1.

INTRODUO
As malformaes uterinas constituem um
verdadeiro desao para os ginecologistas que
tratam mulheres em idade reprodutiva, pois
so situaes habitualmente assintomticas
quer na infncia, quer na adolescncia.
Embora se estime entre 0,004 e 3,8%, a verda-
deira incidncia desconhecida pois s so
relatadas malformaes quando acompa-
nhadas de sintomatologia, quando causam
esterilidade ou infertilidade ou ainda quan-
do causam complicaes obsttricas
1
. Como
grande parte do desenvolvimento embrion-
rio do aparelho genital e urinrio so simul-
tneos podem interferir um no outro. Assim,
qualquer desvio na embriognese normal de
um destes sistemas pode actuar em ambos
causando as clssicas malformaes associa-
das do aparelho genital e urinrio.
A conduta prtica no estudo de uma malfor-
mao do aparelho genital deve ter em linha
de conta trs factores
2,3
:
1. O desenvolvimento do ovrio total-
mente independente do desenvolvimen-
to das estruturas de origem mlleriana.
2. Os canais de Mller e de Wol esto estreita-
mente relacionados, outra razo pela qual se
associam malformaes urinrias e uterinas.
3. So trs os mecanismos que podem pertur-
bar a embriognese uterina normal: a apla-
sia dos canais de Mller, as perturbaes da
fuso destes canais e as anomalias da reab-
soro do septo intermlleriano
1,4
. Por este
motivo, embora existam muitas classica-
es propostas para as malformaes uteri-
nas, umas muito confusas, outras demasia-
do complexas, continua a controvrsia em
relao s possveis implicaes clnicas de
cada anomalia. Como cada malformao
nica na forma de apresentao e teraputi-
ca, a classicao mais atractiva e proposta
a classicao embrioclnica das vrias clas-
ses de anomalias que agrupa as malforma-
es segundo os mecanismos embriolgi-
cos comuns, com o objectivo de uniformizar
e enfatizar a individualidade de cada uma e
a necessidade de serem analisadas separa-
damente (Musset, et al.)
5,6
(Quadro 1).
2. CLASSIFICAO
Malformaes do aparelho
genital feminino
Isabel Torgal e Maria Joo Carvalho
6
Quadro 1. Classicao das malformaes
Classicaes propostas:
Buttram e Gibbons EUA Musset e Muller Frana
Agenesias Aplasias
tero unicrneo Hemi-teros
tero didelfos teros septados
tero bicrneo teros comunicantes
109
S
e
m

o

c
o
n
s
e
n
t
i
m
e
n
t
o

p
r

v
i
o

p
o
r

e
s
c
r
i
t
o

d
o

e
d
i
t
o
r
,

n

o

s
e

p
o
d
e

r
e
p
r
o
d
u
z
i
r

n
e
m

f
o
t
o
c
o
p
i
a
r

n
e
n
h
u
m
a

p
a
r
t
e

d
e
s
t
a

p
u
b
l
i
c
a

P
e
r
m
a
n
y
e
r

P
o
r
t
u
g
a
l

2
0
1
1
A classicao por ns adoptada foi a de
Musset e Muller
1,6
por satisfazer os critrios,
por ns julgados essenciais, para uma me-
lhor compreenso da etiopatogenia de cada
tipo de malformao.
2.1. APLASIA
Este mecanismo produz cerca de 38% das
anomalias uterinas
3,6
. A aplasia resulta de
uma ausncia ou de uma interrupo, do
desenvolvimento destes canais e pode con-
duzir a quatro tipos de malformaes mlle-
rianas
7
(Figs. 1 e 2).
2.1.1. TIPOS DE APLASIA
Aplasia uterina bilateral completa
Esta malformao rara, incompatvel com a
vida porque se associa a aplasia renal bilateral.
Aplasia uterina bilateral incompleta
Situao vulgarmente designada por sndro-
me de Rokitansky-Kuster-Hauser (S. RKH),
caracterizada por ausncia de vagina, pre-
sena de uma cpula supra-himenial, vest-
gios de canais de Mller que se apresentam
como ndulos macios. As trompas e os
ovrios so normais e em 15% associam-se
anomalias renais
8
(Fig. 1).
Aplasias bilaterais
Completa
(incompatvel com vida)
Incompleta (S. RKH)
Anomalias renais 15%
Figura 1. Aplasias. Aplasias bilaterais.
Aplasia uterina unilateral completa
Esta situao, clinicamente designada por
tero unicrnio verdadeiro, constitui apenas
1% das malformaes uterinas e est asso-
ciada a agenesia renal contralateral em 70%
das vezes
7
.
Aplasia uterina unilateral incompleta
Caracteriza o tero pseudo-unicrnio e
constitui 9-12% das malformaes uterinas.
Em 36% das situaes associa-se uma ano-
malia renal
9
(Fig. 2).
110
Captulo 6
S
e
m

o

c
o
n
s
e
n
t
i
m
e
n
t
o

p
r

v
i
o

p
o
r

e
s
c
r
i
t
o

d
o

e
d
i
t
o
r
,

n

o

s
e

p
o
d
e

r
e
p
r
o
d
u
z
i
r

n
e
m

f
o
t
o
c
o
p
i
a
r

n
e
n
h
u
m
a

p
a
r
t
e

d
e
s
t
a

p
u
b
l
i
c
a

P
e
r
m
a
n
y
e
r

P
o
r
t
u
g
a
l

2
0
1
1
Figura 2. Aplasias. Aplasias unilaterais.
Anomalias urinrias em 36% Anomalias urinrias em 70%
Aplasias unilaterais
Completa
(unicrnio verdadeiro)
Incompleta
(pseudo-unicrnio)
2.1.2. ACO TERATOGNICA NO
DESENVOLVIMENTO EMBRIONRIO
A associao das malformaes uterinas
com malformaes urinrias facilmente
explicada pelas estreitas relaes anat-
micas consequentes ao desenvolvimento
embrionrio simultneo de muitas estru-
turas que constituem ambos os aparelhos.
Esta associao depende da etapa do de-
senvolvimento em que o agente teratog-
nico actue.
Antes da 3.
a
semana da embriognese
Como o canal de Wol est apenas esboa-
do e o canal de Mller ainda no existe, a in-
terrupo do primeiro conduzir a uma age-
nesia renal, e a ausncia dos canais de Mller
a uma aplasia completa do tero (aplasia bi-
lateral completa), que incompatvel com a
vida
10,11
(Fig. 3).
Entre a 3.
a
e a 6.
a
semana
da embriognese
Nesta etapa do desenvolvimento, j h dife-
renciao dos canais de Wol. 4.
a
semana,
o esboo ureteral j est formado, embora s
se ligue ao esboo renal no m da 6.
a
sema-
na, na mesma altura que em que os canais
de Mller iniciam a sua diferenciao
7,10
. Um
agente teratognico que actue nesta fase
conduzir a uma agenesia ureteral antes da
4.
a
semana, uma agenesia renal entre a 4.
a
e
a 6.
a
semana com possvel reliquat ureteral
11
.
Em ambos os casos, a agenesia mlleriana
ser total, salvo nos casos de aco tardia, no
nal da semana, quando os canais de Ml-
ler tendo j iniciado o seu desenvolvimento,
podero prosseguir at ao nvel dos canais
de Wol, explicando-se assim poder haver
situaes em que existe um esboo uteri-
no mais ou menos desenvolvido associado
a agenesia renal, como acontece na aplasia
Figura 3.
Antes da 3.
a
semana
Esboo dos canais de Wolff
Ausncia dos canais de Mller
Aplasia bilateral
completa
Malformaes do aparelho genital feminino
111
S
e
m

o

c
o
n
s
e
n
t
i
m
e
n
t
o

p
r

v
i
o

p
o
r

e
s
c
r
i
t
o

d
o

e
d
i
t
o
r
,

n

o

s
e

p
o
d
e

r
e
p
r
o
d
u
z
i
r

n
e
m

f
o
t
o
c
o
p
i
a
r

n
e
n
h
u
m
a

p
a
r
t
e

d
e
s
t
a

p
u
b
l
i
c
a

P
e
r
m
a
n
y
e
r

P
o
r
t
u
g
a
l

2
0
1
1
Figura 5.
Entre a 6.
a
e a 9.
a
semana
Os canais de Wolff esto formados
Canais de Mller podem evoluir
Aco wolfana pura
Ectopia renal
Sem malformao genital
Aco mlleriana pura
Sem anomalia urinria
Aplasia incompleta
Aco mista
Ectopia renal
Aplasia incompleta
Figura 4.
Entre a 3.
a
e a 6.
a
semana
Os canais de Wolff esto formados
Esboo ureteral no ligado ao renal
Esboo dos canais de Mller
Antes da 4.
a
semana
Agenesia ureteral
Agenesia mlleriana
Entre a 4.
a
-6.
a
semana
Agenesia renal
Agenesia mlleriana
Final da 6.
a
semana
Agenesia renal
Agenesia mlleriana
bilateral incompleta (S. RKH), na aplasia uni-
lateral completa (tero unicrnio verdadei-
ro) e na aplasia unilateral incompleta (tero
pseudo-unicrnio)
3,10,13
(Fig. 4).
Entre a 6.a e a 9.a semana
da embriognese
Nesta fase, o desenvolvimento do canal de
Wol est completo, o canal de Mller pode
desenvolver-se normalmente pelo que po-
der haver trs possibilidades de aco tera-
tognica
7,13
:
1. Aco wolana pura: em que apenas vai
ser afectada a ltima etapa do desenvol-
vimento embrionrio que a migrao
do rim. So assim explicadas as ectopias
renais isoladas sem malformao genital.
2. Aco mlleriana pura: em que apenas
haver aplasia mlleriana incompleta
sem anomalia urinria (tero pseudo-
unicrnio ou um S. RKH sem malforma-
o urinria).
3. Aco mista sobre os dois sistemas: expli-
ca a formao de teros pseudo-unicr-
nios ou S. RKH com ectopia renal (Fig. 5).
112
Captulo 6
S
e
m

o

c
o
n
s
e
n
t
i
m
e
n
t
o

p
r

v
i
o

p
o
r

e
s
c
r
i
t
o

d
o

e
d
i
t
o
r
,

n

o

s
e

p
o
d
e

r
e
p
r
o
d
u
z
i
r

n
e
m

f
o
t
o
c
o
p
i
a
r

n
e
n
h
u
m
a

p
a
r
t
e

d
e
s
t
a

p
u
b
l
i
c
a

P
e
r
m
a
n
y
e
r

P
o
r
t
u
g
a
l

2
0
1
1
A teoria mista da participao sinusal e ml-
leriana e a teoria da participao wolana na
embriognese vaginal explica os mecanismos
da embriologia da vagina apenas nalgumas
situaes. No entanto, no explica a cpula
vaginal que podemos observar nalgumas
S RKH, quando o agente teratognico actua
no incio da 6.
a
semana
14
. Nesta altura, os ca-
nais de Mller ainda no esto diferenciados
pelo que exclui, partida, a sua participao
na embriognese da vagina. Por outro lado,
os canais de Wol ainda no esto incorpora-
dos no seio urogenital, pelo que tambm no
podero ser implicados na sua embriologia
4
.
Como nesta situao no podemos implicar
a teoria mista nem a teoria da participao
wolana, exclusiva, na embriognese da va-
gina, teremos de admitir, nesta situao, uma
origem puramente sinusal.
O mesmo acontece nas situaes de sndro-
me de Morris ou vulgarmente designado por
testculo feminizante, em que a vagina pra-
ticamente normal, embora ligeiramente mais
curta
14
. Nesta entidade no existem canais
de Mller mas existem canais de Wol que
induzem a formao dos bolbos seiovaginais.
Aps formao da placa vaginal iniciada a ca-
vitao de baixo para cima
15
. Nestas situaes
termos que admitir, como origem embriolgi-
ca da poro superior da vagina, para alm do
seio urogenital uma participao wolana.
Tambm nalgumas situaes de S. RKH em
que observado um desenvolvimento va-
ginal importante, embora a vagina seja sub-
normal, esta pode ser explicada pela partici-
pao wolana na embriognese da poro
superior da vagina
10
. Nesta situao, o agen-
te teratognico actua entre o incio da 7.
a
e
9.
a
semana, e impede a formao do canal
tero-vaginal. A lmina epitelial vaginal no
induzida, mas os canais de Wol j esto
incorporados no seio urogenital, e podem in-
duzir a formao dos bolbos seiovaginais. Do
mesmo modo que no testculo feminizante
podem contribuir para a formao de parte
da poro superior da vagina
4,10
.
2.2. PERTURBAES DA FUSO
HEMITEROS
Entre a 9.
a
e a 10.
a
semana
da embriognese
Durante a 9.
a
e 10.
a
semana, o agente teratog-
nico vai impedir a fuso dos canais de Mller
dando origem a um acidente embriolgico
tardio que constitui um segundo grupo de
malformaes uterinas, os hemiteros que
tm um risco urinrio baixo, salvo se o agen-
te teratognico actua no incio da 9

semana,
uma vez que o desenvolvimento dos canais de
Wol est praticamente completo
3,10
(Fig. 6).
Entre a 9.
a
e 10.
a
semana
Desenvolvimento mlleriano completo
HEMITEROS
(risco urinrio baixo apenas no incio
da 9.
a
semana
Fuso dos canais de Mller
ausente ou incompleta
Figura 6.
Malformaes do aparelho genital feminino
113
S
e
m

o

c
o
n
s
e
n
t
i
m
e
n
t
o

p
r

v
i
o

p
o
r

e
s
c
r
i
t
o

d
o

e
d
i
t
o
r
,

n

o

s
e

p
o
d
e

r
e
p
r
o
d
u
z
i
r

n
e
m

f
o
t
o
c
o
p
i
a
r

n
e
n
h
u
m
a

p
a
r
t
e

d
e
s
t
a

p
u
b
l
i
c
a

P
e
r
m
a
n
y
e
r

P
o
r
t
u
g
a
l

2
0
1
1
Entre a 11.
a
e 12.
a
semana
Canais de Mller esto fundidos
teros septados
teros comunicantes
Ausncia ou paragem da
reabsoro do septo
Figura 8.
tero bicrneo bicervical com reteno
menstrual unilateral
O primum movens desta situao uma
aplasia mlleriana distal unilateral sendo
a perturbao da fuso um mecanismo se-
cundrio.
tero bicrneo bicervical
com vagina permevel
Neste caso h uma ausncia total da fuso.
tero bicrneo unicervical
O istmo normal e s h perturbao da fu-
so proximal. Em 25% associa-se uma apla-
sia reno-ureteral
9
.
Entre a 11.
a
e a 12.
a
semana
da embriognese
O agente teratognico interfere com a reab-
soro do septo e origina os teros septados
e os teros comunicantes. Conforme a etapa
do bloqueio, haver diferentes formas ana-
tmicas da malformao
13
. Pode no haver
reabsoro, pode ter sido apenas iniciada e
haver uma interrupo formando-se os te-
ros septados e os comunicantes (Fig. 8).
Figura 7. Hemiteros.
Hemiteros
Bicrneo
Bicervical
com reteno
Bicrneo
Unicervical
Bicrneo
Bicervical
sem reteno
Esta malformao resulta de uma ausncia
de fuso ou fuso incompleta, constituindo
26% das malformaes uterinas. A classica-
o baseada na extenso e perturbao da
fuso
7
(Fig. 7).
24%
anomalias
urinrias
114
Captulo 6
S
e
m

o

c
o
n
s
e
n
t
i
m
e
n
t
o

p
r

v
i
o

p
o
r

e
s
c
r
i
t
o

d
o

e
d
i
t
o
r
,

n

o

s
e

p
o
d
e

r
e
p
r
o
d
u
z
i
r

n
e
m

f
o
t
o
c
o
p
i
a
r

n
e
n
h
u
m
a

p
a
r
t
e

d
e
s
t
a

p
u
b
l
i
c
a

P
e
r
m
a
n
y
e
r

P
o
r
t
u
g
a
l

2
0
1
1
2.3. PERTURBAES DA
REABSORO DO SEPTO
TERO SEPTADO E COMUNICANTE

Este mecanismo d origem a 36% das mal-
formaes uterinas e pode haver ausncia
ou reabsoro incompleta do septo inter-
mlleriano
10
. Os teros septados so clas-
sificados consoante a extenso do septo
(Fig. 9).
tero septado total
O septo prolonga-se at vagina.
tero septado subtotal
O septo estende-se do fundo at ao orifcio
interno do colo.
tero septado corporal
O septo no atinge o istmo.
tero septado cervical
Resulta, habitualmente, de septo vaginal
que confere ao colo um falso aspecto de
duplicidade.
Os teros comunicantes resultam ou de uma
paragem da reabsoro do septo ou ento
este mecanismo secundrio a uma pertur-
bao da fuso (Fig. 10).
Figura 10. teros comunicantes.
teros comunicantes
Septado total
Comunicante
bicrnio bicervical
Comunicante
com hemivagina cega
Comunicante
septado
corporal
bicervical
bicrnio
Comunicante
septado
cervical
Figura 9. teros septados.
Cervical
teros septados
Total Subtotal Corporal
Malformaes do aparelho genital feminino
115
S
e
m

o

c
o
n
s
e
n
t
i
m
e
n
t
o

p
r

v
i
o

p
o
r

e
s
c
r
i
t
o

d
o

e
d
i
t
o
r
,

n

o

s
e

p
o
d
e

r
e
p
r
o
d
u
z
i
r

n
e
m

f
o
t
o
c
o
p
i
a
r

n
e
n
h
u
m
a

p
a
r
t
e

d
e
s
t
a

p
u
b
l
i
c
a

P
e
r
m
a
n
y
e
r

P
o
r
t
u
g
a
l

2
0
1
1
tero septado total comunicante
Trata-se de uma situao em que a vagina
tambm septada e existe a nvel do istmo,
nesse mesmo septo, um orifcio oval com cer-
ca de 5 mm de dimetro. Nesta situao hou-
ve paragem, aps o incio, da reabsoro.
tero bicrneo bicervical comunicante
com hemivagina cega
So vrias as perturbaes da embriognese
que interferem nesta anomalia. A inicial a
aplasia mlleriana distal unilateral seguida
de uma perturbao da fuso associada a
uma paragem da reabsoro
7
. A agenesia
renal homolateral hemivagina cega acon-
tece sempre.
tero septado comunicante
corporal bicervical
A perturbao da fuso secundria a uma
perturbao da fuso distal.
tero bicrneo comunicante
septado cervical
Os dois istmos de cada um dos cornos fun-
dem-se num colo nico septado abaixo do
orifcio de comunicao. A perturbao da
reabsoro secundria a uma perturbao
da fuso proximal
13
.
Feita uma reviso sobre os mecanismos pa-
tolgicos da embriognese, cam por expli-
car duas situaes: a malformao urinria e
a anomalia vaginal observada nos teros bi-
crneos com hemivagina cega que conduz a
reteno menstrual unilateral.
primeira vista, a malformao urinria as-
socia uma perturbao da fuso com uma
anomalia vaginal, dois acontecimentos pos-
teriores embriognese urinria. No entan-
to, a aplasia renal homolateral bolsa de re-
teno constante.
Foram postas vrias hipteses para explicar
esta malformao sendo a mais convin-
cente a teoria do divertculo de Wol, que
tambm refora a teoria da participao
wolana na embriognese vaginal desta
entidade clnica.
Para explicar a agenesia renal temos que ad-
mitir que a interrupo do canal de Wol,
7.
a
semana, na poro subureteral, quando o
ureter est prestes a ser incorporado no seio
urogenital, ser o ponto de partida desta mal-
formao.
Para compreendermos esta embriognese
atpica temos que acreditar que o agente
teratognico vai impedir que a poro dis-
tal do canal de Wol abra no seio urogeni-
tal. Assim, a poro subureteral em vez de
se incorporar na parede vaginal vai sofrer
uma dilatao e formar um divertculo cego,
no qual desembocam o ureter e o canal de
Wol. Secundariamente, o canal de Mller
cruza este canal e interrompe o seu desen-
volvimento. Foi demonstrado que toda a in-
terrupo dos canais de Wol antes da sua
desembocadura no seio urogenital, conduz
a uma interrupo dos canais de Mller ao
mesmo nvel, pelo que tero que desembo-
car numa cavidade cega de origem wola-
na, o divertculo de Wol
10
. O esboo renal,
que entretanto continua a sua embriogne-
se normal, no tendo continuidade com o
esboo ureteral sofrer uma degenerescn-
cia secundria que explica a agenesia renal
(Figs. 11 e 12).
A participao wolana na embriognese
vaginal evidenciada, nesta situao, por
duas observaes muito vlidas: a primeira
o tipo de epitlio de revestimento observa-
do na bolsa de reteno ser cilndrico, muito
diferente do epitlio de uma vagina normal
e, portanto, compatvel com um epitlio de
origem wolana. Esta situao no poder
ser explicada pelas teorias mista ou sinusal
na embriognese da vagina. A segunda a
existncia, com muita frequncia, de um re-
liquat ureteral, de origem wolana, encosta-
do bolsa de reteno.
Para suporte da teoria da participao wol-
ana na embriognese da vagina , vulgar-
mente, utilizada esta malformao, porque
toda a interrupo dos canais de Wol con-
duz a uma interrupo dos canais de Mller
ao mesmo nvel, permitindo que o canal de
116
Captulo 6
S
e
m

o

c
o
n
s
e
n
t
i
m
e
n
t
o

p
r

v
i
o

p
o
r

e
s
c
r
i
t
o

d
o

e
d
i
t
o
r
,

n

o

s
e

p
o
d
e

r
e
p
r
o
d
u
z
i
r

n
e
m

f
o
t
o
c
o
p
i
a
r

n
e
n
h
u
m
a

p
a
r
t
e

d
e
s
t
a

p
u
b
l
i
c
a

P
e
r
m
a
n
y
e
r

P
o
r
t
u
g
a
l

2
0
1
1
117
Malformaes do aparelho genital feminino
Figura 12. Divertculo de Wol (II).
Figura 11. Divertculo de Wol (I).
Normal Patolgico
Normal Patolgico
Wol seja o responsvel pela formao da
bolsa paravaginal presente nas retenes
menstruais unilaterais que esto sempre
presentes nos teros bicrnios
7,16
.
Canal de Mller
Canal de Wolff
Ureter
Canal de Mller
Canal de Wolff
Ureter
Parte Wolana do
Seio urogenital
Canal de Mller
Canal de Wolff
Ureter
Canal de Mller
Canal de Wolff
Ureter
Seio urogenital
Seio urogenital
Seio urogenital
Seio urogenital
Canal de Mller
Canal de Wolff
Ureter
Seio urogenital
Canal de Mller
Canal de Wolff
Ureter
Divertculo de Wolff
As malformaes uterinas iro continuar a
ser um desao para o ginecologista e a em-
briologia para o embriologista. A embriog-
nese de certas malformaes e a da vagina
continuam por esclarecer. Provavelmente to-
das as teorias tm pontos que as suportam e
outros que as contrariam e, muito provavel-
mente, todas as estruturas implicadas pode-
ro dar a sua contribuio para a embriog-
nese de uma vagina normal.
Do mesmo modo na etiopatogenia das mal-
formaes tm que ser admitidos outros
factores para alm da interrupo pura e
simples da cronologia do processo embrio-
lgico normal. evidente que para alm de
possveis agentes teratognicos tm que
existir factores genticos, cromossmicos,
familiares, ambientais e multifactoriais, j
que estas malformaes so frequentes em
diversos membros da mesma famlia e por
S
e
m

o

c
o
n
s
e
n
t
i
m
e
n
t
o

p
r

v
i
o

p
o
r

e
s
c
r
i
t
o

d
o

e
d
i
t
o
r
,

n

o

s
e

p
o
d
e

r
e
p
r
o
d
u
z
i
r

n
e
m

f
o
t
o
c
o
p
i
a
r

n
e
n
h
u
m
a

p
a
r
t
e

d
e
s
t
a

p
u
b
l
i
c
a

P
e
r
m
a
n
y
e
r

P
o
r
t
u
g
a
l

2
0
1
1
118
Captulo 6
vezes fazem parte do quadro caracterstico
de determinados sndromes polimalformati-
vos, como frequentemente ocorre na S. RKH
que em 12% apresenta anomalias sseas as-
sociadas podendo apresentar ainda outras
malformaes
13
.
Bibliograa
1. Jecoat N. Malformaciones y desarrollos defectuosos
del tracto genital. Ginecologia. 1989:131-150.
2. Roura LC. Tratado de Ginecologia, Obstetricia e Me-
dicina de la Reproduction. 2003.
3. Gell J. Mllerian anomalies. Semin Reprod Med.
2003;21(4):375-88.
4. Edmonds D. Congenital malformations of the genital
tract and their management. Best Pract Res Clin Obstet
Gynaecol. 2003;17(1):19-40.
5. Buttram Jr. VC, Gibbons WE. Mllerian anomalies: a
proposed classication (an analysis of 144 cases). Fertil
Steril. 1979;32:40-5.
6. Musset R, Muller P, Netter A, Solal R. Necessity for a
global classication of uterine malformations. As-
sociated urinary malformations. Interest of certain
peculiarities in the light of 141 cases. Gynecol Obstet.
1967;66(2):145-66.
7. Folch M, Pigem I, Konje J. Mllerian agenesis: etiology,
diagnosis, and management. Obstet Gynecol Surv.
2000;55(10):644-9.
8. Guerrier D, Mouchel T, Pasquier L, Pellerin I. The May-
er-Rokitansky-Kster-Hauser syndrome (congenital
absence of uterus and vagina)-phenotypic manifesta-
tions and genetic approaches. J Negat Results Biomed.
2006;27(5):1.
9. Jayasinghe Y, Rane A, Stalewski H, Grover S. The pres-
entation and early diagnosis of the rudimentary uter-
ine horn. Obstet Gynecol. 2005;105(6):1456-67.
10. Edmonds D. Congenital malformations of the genital
tract. Obstet Gynecol Clin North Am. 2000;27(1):49-62.
11. Spero L, Fritz M. Clinical Gynecologic Endocrinol-
ogy and Fertility. 7.
a
ed. Lippincott Williams & Wilkins;
2004.
12. Edmunds DK. Congenital abnormalities of the genital
tract. Curr Opin Obstet Gynecol. 1989;1(2):238-41.
13. Berek J. Berek & Novaks Gynecology. 14.
a
ed. Lippin-
cott Williams & Wilkins; 2006.
14. Spence JE. Vaginal and uterine anomalies in the pedi-
atric and adolescent patient. J Pediatr Adolesc Gyne-
col. 1998;11(1):3-11.
15. Heller D. Lower genital tract disease in children and
adolescents a review. J Pediatr Adolesc Gynecol.
2005;18(2):75-83.
16. Breech L, Laufer M. Obstructive anomalies of the female
reproductive tract. J Reprod Med. 1999;44(3):233-40.
S
e
m

o

c
o
n
s
e
n
t
i
m
e
n
t
o

p
r

v
i
o

p
o
r

e
s
c
r
i
t
o

d
o

e
d
i
t
o
r
,

n

o

s
e

p
o
d
e

r
e
p
r
o
d
u
z
i
r

n
e
m

f
o
t
o
c
o
p
i
a
r

n
e
n
h
u
m
a

p
a
r
t
e

d
e
s
t
a

p
u
b
l
i
c
a

P
e
r
m
a
n
y
e
r

P
o
r
t
u
g
a
l

2
0
1
1