Professional Documents
Culture Documents
PENDAHULUAN
Warna kulit manusia ditentukan oleh berbagai pigmen. Yang berperan pada
penentuan warna kulit adalah hemoglobin bentuk reduksi, oksihemoglobin, karotenoid, dan
melanin.1
Yang paling berperan dalam menentukan warna kulit adalah pigmen melanin, dan
variasi dalam jumlah dan distribusi melanin di kulit merupakan dasar dari tiga warna kulit
manusia: hitam, coklat, dan putih. Ketiga warna kulit dasar secara genetik ditentukan dan
disebut pigmentasi melanin konstitutif; pigmentasi warna kulit yang normal dapat meningkat
oleh paparan radiasi ultraviolet (UVR) atau hormon pituitari, dan ini disebut induksi
pigmentasi melanin.1,2
Melanosis adalah kelainan pada proses pembentukan pigmen melanin kulit :
1. Hipermelanosis
Meningkatnya melanin dalam epidermis keadaan yang dikenal sebagai
hypermelanosis. Hal ini mencerminkan salah satu dari dua jenis perubahan:
a. Peningkatan jumlah melanosit di epidermis menghasilkan peningkatan tingkat
melanin, yang disebut hypermelanosis melanocytotic (contoh adalah lentigo).
b. Tidak ada peningkatan melanosit namun peningkatan produksi melanin saja, yang
disebut hypermelanosis melanotik (contoh adalah melasma).
Hipermelanosis dari kedua jenis dapat hasil dari tiga faktor: genetik, hormonal
(seperti pada penyakit Addison), ketika hal itu disebabkan oleh peningkatan sirkulasi
hormon melanotropic hipofisis, dan UVR.
2. Hipomelanosis
Penurunan
melanin
di
epidermis
disebut
hypomelanosis.
Hal
ini
b. Tidak ada penurunan melanosit tetapi penurunan produksi melanin hanya itu
disebut hypomelanosis melanopenic (contoh adalah albinisme).
Hipomelanosis juga hasil dari genetik (seperti dalam albinisme), dari autoimun
(seperti dalam vitiligo), atau proses inflamasi lainnya (seperti dalam leukoderma
postinflammatory pada psoriasis).
BAB II
KELAINAN PIGMENTASI
Vaskularisasi dikulit diatur oleh 2 pleksus, yaitu pleksus yang terletak dibagian atas
dermis (pleksus superfisial) dan yang terletak disubkutis (pleksus profunda). Pleksus yang
didermis bagian atas mengadakan anastomosis dipapil dermis, pleksus yang disubkutis dan
dipars retikulare juga mengadakan anastomosis, dibagian ini pembuluh darah berukuran lebih
besar. Bergandengan dengan pembuluh darah terdapat saluran getah bening.
Anatomi kulit
sifat stratum korneum yang impermeabel terhadap pelbagai zat kimiadan air,
disamping itu terdapat lapisan keasaman kulit yang melindungi kontak zat-zat kimia
dengan kulit. Lapisan keasaman kulit inimungkin terbentuk dari hasil ekskresi
keringat dan sebum. Keasaman kulit menyebabkan pH kulit berkisar pada pH 5-6,5
sehingga merupakan perlindungan kimiawi erhadap infeksi bakteri maupun jamur.
Proses keratinisasi juga berperan sebagai sawar mekanis karena sel-sel mati
melepaskan diri secara teratur.
2. Fungsi Absorbsi
Kulit yang sehat tidak mudah menyerap air, larutan dan benda padat, tetapi
cairan yang mudah menguap lebih mudah diserap, begitupun yang larut lemak.
Permeabilitas kulit terhadap O2, CO2 dan uap air memungkinkan kulit ikut
mengambil bagian pada fungsi respirasi. Kemampuan absorbsi kulit dipengaruhi oleh
tebal tipisnya kulit, hidrasi, kelembaban, metabolisme dan jenis vehikulum.
Penyerapan dapat berlangsung melalui celah antara sel, menembus sel-sel epidermis
atau melalui muara saluran kelenjar; tetapi lebih banyak yang melalui sel-sel
epidermis daripada yang melalui muara kelenjar.
3. Fungsi Ekskresi
Kelenjar-kelenjar kulit mengeluarkan zat-zat yang tidak berguna lagi atau
sisa-sisa metabolisme dalam tubuh berupa NaCl, urea, asam urat, dan amonia.
Kelenjar lemak pada fetus atas pengaruh hormon androgen dari ibunya memproduksi
sebum untuk melindungi kulit terhadap cairan amnion, pada waktu lahir dijumpai
sebagai vernix caseosa. Sebum yang diproduksi melindungi kulit karena lapisan
sebum ini selain meminyaki kulit juga menahan evaporasi air yang berlebihan
sehingga kulit menjadi tidak kering. Produk kelenjar lemak dan keringat dikulit
menyebabkan keasaman kulit pada pH 5-6,5.
4. Fungsi Persepsi
Kulit mengandung ujung-ujung saraf sensorik didermis dan subkutis.
Terhadap rangsangan panas diperankan oleh badan-badan rufini didermisdan subkuis.
Terhadap dingin diperankan oleh badan-badan krause yang terletak didermis. Badan
taktil meissner terletak dipapila dermis berperan terhadap rabaan, demikian pula
badan merkel ranvier yang terletak diepidermis. Sedangkan terhadap tekanan
7
diperankan oleh badan vatter pacini diepidermis. Saraf-saraf sensorik tersebut lebih
banyak jumlahnya didaerah yang erotik.
dendrit
sedangkan
kelapisan
kulit
dibawahnya
dibawa
oleh
sel
7. Fungsi keratinisasi
Lapisan epidermis dewasa mempunyai tiga jenis sel utama yaitu keratinosit,
sel langerhans, melanosit. Keratinosit dimulai dari sel basal mengadakan pembelahan,
sel basal yang lain akan berpindah keatas dan berubah bentuknya menjadi sel
siinosum, makin ketas sel menjadi makin gepeng dan bergranula menjadi sel
granulosum. Makin lama inti menghilang dan keratinosit ini menjadi sel tandukyang
amorf. Proses ini berlangsung terus menerus seumur hidup , dan sampai sekaranfg
belum dimengerti.
MELANOSIT
Warna kulit ditentukan berbagai faktor, namun yang terenting adalah kandungan
melanin dan karoten, jumlah pembuluh darah dalam dermis, dan warna darah yang mengalir
didalamnya.8
Eumelanin adalah pigmen coklat tua yang dihasilkan oleh melanosit, yaitu sel
epidermis khusus yang terdapat dibawah atau diantara sel-sel stratum basale dan dalam
folikel rambut. Pigmen yang ditemukan di rambut merah disebut feomelanin. Dan
mengandung sistein sebagai bagian dari strukturnya. Melanosit berasal dari sel krista neural.
Melanosit memiliki badan sel bulat, dan dari badan sel tersebut terjulur cabang-cabang yang
yang tak teratur dan panjang kedalam epidermis,yang berjalan diantara sel-sel stratum basale
dan stratum spinosum. Bagian ujung juluran ini berakhir dalam invaginasi sel yang berada
dikedua lapisan tersebut. Mikroskop elektron memperlihatkan sel pucat yang mengandung
banyak mitokondria kecil, sebuah kompleks golgi yang berkembang baik, dan sisterna
pendek diretikulum endoplasma kasar. Meskipun melanosi tidak terikat pada keratinosit yang
berdekatan melalui desmosom, hemidesmosom mengikat melanosit kelamina basalis.2,7
Sintesis melanin berlangsung didalam melanosit;dengan tirosinase yang berperan
penting dalam proses ini. Akibat kerja tirosinase, tirosin mula-mula diubah menjadi 3,4dihidroksi fenilalanin (dopa) dan kemudian menjadi dopaquinon, yang setelah beberapa kali
transformasi, dikonversi menjadi melanin. Tirosinase dibuat diribosom, yang diangkut
kedalam lumen retikulum endoplasma kasar melanosit, dan dikumpulkan dalam vesikel yang
dibentuk pada zona golgi.6
Empat tahap dapat dibedakan pada perkembangan granula melanin matang :
a. Tahap I
10
Ketika dibentuk granul melanin migrasi di dalam juluran sitoplasma dari melanosit
dan dipindahkan ke sel-sel dalam stratum germinativum dan spinosum dari epidermis. Proses
pemindahan ini telah diamati secara langsung pada kultur jaringan kulit.6
Granul melanin pada dasarnya disuntikan ke dalam keratinosit. Begitu masuk di
dalam keratinosit, granul melanin akan berkumpul di daerah supranuklear disitopalsma
sehinga inti akan terlindungi dari pengaruh radiasi matahari yang merusak.
Walaupun melanosit membentuk melanin, tetapi yang berfungsi sebagai depot dan
mengandung lebih banyak pigmen melanin daripada melanosit adalah sel-sel epitel. Didalam
keratinosit, granula melanin menyatu dengan lisosom inilah sebabnya melanin menghilang
disel-sel bagian atas. Pada proses interaksi antara keratinosit dan melanosit, yang
menghasilkan pigmentasi kulit, faktor yang terpenting adalah kecepatan pembentukan
granula melanin didalam melanosit, pemindahan granula kedalam keratinosit, dan disposisi
akhir granula oleh keratinosit. Suatu mekanisme umpan balik kemungkinan terjadi antara
melanosit dan keratinosit. 8
Melanosit dapat dengan mudah dilihat dengan menginkubasi fragmen epidermis
dalam dopa. senyawa ini dikonversikan menjadi endapan melanin berwarna coklat tua dalam
melanosit,yaitu suatu reaksi yang dikatalisasi oleh enzim tirosinase. Dengan cara ini, dapat
dihitung jumlah melanosit persatuan daerah epidermis. Studi tersebut menunjukan bahwa selsel ini tidak tersebar secara acak diantara keratinosit ; tetapi, terdapat pola penyebaran yang
disebut unit melanin-epidermis. Pada manusia, rasio melanosit dopa-positif terhadap
keratinosit dalam stratum basale, bernilai konstan disetiap daerah tubuh, namun bervariasi
dari satu daerah kedaerah lain. Misalnya terdapat sekitar1000 melanosit/mm2 pada kulit
paha, dan 2000/mm2 pada kulit skrotum. Jumlah melanosit per satuan daerah tidak
dipengaruhi oleh jenis kelamin atau ras, dan perbedaan warna kulit terutama disebabkan
perbedaan jumlahh granula melanin dalam keratinosit. 4,6,8
Menggelapnya kulit setelah terkena sinar ultraviolet matahari (panjang gelombang
290-320nm) adalah hasil proses dua tahap. Mula-mula, suatu reaksi fisikokimia
menghitamkan melanin yang ada dan membebaskannya dengan cepat kedalam keratinosit.
Pada tahap kedua, kecepatan sintesis melanin dalam melanosit meningkat, yang
mengakibatkan peningkatan jumlah pigmen ini pada lapisan basal.
11
12
BAB III
PENYAKIT KELAINAN PIGMEN
HIPERPIGMENTASI 10,11
MELASMA
Sinonim : Kloasma
Adalah hipermelanosis didapat yang umumnya simetris berupa makula yang tidak merata
berwarna coklat muda sampai coklat tua, mengenai area yang terpajan sinar UV dengan
tempat predileksi pada pipi, dahi, daerah atas bibir, hidung, dan dagu.7
Epidemiologi
Predileksinya pada tempat yang terpajan sinar UV (pipi, dahi, daerah atas bibir, hidung,
dagu)
Mengenai semua ras, terutama penduduk daerah tropis
Lebih sering mengenai wanita, indeks terbanyak 30-44 thn
Terutama pada wanita usia subur dengan riwayat pajanan sinar matahari
Dapat mengenai wanita hamil, pemakai kontrasepsi, pemakai kosmetik, pemakai obat dll.
Tipe campuran : di beberapa lokasi lesi tampak lebih jelas, sedangkan lainnya tidak jelas
Tipe sukar dinilai karena warna kulit gelap. Dengan sinar wood lesi menjadi tidak jelas,
sedangkan dengan sinar biasa jelas.
Klasifikasi ini berarti pada saat pemberian terapi karena prognosisnya berbeda-beda. Tipe
dermal lebih sulit diobati dari pada tipe epidermal.16
Klasifikasi berdasar histopatologi
Melasma tipe epidermal : umumnya berwarna coklat, melanin terutama terdapat pada lapisan
basal dan suprabasal, kadang-kadang di seluruh stratum korneum dan stratum spinosum.
Melasma tipe dermal : berwarna coklat kebiruan, terdapat makrofag bermelanin di sekitar
pembuluh
Kosmetik : pemakaian kosmetik yang mengandung parfum, zat pewarna, atau bahan tertentu
dapat mengakibatkan fotosensitivitas sehingga terjadi hiperpigmentasi pada wajah jika
terpajan matahari.
Gejala Klinis
Gambaran klinis kasus melasma pada dasarnya cukup mudah dikenali. Diantaranya lesi kulit
berupa makula hiperpigmentasi berwarna cokelat terkadang dapat sampai berwarna hitam
dengan batas jelas, irregular dan biasanya simetris. Bagian wajah yang terkena biasanya
daerah pipi, hidung, dan mulut bagian bawah9.
Diagnosis
Anamnesis
14
Dari anamnesis yang cermat dapat membantu menegakkan diagnosis secara tepat terutama
untuk menggali segala hal terkait dengan pasien. Anamnesis yang dapat mendukung
penegakan diagnosis melisma 9,11,13 :
Pasien wanita dengan kisaran umur 30-40 tahun
Pasien dengan riwayat kehamilan berulang
Pasien dengan penggunaan oral kontrasepsi
Pasien yang memiliki aktifitas yang sering berpaparan dengan sinar matahari secara langsung
Lesi timbul setelah berminggu-minggu dan semakin terlihat saat kontak dengan sinar
matahari
Pasien dengan riwayat penggunaan kosmetik
Pasien wanita menopause yang sedang menjalani terapi hormon
Pemeriksaan Fisis
Lesi yang khas dari melasma ialah makula hiperpigmentasi pada wajah. Terkait luas, warna
dan intensitas bergantung pada fototipe kulit mana yang terkena. Biasanya simetris. Daerah
yang paling sering terkena seperti pipi, hidung, dan bibir bagian bawah dan dagu. Namun ada
juga ditemukan dalam presentase lebih kecil di daerah malar dan mandibular9.
Pemeriksaan penunjang
Dalam pemeriksaan histopatologik terdapat 2 tipe hipermelanosis 2 :
Tipe epidermal : melanin terutama terdapat di lapisan basal dan suprabasal, kadang-kadang di
seluruh stratum spinosum sampai stratum korneum; sel-sel yang padat mengandung melanin
adalah melanosit, sel-sel lapisan basal, dan suprabasal, juga terdapat pada keratinosit dan selsel stratum korneum.
Tipe dermal : terdapat makrofag bermelanin di sekitar pembuluh darah dalam dermis bagian
atas dan bawah; pada dermis bagian atas terdapat fokus-fokus infiltrat.
Pemeriksaan penunjang yang biasa dilakukan ialah pemeriksaan lampu wood. Pemeriksaan
ini bertujuan menspesifikkan suatu keadaan melisma yang akan menentukan seperti apa
bentuk penanganannya.13
15
Adapun bentuk pengklasifikasian setelah pemeriksaan lampu wood adalah sebagai berikut
9,13
Diagnosis Banding
Diagnosis banding dari melasma meliputi kelainan kelainan pada pigmen.4,15
Riehls melanosis yakni memiliki gambaran histopatologi infiltrate inflamasi pada bagian
epidermis-dermis dan infiltrat perivascular limfositik yang disertai dengan gangguan
inflamasi.4,16 Pigmentasi bercak berwarna coklat muda sampai coklat tua terutama di dahi,
malar, belakang telinga dan sisi leher serta tempat-tempat yang sering terkena sinar
matahari.2,15
16
17
Senile lentigo
Senile lentigo muncul hampir sama banyaknya baik pada pria dan wanita paruh baya atau
lansia. Bercak coklat berbentuk lingkaran dengan ukuran yang bervariasi terjadi pada wajah,
punggung tangan, dan bagian ekstensor dari lengan yang terpapar sinar matahari.2
Tatalaksana
Pengobatannya lama, yang berperan : kontrol teratur dan pengobatan yang sempurna
(pengobatan kausal), kerja sama yang baik antara dokter dan pasien.2
Pencegahan :
18
Hindari paparan sinar matahari, terutama pukul 09:00 - 15:00. Kalau keluar rumah, sebaiknya
menggunakan payung atau topi.
Menggunakan tabir surya
Tabir surya fisis : bahan yang memantulkan/ menghamburkan sinar UV cth : titanium
dioksida, seng oksida, kaolin
Tabir surya kimiawi : bahan yang menyerap sinar UV, seperti :
mengandung PABA (Para Amino Benzoic Acid) atau derivatnya, seperti octil PABA
tidak mengandung PABA, seperti : bensofenon, sinamat, salisilat, antranilat
Menghilangkan faktor penyebab melasma : pil kb, hentikan penggunaan kosmetik berparfum
dan berwarna, cegah obat-obatan yang picu melasma.
Pengobatan : mengurangi pertambahan jumlah dan warna melasma.14
Topikal
Merkuri : cara kerja terbaik. Tapi efek samping SANGAT BESAR.
Hidrokinon 2-5%
Berupa krim malam, ditambah dengan tabir surya pada siang hari, akan tampak perbaikan
dalam 6-8 minggu dan dilanjutkan sampai 6 bulan.
Efek samping : dermatitis kontak iritan atau alergi.
Bila dilakukan penghentian obat, maka akan sering timbul kekambuhan bahkan flek yang
terbentuk lebih hitam. Obat ini sudah perlahan lahan ditinggalkan walau masih tetap
digunakan.
Asam Retinoat (Retinoic Acid/ Tretinoin) 0,1% : untuk keremajaan kulit.
Terutama digunakan sebagai terapi kombinasi atau tambahan. Krimnya dipakai malam hari,
karena kalau siang hari akan terjadi fotodegradasi.
Kini asam retinoat dipakai sebagai monoterapi dan didapat perbaikan klinis secara bermakna
meskipun agak lambat.
19
Efek samping : eritema, deskuamasi, fotosensitasi. Gatal, eritema : dirasakan di awal sampai
terjadi penyesuaian.
Asam Azeleat (Azeleic Acid) 20% : obat aman. Digunakan dalam 6 bulan dan memberikan
hasil yang baik.
Efek samping : panas dan gatal
Sistemik
Asam Askorbat/ Vitamin C
Vit C mengubah melanin menjadi melanin bentuk reduksi yang berwarna lebih cerah dan
mencegah pembentukan melanin dengan mengubah DOPA kinon menjadi DOPA
Glutation
Glutation bentuk reduksi adalah senyawa gulfhidril (SH) yang berpotensi menghambat
pembentukan melanin dengan jalan bergabung dengan Cuprum dari tirosinase.
Tindakan khusus (oleh spesialis)
Pengelupasan kimiawi : Dilakukan dengan mengoleskan asam glikolat 50-70% selama 4-6
menit setiap 3 minggu 6 kali. Sebelum dilakukan pengelupasan, pasien diberi krim asam
glikolat 10% selama 14 hari. Bila memang ada bakal melasma, maka hasilnya akan tetap
kurang bagus.
Bedah Laser
Menggunakan laser Q-Switched Ruby dan Laser Argon. Tapi kekambuhan dapat juga terjadi.
Komplikasi
Bila salah pengobatan atau menggunakan obat yang sudah tidak digunakan lagi, contoh pada
penggunaan Hidrokinon, Merkuri, dll15
Prognosis
Pengobatannya lama karena kelainan kulit ini bersifat kronik residif sehingga dibutuhkan
kesabaran dan kerja sama antara dokter dan pasien. Prognosis baik bila pengobatan dilakukan
dengan benar dan teratur.11
20
Pola pikIr
Bila ada pasien mengeluh bercak gelap pada wajah periksa dan anamnesis penyebabnya
Bila diagnosis sementara adalah melasma rujuk dan lakukan pemeriksaan penunjang
bila sudah terdiagnosis melasma tatalaksana prognosis baik bila pengobatan dan
pencegahan dilakukan sejalan.
INKONTINENSIA PIGMENTOSIS10
Sinonim : Penyakit Bloch-Sulzberger
Penyakit kulit yang ditandai dengan bintik hitam yang menyebar pada tubuh, sebelumnya
didahului oleh urtika, vesikula, peradangan verukosa pada bayi wanita yang baru lahir.5,10
Etiologi
Kelainan kongenital yang diturunkan secara autosomal dominan
Umur : beberapa minggu sesudah lahir
Jenis kelamin : umumnya wanita
Gejala Klinis
Lesi urtika atau vesikula bercak-bercak hitam menyerupai laba-laba, tepi tak teratur
Beberapa bulan/tahun, bercak-bercak hitam menghilang
Kemudian berubah menjadi daerah hipopigmentasi & atrofi.
Kelainan Penyerta :
Onikodistrofi
Hiperlipidiosis palmaris&plantaris
retardasi mental
katarak, atrofi saraf mata
21
Sindaktili
kerdil, pemendekan tungkai&lengan.
Predileksi
Batang tubuh dan ekstremitas
Diagnosis
Histopatologi :
Epidermis : vesikel, spongiosis, akantosis, hiperkeratosis, papilomatosis, sebukan sel radang
eosinofil disetai vakuola pada sel-sel stratum basalis.
Dermis : pigmen melanin dalam sel-sel makrofag dan sebukan sel-sel infiltrat terutama
eosinofil.
Laboratorium :
Dapat ditemukan antibodi antisitoplasmik dalam darah penderita dan ibunya, IgE
Diagnosis Banding
Epidermolisis bulosa pada bayi
Pemphigoid bulosa pada bayi
Penatalaksanaan
Belum ada pengobatan yang efektif
Prognosis :
Kurang baik, stadium akhir umumnya berakhir dengan kematian pada usia 2 tahun atau
menjelang remaja.
LENTIGINOSIS
Lentigo adalah makula coklat atau coklat kehitaman berbentuk bulat atau polisiklik.
Lentiginosis adalah kedaan timbulnya lentigo dalam jumlah yang banyak atau dengan
distribusi tertentu.8,13
22
Etiologi
Disebabkan karena bertambahnya jumlah melanosit pada taut dermo-epidermal tanpa adanya
proliferasi fokal.
Klasifikasi
Lentiginosis generalisata
Lesi lentigo umumnya multipel, timbul satu demi satu atau dalam kelompok kecil sejak masa
kanak-kanak. Patogenesisnya tidak diketahui dan tidak dibuktikan adanya faktor genetik.
Dibagi menjadi :11,15
Lentiginosis eruptif : Lentigo timbul sangat banyak dan dalam waktu singkat. Lesi mula-mula
berupa telangiektasis yang dengan cepat mengalami pigmentasi dan lambat laun berupa
menjadi melanositik selular.
Sindrom lentiginosis multipel merupakan sindrom lentiginosa yang dihubungkan dengan
berbagai kelainan perkembangan. Diturunkan secara dominan autosomal. Lentigo timbul
pada waktu lahir dan bertambah sampai pada masa pubertas. Ditemukan pada daerah leher
dan badan bagian atas, tetapi dapat ditemukan juga diseluruh tubuh.
Sering disertai kelainan jantung, stenosis pembuluh nadi, paru atau subaorta. Pertumbuhan
badan akan terhambat. Adanya kelainan mata berupa hipertelorisme okular dan kelainan
tulang prognatisma mandibular. Kelainan yang menetap adalah tuli dan kelainan genital,
yakni hipoplasia gonad dan hipospadia. Sindrom tersebut dikenal sebagai SINDROM
LEOPARD, yaitu :
L entigenes
E CG abnormalities
O cular hipertelorism
P ulmonary stenosis
A bnormality of the genitalia
R etardation of growth
D eafness
23
Lentiginosis sentrofasial
Diturunkan secara dominan autosomal. Lesi berupa makula kecil berwarna coklat atau hitam,
timbul pada waktu tahun pertama kehidupan dan bertambah jumlahnya pada umur 8-10
tahun.
Distribusi terbatas pada garis horizontal melalui sentral muka tanpa mengenai membran
mukosa. Tanda-tanda defek lain adalah retardasi mental dan epilepsi. Sindrom ini juga
ditandai oleh arkus palatum yang tinggi, brsatunya alis, gigi seri atas tidak ada, hipertrikosis
sakral, spina bifida, skoliosis.
Sindrom peutz-jeghers
Sinonim : Lentiginosis periorificial, Banyak ditemukan pada laki-laki, diturunkan secara
dominan autosomal
Gejala Klinis
Lesi berupa makula hiperpigmentasi yang timbul sejak lahir dan berkembang pada masa
anak-anak. Makula tersebut selalu mengenai selaput lendir mulut berbentuk bulat, oval, atau
tidak teratur; berwarna coklat kehitaman berukuran 1 5 mm. Letaknya pada mukosa bukal,
gusi, palatum durum, dan bibir. Bercak dimuka tampak lebih kecil dan lebih gelap terutama
disekitar hidung dan mulut, pada tangan dan kaki bercak tampak lebih besar. Gejala lain
adalah polip diusus, penderita biasanya mengalami melena. Polip dapat menjadi ganas dan
kematian disebabkan oleh adanya metastasis dari karsinoma tersebut. 4,8
Pembantu Diagnosis
24
25
EFELID/freckles
Makula hiperpigmentasi berwarna coklat terang yang timbul pada kulit yang sering terkena
sinar matahari. diturunkan secara dominan autosomal.
Gejala klinis
Biasanya efelid timbul pada umur lima tahun, berupa makula hiperpigmentasi terutama pada
daerah kulit yang sering terkena sinar matahari. Pada musim panas jumlahnya akan
bertambah, lebih besar dan lebih gelap. Kadang-kadang efelid ini tidak begitu berarti, tetapi
kadang-kadang merupakan problem kosmetik. Penderita cenderung mendapat melanocytic
naevi.3,12
Pembantu Diagnosis
Pada pemeriksaan histopatologik didapatkan tidak adanya penambahan jumlah melanosit,
tetapi melanosom panjangdan berbentuk bintang seperti yang didapatkan pada orang berkulit
hitam. Pembentukan melanin lebih cepat setelah penyinaran matahari. Jumlah melanin
diepidermis juga bertambah.14
Diagnosis Banding
Efelid harus dibedakan dengan xeroderma pigmentosumdan lentiginosis lain.
Pengobatan
Dapat dicoba dengan obat pemutih atau dikelupas dengan fenol 40% kemudian dinetralkan
dengan alkohol. Sunscreen diberikan untuk pencegahan.
26
MELANOSIT RIEHL
Kelainan ini pertama kali dinyatakan oleh Riehl sebagai dermatitis akibat fotosensitivitas.
Dimulai dengan pruritus, eritema, dan pigmentasi yang meluas secara perlahan. Sering
didapati pada wanita dewasa. 1,2
Gejala klinis
Pigmentasi bercak berwarna coklat muda sampai coklat tua, terutama pada dahi, belakang
telinga, dan sisi leher serta tempat-tempatt yang sering terkena sinar matahari. Pigmentasi
pada tempat tertutup biasanya karena banyak gesekan, misalnya ketiak dan umbilikus. Selain
melanosis sering dijumpai adanya telangiektasis dan hiperemia.9
Etiologi
Belum diketahui pasti. Nutrisi, derivat terhadap pewangi, dan kosmetika diduga merupakan
penyebab karena memberikan hasil positif pada uji tempel.
Dianggap serupa dengan melanodermatokesika yang merupakan melanosis karena pekerjaan
yang berkontak dengan bahan aspal, ppitch kreosot dan minyak mineral. Diagnosa
ditegakkan atas dasar riwayat dan uji tempel dengan sinar.9,14
Pemeriksaan histopatologik
Adanya degenarasi perkijauan pada sel basal disertai melanofag didalam dermis. Pada dermis
pars papilaris dijumpai infiltrasi sel limfosit dan histiosit.
Pengobatan
Pada kebanyakan kasus deposit pigmen terutama didermis. Untuk mengurangi pigmentasi
diepidermis dapat dipakai hidroquinon dan menghilangkan penyebab.
PERUBAHAN WARNA KULIT KARENA LOGAM
Perubahan warna karena logam berupa pigmentasi akibat adanya deposit partikel logam yang
dibawa aliran darah atau akibat aplikasi topikal.2,8,9
Klasifikasi
Argiria
27
Keadaan yang terlihat berupa keabuan karena perak pada daerah yang terkena sinar matahari,
yaitu muka dan tangan, mukosa mulut dan sklera
Dulu karena pemakaian perak nitrat secara sistemik (argirol, protargol dan neosilvol)
Bismuth
Bila bismut dimakan akan terjadi pewarnaan pada gusi (garis bismut) dan disertai stomatitis
Krim pemutih yang mengandung bismut dan merkuri dapat menyebabkan pigmentasi abuabu kecoklatan pada kelopal mata, lipatan nasolabial, dagu dan pipi
Emas
Kiriasis dapat disebabkan pemberian emas berlebihan
Ada pigmentasi abu-abu atau nila pada kelopak mata dan muka
Merkuri
Penggunaan krim yang mengandung merkuri klorida, merkuri presipitatus albus atau merkuri
oksida akan menyebabkan warna coklat pada muka dan leher
Minosiklin
Pigmentasi terjadi setelah pemakaian minosiklin dalam jangka lama, terutama pada daerah
terpajan dengan bentuk tipis atau pada daerah jaringan parut. Pada pemeriksaan
histopatologik ditemukan granula berwarba coklat kehitaman yang diduga mengandung besi
dan kalsium.
Klorpromasin
Pigmentasi yang berwarna biru keabuan pada daerah terpajan sinar matahari dijumpai pada
penderita yang mendapat klorpromasin dosis tinggi. Kadang-kadang dijumpai katarak,
opasitas pada kornea, dan pigmentasi pada konjungtiva. Secara mikroskop elektron dijumpai
peningkatan melanin diepidermis dan partikel padat pada makrofag perivaskuler didermis.
Penghentian pemberian klorpromasi akan menghilangkan pigmentasi ini.
Klofamizin
28
Obat ini dipakai untuk pengobatan lepra dan dapat menimbulkan warna kemerahan sampai
coklat pada kulit karena akumulasi obat. Ditemukan pigmen coklat dalam makrofag.
Karoten
Karoten dapat menyebabkan warna kuning jingga pada kulit. Kadar karoten dalam darah
dapat menyebabkan warna kuning meningkat pada daerah yang lapisan subkutannya tebal
atau lemak subkutan banyak.
HIPOPIGMENTASI
VITILIGO
Vitiligo adalah hipomelanosis idiopatik dapat ditandai dengan adanya makula putih yang
dapat meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit,
misalnya rambut dan mata..10,16
Etiologi
Penyebab belum diketahui, berbagai faktor pencetus sering dilaporkan, misalnya krisis emosi
dan trauma fisis.
Patogenesis
Hipotesis autoimun
Adanya hubungan antara vitilligo dengan tiroditis hashimoto, anemia pernisiosa, dan
hipoparatiroid melanosit dijumpai pada serum 80% penderita vitiligo
Hipotesis neurohumoral
Karena melanosit terbenuk dari neuralcrest, maka diduga faktor neural berpengaruh. Tirosin
adalah subsrat untuk pembentukan melanin dan katekol. Kemungkinan adanya produk
intermediate yang terbentuk selama sintesis katekol yang mempunyai efek merusak
melanosit. Pada beberapa lesi ada gangguan keringat dan pembuluh darah terhadap respon
transmiter saraf, misalnya asetilkolin.
Sitotoksik
29
Sel melanosit membentuk melanin melalui oksidasi tirosin ke DOPA dan DOPA ke
dopakinon. Dopakinon akan dioksidasi menjadi berbagai indol dan radikal bebas. Melanosit
pada lesi vitiligo dirusak oleh penumpukan prekusor melanin. Secara in vitro dibuktikan
tirosin, dopa dan dopakrom meruakan sitotoksik terhadap melanosit.
Pajanan terhadap bahan kimiawi
Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan mono benzil eter hidroquinon dalam
sarung tangan atau detergen yang mengandung fenol.
Gangguan Sistem Oksidan-Antioksidan
Stress oksidatif juga berperan penting pada patogenesis vitiligo. Beberapa ahlimeyakini
bahwa akumulasi radikal bebas bersifat toksik terhadap melanosit yangnantinya dapat
menimbulkan kerusakan pada melanosit tersebut. Pada serumpasien vitiligo dan secara in
vitro menunjukkan adanya peningkatan kadar NO yangmenyebabkan autodestruksi melanosit
Genetik
Pewarisan vitiligo dapat melibatkan gen yang berkaitan dengan biosintesis melanin,respon
terhadap stress oksidatif dan regulasi autoimun. HLA kemungkinan dikaitkandengan
terjadinya vitiligo dan beberapa penelitian menunjukkan beberapa tipe HLAyang berkaitan
dengan vitiligo meliputi A2, DR4, DR7, dan Cw6
Gejala klinis
Makula berwarna putih dengan diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter,
bulat atau lonjong dengan batas tegas, tanpa perubahan epidermis yang lain. Kadang-kadang
terlihat makula hipomelanotik selain makula apigmentasi.
Didalam makula vitiligo dapat ditemukan makula dengan pigmentasi normal atau
hiperpigmentasi disebut repigmentasi perifolikuler. Kadang-kadang ditemukan tepi lesi yang
meninggi, eritema dan gatal, disebut inflamator.10
Daerah yang sering terkena adalah bagian ekstensor tulang terutama diatas jari, periorifisial
sekitar mata, mulut dan hidung, tibialis anterior, dan pergelangan tangan bagian fleksor . lesi
bilateral dapat dimetris atau asimetris. Pada area yang terkena trauma dapat timbul vitiligo.
Mukosa jarang terkena, kadang-kadang mengenai genital eksterna, puting susu, bibir dan
ginggiva.10
30
Klasifikasi
Ada 2 bentuk vitiligo :
Lokallisata, yang dapat dibagi lagi menjadi :
Fokal : satu atau lebiih makula pada satu area, tetapi tidak segmental
Segmental : satu atau lebih makula pada satu area, dengan distribusi menurut dermatom,
misalnya satu satu tungkai
Mukosal : hanya terdapat pada membran mukosa
Generalisata
Hampir 90% penderita secara generalisata dan biasanya simetris. Vitiligo generalisata dapat
dibagi lagi menjadi :
Akrofasial : depigmentasi hanya terjadi dibagian distal ekstremitas dan muka, merupakan
stadium mula vitiligo yang generalisata.
Vulgaris : makula tanpa pola tertentu dibanyak tempat
31
Diagnosis
Evaluasi klinik
Diagnosis vitiligo didasarkan atas anamnesis dan gambaran klinis. Ditanyakan pada penderita
:
Awitan penyakit
Riwayat keluarga tentang timbulnya lesi dan uban yang timbul dini
Riwayat penyakit kelainan tiroid, alopesia aerata, diabetes melitus, dan anemia pernisiosa
Kemungkinan faktor pencetus, misalnya stres, emosi, terbakar surya, dan pajanan bahan
kimiawi
Riwayat inflamasi, iritasi, atau ruam kulit sebelum bercak putih
Pemeriksaan histopatologi
Dengan pewarnaan hematoksilin eosin(HE) tampaknya normal kecuali tidak ditemukan
melanosit, kadang-kadang ditemukan limfosit pada tepi makula. Reaksi dopa untuk melanosit
negatif pada daerah apigmentasi, tetapi meningkat pada tepi yang hiperpigmentasi.
Pemeriksaan biokima
32
Pemeriksaan histokimia pada kuli yang diinkubasi dengan dopa menunjukan tidak adanya
tirosinase. Kadang tirosin plasma dan kulit normal
Diagnosis banding
Sebagai diagnosa banding ialah piebaldisme, sindrom wardenburg, dan sindrom woolf.
Vitiligo segmental harus dibedakan dengan nevus depigmentosus, tuberosklerosis, dan
hipomelanositosis.lesi tunggal atau sedikit harus dibedakan dengan tinea versikolor, pitriasis
alba,bhipomelanosis gutata, dan hipopigmentasi pasca inflamasi.
Pengobatan
Pengobatan vitiligo kurang memuaskan. Dianjurkan pada penderita untuk menggunakan
kamuflase agar kelainan tersebut tertutup dengan cover mask. Pengobatan sistemik adalah
dengan trimetilpsoralen atau metoksi-psoralen dengan gabungan sinar matahari atau sumber
sinar yang mengandung ultraviolet gelombang panjang(ultraviolet A). Dosis psoralen adalah
0,6mg/kg BB 2 jam sebelum penyinaran selama 6 bulan sampai setahun. Pengobatan dengan
psoralen secara topikal yang dioleskan lima menit sebelum penyinaran sering menimbulkan
dermatitis kontak iritan. Pada beberapa penderita kortikosteroid potensi tinggi, misalnya
betametason valerat 0,1% atau klobetasol propionat 0,05% efektif menimbulkan pigmen.10,14
Pada usia dibawah 18 tahun hanya diobati secara topikal saja dengan losio metoksalen 1%
yang diencerkan 1:10 dengan spirtus dilutus. Cairan tersebut dioleskan pada lesi. Setelah
didiamkan 15 menit lalu dijemur selama 10 menit. Waktu penjemuran kian diperlama. Yang
dikehendaki yaitu timbul eritema, tetapi jangan sampai tampak erosi, vesikel atau bula.
Pada usia diatas 18 tahun, jika kelainan kulitnya generalisata, pengobatannya digabung
dengan kapsulmetoksalen (10 mg). Obat tersebut dimakan 2 kapsul (20 mg) 2 jam sebelum
dijemur, seminggu 3 kali. Bila lesi lokalisata hanya diberikan pengobatan topikal. Kalau
setelah 6 bulan tidak ada perbaikan pengobatan dihentikan dan dianggap gagal.
MBEH(monobenzylether of hidroquinon)20% dapat dipakai untuk pengobatan vitiligo yang
luas lebih dari 50% permukaan kulit dan tidak berhasil dengan pengobatan psoralen. Bila
tidak ada dermatitis kontak pengobatan dilanjutkan sampai 4 minggu untuk daerah yang
normal. Depigmentasi dapat terjadi setelah 2-3 bulan dan sempurna setelah 1 tahun.
Kemungkinan timbul kembali pigmentasi yang normal pada daerah yang terpajan sinar
matahari dan pada penderita berkulit gelap sehingga harus dicegah dengan tabir surya.
33
Cara lain ialah tindakan pembedahan dengan tandur kulit, baik pada seluruh epidermis dan
dermis maupun hanya kultur sel melanosit.
Daerah ujung jari, bibir, siku dan lutut umumnya memberi hasil pengobatan yang buruk.
Dicoba dilakukan repigmentasi dengan cara tato dengan bahan ferum oksida dalam gliserol
atau alkohol.
ALBINISME OKULOKUTANEA
Albinisme okulokutanea adalah hipopigmentasi pada kulit, rambut dan mata. Ada 4 kelainan
autosomal resesif yang mencakup kelainan ini. Kelainan yang diturunkan secara sex-linked
resesif disebut albinisme okula, hanya mengenai mata. 1,2
Patogenesis
Cacat dalam sintesis melanin telah terbukti dari tidak adanya aktivitas enzim tyrosinase.
Tirosinase merupakan enzim yang mengandung tembaga yang mengkatalisis oksidasi tirosin
untuk dopa dan konversi berikutnya dopa untuk dopa-kuinon. Kloning baru-baru tirosinase
pengkodean DNA komplementer telah memungkinkan untuk langsung mencirikan mutasi
pada gen tirosinase bertanggung jawab untuk aktivitas tirosinase yang kurang pada beberapa
jenis albinisme
Gambaran klinis
Adanya pengurangan pigmen yang nyata pada kulit, rambut, dan mata. Penderita mengalami
fotofobia dan mempunyai ekspresi muka yang khas karena silau. Dapat timbul kerusakan
akibat sinar matahari, misalnya keratosis aktinika, karsinoma sel skuamosa, dan melanoma.
Pembantu diagnosis
Cahaya Mikroskop
Melanosit yang hadir dalam kulit dan pola rambut di semua jenis albinisme. Reaksi dopa
yang nyata berkurang atau tidak ada dalam melanosit pada kulit dan rambut, tergantung pada
jenis albinisme (tirosinase-negatif atau tirosinase-positif).
Elektron Mikroskop
Melanosomes yang hadir dalam melanosit di semua jenis albinisme, tetapi tergantung pada
jenis albinisme, ada pengurangan melanisasi dari melanosomes, dengan melanosomes banyak
34
35
yang memproduksi melanosom secr normal, tetapi bila ditemukan milanosom sferik dan
granula yang abnormal,tetapi ditemukan juga melanosom sferik dan ganular yang abnrmal.
Diagnosa banding
Dibedakan dengan vitiligo yang biasanya tidak timbul pada waktu lahir, bentuk dan distribusi
juga berbeda.. Pada piebaldism disertai dengan white forlock dan adanya pulau dengan
pigmen normal Didalam daerahh yang hipomelanosis.
Dibedakan dengan nevus dengan depigmentosus , pada nevus jumlah melanocit normal. Bila
piebaldism disertai dengan kelainan
BAB III
PENUTUP
KESIMPULAN
Warna kulit manusia ditentukan oleh berbagai pigmen. Yang berperan pada penentuan warna
kulit adalah (1) hemoglobin bentuk reduksi, (2) oksihemoglobin, (3) karotenoid, dan (4)
melanin. Yang paling berperan dalam menentukan warna kulit adalah pigmen melanin, dan
variasi dalam jumlah dan distribusi melanin di kulit merupakan dasar dari tiga warna kulit
manusia: hitam, coklat, dan putih.
Meningkatnya melanin dalam hasil epidermis dalam keadaan yang dikenal sebagai
hypermelanosis. Hal ini mencerminkan salah satu dari dua jenis perubahan:
Peningkatan jumlah melanosit di epidermis menghasilkan peningkatan tingkat melanin, yang
disebut hypermelanosis melanocytotic (contoh adalah lentigo).
Tidak ada peningkatan melanosit namun peningkatan produksi melanin saja, yang disebut
hypermelanosis melanotik (contoh adalah melasma).
36
HIpermelanosis dari kedua jenis dapat hasil dari tiga faktor: genetik, hormonal (seperti pada
penyakit Addison), ketika hal itu disebabkan oleh peningkatan sirkulasi hormon melanotropic
hipofisis, dan UVR (seperti dalam tanning).
Penurunan melanin di epidermis disebut hypomelanosis. Hal ini mencerminkan terutama dua
jenis perubahan:
Penurunan jumlah atau tidak adanya melanosit pada epidermis menghasilkan tingkat tidak
ada atau menurun melanin. Ini disebut melanocytopenic hypomelanosis (contoh adalah
vitiligo).
Tidak ada penurunan melanosit tetapi penurunan produksi melanin hanya itu disebut
hypomelanosis melanopenik (contoh adalah albinisme).
37