NEKROLISIS EPIDERMAL

TOKSIK (NET)
Definisi
Penyakit berat
Klinis berupa epidermolisis generalisata
Dapat mengenai selaput lendir di orifisium
dan mata

Sinonim
Sindrom Lyell
Etiologi
Sama dengan SSJ
- alergi obat
- infeksi
- vaksinasi
- penyakit graft versus host
- neoplasma
- radiasi
Patogenesis
Sama dengan SSJ reaksi hipersensitif
tipe II (sitolitik)
sel targetnya epidermis
epidermollisis
Gejala klinis
Penyakit berat dan akut
Gejala prodromal
Eritema generalisata vesikel +bulla
purpura
Epidermolisis nikolsky sign (+)
Dapat mengenai selaput lendir erosi,
ekskoriasi, krusta kehitaman
Dapat disertai kelainan pd mata

Komplikasi
Ketidaksimbangan cairan & elektrolit
Kelainan ginjal nekrosis tubular akut +
glomerulonefritis
Histopatologi
vakuolisasi dan nekrosis sel basal sepanjang
perbatasan dermal-epidermal. Sel radang didermis
hanya sedikit terdiri atas limfohistiosit. Pada lesi
lanjut terdapat nekrosis eosinofilik sel epidermis dg
pembentukan bula subepidermal.


Diagnosis banding
SSJ, perbedaan SSJ epidermolisis (-), KU
tidak seburuk NET
Staphylococcus Scalded Skin Syndrome
[SSSS] klinis mirip NET, terdpt epidermolisis
tetapi selaput lendir tidak dikenai. Penyebab
SSSS ialah Staphylococcus aureus, biasanya
pd anak dibawah 5 th. Gambaran
histopatologik juga berbeda.

Pengobatan
Mirip SSJ :
Obat tersangka stop
IVFD D5%:NaCl 0,9%:Rl 1:1:1 / 8 jam
Kortikosteroid dosis tinggi (deksametason 40mg
IV/hr ada perbaikan tapp off)
Antibiotik
Bila K darah KCl 3 x 500mg
Perbaikan (-) transfusi darah 300cc selama 2 hr
Purpura luas vit C 500-1000 mg/hr
Diet rendah garam tinggi protein
Topikal
Sulfadiazin perak
Mulut betadine gargle
Bibir kenalog in ora base
Prognosis
Disebabkan infeksi prognosis lebih baik dari
pada alergi obat. Kelainan kulit luas 50-70%
prognosisnya buruk.
Angka kematian 16%