Paucity saluran empedu intrahepatik lebih sering ditemukan pada saat neonatal dibanding disgenesis, dibagi menjadi sindromik dan nonsindromik. Dinamakan paucity apabila didapatkan < 0,5 saluran empedu per portal tract.Contoh dari sindromik adalah sindrom Alagille, suatu kelainan autosomal dominan disebabkan haploinsufisiensi pada gene JAGGED 1.Sindroma ini ditemukan pada tahun 1975 merupakan penyakit multi organ pada mata (posterior embryotoxin), tulang belakang (butterfly vertebrae), kardiovaskuler (stenosis katup pulmonal), dan muka yang spesifik (triangular facial yaitu frontal yang dominan, mata yang dalam, dan dagu yang sempit).Nonsindromik adalah paucity saluran empedu tanpa disertai gejala organ lain. Kelainan saluran empedu intrahepatik lainnya adalah sklerosing kolangitis neonatal, sindroma hiper IgM, sindroma imunodefisiensi yang menyebabkan kerusakan pada saluran empedu (Roberts
Paucity saluran empedu intrahepatik lebih sering ditemukan pada saat neonatal dibanding disgenesis, dibagi menjadi sindromik dan nonsindromik. Dinamakan paucity apabila didapatkan < 0,5 saluran empedu per portal tract.Contoh dari sindromik adalah sindrom Alagille, suatu kelainan autosomal dominan disebabkan haploinsufisiensi pada gene JAGGED 1.Sindroma ini ditemukan pada tahun 1975 merupakan penyakit multi organ pada mata (posterior embryotoxin), tulang belakang (butterfly vertebrae), kardiovaskuler (stenosis katup pulmonal), dan muka yang spesifik (triangular facial yaitu frontal yang dominan, mata yang dalam, dan dagu yang sempit).Nonsindromik adalah paucity saluran empedu tanpa disertai gejala organ lain. Kelainan saluran empedu intrahepatik lainnya adalah sklerosing kolangitis neonatal, sindroma hiper IgM, sindroma imunodefisiensi yang menyebabkan kerusakan pada saluran empedu (Roberts
Paucity saluran empedu intrahepatik lebih sering ditemukan pada saat neonatal dibanding disgenesis, dibagi menjadi sindromik dan nonsindromik. Dinamakan paucity apabila didapatkan < 0,5 saluran empedu per portal tract.Contoh dari sindromik adalah sindrom Alagille, suatu kelainan autosomal dominan disebabkan haploinsufisiensi pada gene JAGGED 1.Sindroma ini ditemukan pada tahun 1975 merupakan penyakit multi organ pada mata (posterior embryotoxin), tulang belakang (butterfly vertebrae), kardiovaskuler (stenosis katup pulmonal), dan muka yang spesifik (triangular facial yaitu frontal yang dominan, mata yang dalam, dan dagu yang sempit).Nonsindromik adalah paucity saluran empedu tanpa disertai gejala organ lain. Kelainan saluran empedu intrahepatik lainnya adalah sklerosing kolangitis neonatal, sindroma hiper IgM, sindroma imunodefisiensi yang menyebabkan kerusakan pada saluran empedu (Roberts
A. Pengertian Tindakan keperawatan yang dilakukan pada pasien yang tidak mampu mandi secara sendiri dengan cara memandikan di tempat tidur. B. Tujuan 1. Menjaga kebersihan tubuh, . Mengurangi in!eksi akibat kulit k"t"r, #. Memperlancar sistem peredaran darah $. Menambah kenyamanan pasien.
%. Alat dan bahan 1. Bask"m mandi dua buah, masing&masing berisi air dingin dan air hangat . Pakaian pengganti #. Kain penutup $. 'anduk besar (. 'anduk kecil untuk mengeringkan badan ). *arung tangan pengusap+waslap ,. Tempat untuk pakain k"t"r -. *ampiran .. *abun. D. Pr"sedur kerja 1. /elaskan pr"sedur pada pasien . %uci tangan #. Atur p"sis pasien $. 0akukan tindakan memandikan pasien yang diawali dengan membentangkan handuk di bawah kepala, kemdian bersihkan muka, telinga, dan leher degan sarung tangan pengusap. Keringkan dengan handuk. (. Kain penutup diturukan, kedua tangan pasien diangkat dan pindahkan handuk di atas dada pasien, lalu bentangkan. Kemudian kembalikan kdua tangan ke p"sisi awal diats handuk, lalu basahi kedua tangan dengan air bersih. Keringkan dengan handuk. ). Kedua tangan diangkat, handuk dipindahkan di sisi pasien, bersihkan daerah dada dan perut, lalu keringkan dengan handuk *ubhan Kadir, *.Kep. 1 Keterampilan Klinik KDM ,. Miringkan pasien ke kiri, handuk dibentangkan kebawah punggung sampai glutea dan basahi punggung h inga glutea, lalu keringkan degan handuk. *elanjutnya miringkan pasien ke kanan dan laukan hal yang sama. Kemudian kembalikan pasien pada p"sisi terlentang dan pasangkan pakaian dengan rapi. -. 0etakkan handuk di bawah lutut lalu bersihkan kaki. Kaki yang paling jauh didahulukan dan keringkan dengan handuk.. .. Ambil handuk dan letakkan di bawah glutea. Pakaian bawah perut dibuka, lalu bersihkan daerah lipatan paha dan genitalia. *etelah selesai, pasang kembali pakaian dengan rapi. 11.%uci tangan. (Sumber; Azis Alimul Hidayat, S.Kp; Pengantar Kebutuhan Dasar Manusia) *ubhan Kadir, *.Kep. 2