Hemostaza primara

Dr. Mihai Lazar

INBI Prof. Dr. Matei Bals
UMF Carol Davila
Hemostaza primara
- Prima etapa a hemostazei care are ca finalitate formarea
dopului plachetar

Sange coagulare ser + cheag
anticoagulant plasma + elemente figurate



Hemostaza primara
Fazele hemostazei primare:

- Modificarile hemodinamice locale
- Aderarea plachetara
- Agregarea plachetara
- Metamorfoza vascoasa
Modificarile hemodinamice locale
- Vasoconstrictie activa a vasului lezat
mecanism miogen - contractie directa a fibrelor musculare
interesate
mecanism reflex vegetativ simpatic, reflex local de axon
care apare la aplicarea unui stimul nociv pe tegumente.
mecanism umoral:
- amine vasoactive (serotonina, catecolaminele)
- derivati ai acidului arahidonic (TxA
2
)
- factori vasoactivi derivati din endoteliu (endotelina)

- Vasodilatatie in teritoriul vascular vecin (mixta -
activa/pasiva)

Cum explicati aparitia concomitenta a vasoconstictiei si
vasodilatatiei in teritorii invecinate?
Hemostaza primara
Fazele hemostazei primare:

- Modificarile hemodinamice locale
- Aderarea plachetara
- Agregarea plachetara
- Metamorfoza vascoasa
Aderarea plachetara
- proces pasiv electrostatic intre Tr si
fibrele de colagen parietal

- proces pasiv biochimic mediat de factorul
von Willebrand
punte intre R
FvW
ai colagenului parietal
R
FvW
ai trombocitului (GpIbIX)
Aderarea plachetara
Gp I
b
- lant - rol structural
- lant - segm extramembranar pentru FvW
- segm intracitoplasmatic (legat
de PLA
2
si PLC)
Gp IX leaga F XI al coagularii

Hemostaza primara
Fazele hemostazei primare:

- Modificarile hemodinamice locale
- Aderarea plachetara
- Agregarea plachetara
- Metamorfoza vascoasa
Agregarea plachetara
- stabilirea de legaturi intre trombocite prin punti
de fibrinogen

PLA
2
- mobilizeaza a. arahidonic din membrana
celulara PGH
2
TXA
2
elib Ca


COX Tx sintetaza
PLC - mobilizeaza Ca din granulele Tr
- declanseaza cascada fosfatidil inozitolilor
IP3 - eliberare de Ca
DAG - activeaza PKC + Gp II
b
III
a

Agregarea plachetara
- Ca determina activarea trombosteninei
emitere de pseudopode si eliberarea de mediatori
- Gp II
b
III
a
activata poate fixa fibrinogenul prin III
a
punti de fibrinogen intre Tr vecine

Dop plachetar ineficient - puntile de fibrinogen cu
rezistenta redusa la stresul mecanic
- spatii mari intre Tr
Hemostaza primara
Fazele hemostazei primare:

- Modificarile hemodinamice locale
- Aderarea plachetara
- Agregarea plachetara
- Metamorfoza vascoasa
Metamorfoza vascoasa
trombocitara
Inductor trombina
se fixeaza pe Gp V din membrana Tr
transforma fibrinogenul in fibrina
creste permeabilitatea membranei Tr
pentru Na cu hiperhidratarea Tr

Rezultat formarea dopului plachetar
Explorarea hemostazei primare
Timpul de sangerare

- TS Ivy (antebrat) 8-10 min
- TS Duke (lobul urechii) 1-4 min
- masoara in vivo reactia Tr-endoteliu
- evalueaza formarea dopului plachetar

TS scazut hipercoagulabilitate
TS crescut Tr-penii sub 50000, Tr-patii (deficit de GpIbIX sdr. Bernard-Soulier,
IIbIIIa trombastenie Glanzmann, deficit Gp V, trombostenina)
- hipo/afibrinogenemii
- boala von Willebrand, pseudoboala von Willebrand
- vasculopatii - boli de colagen sdr Ehlers Danlos (11 variante) tip IV
afectata sinteza colagenului III, tip VI defect congenital de lisil-hidroxilaza, b.
Rendu-Osler absenta tunicii musculare si conjunctive
- purpura anafilactica, purpura simplex (estrogen crescut),
purpura mecanica, senila, hormonala
- avitaminoza C
- coagulopatii mixte insuficienta hepatica
- medicamente AINS, antibiotice (penicilina), fibrinolitice, subst. toxice
Explorarea hemostazei primare
Testul de fragilitate capilara

- studiaza rezistenta microcirculatiei la distensia data de
coloana de sange
- apreciaza calitatea peretelui vascular, capacitatea Tr de
aderare si agregare

Metoda: manson la brat timp de 5 min la o presiune intre
cea sistolica si cea diastolica

Rezultatul test pozitiv la mai mult de 5 petesii pe o arie cu
diam de 5cm

Explorarea hemostazei primare
Cauze de fragilitate capilara:

- deficit de vitamina C
- infectii
- intoxicatii
- uremie
- diabet zaharat
- boli hepatice cronice
- boli renale cronice
- purpura autoimuna
etc.
Explorarea hemostazei primare
Testul de retractie al cheagului

Proba calitativa de investigare a functiei trombocitare

Metoda: sange in eprubete gradate se urmareste coagularea la intervale
fixe intre 2 si 24h

Rezultate la 2h 30% ser si 70% cheag
24h 45% ser si 55% cheag

Reactia - accentuata tromboze, vascozitate sangvina crescuta
- diminuata trombocitopenii, trombocitopatii,
hipo/afibrinogenemii, vascozitate sangvina scazuta
Explorarea hemostazei primare
Numararea trombocitelor

- Metoda directa - hemocitometrul
- Metoda manuala - cu MO si camera de numarare
- Metoda electronica - aparate Coultar, Hemalog

Valori normale - 150.000 - 400.000/mm3

Valori patologice - 100-150.000 - pacient asimptomatic cu TS normal
- 50-100.000 - TS usor crescut, pot apare hemoragii
- 20-50.000 - hemoragii la traumatisme minore
- sub 20.000 - hemoragii spontane

Numarul normal de Tr nu exclude o trombocitopatie
Explorarea hemostazei primare
Trombocitoza:
- trombocitemie esentiala
- policitemia vera
- postsplenectomie
- paraneoplazic
- LMC
- inflamatie acuta

Trombocitopenie:
- trombocitopenie esentiala
- hipersplenism
- anticorpi antitrombocitari
- intoxicatii
- CID
- proteze valvulare metalice
- aplazie medulara
- medicamente: citostatice, cloramfenicol, hidralazina
Explorarea hemostazei primare
Timp de
sangerare
Trombocitemie Fragilitate
vasculara
Tip de
afectiune
crescut normala crescuta vasculopatie
crescut normala normala Tr-patie
crescut scazuta normala Tr-penie
crescut f scazuta crescuta Tr-penie
severa
Explorarea hemostazei primare
Morfologia plachetara

Tr normal 2-3m, forma discoidala, anucleat, dimensiuni
inegale (2-20 fL)

- 3 zone periferica implicata in adeziune si emiterea de
pseudopode
- hialoplasma zona contractila
- granulomerul zona organitelor celulare

- Tr cu dimensiuni crescute (Tr limfocitoide) sdr. Bernard
Soulier (distrofia trombocitara hemoragica)
Explorarea hemostazei primare
Teste de aderare plachetara

Valoare istorica

Met. Salzman sangele recoltat pe anticoagulant se trece
printr-o coloana cu bile de sticla, cu calcularea Tr la
intrarea si iesirea din tub

Met. Borchgrevink leziune cutanata standard dupa 5
minute se compara Tr din sangele extravazat cu cele din
sangele venos periferic (in mod normal e la jumatate)
Explorarea hemostazei primare
Teste de agregare plachetara

Agregare la ADP, adrenalina, colagen induc agregarea Tr
prin activarea II
b
III
a
lipsa agregarii la ADP, adrenalina, colagen trombastenie
Glanzmann, uremie, ingestie de antiagregante

Agregare la ristocetina e conditionata de prezenta
factorului von Willebrand si a Gp I
b
IX
lipsa de agregare la ristocetina sdr. Bernard-Soulier sau
boala von Willebrand
Explorarea hemostazei primare
Pacient care se prezinta la medic cu stare febrila, dureri articulare si abdominale,
tumefactie a membrelor inferioare.
In APP mentioneaza artralgii migratorii cu afectarea articulatiilor genunchilor si
cotului drept.
Analizele de laborator efectuate releva prezenta unei creatinine de 4,8 mg/dl,
hematii 4,2 mil/mm3,
leucocite 11.000/mm3, trombocite 280.000/mm3 si TS 15 min.

Intrebari :
A. Mai aveti nevoie de alte investigatii ?
B. Bazandu-va pe elementele clinice si biologice prezentate
in ce tip de sindrom se incadreaza pacientul ?
Inflamator
Tumoral
Traumatic
Infectios
Boala autoimuna
C. Enumerati 3 afectiuni din sindromul ales la punctul anterior.
D. Ce teste de laborator au valori anormale ?
Explorarea hemostazei primare
Pacient cu purpura cutanata dupa traumatisme minore, fara alte semne
sau simptome relevante. Testele de laborator arata un TS de 12
min, leucocite 7000/mm3, hematii 4 mil/mm3, trombocite
440.000/mm3 fara agregare la ristocetina.

Intrebari :
A. Ce valori sunt patologice ?
B. De ce date/teste mai aveti nevoie pt a stabili un diagnostic ?
C. Ce tip de patologie prezinta pacientul ?
Vasculopatie
Trombocitopatie
Distrombocitemie
Disproteinemie
Hemofilie
Explorarea hemostazei primare
Pacient cu dureri in hipocondrul stang accentuate la efort, ascita,
anemie. Examenul gastrofibroscopic releva prezenta de varice
esofagiene si sangerari la nivelul mucoasei gastrice. Testele de
laborator arata un TS de 15 min, leucocite 7000/mm3, hematii 2,5
mil/mm3 cu eritroblasti in sangele periferic, trombocite 65000/mm3,
fibrinogen 100 mg%.

Intrebari :
A. Ce valori sunt patologice ?
B. De ce date/teste mai aveti nevoie pt a stabili un diagnostic ?
C. Ce tip de patologie prezinta pacientul ?
Vasculopatie
Trombocitopatie
Distrombocitemie
Disproteinemie
Hemofilie