PENYAKIT VESIKOBULOSA

Oleh : dr. Nenden L.S SpKK

PEMFIGUS
Berat, akut atau kronik, berupa bula karena penyakit autoimmun
kulit & membran mukosa akantolysis
Terdapat 2 tipe:
A. Pemphigus vulgaris (PV) and
B. Pemphigus foliaceus (PF)
PV: bula kendur di kulit & erosi mukosa membran
PF: skuama & krusta
PV: suprabasal acantholysis. PF: subcorneal acantholysis
Ditemukan : IgG autoantibodies desmogleins, transmembrane
desmosomal adhesion molecules.
Serious & sering fatal jika tidak diobati immunosuppressive
agents.

PV: Jarang
Age of Onset : 40 - 60 years; bisa pada anak2 & dewasa muda
Incidence : =
Etiologi : proses autoimmun tipe 3
Riwayat penyakit :
- Kelainan dimulai di mukosa mulut selama 6 12 bulan diikuti
timbulnya bula di kulit generalisata
Keluhan :
Gatal (-), nyeri rasa panas terbakar
Gejala konstitusi :
Malaise, penurunan BB epistaksis, disfagia


PEMERIKSAAN DERMATOLOGIKUS :
Lesi : vesikel & bula, kendur, mudah pecah, bentuk bulat atau oval,
diskret, terjadi erosi ekstensiv krusta
Nikolsky Sign
Predileksi : kulit kepala berambut, wajah, dada, aksila, lipat paha &
umbilikus, di membran mukosa erosi tdpt di mulut, hidung, faring,
laring & vagina
PEMERIKSAAN LABORATORIUM :
Dermatopatologi : bula intraepidermal suprabasal, sel2 akantolitik
proses akantolisis Tzank test
Imunologi : antibodi interselular tipe Ig G & C3 spesifik
Serum : Autoantibodi Ig G glikoprotein 130 kDa (Desmoglein III)

Patofisiologi :
Hilangnya adhesi sel epitel beredarnya Ig G berikatan dg
glikoprotein di epidermis akantolisis aktivasi serin protease
Variants :
1. Pemfigus vegetans : predileksi intertriginosa, perioral, leher & kulit
kepala, bula kendur vegetatif & proliferatif papilomatosa
2. Pemfigus foliaseus : predileksi di muka, kulit kepala, dada atas &
abdomen, bula kendur erosi & krusta eritem menyeluruh
3. Pemfigus eritematosus : daerah seboroik eritem, erosi & krusta
di wajah btk kupu2, mengenai juga dahi, presternal & interskapula
4. Drug-induce pemfigus : penisilin-amin, captopril
5. Pemfigus brazilian (Fogo selvagem) : endemik infeksi
artropoda

PENANGANAN :
- Kortikosteroid : 2-3 mg/kg BB
obat2 imunosupresif mengurangi ES KS
- Azatioprin : 2-3 mg/kg BB
- MTX : 25 35 mg / minggu
- Cyclofosfamid : 100 200 mg/hari
- Plasmaferesis
- Gold terapi : gold sodium thiomalate 25 50 mg IM/mg
Perhatikan
- Perawatan luka : kompres, KS topikal atau antibiotik topikal
- Monitoring : klinis, efek samping obat
PEMFIGUS VULGARIS
PEMFIGUS VULGARIS
PEMFIGUS VEGETANS
PEMFIGUS FOLIASEUS
PEMFIGOID BULOSA
Erupsi bula kronik autoimun pada pdrt > 60 tahun
Bula subepidermal tegang tidak mudah pecah
Otoantibodi : anti membrana basalis
Lesi primer : bula tegang, isi jernih, diawali lesi berupa urtika
dalam bbrp mg bln generalisata Dapat ditemukan bula
hemoragik dg diameter bula : beberapa mm 6 cm
Sembuh tanpa bekas
20% kasus disertai lesi oral
Riwayat penyakit
Biasanya asimtomatik, dapat diserta gatal dapat disertai nyeri
apabila terjadi erosi, gejala konstitusi terjadi bila keadaan
penyakitnya berat


Pemeriksaan laboratoris :
Tes Tzanck : (-), Akantolisis (-)
Nikolsky : (-)
Imunofluoresen :
- Direk : - IgG btk pita pada taut dermo epidermal di lamina
lusida membran basalis
- Komplemen
- Indirek : Antibodi yang beredar dalam darah
TERAPI:
~ Pemfigus vulgaris
Kortikosteroid : dosis < Pemfigus vulgaris Imunosupresan(-)
Dapson : 100-200 mg/hr

PROGNOSIS:
Dapat terjadi remisi permanen

PEMFIGOID BULOSA
DERMATITIS HERPETIFORMIS
Penyakit Autoimun : IgA granuler pd papila dermis, kronik ditandai
gatal yg hebat di permukaan ekstensor simetris
Insiden : tidak diketahui
: = 1 : 2
Timbul : dekade 3 antara 30- 40 thn
Hubungan dg hipersensitivitas terhadap gluten
(enteropati gluten sensitif)
KLINIS:
Terdapat 3 btk lesi : vesikel, papul & urtika berkelompok
o Vesikel 2 5 mm, berkelompok, dasar eritem
o Urtika, erosi, krusta
o Bula jarang

o Sembuh hipo / hiperpigmentasi
o Lesi simetris, predileksi :lutut, bokong, punggung atas, siku
o Sangat gatal / kadang seperti terbakar
o DH timbul perlahan / kadang mendadak hari - minggu
o Tanpa terapi penyakit akan lama
o Gangguan usus / malabsorpsi

DIAGNOSIS:
Biopsi : - bula subepidermal, mikroabses lekosit PMN
& eosinofil di puncak papila dermis
IF : IgA granuler pada dermis bagian atas
Imunogenetik : HLA-B8 & HLA-DR3
Hematologis : anemia Fe / asam folat
Radiologik : kelainan di usus halus villi rata
DIAGNOSIS BANDING:
Pemfigoid bulosa
Herpes gestasiones
Skabies
Reaksi obat
DKA
TERAPI:
Diit : Hindari gluten : gandum, alkohol
Topikal : Kortikosteroid krim potensi sedang
Sistemik : - Dapson 100 - 200 mg/hr bila tidak terbentuk lesi
baru dosis bertahap
- Sulfapiridin 1- 1,5 gr/hari jika ada KI dari dapson

DERMATITIS HERPETIFORMIS
DERMATITIS HERPETIFORMIS