Pendahuluan

Epidemiologi dan Faktor Risiko

Satu dari 78 wanita Amerika (1,3 persen) akan menderita kanker ovarium selama
hidupnya. Karena insidensi menurun perlahan-lahan sejak awal 1990-an, kanker ovarium telah
turun menjadi penyebab utama kedelapan kanker pada wanita. Pada tahun 2007, 22.430 kasus
baru diperkirakan berkembang di Amerika Serikat. Namun, beberapa pasien didiagnosis awal
dan kemudian sembuh. Sebagai hasilnya, terjadi 15.280 kematian, dan kanker ovarium tetap
menjadi penyebab utama kematian kelima terkait kanker (Jemal, 2007). Secara keseluruhan, rata-
rata usia saat diagnosis adalah di awal 60-an.
Banyak faktor risiko reproduksi, lingkungan, dan genetik telah dikaitkan dengan
perkembangan kanker ovarium (Tabel 35-1). Yang paling penting adalah riwayat keluarga
dengan kanker payudara atau kanker ovarium, dan sekitar 5 sampai 10 persen pasien memiliki
kecenderungan genetik diwariskan. Untuk 90 sampai 95 persen lain yang tidak ada kaitan
genetik diidentifikasi untuk kanker ovarium, sebagian besar faktor risiko yang berhubungan
dengan pola siklus ovulasi yang tidak terganggu selama tahun-tahun reproduksi. Rangsangan
yang berulang pada epitel permukaan ovarium dihipotesiskan akan menyebabkan transformasi
mengarah pada keganasan.

Bagian 36: Germ sel ovarium dan Tumor Sex Stromal: Pendahuluan

Terdapat tiga kategori besar dari tumor ovarium malignant. Pembagian kategori tersebut
berdasarkan struktur anatomi dimana tumor itu berkembang (gambar. 36-1). Kanker epitel
ovarium merupakan 90 sampai 95 persen dari jenis tumor ovarium malignant yang ditemukan.
Untuk Germ sel dan sex cod-tumor ovarium stroma sekitar 5 sampai 10 persen, jenis tumor ini
memiliki karakteristik yang unik dan memerlukan pendekatan yang khusus (Quirk, 2005).
Gambar 36-1

Tiga tipe
utama
tumor
ovarium
(Chen,
2003)
Tumor
Ganas Sel
Germ
Ovarium
Tumor germ sel timbul dari elemen germinal ovarium dan merupakani sepertiga dari
seluruh neoplasma ovarium. Bentuk cystic teratoma matang, disebut sebagai kista dermoid,
sejauh ini merupakan subtipe yang paling umum ditemukan. Tiep tersebut merupakan 95 persen
dari semua tumor germ sel dan secara klinis jinak (lihat Bab. 9, dewasa Cystic Teratoma (Cystic
Teratoma jinak atau dermoid Kista)). Sebaliknya, tumor ganas germ sel kurang dari 5 persen dari
kanker ovarium ganas di negara-negara Barat dan termasuk dysgerminoma, tumor yolk sac,
teratoma belum imature, dan jenis lain yang kurang umum.
Tiga fitur biasanya membedakan tumor ganas sel germinal dari kanker ovarium epitelial.
Pertama, usia pasien yang lebih muda, biasanya di usia remaja atau awal dua puluhan. Kedua,
sebagian besar stadium I penyakit saat diagnosis. Ketiga, prognosis sangat baik-bahkan bagi
mereka dengan stadium lanjut-karena chemosensitivity tumor yang baik.
Operasi Fertilitas adalah pengobatan utama untuk perempuan yang ingin hamil, karena
tidak membutuhkan kemoterapi pasca operasi.
Epidemiologi
Kejadian umur dari tumor ganas germ sel ovarium menurut usia di Amerika Serikat
sangat rendah (0,4 per 100.000 perempuan) dibandingkan dengan karsinoma ovarium epitelial
(15.5), tetapi dua kali lipat dari tumor seks cord-stroma (0,2) (Quirk, 2005) . Tmor ganas germ
umumnya bukan merupakan penyakit turunan, dalam kasus keluarga jarang ditemukan
(Galani,2005;Stettner,1999).
Tumor ini adalah keganasan ovarium paling sering didiagnosis selama masa kanak-kanak
dan remaja, walaupun hanya 1 persen dari seluruh kanker ovarium berkembang dalam kelompok
umur. Pada usia 20, kejadian karsinoma epitelial ovarium mulai meningkat dan melebihi dari
tumor germ sel (Young,2003).
Diagnosa
Tanda dan Gejala
Tanda-tanda dan gejala yang terkait dengan tumor ini bervariasi, namun secara umum,
sebagian besar timbul dari pertumbuhan tumor dan tumor memproduksi hormon. Nyeri perut
subakut merupakan gejala yang paling umum dan mencerminkan pesatnya pertumbuhan tumor,
tumor unilateral akan berkembang menjadi distensi kapsul, perdarahan, atau nekrosis. Selain itu,
kista pecah, torsi, atau perdarahan intraperitoneal mengarah ke akut abdomen pada 10 sampai 20
persen pasien (De Backer, 2006). Pada penyakit yang lebih lanjut, asites dapat mengembangkan
dan menyebabkan distensi perut. Karena perubahan hormonal yang sering menyertai tumor ini,
ketidakteraturan menstruasi juga dapat berkembang. Meskipun kebanyakan pasien mengalami
satu atau lebih dari gejala-gejala ini, seperempat dari individu asimtomatik, dan massa pelvis
ditemukan pada pemeriksaan fisik atau sonografi (Curtin, 1994).
Sejarah
Pasien biasanya mencari perawatan dalam waktu 1 bulan awal keluhan perut, meskipun
pada beberapa pasien mengalami gejala lebih dari setahun. Kebanyakan wanita muda dengan
tumor-tumor ini nulligravidas dengan periode normal, tetapi seperti dibahas kemudian, pasien
dengan disgenetic gonad memiliki risiko yang signifikan untuk perkembangan tumor ini (Curtin,
1994). Oleh karena itu, remaja yang datang dengan massa pelvis dan menarche tertunda harus
dievaluasi untuk disgenesis gonad (lihat Bab. 16, kerusakan kromosom).
Diferensial Diagnosis
Gejala pada pelvis umum terjadi pada masa remaja karena inisiasi ovulasi dan kram
menstruasi. Akibatnya, gejala awal dapat diberhentikan. Selain itu, gadis-gadis muda mungkin
diam tentang perubahan pola normal. Gejala awal dapat disalahartikan seperti pada kehamilan
dan nyeri akut mungkin sering diasumsikan sebagai usus buntu.
Menemukan massa adnexal adalah langkah diagnostik pertama. Dalam kebanyakan
kasus, sonografi dapat menampilkan temuan yang biasanya mencirikan massa ovarium jinak dan
ganas (lihat Tabel 9-4). Kista ovarium fungsional yang sering terjadi pada wanita muda, dapat
diidentifikasi dengan ditemukan hypoechoic, kista berdinding halus dapat diamati oleh sonografi.
Sebaliknya, tumor ganas germ sel biasanya lebih besar dengan komponennya padat. Peningkatan
serum chorionic gonadotropin manusia (hCG) atau alpha-fetoprotein (AFP) penanda tumor dan
dapat mempersempit kemungkinan diagnostik serta merupakan kebutuhan potensial untuk
pementasan pembedahan.
Pemeriksaan Fisik
Temuan pemeriksaan fisik biasanya kurang khas pada pasien dengan tumor ganas germ
sel. Terabanya massa pada pemeriksaan panggul adalah penemuan yang paling umum
ditemukan. Pada anak-anak dan remaja sebaiknya dilakukan pemeriksaan sonografi transvaginal
komprehensif panggul (lihat Bab. 14, Tumor ovarium). Pada pasien premenarchal mungkin
diperlukan pemeriksaan dengan anestesi untuk menilai kemungkinan tumor adnexa. Selain itu
dari pemeriksaan fisik harus dicari tanda-tanda ascites, efusi pleura, dan organomegaly.

Laboratorium Penunjang
Pasien dengan tumor germ sel yang dicurigai maligna harus diperiksa hCG serum dan
penentuan AFP tumor, darah lengkap, dan tes fungsi hati sebelum dilakukan pengobatan. Sebagai
alternatif, penentuan marker tumor yang tepat dapat dilakukan di ruang operasi jika diagnosa
tidak dapat dipastikan sebelumnya (Tabel 36-1). Preoperative karyotyping perempuan yang
berusia muda dengan amenore primer dan suspect tumor germ sel dapat dikonfirmasi apakah
kedua ovarium harus diangkat, seperti dalam kasus perempuan dengan disgenesis gonad
(Hoepffner, 2005).
Table 36-1 Serum Tumor Pertanda pada Keganasan Tumor ovarium Germ sel

Histology AFP hCG
Dysgerminoma
Tumor Yolk sac +
Immature teratoma
Choriocarcinoma +
Embryonal carcinoma + +
Mixed germ cell tumor
Polyembryoma

AFP = alphafetoprotein; hCG = human chorionic gonadotropin.

Pemeriksaan Imaging
Mature teratoma kistik (kista dermoid) biasanya menampilkan fitur tertentu saat
dicitrakan dengan ultrasonografi atau computed tomografi (CT) scanning (lihat Bab 9, Patologi.).
Namun, pada tumor ganas germ sel berbeda, yaitu adanya massa ovarium multilobulated
kompleks khas (Gbr. 36-2). Selain itu, aliran darah menonjol dalam septa fibrovascular dapat
dilihat menggunakan warna-aliran Doppler sonografi yang menggambarkan kemungkinan
keganasan (lihat Gambar. 35-6). (Kim, 1995). Tindakan pre operative seperti CT scan atau
resonance imaging (MR) magnet tidak wajib dilakukan karena perut akan dieksplorasi selama
operasi. Namun, radiografi thorak dapat dilakukan untuk menilai metastasis tumor di paru-paru
atau mediastinum.
Gambar 36-2

Gambaran
CT scan tumor germ
sel
Prosedur
Diagnostik
Dengan sonografi atau biopsi percutaneous yang dipandu dengan CT-tidak memiliki
peran dalam pengelolaan pasien dengan massa ovarium curiga keganasan. Bedah reseksi
diperlukan untuk diagnosis jaringan definitif, pementasan, dan pengobatan. Dokter bedah harus
meminta evaluasi frozen section untuk mengkonfirmasikan diagnosis, tetapi terkadang
ditemukan hasil yang berbeda antara interpretasi frozen section dan histologi parafin (Kusamura,
2000). Selain itu, immunostaining spesifik diperlukan untuk menyelesaikan kasus yang tidak
pasti (Cheng,2004;Ramalingam,2004,Ulbright,2005).
Tindakan Dokter Umum
Kebanyakan pasien akan datang ke dokter umum. Gejala awal yang mungkin ditunjukkan
lebih umum kista ovarium fungsional. Apabila terdapat gejala persisten atau massa panggul yang
semakin besar, harus segera dievaluasi dengan sonografi. Jika ditemukan massa ovarium
kompleks dengan fitur-fitur solid pada kelompok usia muda, maka segera dilakukan pengukuran
hCG serum dan tingkat AFP, untuk kemudian dirujuk ke ahli onkologi ginekologi.
Ketika tidak ada dokter spesialis atau diagnosis belum dapat dipastikan sebelumnya,
maka diperlukan tindakan intraoperatif untuk merawat pasien cukup dengan tanpa
mengorbankan kesuburan di masa mendatang. Tindakan pembilasan lambung perlu dilakukan
sebelum dilanjutkan dengan tindakan diseksi dari setiap massa adnexa yang mencurigakan.
Pembilasan lambung dapat disisihkan apabila keganasan dapat disingkirkan. Tindakan
kistektomi atau ooforektomi tergantung pada keadaan klinis (lihat Bab 9, kistektomi Versus
ooforektomi.). Setelah terdiagnosa tuor ovarium ganas germ sel, maka harus segera dilakukan
pengangkatan adneksa. Seorang dokter umum harus meminta bantuan intraoperatif dengan
petunjuk stadium penyakit dari ahli onkologi ginekologi atau merujuk pasien pasca operasi jika
dokter spesialis tidak ada. Minimal, perut harus dieksplorasi. Palpasi dari omentum dan perut
atas dan pemeriksaan panggul-terutama ovarium kontralateral dilakukan untuk evaluasi.
Patologi
Klasifikasi
Klasifikasi tumor ovarium germ sel menurut WHO disajikan pada Tabel 36-2 (Nogales,
2003). Tumor tersebut terdiri dari berbagai jenis tumor histologi berbeda yang berasal dari sel
germinal primordial dari gonad embrio. Ada dua kategori utama: primitif tumor ganas germ sel
(dysgerminomas) dan teratoma, jenis yang sering dijumpai adalah cystic teratoma yang mature
(kista dermoid).
Table 36-2 Klasifikasi Tumor Ovarium Germ Cell menurut WHO

Primitive tumor germ sel
Dysgerminoma
Tumor Yolk sac (endodermal sinus tumor)
karcinoma embrional
Polyembryoma
Koriocarcinoma non gestational
Teratomas
Immature
Mature
Solid
Cystic (dermoid cyst)
Monodermal and spesialisasinya
Tumor tiroid (struma ovarii: benign or malignant)
Carcinoids
Tumor neurorektodermal
Carcinomas (squamous cell or adeno-)
Melanocytic group
Sarcoma
Tumor Sebacea

Mixed forms (tumor terdiri dari dua atau lebih jenis murni di atas)


Histogenesis
Primitif germ sel bermigrasi dari dinding yolk sac ke daerah tepi gonad. Akibatnya,
tumor germ sel timbul dalam gonad. Tumor ini jarang dapat berkembang terutama di lokasi
extragonadal seperti sistem saraf pusat, mediastinum, atau retroperitoneum (Hsu, 2002).
Tumor ovarium germ sel memiliki pola variabel diferensiasi (Gbr. 36-3). Dysgerminomas
adalah neoplasma primitif yang tidak memiliki potensi untuk diferensiasi lebih lanjut. Karsinoma
embrional terdiri dari sel-sel multipotensial yang mampu diferensiasi lebih lanjut. Lesi ini
merupakan cikal bakal beberapa jenis lain ekstraembrionik (tumor yolk sac, koriokarsinoma)
atau tumor embrionic germ sel (teratoma). Proses diferensiasi bersifat dinamis, dan neoplasma
yang dihasilkan dapat terdiri dari unsur-unsur yang berbeda menunjukkan berbagai tahap
perkembangan (Teilum, 1965).
Gambar 36-3









Perjalanan penyakit tumor germ sel
DYSGERMINOMA
Faktor Risiko
Setengah dari semua tumor ganas ovarium germ sel adalah dysgerminomas. Tumor ini
adalah keganasan ovarium yang paling umum terdeteksi selama kehamilan. Hal ini berkaitan
dengan usia, dan bukan karena beberapa karakteristik kehamilan tertentu.
Lima persen dari dysgerminomas ditemukan pada wanita fenotipik dengan karyotypically
gonad abnormal, khususnya, dengan kehadiran kromosom Y normal atau abnormal (Morimura,
1998). Umumnya, ditemukan pada orang-orang dengan sindrom Turner mosaicism (, 45 X/46,
XY), sindrom Klinefelter (46, XY, pseudohermaphroditism laki-laki), dan sindrom Swyer (46,
XY, disgenesis puregonadal) (lihat Bab. 18, Male Pseudohermaphroditism (II Kategori)).
Disgenetic gonad yang terjadi pada individu-individu ini sering mengandung gonadoblastomas,
yaitu neoplasma grem sel jinak. Tumor ini dapat mengalami kemunduran, sebaliknya dapat juga
berkembang menjadi ganas. Karena sekitar 40 persen dari gonadoblastomas pada individu-
individu mengalami perkembangan menjadi ganas, maka kedua ovarium harus diangkat
(Hoepffner, 2005; Pena-Alonso, 2005).
Temuan Klinis
Dysgerminomas merupakan satu-satunya keganasan germ sel yang secara signifikan
melibatkan ovarium secara bilateral (15 sampai 20 persen). Setengah dari pasien dengan lesi
pada ovarium bilateral akan memiliki gejala yang jelas, dan untuk sel kanker dapat terdeteksi
dengan mikroskopis. Lima persen penderita tingkat serum hCG akan mengalami peningkatan,
hal ini dikarenakan bercampur dengan sincitiotrophoblas. Demikian pula dengan serum laktat
dehidrogenase (LDH) dan isoenzim-LDH 1 dan LDH-2 yang berguna untuk memonitor individu
untuk kekambuhan penyakit (Pressley, 1992; Schwartz, 1988).
Tampilan dysgerminomas secara makroskopik adalah padat, berwarna pink agak krem,
massa lobulated. Secara mikroskopis, ada proliferasi monoton besar, bulat, sel jelas polyhedral
yang kaya glikogen sitoplasma dan memiliki inti yang seragam dan berada di tengah, dengan
satu atau beberapa nukleolus menonjol. Sel tumor menyerupai primordial germ sel embrio dan
secara histologis identik dengan seminoma dari testis.
Pengobatan
Pengobatan dysgerminoma terdiri dari operasi kesuburan dengan unilateral-ooforektomi
salpingo (USO) dan pembedahan penyakit secara hati-hati (Ayhan, 2000). Pemeliharaan ovarium
kontralateral, dapat menyebabkan kemungkinan ke dysgerminoma "berulang" 5 sampai 10
persen selama 2 tahun ke depan. Temuan dari beberapa kasus tingkat penyakit klinis okultisme di
ovarium berpengaruh dengan kekambuhan. 75 persen dari kekambuhan berkembang pada tahun
pertama diagnosis. Situs lain tempat kekambuhan dalah di dalam rongga peritoneum atau
kelenjar getah bening retroperitoneal. Walaupun ini kejadian signifikan penyakit berulang,
pendekatan bedah konservatif tidak mempengaruhi kelangsungan hidup jangka panjang karena
kanker ini lebih sensitiv terhadap kemoterapi.
Dysgerminomas memiliki prognosis terbaik dari semua varian tumor ganas ovarium germ
sel (Lai, 2005; Yilmaz, 2003). Tiga perempat pada pasien stadium I memiliki kelangsungan
hidup 5 tahun lebih dari 95 persen (Tabel 36-3). Bahkan pasien dengan stadium lanjut memiliki
tingkat ketahanan hidup yang tinggi setelah kemoterapi. Misalnya, orang dengan penyakit
stadium II-IV memiliki 85 sampai 90 persen kelangsungan hidup dengan agen berbasis platinum
(Ayhan, 2000; Lai, 2005).
Table 36-3 Stadium dan kemampuan bertahan hidup tumor ganas ovarium germ sel

Dysgerminoma Tumor Yolk
Sac
Immature Teratoma
Stadium
I 75% 67% 5060%
IIIV 25% 33% 4050%
Kemampuan bertahan
hidup selama 5 tahun

Stage I >95% 80% 9095%
Stage IIIV 8590% <10% 7580%

Sources for survival figures are referenced within the text.

Tumor Yolk Sac
Temuan Klinis
Tumor yolk sac merupakan 20 persen dari semua jenis tumor ganas ovarium germ sel.
Lesi ini sebelumnya disebut tumor sinus endodermal, namun terminologi baru-baru ini telah
direvisi. Sepertiga pasien premenarchal pada saat presentasi awal. Keterlibatan kedua gonad
jarang ditemukan , dan ovarium biasanya terlibat apabila penyakit telah bermetase ke dalam
ronggaperitoneal.
Tumor yolk sac ini membentuk massa padat yang lebih kuning dan rapuh dibandingkan
dysgerminomas. Tumor ini bersifat secara fokal nekrotik dan hemoragik, dengan degenerasi
kistik dan pecah. Tampilan mikroskopis tumor yolk sac sering beragam. Tampilan yang paling
umum, pola retikuler, mencerminkan diferensiasi ekstraembrionik, dengan pembentukan jaringan
tidak teratur, ruang anastomosis yang dilapisi oleh sel epitel primitif. Hal ini ditemukan Schiller-
Duval bodies pathognomonic. Khas ini memiliki papilla tunggal yang dibatasi oleh sel-sel tumor.
Alpha-fetoprotein umumnya dihasilkan oleh tumor ini. Akibatnya, tumor yolk sac biasanya
mengandung sel-sel yang noda immunohistochemically untuk AFP, dan tingkat serum dapat
berfungsi sebagai penanda tumor dapat diandalkan dalam pengawasan post treatment.
Pengobatan
Tumor ganas yolk sac merupakan jenis yang paling mematikan dari tumor ovarium germ
sel . Semua pasien dengan stadium berapapun diobati dengan kemoterapi. Dua pertiga pasien
datang dengan penyakit stadium I dan memiliki ketahanan hidup 5 tahun sebesar 80 persen.
Sayangnya, tumor yolk sac memiliki kecenderungan untuk pertumbuhan yang cepat, menyebar
peritoneal, dan bermetastase secara hematogen jauh ke paru-paru. Oleh karena itu, individu
dengan penyakit stadium II-IV memiliki tingkat kelangsungan hidup rendah yaitu kurang dari 10
persen. 90 persen pasien meninggal dalam waktu 2 tahun setelah diagnosis (Ayhan, 2005; Fujita,
1993). Faktor yang mempengaruhi prognostik adalah termasuk perkembangan tahap stadium
awal kanker, penyakit residual pasca pembedahan, dan ascites (Nawa,2001).
Tumor Germ Sel Primitif Lainnya
Subtipe tumor nondysgerminomatous paling langka dan biasanya digabungkan dengan
varian lain yang lebih umum dan biasanya tidak ditemukan dalam bentuk murni.
Karsinoma Embrional
Pasien yang didiagnosis dengan karsinoma embrional biasanya berusia muda, dengan
usia rata-rata 14 tahun, dibanding dengan jenis lain dari tumor germ sel. Sel epitel menyerupai
disk embrio pada tumor primitif ini. Sel anaplastik yang padat besar dan menyebar, ruang
kelenjar, dan struktur papilari yang khas dapat mempermudah identifikasi tumor ini (Ulbright,
2005). Meskipun dysgerminomas adalah tumor germ sel yang biasanya disebab kan dari
transformasi ganas gonadoblastomas pada wanita dengan gonad dysgenetic, kadang-kadang
embrional "testis" tumor juga dapat menyebabkan penyakit tersebut (LaPolla, 1990). Karsinoma
embrional biasanya memproduksi hCG, dan 75 persen juga mengeluarkan AFP.
Polyembryoma
Polyembryoma memilkiki karakteristik berisi embrionic-like bodies dalam jumlah
banyak, masing-masing dengan sentral kecil "germ disk" yang terletak diantara 2 kaviti, salah
satu meniru rongga amnionic dan yang lain menyerupai kantung yolk sac. Sinsitiotrofoblas giant
sel sering ditemukan, tetapi unsur-unsur lain dari tubuh embroid kurang dari 10 persen dari
tumor dalam penegakkan polyembryoma. Secara konseptual, tumor ini dapat dilihat sebagai
jembatan antara (dygerminoma) primitif dan dibedakan (teratoma) jenis tumor germ sel. Untuk
alasan ini, polyembryomas sering dianggap paling mature dari semua teratoma (Ulbright, 2005).
Serum AFP atau tingkat hCG atau keduanya mungkin meningkat pada beberapa pasien,
tergantung dari yolk sac dan komponen sinsitial (Takemori, 1998).


Koriokarsinoma
Koriokarsinoma ovarium primer timbul dari sel germinal tampak serupa dengan
koriokarsinoma kehamilan dengan metastasis ovarium. Perbedaan ini penting karena tumor
nongestational memiliki prognosis yang lebih buruk (Corakci, 2005). Deteksi lain komponen sel
benih menunjukkan koriokarsinoma nongestational, sedangkan kehamilan sama atau proksimat
menunjukkan gestasional (Ulbright, 2005). Manifestasi klinis yang umum dan hasil dari
tingginya tingkat hCG dihasilkan oleh tumor ini. Tingkat yang tinggi dapat menyebabkan
keadaan cepat matang seksual pada anak perempuan prepubertal atau menometrorrhagia pada
wanita usia reproduksi (Oliva, 1993).
Tumor Germ Cell Campuran
Germ cell ovarium memiliki pola diferensiasi sel campuran pada 10 persen pasien.
Dysgerminoma adalah yang paling umum dan biasanya terlihat dengan tumor yolk sac atau
teratoma dewasa atau keduanya. Frekuensi keterlibatan ovarium bilateral tergantung pada ada
atau tidak adanya komponen dysgerminoma dan meningkat saat ini. Namun, pengobatan dan
prognosis ditentukan oleh komponen nondysgerminomatous (bass, 2000). Untuk alasan ini,
tingginya tingkat serum hCG dan AFP pada wanita dengan dysgerminoma murni dianggap
seharusnya mendorong pencarian komponen germ sel lain dengan evaluasi histologis yang lebih
luas (Aoki, 2003).
Temuan Klinis
Teratoma immature menempati untuk 20 persen dari semua tumor ovarium dan sel-sel
kuman ganas mendekati frekuensi tumor yolk sac. Mereka terdiri dari jaringan yang berasal dari
ketiga lapisan kuman: ektoderm, mesoderm dan endoderm. Kehadiran struktur belum dewasa
atau embrio, bagaimanapun, membedakan tumor ini dari teratoma jauh lebih umum dan jinak
kistik dewasa (kista dermoid). Keterlibatan ovarium bilateral jarang terjadi, namun 10 persen
pasien memiliki teratoma matang di ovarium kontralateral. Penanda tumor sering negatif, kecuali
teratoma immature bercampur dengan jenis lain dari tumor sel germinal. Dari jumlah tersebut,
AFP, antigen kanker 125 (), CA-19-9 dan Carcinoembryonic antigen (CEA) dapat berguna
dalam beberapa kasus (Li, 2002).
Dalam pemeriksaan luar makroksokpik, tumor ini muncul sebagai besar, bulat atau massa
berlobus, kenyal atau berkelompok. Mereka sering menyebabkan perforasi kapsul ovarium dan
menyerang secara lokal. Situs yang paling sering tersebar di peritoneum, dan kelenjar getah
bening retroperitoneal jarang. Dengan invasi lokal, adhesi sekitar bentuk umum dan diharapkan
untuk menjelaskan tingkat yang lebih rendah torsi dengan tumor ini dibandingkan dengan mitra
matang jinak (Cass, 2001). Di potongan permukaan, interior biasanya padat dengan daerah kistik
intermiten, tapi kadang-kadang terlihat berlawanan, dengan bintil padat hanya hadir di dinding
kista. bagian padat mungkin sesuai dengan unsur-unsur dewasa, tulang rawan, atau kombinasi
ini, sedangkan daerah kistik diisi dengan bahan cairan atau sebaceous serosa atau mucinous dan
rambut.
Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan campuran dari jaringan biasa. Elemen belum
menghasilkan, jaringan neuroectodermal hampir selalu mendominasi dan dipersiapkan sebagai
tubulus primitif dan lembaran kecil, bulat, sel-sel ganas yang mungkin terkait dengan
pembentukan glia. Diagnosis biasanya sulit untuk mengkonfirmasi evaluasi bagian yang
dibekukan, dan tumor yang paling akan dikonfirmasi hanya pada review patologis akhir. Tumor
dinilai 1 sampai 3 terutama oleh jumlah jaringan saraf yang belum dewasa yang dikandungnya.
O'Connor dan Norris (1994) 244 teratoma belum menghasilkan dianalisis dan dicatat
inkonsistensi signifikan dalam kelas tugas oleh pengamat yang berbeda. Untuk alasan ini,
mereka mengusulkan perubahan sistem untuk dua nilai: rendah (sebelumnya kelas 1 dan 2) dan
tinggi (sebelumnya grade 3). Praktek ini, bagaimanapun, belum diterima secara universal.
Perawatan dan Prognosis
Secara umum, kelangsungan hidup lebih akurat diprediksikan oleh derajat keganasan
tumor. Sebagai contoh, dua pertiga dari teratoma belum menghasilkan tahap I pada tingkat
diagnosis dan kelangsungan hidup pada 5 tahun dari 90 hingga 95% (Gershenson, 1986b; O
'Connor, 1994). Mereka yang memiliki tahap kelas IA 1 teratoma belum dewasa memiliki
prognosis yang sangat baik dan tidak memerlukan kemoterapi adjuvant (Bonazzi, 1994; Marina,
1999). Pasien dengan penyakit stadium II-IV memiliki tingkat ketahanan hidup 5 tahun 70
sampai 80 persen (Bonazzi, 1994; Kojs, 1997; Williams, 1994a).
Unilateral salpingo-ooforektomi (USO) adalah perawatan standar untuk ini dan lainnya
tumor ganas sel germinal pada wanita usia reproduksi. Beiner dan rekan (2004), bagaimanapun,
dirawat delapan wanita dengan teratoma stadium awal belum matang dengan kistektomi ovarium
dan kemoterapi ajuvan dan dicatat tidak kambuh.
Immature teratoma dapat berhubungan dengan jaringan peritoneal implan studding
dewasa yang tidak meningkatkan stadium tumor atau mengurangi prospek untuk bertahan hidup.
Namun, elemen teratomatous implan matang, meskipun jinak, yang tahan terhadap kemoterapi
dan dapat meningkat selama atau setelah kemoterapi. Disebut sindrom teratoma tumbuh, implan
ini memerlukan operasi dan reseksi Aspek kedua untuk mengecualikan keganasan berulang
(Geisler, 1994; Umekawa, 2005).
Teratoma ganas Transformasi Cystic Mature (Kista dermoid)
Tumor ini varian yang jarang dari sel germinal tunggal melakukan perkembangan pada
wanita menopause. Daerah ganas biasanya ditemukan sebagai nodul kecil di dinding kista atau
massa polypoid dalam lumen setelah pengangkatan teratoma kistik matang (Pins, 1996).
Karsinoma sel skuamosa lebih umum dan ditemukan pada sekitar 1 persen dari teratoma kistik
matang. Tumor ganas lainnya diidentifikasi karsinoma sel basal, tumor kelenjar sebaceous,
melanoma ganas, adenocarcinoma, sarkoma dan tumor neuroectodermal. Selain itu, neoplasia
endokrin-jenis dan Strymon ovarii (teratoma terutama terdiri dari jaringan tiroid) dan tumor
karsinoid ditemukan di teratoma kistik mature. Ini adalah ganas dalam kurang dari 5 persen
pasien. Struma ganas ini jarang bekerja untuk suatu klinis yang relevan tetapi tumor karsinoid di
satu pertiga dari pasien (Robboy, 1980; Young, 1993)
Pengobatan
Operasi
Sebuah sayatan perut tradisional vertikal dianjurkan jika dicurigai keganasan ovarium.
Namun, para peneliti dengan keahlian dalam laparoskopi endoskopis maju telah dicatat untuk
menjadi alternatif yang aman dan efektif untuk wanita dengan massa ovarium kecil dan jelas
tahap I penyakit (Chi, 2005). Jika ada, asites dievakuasi dan dikirim untuk evaluasi sitologi. Jika
tidak, pembasuhan dari panggul dan selokan paracolic dikumpulkan untuk analisis sebelum
manipulasi isi intraperitoneal. Pembasuhan bisa dibuang nanti jika evaluasi atau penafsiran
bagian intraoperatif beku-sangat jinak. Terlepas dari pendekatan bedah, seluruh rongga
peritoneal harus sistematis diperiksa. ovarium harus dinilai untuk ukuran, keterlibatan tumor,
pecah capsular, excrescences eksternal, dan kepatuhan terhadap struktur sekitarnya.
USO penyelamatan kesuburan harus dilakukan pada semua wanita usia reproduktif
dengan tumor ganas ovarium didiagnosis sel germinal karena pendekatan konservatif tidak
mempengaruhi kelangsungan hidup secara keseluruhan (Peccatori, 1995). Setelah penggunaan,
tidak dianjurkan biopsi buta atau reseksi baji dari ovarium kontralateral normal muncul. Bagi
mereka yang telah menyelesaikan melahirkan, histerektomi dengan bilateral- salpingo
ooforektomi (BSO) adalah cukup. Dalam hal apapun, setelah pengangkatan ovarium yang
terkena dan pementasan bedah oleh hasil laparotomi atau laparoskopi seperti dijelaskan di atas
untuk kanker ovarium epitelial (lihat bab 35,. Staging operasi). Karena pola penyebaran tumor,
limfadenektomi lebih penting untuk dysgerminomas, sementara biopsi peritoneum dan omentum
sementara sangat berharga bagi tumor yolk sac dan teratoma immature (Gershenson, 1983).
Operasi sitoreduksi umumnya direkomendasikan untuk ganas sel germinal ovarium
ketika penyakit luas ditemukan di operasi awal. Tumor debulking untuk minimal tingkat
penyakit sisa meningkatkan kemungkinan respon terhadap kemoterapi dan menyembuhkan
(Bafna, 2001; Nawa, 2001; Suita, 2002). Prinsip-prinsip umum yang sama dari operasi
cytoreductive diterapkan seperti yang dijelaskan untuk kanker ovarium epitelial (lihat Bab 35,
SD Cytoreductive Bedah.). Dengan demikian, penyakit sisa minimal dianggap bahwa di mana
setiap tindakan implan tumor sisa kurang dari 1 cm. Karena chemosensitivity indah dari tumor
paling ganas sel benih, bagaimanapun, ahli bedah dapat memilih untuk tidak terlalu agresif
dalam melakukan prosedur debulking radikal.
Banyak wanita akan dirujuk ke oncologist ginekologi setelah USO dengan tumor yang
secara klinis terbatas pada ovarium dipotong. Untuk pasien ini, jika bedah tidak lengkap
pementasan awal, pilihan mungkin termasuk operasi kedua untuk pementasan primer,
pengawasan biasa, atau kemoterapi adjuvan. Karena kualitas minimal invasif, laparoskopi
merupakan pilihan yang sangat menarik untuk pementasan bedah berikut tertunda eksisi primer
dan telah terbukti secara akurat mendeteksi wanita yang membutuhkan kemoterapi (Leblanc,
2004). pementasan berikut eksisi bedah dari primer, bagaimanapun, adalah kurang penting untuk
skenario di mana kemoterapi akan diberikan terlepas dari temuan bedah, seperti stadium klinis
kuning sac tumor dan stadium klinis tinggi grade I teratoma belum menghasilkan (Stier, 1996 ).
Pengawasan
Pasien dengan tumor ganas sel germinal ovarium harus diikuti dengan surveilans serologi
hati-hati klinis dan radiologis setiap 3 bulan selama dua tahun pertama setelah selesai terapi
(Dark, 1997). Sembilan puluh persen dari kambuh mengembangkan dalam jangka waktu
(Messing, 1992). Kedua melihat operasi pada akhir terapi ini tidak diperlukan pada wanita
dengan penyakit benar-benar resected atau pada mereka dengan tumor lanjut yang tidak
mengandung teratoma (Chambers, 1988, Gershenson, 1986a). teratoma dewasa Namun, tidak
sepenuhnya resected adalah fakta di antara semua jenis kanker ovarium di mana pasien yang
jelas manfaat dari operasi kedua-lihat dan pengangkatan tumor chemorefractory (Culine, 1996;
Rezk, 2005 , Williams, 1994b).
Kemoterapi
Dysgerminomas tahap IA dan tahap IA, kelas 1 teratoma imatur tidak memerlukan
kemoterapi tambahan. penyakit yang lebih lengkap dan semua jenis histologis lain dari tumor
ganas ovarium sel kuman, bagaimanapun, adalah diobati dengan kemoterapi kombinasi
berdasarkan platinum (Suita, 2002, Tewari, 2000). Telah dilaporkan manajemen sukses tanpa
kemoterapi pasca operasi, namun terapi adjuvan umumnya direkomendasikan (Chapman, 1994).
Pola standar adalah program lima hari bleomycin, etoposid dan cisplatin (BEP)
(Gershenson, 1990; Williams, 1987). Kombinasi hari BEP 2 atau 3 diubah juga baru-baru ini
menunjukkan aman dan efektif dalam studi pilot tetapi tidak biasa digunakan dalam praktik
(kontra Dimopoulos, 2004, Tay, 2000). Untuk perempuan dengan pementasan akurat dan
ovarium tumor sel benih sepenuhnya resected, tiga program BEP akan mencegah terulangnya di
hampir semua (Williams, 1994a). Carboplatin dan etoposid, diberikan dalam tiga siklus,
menunjukkan menjanjikan sebagai alternatif untuk beberapa pasien, tapi layak studi lebih lanjut
sebelum dapat dianggap terapi standar (Williams, 2004). Bagi wanita dengan penyakit tidak
lengkap resected, setidaknya empat program BEP saat ini direkomendasikan (Williams,
Meskipun tidak ada uji klinis acak, regimen BEP dianggap standar untuk pasien dengan tumor
ovarium ganas sel germinal (Culine, 2000, Gershenson, 1990). rejimen ini efektif tetapi kurang
toksik dibandingkan kombinasi cisplatin, vinblastine, dan bleomycin (PVB) (Williams, 1987).
Vincristine, dactinomycin dan cyclophosphamide (VAC) adalah sistem lain yang sering
digunakan pada 1970 dan 1980, tetapi juga telah digantikan oleh BEP karena ditopang
pengampunan mereka tarif penyakit lanjut adalah sangat rendah (Gershenson, 1985; Wong, 1989
.) Karena kemoterapi tetap efektif bila digunakan pada saat kambuh, beberapa peneliti mencoba
untuk mengidentifikasi sub-sub kelompok berisiko rendah, tambahan baru yang dapat diamati
setelah operasi dan dengan demikian menghindari toksisitas terkait pengobatan (Bonazzi , 1994,
Cushing, 1999; Dark, 1997). Namun, sebelum strategi ini dapat dimasukkan ke dalam praktik
umum, studi besar lainnya diperlukan untuk menentukan tingkat kambuh, tingkat pemulihan dan
tingkat kelangsungan hidup jangka panjang pada tahap awal sel ovarium tumor germinal dikelola
tanpa kemoterapi adjuvant.
Radiasi
Kemoterapi telah menggantikan radiasi sebagai pengobatan ajuvan adalah lebih baik
untuk semua jenis tumor ganas sel germinal ovarium. transisi ini terutama didorong oleh
sensitivitas tumor ini ditandai untuk kedua modalitas, tapi kemungkinan lebih tinggi dari saldo
kemoterapi fungsi ovarium menggunakan (Mitchell, 1991). Kadang-kadang situasi mungkin
masih ada di mana radioterapi harus dipertimbangkan. Namun, peran utama saat paliatif pada
tumor sel germ yang telah menunjukkan resistensi terhadap kemoterapi.


Kambuh
Setidaknya empat program dari kemoterapi BEP adalah pengobatan pilihan untuk tumor
sel benih kanker ovarium berulang pada wanita dikelola awalnya dengan pembedahan saja.
Pasien yang mencapai remisi klinis berkelanjutan lebih dari 6 bulan setelah menyelesaikan BEP
atau pola lain kemoterapi berbasis platinum dapat diobati lagi dengan SEN. Karena tumor
umumnya lebih sensitif, pasien tersebut platinum-sensitif memiliki prognosis yang jauh lebih
baik. Namun, perempuan yang tidak mencapai remisi dengan kemoterapi BEP atau kambuh
dalam beberapa bulan (<6) dianggap resisten terhadap platinum. Bagi orang-orang ini, pilihan
pengobatan terbatas. Salah satu pilihan untuk kelompok ini adalah VAC (Gershenson, 1985).
Lain berpotensi obat yang aktif termasuk paclitaxel, gemcitabine dan oxaliplatin (Hinton, 2002;
Kollmannsberger, 2006).
Aspek kedua dengan prosedur bedah yang sama memiliki peran yang terbatas karena
melekat chemosensitivity ini terulang tumor. teratoma belum menghasilkan Chemorefractory
adalah pengecualian (Munkarah, 1994). Pertumbuhan atau kegigihan tumor setelah kemoterapi
tidak selalu berarti perkembangan keganasan, namun massa tetap harus direseksi (Geisler, 1994).
Prognosa
Tumor ganas kanker sel germinal ovarium memiliki prognosis yang sangat baik bila
dikelola dengan tepat (lihat Tabel 36-3) (Lai, 2005). Histologi sel jenis, tahap operasi dan jumlah
penyakit sisa pada operasi awal adalah variabel utama yang mempengaruhi prognosis. Namun,
kelompok tumor sel benih, dysgerminomas memiliki prognosis lebih baik secara keseluruhan
daripada jenis nondysgerminomatous (Yilmaz, 2003).
Sebagian besar wanita yang diobati dengan kesuburan sparing operasi, dengan atau tanpa
kemoterapi, akan melanjutkan menstruasi normal dan mampu hamil dan melahirkan anak-anak
(Curtin, 1994; Mitchell, 1999). Selain itu, ada penelitian yang dipublikasikan mencatat tingkat
peningkatan cacat lahir atau aborsi spontan pada mereka diobati dengan kemoterapi (Brewer,
1999; Rendah, 2000, Tangier, 2003; Zanetta, 2001).
Manajemen Selama Kehamilan
Massa adneksa persisten terdeteksi pada 1 sampai 2 persen dari seluruh kehamilan.
Tumor ini biasanya terlihat selama pemeriksaan sonografi rutin obstetri, tapi kadang-kadang
tingkat yang cukup tinggi ibu serum AFP (MSAFP) adalah tanda menyajikan sebuah tumor
ganas sel germinal (Horbelt, 1994; Montz, 1989). Mature teratoma kistik (kista dermoid) terdiri
dari sepertiga dari tumor resected selama kehamilan. Sebaliknya, dysgerminomas mewakili
hanya 1 sampai 2 persen dari tumor ini, tetapi mereka masih merupakan kanker ovarium yang
paling umum selama kehamilan. Perkembangan lainnya tumor sel benih adalah jarang (Shimizu),
2003
Pengobatan bedah awal, termasuk pementasan bedah adalah sama seperti untuk wanita
hamil (Horbelt, 1994, Zhao, 2006). Untungnya, pasien sangat sedikit penyakit lanjut yang
memerlukan pembedahan radikal untuk debulking. Keputusan untuk mengelola kemoterapi
selama kehamilan adalah kontroversial. Tumor ganas sel germinal ovarium memiliki
kecenderungan untuk tumbuh dengan cepat, dan menunda pengobatan sampai sesudah
melahirkan berpotensi berbahaya. Pengobatan dengan BEP tampaknya aman selama kehamilan,
namun beberapa laporan berspekulasi bahwa komplikasi janin yang mungkin (Elit, 1999;
HORBELT, 1994). Untuk alasan ini, beberapa pendukung untuk menunda pengobatan sampai
periode postpartum (Shimizu, 2003). Sayangnya, tidak ada hasil penelitian besar untuk
menyelesaikan dilema ini. Di lembaga kami, kami menunda persalinan sampai setelah pemberian
BEP untuk dysgerminoma sepenuhnya resected. tumor Nondysgerminomatous (terutama tumor
yolk sac dan teratoma belum matang) dan penyakit tidak lengkap resected, bagaimanapun,
membenarkan pertimbangan yang kuat dari kemoterapi selama kehamilan.
Tumor Ovarium Sex Cord-stroma
Tumor ovarium cord-stroma (SCST) adalah kelompok heterogen tumor langka yang
berasal dari matriks ovarium. Sel dalam matriks ini memiliki potensi untuk produksi hormon,
dan hampir 90% dari tumor ovarium yang memproduksi hormon SCST. Akibatnya, orang
dengan tumor ini biasanya hadir dengan tanda-tanda dan gejala kelebihan estrogen atau
androgen.
Reseksi bedah adalah pengobatan primer, dan SCSTs umumnya terbatas pada satu
ovarium pada saat diagnosis. Selain itu, sebagian besar memiliki pola pertumbuhan lambat dan
potensi ganas rendah. Untuk alasan ini, beberapa pasien yang memerlukan kemoterapi berbasis
platinum. Walaupun penyakit berulang sering merespon buruk terhadap pengobatan, pasien
dapat hidup selama bertahun-tahun karena pertumbuhan tumor khas lambat.
Secara keseluruhan prognosis SCSTs ovarium yang sangat baik-terutama untuk penyakit
tahap awal pada diagnosis dan pembedahan kuratif. Kelangkaan tumor ini, bagaimanapun,
membatasi pemahaman alami pengobatan mereka, sejarah dan prognosis
Epidemiologi
SCSTs berkontribusi signifikan kurang dari 5 persen dari keganasan ovarium dan
merupakan subtipe yang paling umum kanker ovarium primer. Tingkat kejadian menurut umur
jauh lebih rendah (0,20 per 100.000 perempuan) daripada untuk karsinoma epitelial ovarium
(15,48) dan setengah dari tumor ganas sel benih (0,41). Tumor ini dua kali lebih mungkin untuk
berkembangkan pada wanita hitam tanpa alasan yang jelas (Quirk, 2005).
Tidak seperti kanker ovarium epitelial atau tumor ganas sel benih, SCST ovarium
biasanya mempengaruhi perempuan dari segala usia. kisaran ini berisi distribusi bimodal unik
yang mencerminkan heterogenitas yang melekat tumor. Misalnya, tumor sel granulosa juvenile,
Sertoli-Leydig sel tumor dan tumor stroma sclerosing kebanyakan ditemukan pada wanita dan
anak perempuan prepubertal dalam tiga dekade pertama kehidupan (Schneider, 2005). tumor sel
granulosa Dewasa umumnya berkembang pada wanita yang lebih tua, dengan insiden puncak
antara 50 dan 55 tahun (Miller, 1997).
Etiologi dari SCST tidak diketahui, dan tidak ada faktor risiko terbukti. Namun, beberapa
laporan dalam beberapa dekade terakhir telah menunjukkan hubungan dengan tumor ini dan
penggunaan kontrasepsi oral atau kombinasi obat untuk merangsang ovulasi (Willemsen, 1993;
Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit, 1987 ). Pengamatan ini telah mendorong
kekhawatiran bahwa paparan dari gonad ke tingkat tinggi gonadotropin dengan transformasi
ganas. Baru-baru ini, namun ini telah ditentang oleh para peneliti yang telah menunjukkan
penurunan 40% pada kejadian SCST pada tahun 1960 walaupun ada peningkatan tajam dalam
konsumsi obat-obatan (Unkila-Kallio, 1998).
Tidak ada predisposisi keturunan yang dikenal dengan perkembangan tumor ini dan
kasus keluarga jarang terjadi. Namun, SCST ovarium berkembang dalam kaitannya dengan
beberapa kelainan bawaan didefinisikan dalam frekuensi yang melebihi kebetulan belaka.
Asosiasi gangguan termasuk penyakit Ollier itu, ditandai dengan sindrom jinak tapi menodai
cartiliaginous, dan Peutz-Jeghers multiple, ditandai dengan polip hamartomatous usus (Stevens,
2005).
Diagnosa
Tanda dan Gejala
Pseudopubertas isosexual tampak pada 80 persen gadis prepubescent akhirnya
didiagnosis dengan SCST dari ovarium (Kalf, 2005). Remaja sering melaporkan amenore
sekunder. Akibatnya, orang-orang muda dengan gejala endocrinologic cenderung didiagnosis
pada tahap awal. Distensi dan nyeri perut adalah keluhan umum lainnya dalam kelompok usia ini
(Schneider, 2003a).
Pada wanita dewasa, menometrorrhagia dan pendarahan pascamenopause adalah gejala
yang paling umum. Selain itu, hirsutisme ringan yang cepat berkembang menjadi virilisasi harus
evaluasi jujur untuk menyingkirkan tumor ini. presentasi Classic adalah wanita postmenopause
berkembang pesat dengan stigmata kelebihan androgen dan dengan massa adnexal
kompleks.Nyeri perut dan massa dimanifestasikan oleh pasien sendiri tanda-tanda dan gejala
(Chan, 2005; lain pengembang Miller, 1997).

Pemeriksaan fisik
SCSTs ukuran bervariasi, tetapi kebanyakan wanita memiliki massa perut atau panggul
teraba pada pemeriksaan-tanpa memandang usia mereka. Sebuah gelombang cairan dan temuan
fisik lainnya yang memberi kesan adanya penyakit lanjut, bagaimanapun, adalah jarang terjadi.
Pengujian Laboratorium
Tingginya kadar testosteron beredar atau androstendione atau keduanya sangat sugestif
dari SCST dari ovarium pada wanita dengan tanda dan gejala virilisasi. hiperandrogenisme klinis
adalah lebih mungkin mengalami sindrom ovarium polikistik atau idiopatik, tetapi serum kadar
testosteron lebih dari 200 g/dL atau dehydroepiandrosterone sulfat (SDHEA) tingkat lebih besar
dari 8000 g/L sangat harus menyarankan kemungkinan tumor mensekresi androgen (lihat Bab
17,. sulfat dehydroepiandrosterone) (Carmina, 2006). Dalam kebanyakan kasus, tumor marker
penelitian tidak diperoleh sebelum operasi karena diagnosis SCST ovarium sering tidak diduga.
Ketika diagnosis dikonfirmasi, penanda tumor yang sesuai dapat ditentukan selama atau setelah
operasi (Tabel 36-4).
Table 36-4 Penanda Tumor Ovarian Sex Cord-Stromal Tumors dengan Potensi Ganas

Granulosa cell tumors (dewasa dan juvenile) Inhibin A and B, estradiol (not as reliable)
Tumor sel SertoliLeydig Inhibin A and B, alpha-fetoprotein (biasanya)
Tumor Sex cord dengan tubel annular Inhibin A and B
Tumor Sel Steroid tidak spesifik Hormon steroid meningkat sebelum pengobatan


Pencitraan
Penampilan makros massa SCST multikistik mulai dari besar ke massa padat kecil efektif
didiagnosis dengan radiologi blok-spesifik. Tumor sel granulosa sering menunjukkan secara
sonografi fitur semipadat tetapi tidak andal melihat tumor epitel (Sharony, 2001). Selain itu,
endometrium akan menebal dari peningkatan produksi tumor estrogen. Walaupun CT scan atau
MR imaging telah digunakan untuk menjelaskan sonogram indeterminant, tidak ada penelitian
radiologis definitif untuk mendiagnosa tumor ini (Gambar 36-4) (Jung, 2005).
Gambar 36-4


Gambar computed tomographic (CT) scan dari sel granulosa (From Jung, 2005, dengan ijin
Prosedur Diagnostik
Pasien dengan massa ovarium mencurigakan untuk keganasan berdasarkan temuan klinis
dan sonografi memerlukan reseksi bedah definitif untuk diagnosis jaringan, pementasan, dan
pengobatan. Sonographically atau biopsi percutaneous CT-dipandu tidak memiliki peran. Selain
itu, laparoskopi diagnostik atau laparotomi dengan penilaian visual massa adnexal saja tidak
cukup. Oleh karena itu, eksisi dan evaluasi patologis diperlukan. Setelah penghapusan, ovarium
biasanya dapat dibedakan SCSTs histologi tumor sel benih, kanker ovarium epitelial, atau
neoplasma sel spindle oleh immunostaining untuk inhibin (Cathro, 2005; Schneider, 2005).
Peran Umum
Sebelum operasi, pasien dengan SCST ovarium berpotensi ganas harus dirujuk ke
oncologist ginekologi untuk evaluasi. SCSTs ovarium paling, bagaimanapun, adalah didiagnosis
dengan generalis dalam kebidanan dan ginekologi setelah reseksi massa yang tampaknya jinak
tapi kompleks pada wanita dengan tingkat CA125 biasanya normal, jika diketahui terlebih
dahulu. Seringkali operasi awal dilakukan di sebuah rumah sakit berbasis masyarakat tanpa
pementasan memadai. Dalam konfigurasi ini, referensi di atas, temuan histologis harus ditinjau
ulang dan dikonfirmasi oleh seorang ahli patologi yang berpengalaman. Anda dapat menentukan
rujukan berikut ke onkologi ginekologi, bedah laparotomi atau tes laparoskopi.



Patologi
Klasifikasi
SCSTs timbul dari chorda seks ovarium dan sel-sel mesenchymal dari gonad embrio
(lihat Bab 18 Diferensiasi Gonad.). Granulosa dan sel Sertoli berkembang dari korda seks dan
dengan demikian dari epitel selom. Sebaliknya, sel teka, sel-sel Leydig, dan fibroblas berasal
dari mesenkim (masa depan stroma). Ini stroma gonad primitif bipotentiality seksual. Oleh
karena itu, jenis tumor mengembangkan sel dapat terdiri dari laki-laki diarahkan (Sertoli atau sel
Leydig) atau wanita-diarahkan jenis sel (granulosa atau teka sel). Meskipun kategori yang
berbeda SCSTs telah didefinisikan, tumor campuran relatif umum (Tabel 36-5). Misalnya, tumor
sel granulosa ovarium mungkin telah dicampur komponen Sertoli. Demikian pula, tumor yang
dominan Sertoli atau sel Sertoli-Leydig dapat memuat unsur granulosa kecil. Campuran tumor
ini diyakini berasal dari garis keturunan yang sama dengan variabel diferensiasi dan bukan
merupakan dua entitas yang terpisah bersama (McKenna, 2005;)
Table 36-5 Klasifikasi Tumor Ovarian Sex CordStromal berdasarkan World Health
Organization

Granulosa-stromal cell tumors
Granulosa cell tumor
Adult type
Juvenile type
Thecoma-fibroma group
Thecoma
Fibroma/fibrosarcoma
Sclerosing stromal tumor
Sertolistromal cell tumors
Sertoli cell tumor
SertoliLeydig cell tumor
Sex cord tumor with annular tubules
Steroid cell tumors
Stromal luteoma
Leydig cell tumor
Steroid cell tumor not otherwise specified
Unclassified
Gynandroblastoma


Tingkat Histologi
Tumor sel granulosa ovarium secara universal dianggap memiliki potensi ganas, tapi
subtipe SCST sebagian besar lainnya tidak memiliki kriteria yang pasti untuk mendefinisikan
dengan jelas jinak dan ganas. Upaya untuk kelas tumor ini menggunakan karakteristik nuklir atau
jumlah aktivitas mitosis telah menghasilkan hasil yang tidak konsisten (Chen, 2003).
Pola Pertumbuhan dan Penyebaran
Secara umum, sejarah alam SCST sangat berbeda dari yang karsinoma epitelial ovarium.
Sebagai contoh, sebagian besar tumor ini memiliki potensi ganas rendah. Mereka biasanya
unilateral tetap lokal, mempertahankan fungsi mensekresi hormon dan jarang kambuh. Rekuren
cenderung terlambat dan biasanya berkembang pada perut atau panggul. Bone metastasis sangat
jarang (Dubuc-halus,), 2001.


Tumor Sel Granulosa
70% dari SCSTs ovarium adalah tumor sel granulosa. Tumor ini terdiri dari sel-sel
diyakini berasal dari sel germinal sekitarnya dalam folikel ovarium. Ada dua jenis klinis dan
histologis: bentuk dewasa, terdiri dari 95 persen kasus dan jenis ritel, termasuk 5 persen.
Temuan Klinis
Kebanyakan wanita dengan tumor sel granulosa dewasa yang didiagnosis setelah usia 30,
dengan usia rata-rata untuk 52 tahun. Menometrorrhagia dan perdarahan postmenopause adalah
tanda-tanda umum dan mencerminkan eksposur yang berkepanjangan dari endometrium dengan
estrogen (Miller, 1997). Terkait dengan ini kelebihan estrogen, patologi hidup berdampingan
seperti hiperplasia endometrium atau adenokarsinoma, telah ditemukan pada seperempat pasien
dengan tumor sel granulosa dewasa. Demikian pula, pembesaran payudara dan kelembutan
pengaduan yang berkaitan dengan umum, dan amenore sekunder telah dilaporkan (Kurihara,
2004). Atau, gejala dapat diturunkan dari massa ovarium bukan hormon yang dihasilkan. Sebuah
tumor membesar berpotensi berdarah dan dapat menyebabkan sakit perut dan distensi. nyeri akut
panggul mungkin menyarankan torsi adnexal, atau tumor pecah dengan hemoperitoneum dapat
meniru kehamilan ektopik.
Selama operasi, jika tumor granulosa dewasa adalah dikonfirmasi, penanda tumor dapat
diminta. Di antara mereka, inhibin A, inhibin B, serum estradiol dan lebih berharga. Inhibin telah
dibuktikan akan tinggi selama berbulan-bulan sebelum deteksi klinis penyakit dan karena itu
dianggap lebih dapat diandalkan untuk pemantauan pasca operasi (Boggess 1997; Lappohn,
1989). Nilai diagnostik penanda ini, bagaimanapun, kadang-kadang dapat terhambat oleh
jangkauan fisiologis normal (Schneider, 2005). Estradiol telah membatasi penggunaan
surveilans, terutama pada wanita muda yang ingin melestarikan kesuburan dan ovarium
tertinggal.
Tumor sel granular kasar orang dewasa yang besar, multicystic dan sering melebihi 10
sampai 15 cm dengan diameter (Gbr. 36-5). Permukaan sering pembengkakan dan sangat patuh
terhadap organ panggul lainnya. Untuk alasan ini, pembedahan yang lebih ekstensif biasanya
hanya diperlukan untuk kanker ovarium epitelial atau tumor ganas sel germinal. Selama eksisi,
pecah intraoperatif dan perdarahan tidak disengaja dari tumor itu sendiri juga umum.
Gambar 36-5

Tumor sel granulosa dewasa (Courtesy of Dr. Raheela Ashfaq.)
Interior tumor biasanya memiliki penampilan yang solid dan kistik dengan daerah perdarahan
variabel. Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan sel-sel granulosa terutama dengan inti pucat,
berlekuk, "biji kopi". Karakteristik mikroskopis adalah daya tarik tubuh Exner - susunan roset sel
sekitar ruang cairan eosinofilik (Gbr. 36-6).
Gambar 36-6



Tumor sel granulosa dewasa. Call-Exner bodies dikenali dengan gambaran rosette (Courtesy of
Dr. Raheela Ashfaq.)
Prognosa
Tumor sel granulosa orang dewasa adalah tumor ganas grade rendah biasanya
menunjukkan pertumbuhan yang lamban. Delapan puluh lima persen adalah sepihak dan 80
sampai 90 persen adalah tahap I pada diagnosis (Tabel 36-6). Kelangsungan hidup 5 tahun untuk
pasien dengan penyakit stadium I adalah 85 sampai 95% (Lauszus, 2001; Malmstrom, 1994;
Miller, 1997). Namun, 15-25% dari tahap I tumor yang pada akhirnya akan kambuh. Sementara
itu untuk kambuh adalah 6 tahun tetapi mungkin beberapa dekade (Timur, 2005). Untungnya,
tumor ini biasanya berlangsung lambat malas sesudahnya, dan kelangsungan hidup rata-rata
setelah kambuh lain 6 tahun. Advanced tumor panggung dan penyakit sisa merupakan faktor
prognostik yang buruk (Al-Badawi, 2002; Sehoul, 2004). tumor panggung mereka memiliki
ketahanan hidup 5 tahun 30 sampai 50 per 100 (Malmstrom, 1994, Miller 1997, Piura, 1994).
atypia Seluler dan menghitung mitotik dapat membantu menentukan prognosis, tetapi sulit untuk
mengukur secara direproduksi (Miller, 2001).
Table 36-6 Stage and Survival of Common Ovarian Sex CordStromal Tumors

Adult Granulosa Cell SertoliLeydig Cell
Stage at diagnosis
I 8090% 97%
IIIV 1020% 23%
Five-year survival
Stage I 8595% 9095%
Stage IIIV 3050% 1020%




Tumor Sel Granulosa Juvenile
Temuan Klinis
Tumor ini jarang berkembang terutama pada anak-anak dan dewasa muda, dan setengah
didiagnosis sebelum pubertas. Usia rata-rata saat diagnosis adalah 13 tahun, tapi kisaran pasien
dari baru lahir sampai 67 tahun (Young, 1984). tumor sel granulosa Juvenile kadang-kadang
dikaitkan dengan penyakit Ollier dan sindrom Maffucci (endochondromas dan hemangioma)
(Young, 1984; Yuan, 2004).
Pada wanita yang terkena dampak, tingkat estrogen, progesteron dan testosteron mungkin
meningkat dengan penekanan gonadotropin. Akibatnya, amenore dan ketidakteraturan
menstruasi yang umum. gadis prepubertal biasanya ditampilkan pubertas cepat matang isosexual
perifer, yang ditandai dengan pembesaran payudara dan pengembangan rambut kemaluan, cairan
vagina dan karakteristik seksual sekunder (lihat chap 14, pubertas menjadi dewasa sebelum
waktunya.). Jarang, tumor ini mengeluarkan androgen, tetapi dalam kasus tersebut, dapat
menimbulkan virilisasi. Meskipun endocrinologic tanda-tanda, keterlambatan diagnosis tumor
sel granulosa remaja pada anak perempuan pra-dan postpubertal adalah umum dan dikaitkan
dengan risiko tinggi penyebaran tumor peritoneal (Kalf, 2005).
Selain efek hormonal, individu mungkin menunjukkan efek tumor. Sebagai contoh,
pasien yang lebih tua cenderung untuk mencari bantuan medis untuk sakit perut atau bengkak.
Preoperative pecah hemoperitoneum yang dihasilkan dapat membuat gejala perut akut di 5
persen pasien. Selain itu, ascites hadir dalam 10 persen (Young, 1984).
Tumor sel granulosa juvenile yang terlalu mirip dengan tumor tipe dewasa-dengan
komponen solid dan kistik variabel. Mereka bisa mencapai ukuran yang signifikan, dan diameter
rata-rata adalah 12 cm. Mikroskopis, sitologi fitur yang membedakan tumor ini dari jenis dewasa
bulat mereka, inti hyperchromatic tanpa "biji kopi" alur. Call-Exner bodies jarang, tetapi sering
ada sel-sel teka komponen (Young, 1984).
Prognosis
Prognosis sangat baik, dan tingkat kelangsungan hidup pada 5 tahun adalah 95 persen.
Mirip dengan tipe tumor dewasa, 95 persen dari tumor sel granulosa remaja adalah unilateral dan
tahap I pada diagnosis (Young, 1984). Namun, tipe remaja lebih agresif dalam tahap lanjut, dan
waktu kambuh dan kematian jauh lebih pendek. Rekuren biasanya berkembang dalam 3 tahun.
Kemudian kambuh tidak biasa (Frausto), 2004.
Thecomas
Thecomas merupakan bentuk yang relatif umum pada SCST yang unik karena mereka
umumnya berkembang pada wanita menopause di pertengahan 60-an dan jarang
mengembangkan sebelum usia 30. Ini tumor padat adalah salah satu yang paling SCST hormon
aktif dan umumnya menghasilkan estrogen berlebih. Akibatnya, tanda-tanda dan gejala utama
adalah pendarahan vagina abnormal atau massa panggul atau keduanya. Banyak wanita juga
hadir dengan hiperplasia endometrium atau pesaing adenokarsinoma (Aboud, 1997). Tumor ini
terdiri dari sel stroma lipid-sarat yang luteinized kadang-kadang. Setengah dari ini adalah
thecomas hormon androgen luteinized atau tidak aktif dengan potensi untuk menginduksi
maskulinisasi
Thecoma adalah tumor padat yang menyerupai sel-sel teka yang biasanya mengelilingi folikel
ovarium (Chen, 2003). Karena tekstur ini, tumor ini muncul sonographically sebagai massa
adnexal padat dan bisa meniru leiomyomas ekstra-rahim. keterlibatan bilateral ovarium dan
menyebar extraovarian jarang terjadi. Untungnya, thecoma ovarium secara klinis jinak dan
reseksi bedah kuratif.
Fibromas / Fibrosarcomas
Pendarahan relatif umum, varian SCST intrauterin aktif. Tumor ini padat, biasanya
timbul dari sel-sel ovarium jinak spindle stroma kolagen bentuk itu. asites Dengue dapat terjadi,
menghasilkan sindrom klinis (Meigs) menunjukkan adanya kanker ovarium epitelial (lihat Bab 9,
manifestasi klinis lain). (Siddiqui, 1995). Sepuluh persen akan menunjukkan berbagai tingkat
aktivitas pleomorphorism cellularity dan mitosis dan menunjukkan tumor yang paling baik
dicirikan oleh potensi ganas rendah. Fibrosarcomas jarang, gambaran histologis sangat ganas
bahkan lebih dramatis.
Tumor Stroma Sclerosing
Tumor ini jarang terjadi dan mewakili kurang dari 5 persen dari SCST. Rata-rata usia
penderita adalah 21 tahun, dan 80 persen mengembangkan sebelum usia 30. Sclerosing tumor
stroma secara klinis jinak dan biasanya unilateral. penyimpangan menstruasi dan nyeri panggul
adalah dua gejala umum (Marelli, 1998). Ascites jarang terlihat (berbeda dengan fibroid) dan
tumor stroma sclerosing adalah hormon tidak aktif (tidak seperti thecomas). Tumor ukuran dari
mikroskopik sampai 20 cm. yang histologi, kehadiran daerah pseudolobulation seluler yang
dipisahkan oleh edema jaringan ikat, peningkatan vaskularisasi, dan daerah terkemuka multiple
sclerosis adalah membedakan karakteristik.
Tumor Sel Sertoli-stroma
Tumor Sel Sertoli
Tumor sel Sertoli ovarium jarang dan mewakili kurang dari 5 persen dari semua SCSTs.
Usia rata-rata pasien saat diagnosis adalah 30 tahun, tetapi berkisar antara 2 sampai 76 tahun.
Seperempat pasien memiliki manifestasi estrogenik atau androgenik, tetapi sebagian besar tumor
secara klinis berfungsi. Tumor sel Sertoli biasanya unilateral, padat, kuning dan ukuran 4 sampai
12 cm. berasal jenis sel yang melahirkan tubulus seminiferus, sel-sel tumor sering diatur dalam
fitur histologis tubulus (Young, 2005). Tumor sel Sertoli, bagaimanapun, juga dapat
mensimulasikan berbagai tumor, dan immunostaining dalam kasus ini adalah sangat berharga
untuk mengkonfirmasikan diagnosis.
Lebih dari 80 persen dari tahap I pada diagnosis, dan sebagian besar klinis jinak. Moderat
sitologi atypia, aktivitas mitosis dengan cepat, dan nekrosis sel tumor merupakan indikator
potensi ganas lebih besar. Penemuan ini ditemukan pada 10 persen orang dengan penyakit
stadium I dan kebanyakan dari mereka dengan tumor tahap II-IV. Risiko kekambuhan lebih
tinggi bila fitur ini diidentifikasi (Oliva, 2005).
Tumor Sel Sertoli-Leydig
Tumor sel Sertoli-Leydig hanya terdiri dari 5-10% dari SCST ovarium. dampak mereka
adalah serupa dengan tumor sel Sertoli, dan usia rata-rata adalah 25 tahun. Meskipun tumor sel
Sertoli-Leydig diidentifikasi pada anak-anak dan wanita menopause, lebih dari 90% berkembang
selama tahun-tahun reproduksi.
Tumor ini sering menghasilkan hormon seks steroid, sebagian besar androgen. Oleh
karena itu, virilisasi berkembang di satu pertiga dari perempuan, dan 10% lainnya memiliki
manifestasi klinis kelebihan androgen ditandai dengan hirsutisme, botak temporal, suara
memperdalam dan pembesaran klitoris (Young , 1985). gangguan haid juga umum. Oleh karena
itu, Sertoli-Leydig Cell Tumor harus sebelum operasi dicurigai pada pasien dengan massa
adnexal sepihak teraba dan androgen. Untuk perempuan, rasio testosteron: serum
androstenedione juga menunjukkan diagnosis.
Walaupun sering mengembangkan efek hormonal, setengah dari pasien akan memiliki
gejala spesifik massa perut sebagai presentasi keluhan saja. ascites Associated jarang (Outwater,
2000). Thyroid juga hidup berdampingan dengan tumor sel Sertoli-Leydig pada frekuensi yang
melebihi kelainan kebetulan. Tumor ini cenderung besar pada saat eksisi, dengan diameter rata-
rata 13 cm, namun berkisar antara 1 sampai 50 cm telah dilaporkan. Dalam kebanyakan kasus,
Sertoli-Leydig cell tumor tampak kuning dan lobulated. Tumor dapat menjadi padat, sebagian
kistik, atau seluruhnya kistik, dan mereka mungkin atau mungkin tidak memiliki struktur
polypoid atau vesikular di pedalaman mereka. Mikroskopis, morfologi tumor ini bervariasi
mengandung sel-sel yang menyerupai sel epitel dan stroma dari testis dalam proporsi yang
bervariasi. Kelima subtipe diferensiasi (baik, sedang, miskin, retiform, dan heterolog) yang
tumpang tindih. Yah-dibedakan tumor dari semua jinak klinis (Chen, 2003; Young, 2005).
Secara keseluruhan, 15 sampai 20 persen dari tumor sel Sertoli-Leydig klinis ganas.
Prognosis tergantung terutama pada tahap dan derajat diferensiasi tumor ganas dalam varian ini.
Sebagai contoh, Young dan Scully (1985) melakukan analisis clinicopathological dari 207 pasien
dan untuk mengidentifikasi penyakit pada tahap I 97 persen. ketahanan hidup 5 tahun untuk
pasien dengan penyakit stadium I melebihi 90 persen (Zaloudek, 1984). fitur ganas diamati pada
sekitar 10 persen dari tumor dengan diferensiasi menengah dan 60 persen dari tumor buruk
dibedakan. Retiform dan elemen heterolog dilihat hanya dalam tumor Sertoli-Leydig perantara
atau buruk dibedakan sel dan biasanya dihubungkan dengan prognosis yang lebih buruk. Secara
keseluruhan, 2 sampai 3 persen pasien dengan penyakit stadium II-IV memiliki prognosis buruk
(Young, 1985).
Tumor Seks Cord dengan annular tubulus
Tumor seks cord dengan tubulus annular mewakili 5% dari SCST dan ditandai dengan
cincin berbentuk tabung dan elemen seluler khas yang ada di histologi penengah antara sel tumor
dan butiran sel Sertoli. Ada dua jenis klinis yang berbeda. Pertama, sepertiga secara klinis Benin
dan mengembangkan pada pasien dengan sindrom Peutz-Jeghers (Pjs). Tumor ini umumnya
kecil, multifokal, kalsifikasi, bilateral, dan didiagnosis tempat lain. Lima belas persen pasien
yang berhubungan dengan Pjs juga mengembangkan malignum adenoma leher rahim,
adenocarcinoma yang langka dan sangat baik dibedakan. Sebaliknya, dua pertiga dari tumor
yang tidak berhubungan dengan Pjs. Tumor ini biasanya lebih besar, unilateral, gejala dan
mengoperasikan tingkat keganasan klinis 15 sampai 20% (Young, 1982).
Tumor Sel Steroid
Kurang dari 5% dari SCSTs adalah steroid tumor sel. Usia rata-rata di diagnosis adalah
pertengahan 20-an, tapi pasien dapat terjadi pada semua usia. Tumor ini terdiri seluruhnya atau
sebagian besar sel yang menyerupai sel-mensekresi hormon steroid dan diklasifikasikan
berdasarkan komposisi histologis sel-sel ini. luteoma tumor stroma secara klinis jinak, menurut
definisi, adalah sepenuhnya dalam stroma ovarium. Biasanya terlihat pada wanita menopause.
efek estrogenik yang umum, tetapi kadang-kadang individu memiliki manifestasi androgenik.
Tumor sel Leydig yang jinak dan biasanya juga terlihat pada wanita menopause. Mereka
dibedakan oleh kristal mikroskopis Reinke di sitoplasma. sel interstisial mengeluarkan
testosteron, dan tumor ini umumnya terkait dengan efek androgenik. Steroid Cell Tumor Tidak
disebutkan (NOS) merupakan subtipe yang paling umum dalam kelompok ini dan umumnya
hadir pada wanita muda usia reproduksi. Beberapa mungkin mewakili stroma besar luteomas
yang naik ke permukaan sel tumor ovarium atau Leydig di mana kristal Reinke tidak bisa
diidentifikasi. Tumor ini biasanya berhubungan dengan androgen yang berlebihan, atau estrogen
tetapi juga melaporkan kelebihan produksi kortisol (yaitu, sindrom Cushing).Sepertiga dari NOS
sel tumor ganas steroid secara klinis dan memiliki prognosis buruk (Oliva, 2005).
Tumor Unclassified Sex CordStromal
Unclassified tumor merupakan 5% dari SCST dan tidak memiliki pola jelas dominan sel
testis (Sertoli) atau diferensiasi ovarium (sel granulosa). Tumor ini kurang jelas terutama umum
selama kehamilan karena perubahan fitur yang biasa mereka klinis dan patologis (Young, 2005).
Mereka mungkin estrogenik, androgenik, atau berfungsi. Prognosis adalah mirip dengan tumor
sel granulosa dan sel Sertoli-Leydig Tumor derajat serupa diferensiasi.

Gynandroblastomas
Gynandroblastomas adalah yang paling langka dari SCST ovarium. Wanita pada usia 30
tahun dan biasanya memiliki menstruasi tidak teratur atau bukti dari kelebihan hormon. Tumor
ditandai oleh sel-sel granular bercampur tubulus dan sel Sertoli. Teka atau sel-sel Leydig, atau
keduanya mungkin juga akan hadir untuk berbagai derajat. Gynandroblastomas memiliki potensi
ganas rendah dan hanya satu kematian telah dilaporkan (Martin-Jimenez, 1994).
Pengobatan
Operasi
Andalan pengobatan untuk pasien dengan SCST ovarium adalah reseksi bedah. Tujuan
dari pembedahan adalah untuk menegakkan diagnosa definitif dari jaringan untuk menentukan
sejauh mana penyakit kanker ovarium yang tepat, pementasan prosedur, dan menghapus semua
penyakit yg terlihat (lihat Bab. 35, pendekatan bedah untuk operasi cytoreductive). Staging
laparotomi atau laparoskopi sangat penting untuk menentukan sejauh mana penyakit dan perlu
pengobatan adjuvant pada sebagian besar individu dengan subtipe SCST berpotensi ganas
(Gambar 36-7) (Chan, 2005). Selain itu, dalam perencanaan operasi, dokter harus
mempertimbangkan usia pasien dan keinginan untuk kesuburan masa depan. Histerektomi
dengan BSO dilakukan bagi mereka yang telah menyelesaikan subur, sedangkan kesuburan
USO-sparing dengan pelestarian uterus mungkin sesuai tanpa adanya penyakit yang jelas
menyebar ke organ-organ ini (Zanagnolo, 2004). Endometrial sampling harus dilakukan terutama
ketika operasi kesuburan-sparing direncanakan pada wanita dengan tumor sel granulosa atau
thecomas karena banyak pasien ini akan harus hidup dengan hiperplasia atau adenocarcinoma
yang dapat mempengaruhi keputusan untuk histerektomi.
Gambar 36-7

Klasifikasi tumor sex-cord stromal. PJS=Peutz-Jeghers Syndrome
Bedah minimal invasif laparoskopi memiliki aplikasi yang relevan. Untuk beberapa,
diagnosis SCST mungkin tidak ditemukan sampai massa dibuang laparoskopi dan dikirim untuk
evaluasi bagian beku. pementasan bedah Laparoskopi kemudian dapat dilanjutkan. Jika diagnosis
tidak dibuat sampai laporan patologi akhir ini dikonfirmasi setelah operasi, pementasan
laparoskopi dapat diusulkan untuk menentukan apakah penyakit metastatik hadir sementara
mengurangi morbiditas operasi lain (Kriplani, 2001). Operasi pengangkatan dari SCSTs
memproduksi hormon-drop langsung ke preoperative peningkatan kadar hormon steroid seks.
manifestasi fisik dari ini meningkatkan tingkat, bagaimanapun, sebagian atau seluruhnya selesai
secara bertahap
Pengawasan
Secara umum, wanita dengan stadium I SCSTs ovarium memiliki prognosis yang sangat
baik setelah operasi saja dan biasanya dapat diikuti secara teratur tanpa pengobatan tambahan
(Schneider, 2003a). Pemantauan termasuk pemeriksaan fisik dan panggul umum, penanda serum,
dan tes pencitraan sebagai indikasi klinis.
Kemoterapi
Keputusan untuk mengelola terapi pasca operasi tergantung pada berbagai faktor
(Gambar 36-8). Meskipun biasanya diobati hanya dengan operasi, tahap ovarium ganas saya
dapat mengklaim SCSTs kemoterapi adjuvan ketika mengamati tumor besar, indeks mitosis
tinggi, excrescences capsular, pecahnya hasil tes tumor, tidak lengkap atau patologi
dipertanyakan. Wanita dengan satu atau lebih dari tersangka dianggap sebagai risiko yang lebih
tinggi kambuh dan harus dipertimbangkan untuk kemoterapi berbasis platinum (Schneider,
2003b). Selanjutnya, tahap II-IV penyakit memerlukan pengobatan pasca operasi. Secara umum,
SCSTs sensitivitas menunjukkan kurang untuk kemoterapi dari keganasan ovarium lainnya,
tetapi kebanyakan wanita berisiko tinggi terhadap perkembangan penyakit bisa berhasil diobati
dengan kemoterapi ajuvan berbasis cisplatin (Schneider, 2005).



Gambar 36-8

Penanganan post operasi tumor sex-cord stromal

Pemberian selama 5 hari dari bleomycin, etoposite dan cisplatin (BEP) adalah regiman
kombinasi kemoterapi lini pertama yang paling banyak digunakan (Gershenson, 1996;
Homesley, 1999). Bagi orang-orang dengan penyakit benar-benar resected, tiga program setiap 3
minggu sudah cukup. Empat siklus yang dianjurkan untuk pasien dengan tumor tidak lengkap
resected (Homesley, 1999). Selain BEP, taxanes telah menunjukkan aktivitas terhadap SCST
ovarium dan kemoterapi kombinasi paclitaxel dan carboplatin telah menunjukkan hasil yang
menjanjikan (Brown, 2004, 2005). Sayangnya, kelangkaan relatif dari wanita dengan SCST
ovarium dan batasan kemoterapi membatasi kemampuan untuk melakukan randomisasi acak.
Radiasi
Terapi radiasi pascaoperasi saat ini memiliki peran yang terbatas dalam pengelolaan
SCSTs ovarium. Ada beberapa bukti yang bertahan hidup lama di setidaknya beberapa wanita
dengan penyakit yang baru didiagnosa yang menerima terapi radiasi seluruh perut (Wolf, 1999).
Namun, kemoterapi pasca operasi utama karena umumnya lebih baik ditoleransi, lebih mudah
diakses dan lebih mudah untuk mengelola. Radiasi yang terbaik disediakan untuk paliatif pada
gejala lokal (Dubuc-Liss, 2001).
Kambuh
Pengelolaan SCST ovarium berulang tergantung pada keadaan klinis. debulking bedah
sekunder harus dipertimbangkan karena pola pertumbuhan malas, interval bebas penyakit
biasanya lama setelah pengobatan awal, dan ketidakpekaan melekat pada kemoterapi (Crew,
2005; Powell, 2001). Platinum kombinasi kemoterapi berbasis perawatan utama yang dipilih
untuk penyakit berulang, dengan atau tanpa debulking bedah (Uygun, 2003). Dari rejimen
tersedia, BEP diberikan paling sering karena memiliki tingkat respon tertinggi dikenal
(Homesley, 1999). Paclitaxel adalah agen lain yang menjanjikan yang saat ini sedang dievaluasi
dalam uji coba fase II Gynecologic Oncology Group (protokol 187) dan waran penyelidikan
lebih lanjut bila dikombinasikan dengan platinum (Brown, 2005).
Tidak ada pengobatan standar untuk wanita yang memiliki penyakit yang progresif
meskipun operasi agresif dan kemoterapi berbasis platinum. The, vincristine actinotherapi D, dan
cyclophosphamide (VAC) rejimen telah membatasi aktivitas (Ayhan, 1996; Zanagnolo, 2004).
Namun, terapi hormon mungkin berguna dan minimal beracun pada wanita dengan tumor
chemoresistant (Hardy, 2005). asetat Medroxyprogresterone dan leuoprolide agonis GnRH asetat
setiap aktivitas telah menunjukkan dalam menghentikan pertumbuhan SCSTs ovarium berulang
(Fishman, 1996; Homesley, 1999). antagonis GnRH, bagaimanapun, mungkin tidak efektif
(Ameryckx, 2005). Selain obat tradisional, agen novel telah disintesis yang mengikat reseptor
spesifik SCST tumor ovarium dan menyebabkan kematian sel. Ini masih dalam penyelidikan
dalam model hewan dan belum tersedia secara klinis (Bodek, 2005).
Prognosa
Secara umum, SCSTs ovarium meramalkan prognosis yang jauh lebih baik daripada
karsinoma epitel ovarium terutama karena sebagian besar wanita dengan SCSTs didiagnosis
dengan penyakit stadium I. Tahap II-IV tumor jarang, tetapi wanita dengan kanker ini memiliki
prognosis yang buruk sama dengan rekan-rekan epitel mereka. Dari faktor-faktor yang
mempengaruhi prognosis klinis, tahap bedah adalah yang paling penting (Zanagnolo, 2004).
Chan dan rekan (2005) melakukan analisis multivariat dari 83 wanita dengan SCSTs dan
menyimpulkan bahwa usia yang lebih muda dari 40 tahun, ukuran tumor yang lebih kecil, dan
pengangkatan tumor lengkap juga adalah prediktor independen terhadap ketahanan hidup
ditingkatkan.


Manajemen selama Kehamilan
SCSTs ovarium terdeteksi jarang selama kehamilan (Okada, 2004). Dalam sebuah studi
di California berbasis populasi lebih dari 4 juta pasien kebidanan, satu granulosa sel tumor
didiagnosis di antara 202 wanita dengan keganasan ovarium (Leiserowitz, 2006). Tumor sel
granulosa adalah SCST paling umum, tetapi hanya 10 persen yang didiagnosis selama kehamilan
(Hasiakos, 2006).
Bedah manajemen harus sama seperti untuk wanita hamil. Bagi sebagian besar,
manajemen konservatif dengan USO dan pementasan bedah adalah prosedur utama, tapi
histerektomi dan BSO dapat diindikasikan dalam keadaan terpilih (Young, 1984). Kemoterapi
pasca operasi biasanya tidak diberikan di lembaga kami sampai setelah melahirkan karena
SCSTs memiliki pola pertumbuhan yang lamban.