(tate %e a '(uiera+ %e a su('a[ ineresata &usc iner5ata %e n
VII]#rin a'ectarea &uscu(aturii 'arin-o-(arin-ee se $ro%uc tu(burari
%e 'onatie[ %is'onie- a'onie] + tu(burari %e %e-(utitie $entru (ic)i%e
si so(i%e, [ re'(uarea (ic)i%e(or $e nas]
Daca este interesata &uscu(atura cer5ica(a $acientu( nu isi
$oate sustine ca$u(,
A'ectarea &uscu(aturii ab%o&ina(+ && intercosta(i+ &
%ia'ra-& %uce (a tu(burari res$iratorii a-ra5an% $ro-nosticu( bo(ii,
Muscu(atura &e&bre(or este a'ectata $roxi&a(,
Teste $entru e5i%entierea 'en &iastenic
", Testu( Si&$son . %u$a o $ri5ire in%e(un-ata in sus
$acientu( este ru-at sa inc)i%a oc)ii[ se e5i%entia*a
%e'icitu( &uscu(aturii ocu(o&otorii %i$(o$ie+ strbis& + $to*a]
2, Testu( cu %ina&o&etru . se inre-istrea*a o curba a
obose(ii
3, #roba -)etii. (a a$(icarea %e -)eata %is$are $to*a
$a($ebra(a,
;, Teste %e e'ort: nu&arat+ 5orbit in%e(un-+ inc)is <%esc)is
oc)ii+ -ri&ace re$etate+ inc)is-%esc)is $u&n+ -enu'(exiuni
re$etate
#arac(inic
", Test 'ar&aco(o-ic.Miostin i& "+= &- > " &- Atro$ina sc,
Feno&enu( &iastenic se a&e(iorea*a %u$a "=-20 &in si se
&entine 3-; &in
2, Teste e(ectro'i*io(o-ice. EMG[ e(ectro&io-ra'ia]cu sti&u(i
re$etiti5i e5i%entia*a9 %ecre&ent9 si SEMG[ EMG $e 'ibra
unica]
3, ?io$sia &uscu(ara [ uti(a in %ia-nosticu( %i'erentia(]
;, Teste %e (aborator. Ac anti R Ac)+ Ac anti 'ibra &uscu(ar
striata+ Ac anti ti&us+ Ac anti &us7
=, R@ toracic + AT toracic cu substanta %e contrast
B, Teste 'unctiona(e $entru ca$acitatea $u(&onara[ s$iro&etrie]
%lasificare MG[ &''ERMA(]
) MG pur oculara
-$to*a $a($ebra(a uni(atera( bi(atera(+ %i$(o$ie+
- $ro-nostic bun
-re*istenta (a trata&entu( cu antico(inestera*ice
23 %in ca*uri se -enera(i*ea*a
)) MG eneralizata
IIa
-$artici$are ocu(ara
-'ara atin-erea &uscu(aturii 'arin-iene
-$ro-nostic bun
-sensibi(a (a trat cu antico(inestera*ice
IIb
-cu atin-erea &uscu(aturii 'arin--(arin-ee
-'ara interesarea &uscu(aturii res$iratorii
- $ro-nostic re*er5at
))) MG forma eneralizata acuta
-risc %e cri*a &iastenica
-e5o(utie -ra5a+ ra$i% $ro-resi5a
-insu'icienta res$iratorie
- &orta(itate crescuta
-ras$uns &e%iocre (a antico(inestera*ice
)* MG cu e#olutie cronica ra#a
-e5o(utie %in ti$u( I+ II+ III
-$ro-nostic re*er5at
-re*istenta &are (a tera$ie
-&orta(itate ri%icata
Dianostic diferential
", S%r 0a&bert-Eaton
2, S%r &iasteni'or& %in intoxicatia botu(inica si intoxicatia cu
-a*e %e (u$ta
3, s%r &iastenice iatro-ene [curara+ %eca&etoniu+
succini(co(ina+ D $enici(a&ina+ a&ino*i%e]
;, Sc(ero*a &u(ti$(a in care a$ar 'en ocu(aer[ SM e5o(uea*a
in $usee+a$ar %e&ie(ini*ari $e RMN]
=, Sc(ero*a (atera(a a&iotro'ica[ S0A]a$ar tu(burari %e
'onatie+ tu(burari %e %e-(utitie+ %ar si 'eno&ene $ira&i%a(e[
RCT 5ii+ s ?abins7i]
B, Mio$atia &uscu(ar[ a&iotro'ii &uscu(ar+ EMG. traseu
&io-en + bio$sia &uscu(ar arata a'ectarea &uscu(ara]
Forme clinice
+.MG neonatala
-a$are (a nou nascut %in &a&a &iastenica
-%ebut (a 2-3 *i(e %u$a nastere
-reactione*a 'a5orabi( (a $rosti-&ina
-%is$arein 2-3 sa$ta&ani
,. MG -u#enila
-sur5ine in co$i(arie
-are aceeasi e5o(utie ca (a a%u(t
..MG a #arstnicului
-rara
-se aco&$ania*a cu (e*iuni ti&ice
/.Forme familiale [ e0ceptionale]
$ratament
Obiective
", A&e(iorarea trans&isiei neuro-&otorii
2, Trata&entu( etio$ato-enic 'unctie% e substratu(
autoi&un a( bo(ii
Antico(inestera*ice
-neosti-&ina[ $rosti-&in c$ "= &-+ =-"= c$*i]
-$iri%osti-&in[ &estinon c$ B0 &-+ 2-"0 c$ *i]
In ca* %e su$ra%o*a4 se $ro%uce 8 cri*a co(iner-ica9
E'ecte &uscarinice9 bo(na5u( cur-e9.)i$er(acri&atie+
)i$ersa(i5atie+ incarcare bronsica+ 5o&a + %iaree+ )i$ersu%oratie+
&io*a+ bra%icar%ie+ )i$otensiune arteria(
E'ecte nicotinice. cra&$e+ 'ascicu(atii+ %is'a-ie+ %isartrie
Antidot :Atropina
Ti&ecto&ia este in%icate in ca*u( %ia-nosticarii unui ti&o& sau (a
tineri cu )i$er$(a*ie ti&ica in 'or&e recente %e MG sau in ca*u(
unui titru ri%icat %e Ac anti R Ac)
Aorticotera$ia
-$re%nison. se creste tre$tat %o*a %e (a 20 &-*i $( " &- D-c *i
si se &entine a$roxi&ati5 " an + $ana (a stabi(i*area c(inica + a$oi
se re%uce %o*a cu = &- (una $ana (a &ini&u& e''icient
- &eti($re%niso(on.B0-10 &-*i $ana (a re&isiune a$oi se sca%e
tre$tat $ana (a o %o*a &ini&a %e intretinere
I&unosu$resoare
A*at)io$rina. 2+=-3 &-D-c*i
I&uno-(obu(ine.0+; &-D-c*it i&$ %e ; *i(e
#(as&a'ere*a
Drena4u( %uctu(ui t)oracic
%riza miastenica
-'actori 'a5ori*anti. &e%ica&ente+ bo(i secun%are
-c(inic.astenie &uscu(ara $ro-resi5a+%is$nee+ secretii
tra)eobronsice+ insu'icienta res$iratorie
Trata&ent
-internare ATI
-&onitori*are $C2+ ca$acitate 5ita(a
-&iostin in $e5 ;-1 &- $ana (a "0-"2 &-
-atro$ina ca anti%ote $entru &iostin. 3-=x 0+=-" &- sc
-i&unosu$resoare
-corticotera$ie
-$(as&a'ere*a
-i&uno-(obu(ine
Me%ica&ente contrain%icate in MG
Antibiotice
-a&ino-(ico*i%e . 7ana&icina + -enta&icina+ stre$to&icina+
a&i7acina+ tobra&icina
-$o(i$e$ti%e.co(istin+ $o(i&ixin?
-tetracic(ine. tetracic(ina+ %oxicic(ina+ oxitetracic(ina
-(icosa&i%e. (inco&icina+ c(in%a&icina
1sihotrope! anticon#ulsi#ante
-'enotia*ine
-ben*o%ia*e$ine
-0i
-barbiturice
-)i%antoine
Miorela0ante
- ?en*o%ia*e$ine+curari*ante
Medicatie cardio #asculara
-beta b(ocante+ antiarit&ice[ $rocaina&i%a]
Di#erse
-M- SC;
-D $enici(a&ina
-c(oroEuine
)dentificarea problemelor pacientului
-obosea(a &uscu(ara exa-erata
-%e'icit %e autoin-ri4ire
-%i&inuarea sau i&$osibi(itatea &estecarii a(i&ente(or
-a(i&entatie si )i%ratare insu'icienta $rin tu(burari %e
%e-(utitie
-a(terarea co&unicarii %atorata tu(burari(or %e 5orbire
-%iscon'ort %atorat $to*ei $a($ebra(e[ ca%erea $(eoa$e(or]
-restran-erea acti5itatii inte(ectua(e
-inca$acitatea %e a se %e$(asa $e %istante (un-i [obosea(a
excesi5a ]
-4ena si %isco&'ort $rin ca%erea inainte a ca$u(ui
-accese %e su'ocare $rin as$irarea a(i&ente(or
-res$iratie insu'icienta $rin a'ectarea &&, res$iratori
&biecti#e ale inri-irii pacientului cu MG
-&onitori*area se&ne(or 5ita(e cu $reca%ere a res$iratiei
-in%e$(inirea $(anu(ui %e in-ri4ire
-&entinerea in-estiei %e (ic)i%e si nutrienti
-&entinerea unei bune i-iene cor$ora(e
- $(ani'icarea exercitii(or 'i*ice
-e%ucatia $acientu(ui si a 'a&i(iei %es$re boa(a si trata&entu(
acesteia
-conse&narea in 'isa %e in-ri4iri a trata&entu(ui e'ectuat si a
inci%ente(or a$arute %aca este ca*u(,
)nter#entii
-asi-urarea unui &e%iu a&bient o$ti&
-a$(icarea %e &asuri %e i-iena a $acientu(ui
-s'atui& $acientu( sa nu %e$una e'orturi 'i*ice %eosebite
-co&baterea $to*ei $a($ebra(e $rin a$(icarea %e 'asii in-uste
%e (euco$(ast
-&entinerea unui tonus $si)ic o$ti&a( $rin $ro&o5area
e%ucatiei asu$ra bo(ii si re&isiuni(or
-incura4area e'ectuarii %e exercitii 'i*ice &o%erate
-inter*icerea stari(or con'(ictua(e
-restran-erea e'ortu(ui inte(ectua(
-asi-urarea in-estiei %e (ic)i%e si so(i%e $entru a-i satis'ace
ne5oi(e ener-etic
-$entru a $re5eni as$iratia a(i&ente(or in cai(e res$iratorii
)rani& si )i%rata& $acientu( ora(+ 'ractionat,
-incura4a& co&unicarea %e catre $acient a ne5oi(or si
te&eri(or
-a$(ica& &e%icatia $rescrisa %e &e%ici res$ectan% ca(ea %e
a%&inistrare si oraru( :se 5a ra$orta orice e'ect a%5ers obser5at
sau co&unicat %e $acient
-se anunta i&e%iat &e%icu( %aca $acientu( $re*inta
'eno&ene(e %e su$ra%o*a4 sau cri*a &iastenica