ASUHAN KEPERAWATAN ANAK

PADA KLIEN DENGAN

HEMOPHILIA
DISUSUN UNTUK MEMENUHI TUGAS MATA KULIAH KEPERAWATAN
ANAK II

Dosen Pembimbing:
Ns,Ikha Ardianti S,kep

Disusun oleh:
Ahmad Rofiq Singgih Surya Medari
(01114044)

PRODI S1-KEPERAWATAN
STIKES INSAN CENDEKIA HUSADA BOJONEGORO
TAHUN AJARAN 2013-2014

BAB I
PENDAHULUAN

Latar belakang
Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh
Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah
hemofilia

(haemophilia)

pertama

kali

diperkenalkan

oleh

seorang

dokter

berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.
Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus yang
dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini, 183 kasus terdaftar di RSCM,
sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampung, Medan, Padang,
Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta.
Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa
aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan
7 pasien adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat
cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate
mencapai 40.000 kantong yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII.
Hemofilia adalah penyakit yang asing didengar oleh masyarakat awam,
sehingga masyarakat awam kurang mengetahui apa itu penyakit Hemofilia. Untuk itu
melalui makalah ini penulis ingin menyampaikan penjelasan mengenai Hemofilia.
Agar kita bisa mengetahui lebih dalam lagi tentang Hemofilia

Anatomi
Darah merupakan cairan ektraseluler yang terletak dalam saluran yakni pembuluh
darah, yang terdiri atas pembuluh darah dan sel darah.
Fungsi darah :
a)

Transportasi pernapasan, dimana sebagian besar oksigen diangkat oleh

eritrosit dari alveoli ke organ atau jaringa tubuh, dan karbondioksida
diangkut oleh jaringan oleh plasma darah menuju alveoli paru

b)

Transfortasi zat makanan, mineral, vitamin, elektrolit, dan air dari

gastrointestinal menuju hati melalui proses metabolisme, baru kemudian ke
organ atau jaringan tubuh lain.

c)

Transportasi metabolit atau hasil sisa yakni zat yang tidak digunakan dikirim
ke ginjal untuk selanjutnya di keluarkan melalui urine.

d)

Transportasi hasil suatu jaringan atau organ seperti hormon yang dihasilkan
oleh kelenjar akan diangkut oleh darah.

e)

Transportasi hasil metabolisme di hati diangkut oleh plasma sel dan limfosit,
leukosit yang berperan dalam fagositosis.

f)

Mempertahankan keseimbangan asam dan basa, juga sebagai transportasi

bahan bahan yang diberikan melalui cairan yang lewat aliran darah.

g)

Hemostasis yang terletak pada plasma darah. Proses hemostatasis ini

merupakan upaya untuk mempertahankan hilangnya darah akibat kerusakan
pembuluh darah atau pecah.

Proses homeostasis melalui berbagai tahap, yakni tetap vascular, koagulasi, serta dan
rekontruksi.
1. Tahap vascular.
Tahap ini merupakan tahap awal dari kerusakan pembuluh darah, dapat terjadi
vasokontriksi lokal dan retraksi, kemudian trombosit akan mengadakan
agregasi, aglutinasi berperan atau akan lisis dan mengeluarkan bahan untuk
proses homeostasis seperti serotinin.
2. Tahap koagulasi
Pada tahap koagulasi, faktor pembekuan dan zat yang menghambat koagulasi
atau anti koagulan berperan dan terjadi keseimbangan. Proses koagulasi terdiri
atas tiga tahap. Diawali dengan proses pembekuan aktifator protrombin,

perubahan protombin menjadi trombin,dan perubahan frbrinogen menjadi

fibrin.
Mekanisme pembekuan dibagi menjadi dalam 3 tahap dasar yaitu :
a)

Pembekuan tromboplastin plasma intrinsik yang juga disebut

tromboplastogenesis, dimulai dalam trombosit, terutama faktor
trombosit III dan faktor pembekuan lain dengan pembekuan kolagen.

b)

Perubahan protombin menjadi trombin yang dikatalisasi oleh

tromboplastin, faktor IV, V, VII.

c)

Perubahan fibrinogen menjadi fibrin dengan katalisator trombin,

faktor trombosit I dan III

3.Tahap pembersihan dan rekontruksi.

Merupakan tahap akhir dalam proses hemostasis berupa proses fibrinolisis dan
pembentukan jaringan baru pada jaringanyang mengalami kerusakan.
(Hidayat, 2006 ).
Faktor-faktor pembekuan darah:
a) Faktor I(fibrinogen)
b) Faktor II ( protombin )
c) Faktor III(tromboplastin )
d) Faktor IV ( kalsium dan bentuk ion )
e) Faktor V ( proaseleran, faktor labil )
f) Faktor VII ( prokonverin, faktor stabil )
g) Faktor VIII (AHG = Antihemophilic Globulin / faktor pembekuan darah)
h) Faktor IX (PTC = Plasma Thrombo ( lastin Antecedent )
i)

Faktor XII ( hageman )

j)

Faktor XIII ( faktor stabilitas febrin ).

KONSEP TUMBUH KEMBANG MANUSIA

Pengertian Tumbuh Kembang

Pertumbuhan adalah merupakan peningkatan jumlah dan besar sel di seluruh
bagian tubuh selama sel-sel tersebut membelah diri dan mensintesis protein-protein
baru, menghasilkan penambahan jumlah dan berat secara keseluruhan atau sebagian.
Dalam pertumbuhan manusia juga terjadi perubahan ukuran, berat badan, tinggi
badan, ukuran tulang dan gigi, serta perubahan secara kuantitatif dan perubahan fisik
pada diri manusia itu. Dalam pertumbuhan manusia terdapat peristiwa percepatan dan
perlambatan. Peristiwa ini merupakan kejadian yang ada dalam setiap organ tubuh.
Pertumbuhan adalah suatu proses alamiah yang terjadi pada individu,yaitu
secara bertahap,berat dan tinggi anak semakin bertambah dan secara simultan
mengalami peningkatan untuk berfungsi baik secara kognitif, psikososial maupun
spiritual ( Supartini, 2000).
Perkembangan (development) adalah perubahan secara berangsur-angsur dan
bertambah sempurnanya fungsi alat tubuh, meningkatkan dan meluasnya kapasitas
seseorang melalui pertumbuhan, kematangan atau kedewasaan (maturation), dan
pembelajaran (learning). Perkembangan manusia berjalan secara progresif, sistematis
dan berkesinambungan dengan perkembangan di waktu yang lalu. Perkembangan
terjadi perubahan dalam bentuk dan fungsi kematangan organ mulai dari aspek fisik,
intelektual, dan emosional. Perkembangan secara fisik yang terjadi adalah dengan
bertambahnya sempurna fungsi organ. Perkembangan intelektual ditunjukan dengan
kemampuan secara simbol maupun abstrak seperti berbicara, bermain, berhitung.
Perkembangan emosional dapat dilihat dari perilaku sosial lingkungan anak.

Faktor Yang Mempengaruhi Tumbuh Kembang

Setiap manusia mengalami pertumbuhan dan perkembangan yang berbeda-beda
antara satu dengan manusia lainnya, bisa dengan cepat bahkan lambat, tergantung
pada individu dan lingkungannya. Proses tersebut dipengaruhi oleh beberapa faktorfaktor di antaranya :
a. Faktor heriditer/ genetik
Faktor heriditer Pertumbuhan adalah suatu proses alamiah yang
terjadi pada individu, yaitu secara bertahap, berat dan tinggi anak

semakin bertambah dan secara simultan mengalami peningkatan

untuk berfungsi baik secara kognitif, psikososial maupun spiritual
Merupakan faktor keturunan secara genetik dari orang tua kepada
anaknya. Faktor ini tidak dapat berubah sepanjang hidup manusia,
dapat menentukan beberapa karkteristik seperti jenis kelamin, ras,
rambut, warna mata, pertumbuhan fisik, dan beberapa keunikan sifat
dan sikap tubuh seperti temperamen.
Faktor ini dapat ditentukan dengan adanya intensitas dan kecepatan
dalam pembelahan sel telur, tingkat sensitifitas jaringan terhadap
rangsangan, umur pubertas, dan berhentinya pertumbuhan tulang.
Potensi genetik yang berkualitas hendaknya dapat berinteraksi
dengan lingkungan yang positif agar memperoleh hasil yang optimal.
b.

Faktor Lingkungan/ eksternal

Lingkungan merupakan faktor yang mempengaruhi individu setiap
hari mulai lahir sampai akhir hayatnya, dan sangat mempengaruhi
tercapinya atau tidak potensi yang sudah ada dalam diri manusia
tersebut sesuai dengan genetiknya. Faktor lingkungan ini secara garis
besar dibagi menjadi 2 yaitu :
Lingkungan pranatal (faktor lingkungan ketika masihdalam
kandungan)
Faktor prenatal yang berpengaruh antara lain gizi ibu pada waktu
hamil, faktor mekanis, toksin atau zat kimia, endokrin, radiasi,
infeksi, stress, imunitas, dan anoksia embrio.
Lingkungan postnatal ( lingkungan setelah kelahiran )
Lingkungan postnatal dapat di golongkan menjadi :
1. Lingkungan biologis, meliputi ras, jenis kelamin, gizi,
perawatan

kesehatan,

penyakit

kronis,

dan

fungsi

metabolisme.
2. Lingkungan fisik, meliputi sanitasi, cuaca, keadaan rumah,
dan radiasi.
3. Lingkungan psikososial, meliputi stimulasi, motivasi belajar,
teman sebaya, stress, sekolah, cinta kasih, interaksi anak
dengan orang tua.

4. Lingkungan keluarga dan adat istiadat, meliputi pekerjaan

atau pendapatan keluarga, pendidikan orang tua, stabilitas
rumah tangga, kepribadian orang tua.
c.

Faktor Status Sosial ekonomi

Status sosial ekonomi dapat berpengaruh pada tumbuh kembang anak.
Anak yang lahir dan dibesarkan dalam lingkungan status sosial yang
tinggi cenderung lebih dapat tercukupi kebutuhan gizinya dibandingkan
dengan anak yang lahir dan dibesarkan dalam status ekonomi yang
rendah.

d.

Faktor nutrisi
Nutrisi adalah salah satu komponen penting dalam menunjang
kelangsungan proses tumbuh kembang. Selama masa tumbuh kembang,
anak sangat membutuhkan zat gizi seperti protein, karbohidrat, lemak,
mineral, vitamin, dan air. Apabila kebutuhan tersebut tidak di penuhi
maka proses tumbuh kembang selanjutnya dapat terhambat.

e.

Faktor kesehatan
Status kesehatan dapat berpengaruh pada pencapaian tumbuh kembang.
Pada anak dengan kondisi tubuh yang sehat, percepatan untuk tumbuh
kembang sangat mudah. Namun sebaliknya, apabila kondisi status
kesehatan kurang baik, akan terjadi perlambatan.

Ciri proses tumbuh kembang

Menurut Soetjiningsih, tumbuh kembang anak dimulai dari masa konsepsi
sampai dewasa memiliki ciri-ciri tersendiri yaitu :
1. Tumbuh kembang adalah proses yang kontinyu sejak konsepsi sampai
maturitas (dewasa) yang dipengaruhi oleh faktor bawaan daan lingkungan.
2. Dalam periode tertentu terdapat percepatan dan perlambatan dalam proses
tumbuh kembang pada setiap organ tubuh berbeda.
3. Pola perkembangan anak adalah sama, tetapi kecepatannya berbeda antara
anak satu dengan lainnya.
4. Aktivitas seluruh tubuh diganti dengan respon tubuh

yang khas oleh

setiap organ.
Secara garis besar menurut Markum (1994) tumbuh kembang
dibagi menjadi 3 yaitu:

a.

Tumbuh kembang fisis

Tumbuh kembang fisis meliputi perubahan dalam ukuran besar dan
fungsi organisme atau individu. Perubahan ini bervariasi dari
fungsi tingkat molekuler yang sederhana seperti aktifasi enzim
terhadap diferensi sel, sampai kepada proses metabolisme yang
kompleks dan perubahan bentuk fisik di masa pubertas.

b.

Tumbuh kembang intelektual

Tumbuh kembang intelektual berkaitan dengan kepandaian
berkomunikasi dan kemampuan menangani materi yang bersifat
abstrak dan simbolik, seperti bermain, berbicara, berhitung, atau
membaca.

c.

Tumbuh kembang emosional

Proses tumbuh kembang emosional bergantung pada kemampuan
bayi umtuk membentuk ikatan batin, kemampuan untuk bercinta
kasih.
Prinsip tumbuh kembang menurut Potter & Perry
(2005) yaitu:
Perkembangan merupakan hal yang teratur dan mengikuti arah
rangkaian tertentu
Perkembangan adalah suatu yang terarah dan berlangsung terus
menerus, dalam pola sebagai berikut Cephalocaudal yaitu
pertumbuhan berlangsung terus dari kepala ke arah bawah bagian
tubuh, Proximodistal yaitu perkembangan berlangsung terus dari
daerah pusat (proksimal) tubuh kearah luar tubuh (distal),
Differentiation yaitu perkembangan berlangsung terus dari yang
mudah kearah yang lebih kompleks.
Perkembangan merupakan hal yang kompleks, dapat diprediksi,
terjadi dengan pola yang konsisiten dan kronologis.

Tahap-tahap tumbuh kembang anak

Tahap-tahap tumbuh kembang pada Anak adalah sebagai berikut :
Neonatus (bayi lahir sampai usia 28 hari)
Dalam tahap neonatus ini bayi memiliki kemungkinan yang sangat besar
tumbuh dan kembang sesuai dengan tindakan yang dilakukan oleh orang
tuanya. Sedangkan perawat membantu orang tua dalam memenuhi kebutuhan
tumbuh kembang bayi yang masih belum diketahui oleh orang tuanya.
1. Bayi (1 bulan sampai 1 tahun)
Dalam tahap ini bayi memiliki kemajuan tumbuh kembang yang
sangat pesat. Bayi pada usia 1-3 bulan mulai bisa mengangkat
kepala,mengikuti objek pada mata, melihat dengan tersenyum dll.
Bayi pada usia 3-6 bulan mulai bisa mengangkat kepala 90, mulai
bisa mencari benda-benda yang ada di depan mata dll. Bayi usia 69 bulan mulai bisa duduk tanpa di topang, bisa tengkurap dan
berbalik sendiri bahkan bisa berpartisipasi dalam bertepuk tangan
dll. Bayi usia 9-12 bulan mulai bisa berdiri sendiri tanpa dibantu,
berjalan dengan dtuntun, menirukan suara dll. Perawat disini
membantu orang tua dalam memberikan pengetahuan dalam
mengontrol

perkembangan

lingkungan

sekitar

bayi

agar

pertumbuhan psikologis dan sosialnya bisa berkembang dengan

baik.
2. Todler (usia 1-3 tahun)
Anak usia toddler ( 1 3 th ) mempunyai sistem kontrol tubuh
yang mulai membaik, hampir setiap organ mengalami maturitas
maksimal. Pengalaman dan perilaku mereka mulai dipengaruhi
oleh

lingkungan

diluar

keluarga

terdekat,

mereka

mulai

berinteraksi dengan teman, mengembangkan perilaku/moral secara

simbolis, kemampuan berbahasa yang minimal. Sebagai sumber
pelayanan kesehatan, perawat berkepentingan untuk mengetahui
konsep tumbuh kembang anak usia toddler guna memberikan
asuhan keperawatan anak dengan optimal.
3. Pra Sekolah (3-6 tahun)
Anak usia pra sekolah adalah anak yang berusia antara 3-6 tahun (
Wong, 2000), anak usia prasekolah memiliki karakteristik

tersendiri dalam segi pertumbuhan dan perkembangannya. Dalam

hal pertumbuhan, secara fisik anak pada tahun ketiga terjadi
penambahan BB 1,8 s/d 2,7 kg dan rata-rata BB 14,6
kg.penambahan TB berkisar antara 7,5 cm dan TB rata-rata 95 cm.
Kecepatan pertumbuhan pada tahun keempat hampir sama dengan
tahun sebelumnya.BB mencapai 16,7 kg dan TB 103 cm sehingga
TB sudah mencapai dua kali lipat dari TB saat lahir. Frekuensi nadi
dan pernafasan turun sedikit demi sedikit. Pertumbuhan pada tahun
kelima sampai akhir masa pra sekolah BB rata-rata mencapai 18,7
kg dan TB 110 cm, yang mulai ada perubahan adalah pada gigi
yaitu kemungkinan munculnya gigi permanent ssudah dapat terjadi.
4. Usia sekolah (6-12 tahun)
Kelompok usia sekolah sangat dipengaruhi oleh teman sebayanya.
Perkembangan fisik, psikososial, mental anak meningkat. Perawat
disini membantu memberikan waktu dan energi agar anak dapat
mengejar hoby yang sesuai dengan bakat yang ada dalam diri anak
tersebut.
5. Remaja ( 12-18/20 tahun)
Perawat membantu para remaja untuk pengendalian emosi dan
pengendalian koping pada jiwa mereka saat ini dalam menghadapi
konflik.
Dewasa muda (20-40 tahun)
Perawat disini membantu remaja dalam menerima gaya hidup yang
mereka pilih, membantu dalam penyesuaian diri, menerima
komitmen dan kompetensi mereka, dukung perubahan yang
penting untuk kesehatan.
Dewasa menengah (40-65 tahun)
Perawat membantu individu membuat perencanaan sebagai
antisipasi terhadap perubahan hidup, untuk menerima faktor-faktor
risiko yang berhubungan dengan kesehatan dan fokuskan perhatian
individu pada kekuatan, bukan pada kelemahan.
Dewasa tua
Perawat membantu individu untuk menghadapi kehilangan
(pendengaran, penglihatan, kematian orang tercinta).

Perkembangan Paikososial
Dalam perkembangan psikoseksual dalam tumbuh kembang dapat
dijelaskan beberapa tahap sebagai berikut :
a)

Tahap oral-sensori (lahir sampai usia 12 bulan)

Dalam tahap ini biasanya anak memiliki karakter diantaranya
aktivitasnya mulai melibatkan mulut untuk sumber utama dalam
kenyamanan anak, perasaannya mulai bergantung pada orang lain
(dependen), prosedur dalam pemberian makan sebaiknya memberkan
kenyamanan dan keamanan bagi anak.

b)

Tahap anal-muskular (usia 1-3 tahun / toddler)

Dalam tahap ini anak biasanya menggunakan rektum dan anus sebagai
sumber kenyamanan, apabila terjadi gangguan pada tahap ini dapat
menimbulkan kepribadian obsesif-kompulsif seperti keras kepala,
kikir, kejam dan temperamen.

c)

Tahap falik (3-6 tahun / pra sekolah)

Tahap ini anak lebih merasa nyaman pada organ genitalnya, selain itu
masturbasi dimulai dan keinggintahuan tentang seksual. Hambatan
yang terjadi pada masa ini menyebabkan kesulitan dalam identitas
seksual dan bermasalah dengan otoritas, ekspresi malu, dan takut.

d)

Tahap latensi (6-12 tahun / masa sekolah)

Tahap ini anak mulai menggunakan energinya untuk mulai aktivitas
intelektual dan fisik, dalam periode ini kegiatan seksual tidak muncul,
penggunaan koping dan mekanisme pertahanan diri muncul pada
waktu ini.

e)

Genital (13 tahun keatas / pubertas atau remaja sampai dewasa)

Tahap ini genital menjadi pusat kesenangan seksual dan tekanan,
produksi horman seksual menstimulasi perkembangan heteroseksual,
energi ditunjukan untuk mencapai hubungan seksual yang teratur, pada
awal fase ini sering muncuul emosi yang belum matang, kemudian
berkembang kemampuan untuk menerima dan memberi cinta.

Perkembangan Biologis
Teori biologisme, biasa disebut teori nativisme menekankan pentingnya
peranan bakat. Pendirian biologisme ini dimulai lebniz (1646-1716) yang
mengemukakan

teori

kontunuitas

yang

dilanjutkan

dengan

evoluisionisme.

Selanjutnya Haeckel (1834-1919) seorang ahli biologi Jerman mengemukakan teori

biogenese, yang menyatakan bahwa perkembangan ontogenese (individu) merupakan
rekapitulasi dari filogesenasi.
Para penganut bilogisme menekankan pada faktor biologis, menekankan fasefase perkembangan yang harus dilalui. Sedangkan penganut sosiologisme atau
empirisme

menekankan

peranan

lingkungan

pada

perkembangan

pribadi.

Wolf menentang teori biogenese dan mengemukakan teori epigenese, yang

menyatakan

bahwa

perkembangan

organisme

itu

tidak

ditentukan

oleh

performansinya, melainkan ada sesuatu yang baru. William Stern mengemukakan

teori

konvergensi

yang

berusaha

mensitesakan

kedua

teori

tersebut.

Sebagai makhluk kodrati yang kompleks, manusia memiliki inteligensi dan kehendak
bebas. Dalam hal perkembangan, pada awalnya manusia berkembang alami sesuai
dengan hukum alam. Kemudian perkembangan alami manusia ini menjadi jauh
melampui

perkembangan

makhluk

lain

melalui

intervensi

inteligensi

dan

kebebasannya.

Perkembangan Psikososial
Teori perkembangan kepribadian yang dikemukakan Erik Erikson merupakan
salah satu teori yang memiliki pengaruh kuat dalam psikologi. Bersama dengan
Sigmund Freud, Erikson mendapat posisi penting dalam psikologi. Hal ini
dikarenakan ia menjelaskan tahap perkembangan manusia mulai dari lahir hingga
lanjut usia; satu hal yang tidak dilakukan oleh Freud. Selain itu karena Freud lebih
banyak berbicara dalam wilayah ketidaksadaran manusia, teori Erikson yang
membawa aspek kehidupan sosial dan fungsi budaya dianggap lebih realistis.
diantaranya :
1) Trust vs mistrust -- bayi (lahir 12 bulan)
Anak memiliki indikator positif yaitu belajar percaya pada orang lain, tetapi selain itu
ada segi negatifnya yaitu tidak percaya, menarik diri dari lingkungan masyarakat,dan
bahkan pengasingan. Pemenuhan kepuasan untuk makan dan menghisap, rasa hangat
dan nyaman, cinta dan rasa aman itu bisa menghasilkan kepercayaan. Pada saat

kebutuhan dasar tidak terpenuhi bayi akan menjadi curiga, penuh rasa takut, dan tidak
percaya. Hal ini ditandai dengan perilaku makan, tidur dan eliminasi yang buruk.
2) Otonomi vs ragu-ragu dan malu (autonomy vs shame & doubt) todler
(1-3 tahun)
Gejala positif dari tahap ini adalah kontrol diri tanpa kehilangan harga diri, dan
negatifnya anak terpaksa membatasi diri atau terpaksa mengalah. Anak mulai
mengembangkan kemandirian dan mulai terbentk kontrol diri. Hal ini harus didukung
oleh orang tua, mungkin apabila dukungan tidak dimiliki maka anak tersebut memiliki
kepribadian yang ragu-ragu.
3)

Inisiatif vs merasa bersalah (initiative vs guilt) -- pra sekolah ( 3-6 tahun)

Anak mulai mempelajari tingkat ketegasan dan tujuan mempengaruhi lingkungan dan
mulai mengevaluasi kebiasaan diri sendiri. Disamping itu anak kurang percaya diri,
pesimis, pembatasan dan kontrol yang berlebihan terhadap aktivitas pribadinya. Rasa
bersalah mungkin muncul pada saat melakukan aktivitas yang berlawanan dengan
orang tua dan anak harus diajari memulai aktivitas tanpa mengganggu hak-hak orang
lain..
4)

Industri vs inferior (industry vs inferiority) -- usia sekolah (6-12 tahun)

Anak mendapatkan pengenalan melalui demonstrasi ketrampilan dan produksi bendabenda serta mengembangkan harga diri melalui pencapaian, anak biasanya
terpengaruhi oleh guru dan sekolah. Anak juga sering hilang harapan, merasa cukup,
menarik diri dari sekolah dan teman sebaya.
5)

Identitas vs bingung peran (identity vs role confusion) -- remaja (12 - 18 tahun)

Teman sebaya memiliki pengaruh yang sangat besar yang kuat terhadap perilaku
anak, anak mengembangkan penyatuan rasa diri sendiri, kegagalan untuk
mengembangkan rasa identitas dengan kebingungan peran,sering muncul dari
perasaan tidak adekuat, isolasi dan keragu-raguan.
6)

Intimasi vs isolasi (intimacy vs isolation) dewasa muda (18-25sampai 45tahun)

Individu mengembangkan kedekatan dan berbagi hubungan dengan orang lain, yang
mungkin termasuk pasangan seksualnya, ketidakpastian individu mengenai akan
mempunyai kesulitan mengembangkan keintiman, individu tidak bersedia atau tidak
mampu berbagi mengenai diri sendiri hal ini akan menjadikan individu meraa sendiri.
7)

Generativitas vs stagnasi atau absorpsi diri dewasa tengah (45 65 tahun)

Absorpsi diri orang dewasa akan direnungi selanjutnya, mengekspresikan kepedulian

pada dunia di masa yang akan datang, perenungan diri sendiri mengarah pada stagnasi

kehidupan. Orang dewasa membimbing generasi selanjutnya, mengekspresikan

kepada dunia dimasa yang akan datang.
8)

Integritas ego vs putus asa -- dewasa akhir (65 tahun keatas)

Masa lansia dapat melihat kebelakang dengan rasa puas dan penerimaan hidup dan
kematian, pencaian yang tidak berhasil dalam krisis ini bisa menghasilkan perasaan
putus asa karena individu melihat kehidupan sebagai bagian dari ketidakberuntungan.
Selain teori tersebut menurut, diketahui bahwa gejolak emosi remaja dan
masalah remaja lain pada umumnya disebabkan antara lain oleh adanya konflik peran
sosial. Di satu pihak ia sudah ingin mandiri sebagai orang dewasa, di pihak lain ia
masih harus terus mengikuti kemauan orang tua. Rasa ketergantungan pada orang tua
di kalangan anak anak Indonesia lebih besar lagi, karena memang dikehandaki
demikian oleh orang tua.Konflik peran yang yang dapat menimbulkan gejolak emosi
dan kesulitan kesulitan lain pada amasa remaja dapat dikurangi dengan memberi
latihan latihan agar anak dapat mandiri sedini mungkin. Dengan kemandiriannya anak
dapat memilih jalannya sendiri dan ia akan berkembang lebih mantap. Oleh karena ia
tahu dengan tepat saat saat yang berbahaya di mana ia harus kembali berkonsultasi
dengan orang tuanya atau dengan orang dewasa lain yang lebih tahu dari dirinya
sendiri.

Perkembangan moral
Moral merupakan bagian yang cukup penting dalam jiwa remaja. Sebagian
orang berpendapat bahwa moral bisa mengendalikan tingkah laku anak yang beranjak
dewasa ini sehingga ia tidak melakukan hal hal yang merugikan atau bertentangan
dengan kehendak atau pandangan masyarakat.Di sisi lain tiadanya moral seringkali
dituding

sebagai

faktor

penyebab

meningkatnya

kenakalan

remaja.

Para sosiolog beranggapan bahwa masyarakat sendiri punya peran penting dalam
pembentukan moral. W.G. Summer (1907), salah seorang sosiolog, berpendapat
bahwa tingkah laku manusia yang terkendali disebabkan oleh adanya kontrol dari
masyarakat itu sendiri yang mempunyai sanksi sanksi tersendiri buat pelanggar
pelanggarnya.Bayi berada dalam tahap perkembangan moral yang oleh Piaget
(Hurlock, 1980) disebut moralitas dengan paksaan (preconventional level) yang
merupakan tahap pertama dari tiga tahapan perkembangan moral.
Menurut teori Kohlberg (1968) menyatakan bahwa perkembangan moral
meliputi beberapa tahap meliputi :

A.

Tingkat premoral (prekonvensional) : lahir sampai 9 tahun

Anak menyesuaikan minat diri sendiri dengan aturan, berasumsi bahwa penghargaan
atau bantuan akan diterimanya, kewaspadaan terhadap moral yang bisa diterima
secara sosial, kontrol emosi didapatkan dari luar.
B.

Tingkat moralitas konvensional : 9-13 tahun

Usaha yang dilakukan untuk memyensngkan orang lain, kontrol emosi didapat dari
dalam, anak menyesuaikan diri untuk menghindari penolakan dan menghindari
kritikan dari yang berwenang.
C.

Tingkat moralitas pasca konvensional : 13 tahun sampai meninggal

Individu memperoleh nilai moral yang benar, pencapaian nilai moral yang benar
terjadi setelah dicapai formal operasional dan tidak semua orang mencapai tingkatan
ini.
Konsep kunci untuk memahami perkembangan moral, khususnya teori
Kohlberg, ialah internalisasi (internalization), yakni perubahan perkembangan dari
perilaku yang dikendalikan secara eksternal menjadi perilaku yang dikendalikan
secara internal.

Perkembangan Spiritual
Sejalan dengan perkembangan social, perkembangan keagamaan mulai
disadari bahwa terdapat aturan-aturan perilaku yang boleh, harus atau terlarang untuk
melakukannya.Perkembangan spiritual anak sangat bepengaruh sekali dalam tumbuh
kembang anak. Agama sebagai pedoman hidup anak untuk masa yang akan datang.
Selain itu, moral seorang anak juga dapat dibentuk melalui perkembangan spiritual.
Anak diberi pengetahuan adanya kepercayaan terhadap Tuhan YME sesuai dengan
kepercayaan

yang

dianut

orang

tua.

Karena

agama

seorang

anak

itu

diturunkan/diwariskan oleh orang tuanya.

Para ahli berpendapat bahwa perkembangan spiritual dibagi menjadi 3 tahapan

yaitu :
Masa kanak-kanak (sampai tujuh tahun)
Tanda-tandanya antara lain : sikap keagamaan resepsif meskipun banyak
bertanya, pandangan ke- Tuhanan masih dipersonifikasikan, penghayatan
secara rohaniah masih belum mendalam meskipun mereka telah
melakukan kegiatan ritual.

Masa anak sekolah

Tanda-tandanya antara lain : sikap keagamaan resepsif tetapi disertai
pengertian, pandangan dan faham ke-Tuhanan diterangkan secara rasional
berdasarkan kaidah-kaidah logika yang bersumber pada indikator alam
semesta sebagai manifestasi dari eksistensi dan keagungan-Nya,
pengahayatan secara rohaniah makin mendalam dalam melaksanakan
ritual.
Masa remaja (12-18 tahun)
Tanda-tanda masa remaja awal : sikap negatif disebabkan alam pikirannya
yang kritis melihat kenyataan orang-orang beragama secara hypocrit yang
pengakuan dan ucapannya tidak selalu sama dengan perbuatannya,
pandangan dalam hal ke-Tuhanan menjadi kacau karena ia bingung
terhadap berbagai konsep tentang aliran dan paham yang saling
bertentangan.
Tanda-tanda masa remaja akhir : sikap kembali kearah positif dengan
tercapainya kedewasaan intelektual, pandangan dalam hal ke-Tuhanan
dipahamkan dalam konteks agama yang dianut dan dipilih, penghayatan
rohaninya kembali tenang setelah melalui proses identifikasi dan
membedakan agama sebagai doktrin bagi para penganutnya.
Perawat bisa membantu dengan melakukan tindakan memberikan
pengetahuan kepada anak tentang apa yang terbaik bagi kesehatan anak
dan keadaan dimana anak memerlukan dorongan secara spiritual demi
kesembuhan penyakitnya. Allah selamanya mendengar bisikan dan
pembicaraan, melihat setiap gerak-geriknya dan mengetahui apa yang
dirahasiakan , memperhatikan khusu', taqwa dan ibadah.

BAB II
PEMBAHASAN

A.Definisi
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering
dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi congenital paling sering dan serius.Kelinan
ini terkait dengan defisiensi factor VIII, IX atau XI yang ditentukan secara
genetic.(Wong,2000).
Hemofilia adalah kelainan darah bawaan yang paling sering dan serius berhubungan
denagn defisiensi factor XIII, IX, XI. Biasanya pada anak laki-laki, terpaut kromosom
X dan bersifat resesif.
Hemofilia merupakan kelainan perdarahan keturunan yang secara klinis sulit
dibedakan tetapi dapat dipisahkan dengan uji lab: Hemofilia A& Hemofilia B, dimana
Hemofilia A disebabkan oleh kekurangan aktifitas factor pembekuan VIII sementara
Hemofilia B disebabkan oleh kekurangan factor IX.

B.Klasifikasi Hemofilia
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
1.

Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama :

a. Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak
kekurangan faktor pembekuan pada darah.
b. Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8
( Faktor VIII ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada
proses pembekuan darah.

2.

Hemofilia B yang dikenal juga dengan nama :

a. Christmas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada
seorang yang bernama Steven Christmas asal Kanada.
b. Hemofilia kekurangan faktor IX : Terjadi karena kekurangan faktor 9 (
Faktor IX ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada
prosese pembekuan darah.

Klasifikasi Hemofili menurut berat ringannya penyakit:

1. Defisiensi berat:

Kadar faktor VIII 0-2% dari normal

Terjadi hemartros dan perdarahan berat berulang
2. Defisiensi sedang:
Kadar faktor VIII 2-5 % dari normal
Jarang menyebabkan kelainan ortopedik
Jarang terjadi hemartros dan perdarahan spontan
3. Defisiensi ringan:
Kadar faktor VIII 5-25 % dari normal
Mungkin tidak terjadi hemartros dan perdarahan spontan lain, tetapi
dapat menyebabkan perdarahan serius bila terjadi trauma / luka yg tidak
berat / proses pembedahan.
4. Subhemofilia
Kadar faktor 25-50% dari normal.Tidak mengakibatkaan perdarahan,
kecuali bila penderita mengalami trauma hebat dan pembedahan yang
luas. (Betz & Sowden, 2002)

C.Tingkatan Hemofilia
Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, yaitu :

Klasifikasi

Kadar FVIII dan FIX di Episode perdarahan

dalam darah

Berat

< 1% dari jumlah normal

Perdarahan
spontan,perdominan

pada

sendi dan otot

Sedang

1% - 5% dari jumlah normal

Perdarahan spontan kadangkadang.Perdarahan

berat

dengan trauma.
Ringan

5%-30% dari jumlah normal

Perdarahan

berat

dengan

trauma / pembedahan mayor

Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau
faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami
beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu
saja tanpa sebab yang jelas.
Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan
hemofilia berat.Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat,
seperti olah raga yang berlebihan.
Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan.Mereka mengalami
masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau
mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami
perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.

D.Etiologi
Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX),
dikelompokkan sebagai hemofilia A dan hemofilia B. Kedua gen tersebut terletak
pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif terkait-X. Oleh karena itu,
semua anak perempuan dari laki-laki yang menderita hemofilia adalah carier
penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena.Anak laki-laki dari perempuan yang carier
memiliki kemungkinan 50% untuk menderita penyakit hemofilia.Dapat terjadi wanita
homozigot dengan hemofilia (ayah hemofilia, ibu carier), tetapi keadaan ini sangat
jarang terjadi.Kira-kira 33% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin
akibat mutasi spontan.
a)

Keadaan keturunan pada kromosom jenis kelamin.

Ibu yang memiliki dua kromosom X, menghasilkan sebuah sel telur yang
mengandung kromosom X. Ayah yang menghasilkan satu kromosom X dan satu
kromosom Y, menghasilkan sel sperma yang mengandung kromosom X atau Y. Jika
ayah menyumbangkan kromosom X-nya, keturunan yang terjadi adalah anak
perempuan. Dan jika ayah menyumbangkan kromosom Y, maka keturunan yang
terjadi adalah anak laki-laki.Hemofilia terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang
menghasilkan Faktor VIII dan IX. Dan ini terjadi pada kromosom X.

b)

Seorang laki - laki penderita hemofilia memiliki seorang anak dari seorang wanita
normal.
Semua anak perempuan akan menjadi pembawa sifat hemofilia (carrier), jika
mereka mewarisi kromosom X yang membawa sifat hemofilia dari sang ayah. Dan
semua anak laki - laki tidak akan terkena hemofilia, jika mereka mewarisi kromosom
Y normal dari sang ayah.

c)

Seorang laki- laki normal memiliki anak dari seorang wanita pembawa sifat
hemofilia.
Jika mereka mendapatkan anak laki -laki, maka anak tersebut 50% kemungkinan
terkena hemofilia.Ini tergantung dari mana kromosom X pada anak laki - laki itu
didapat.Jika ia mewarisi kromoson X normal dari sang ibu, maka ia tidak akan
terkena hemofilia. Jika ia mewarisi kromosom X dari sang ibu yang mengalami
mutasi, maka ia akan terkena hemofilia.
Sama halnya dengan anak laki-laki jika mereka mendapatkan anak perempuan ,maka
anak tersebut memiliki 50% kemungkinan adalah pembawa sifat hemofilia. Ia akan
normal jika ia mewarisi kromosom X normal dari sang ibu. Dan sebaliknya ia dapat
mewarisi kromosom X dari sang ibu yang memiliki sifat hemofilia, sehingga ia akan
menjadi pembawa sifat hemofilia.

d)

Seorang penderita hemofilia lahir dari seorang ibu yang bukan carrier.
Diperkirakan sampai dengan 30 % terjadi kasus dimana seorang penderita hemofilia

lahir pada sebuah keluarga tanpa hemofilia. ( Price & Wilson, 2005 ).

Faktor-faktor hemofilia :
a)

Faktor congenital

Bersifat resesif autosomal herediter.Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan

darah menurun.Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau
perdarahan spontan atau perdarahan yang berlbihan setelah suatu trauma.Pengobatan :
dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor yang kurang atau bila perlu
diberikan transfusi darah.
b)

Faktor didapat.

Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat pada

keadaan berikut : Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan

faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan. Pengobatan : umumnya dapat

sembuh tanpa pengobatan

D.Manifestasi Klinis
a)

Masa bayi ( untuk diagnosis )

Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.
Ekimosis subkutan diatas tonjolan tonjolan tulang (saat berumur 3 4 bulan ).
Hematoma besar setelah infeksi.
Perdarahan dari mukosa oral.
Perdarahan jaringan lunak.

b)

Episode perdarahan ( selama rentang hidup ).

Gejala awal, yaitu nyeri.
Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.

c)

Sekuela jangka panjang.

Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan
fibrosis otot.

E.Patofisiologi
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan
factor pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor IX (hemofilia B atau penyakit
Christmas). Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif Xlinked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan
komponenen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan
untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi
bila kosentrasi factor VIII dan IX plasma kurang dari 1%. Hemofilia sedang terjadi bila
kosentrasi plasma antara 1% dan 5%, dan hemofilia ringan terjadi bila kosentrasi
plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada
umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai
perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relative ringan. Tempat
perdarahan paling umum adalah di dalam persensian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu,

dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah fleksor lengan bawah,
gastroknemius, dan iliopsoas. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hamper
semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal (Betz & Sowden, 2002).
Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi factor VIII antihemophlic
factor (AHF). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan factor utama dalam
pembentukan tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang ditemukan
dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat penyakit. Trombosit yang melekat
pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan
ADP serta faktor 3 trombosit, yang sangat penting untuk mengawali system pembekuan,
sehingga untaian fibrin memendek dan mendekatkan pinggir-pinggir pembuluh darah
yang cedera dan menutup daerah tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan
sisitem fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang merupakan protein yang
mengaktifkan fibrin dan memantau mempertahankan darah dalam keadaan cair.
Penderita hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang dibutuhkan untuk proses
pembekuan darah yaitu pengaruh vaskuler dan trombosit (platelet) yang dapat
memperpanjang periode perdarahan, tetapi tidak pada tingat yang lebih cepat. Defisiensi
faktor VIII dan IX dapat menyebabkan perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin
yang tidak memadai. Masa perdarahan yang memanjang, dengan adanya defisiensi
faktor VIII, merupakan petunjuk terhadap penyakit von willebrand. Perdarahan pada
jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdahan pada sendi dan otot merupakan tipe
yang paling sering terjadi pada perdarahan internal. Perubahan tulang dan kelumpuhan
dapat terjadi setelah perdarahan yang berulang-ulang dalam beberapa tahun. Perdarahan
pada leher, mulut atau dada merupakan hal yang serius, sejak airway mengalami
obstruksi. Perdarahan intracranial merupakan salah satu penyebab terbesar dari
kematian . Perdarahan pada gastrointestinal dapat menunjukkan anemia dan perdarahan
pada kavum retroperitoneal sangat berbahaya karena merupakan ruang yang luas untuk
berkumpulnya darah. Hematoma pada batang otak dapat menyebabkan paralysis
(Wong, 2001)
.

Pathway
Factor pembekuan darah
IX

VIII

XI

Gangguan pembentukan trombosit

Gangguan pembekuan darah

Hemophilia

Gangguan pembekuan darah

pendarahan

musculoskeletal

hemartrosis

sirkumsisi

pendarahan hebat

hidung

lepasnya mukosa

mukosa mulut

pendarahan pada
mukosa

inflamasi

nyeri

Gangguan rasa nyaman

nyeri

pembulu darah pecah

epitaksis

trombosit

splenomegaly

anemia

timbunan pigmen eritrosit

suplai O2

penumpukan jaringan ikat

<volume cairan

Kekurangan
volume cairan

leukosit,keeping darah,eritrosit

pembesaran limpa
gejala 5L
Resiko tinggi perubahan
jaringan

suplai darah kurang

Tingkat 02 dlm tbuh kurang

keb.02

Sel darah merah rendah

medulla oblongata

Merangsang saraf simpatik

intoleransi aktifitas

Menigkatkan kontraksi jantung

Meningkatkan pernafasan

Dyspnea

pola nafas tdk efektif berhubungan dengan

dispnea

F.Komplikasi
1)

Timbulnya inhibitor.
Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda
asing yang masuk. Hal ini berarti segera setelah konsetrat faktor diberikan tubuh
akan melawan dan akan menghilangnya. Suatu inhibitor terjadi jika sistem
kekebalan tubuh melihat konsetrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing
dan menghancurkanya.Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap
konsetrat faktor, reaksi penolakkan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskan.
Ini berarti konsetrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan
pendarahan.

2)

Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.

Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang
didalam dan disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat di sebabkan
oleh satu kali pendarahan yang berat ( Hemathrosis ).

3)

Infeksi yang ditularkan oleh darah.

Kompkasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah
(Endhy. 2011. Asuhan keperawatan pada anak dengan hemofilia)

.
G.Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan Lab. Darah :
a)

Hemofilia A
Defisiensi factor VIII
PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang
TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan
plasma abnormal
Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal

b)

Hemofilia B
Defisiensi factor IX
PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan waktu perdarahan normal
TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan serum
abnormal

c).

Uji skining untuk koagulasi darah.

Jumlah trombosi ( normal 150.000 450.000 per mm3 darah ).
Masa protombin ( normal memerlukan waktu 11 13 detik ).
Masa tromboplastin parsial ( meningkat, mengukut keadekuatan faktor
koagulasi intrinsik ).
Fungsional terhadap faktor VII dan IX ( memastikan diagnosis )
Masa pembekuan trombin ( normalnya 10 13 detik ).

d).

Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan

patologi dan kultur.

e).

Uji fungsi feal hati : digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (
misalnya, serum glutamic piruvic trasaminase [ SPGT ], serum glutamic
oxaloacetic transaminase [ SGOT ], fosfatase alkali, bilirubin ).
(Endhy. 2011. Asuhan keperawatan pada anak dengan hemofilia)

H. Penatalaksanaan
a) Penatalaksanaan Medis

Transfusi periodic dari plasma beku segar (PBS)

Pemberian konsentrat factor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan

aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan

Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM

Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan

Bidai dan alat orthopedic bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi.

Terapi Suportif
Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar factor anti
hemophilia yang kurang.
Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan.
Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas
factor pembekuan sekitar 30-50%
Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan
pertama seperti rest, ice, compression, elevation (RICE) pada lokasi
perdarahan

b)

Rest (istirahat), usahakan seseorang diistirahatkan dan tidak melakukan apapun.

c)

Ice (kompres dengan menggunakan es), kompres ini berguna untuk menciutkan
pembuluh darah dan es juga bisa berfungsi sebagai penghilang nyeri.

d)

Compression (ditekan atau dibalut), untuk mengurangi banyaknya darah yang

keluar.

e)

Elevation (ditinggikan), usahakan daerah yang mengalami luka berada pada

posisi yang lebih tinggi.
Kortikosteroid,

pemberian

kortikosteroid

sangat

membantu

untuk

menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah

serangan akut hemartrosis. Pemberian prednisone 0,5-1 mg/kg BB/hari selama
5-7 hari dapat mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi(artrosis) yang
menggangu aktivitas harian serta menurunkan kualitas hidup pasien hemofilia.
Analgetika. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis
dengan nyeri hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu
agregasi trombosit (harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan)
f)

Terapi pengganti Faktor pembekuan

Pemberian factor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari
kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemophilia dapat melakukan
aktivitas normal.Namun untuk mencapai tujuan tersebut dibutuhkan factor anti
hemophilia (AHF) yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi.

Terapi pengganti factor pembekuan pada kasus hemophilia

dilakukan dengan memberikan FVIII atau FIX, baik rekombinan,
konsentrat maupun komponen darah yang mengandung cukup
banyak factor-faktor pembekuan tsb. Pemberian biasanya dilakukan
dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan membaik,
serta khususnya selama fisioterapi.

I. Discharge planning
Terapi di rumah memungkinkan pasien memperoleh terapi awal yang optimal.
Strategi ini idealnya dapat dicapai dengan penyediaan konsentrat faktor pembekuan
atau produk liofilik lain yang aman dan dapat disimpan di dalam kulkas serta mudah
disiapkan. Namun, terapi di rumah dimungkinkan pemberian kriopresipitat, dengan
syarat pasien memiliki lemari pembeku yang sederhana namun dapat diandalkan
dirumah (ini sulit dilakukan).Tetapi konsentrat faktor pembekuan tidak boleh beku.
a)

Terapi di rumah harus diawasi secara ketat oleh pusat perawatan komprehensif
dan dimulai setelah diberikan pendidikan dan cara penyediaan obat yang adekuat.
Sebuah program sertifikasi dapat dikerjakan dan teknik dimonitor pada kunjungan
secara komprehensif.

b)

Pengajaran harus meliputi pengenalan perdarahan dan komplikasi pada

umumnya, perhitungan dosis, penyediaan obat, penyimpanan serta pemberian
faktor pembekuan, teknik aseptik, cara melakukan pungsi vena (atau akses kateter
vena sentral), pencatatan, dan juga penyimpanan yang sesuai, pembuangan jarum
serta penanganan terhadap tumpahan darah.

c)

Dorongan, dukungan, dan supervisi merupakan kunci untuk keberhasilan terapi

rumah dan pengkajian kembali secara periodik terhadap kebutuhan edukasional,
teknik, serta kepatuhan harus dilakukan.

d)

Pasien atau orang tua harus mencatat kejadian perdarahan yang meliputi tanggal
dan lokasi perdarahan, dosis dan jumlah produk yang dipakai, juga tiap efek
samping.

e)

Perawatan rumah dapat dimulai pada anak-anak muda dengan akses vena
adekuat dan anggota keluarga yang sudah dimotivasi serta menjalani pelatihan
adekuat. Anak-anak yang lebih tua dan remaja dapat belajar menginfus sendiri
dengan bantuan keluarga.

f)

Alat akses vena yang diimplantasi (Port-A-Cath) dapat membuat terapi injeksi
jauh lebih mudah,namun sberkaitan dengan infeksi lokal dan trombosis. Sehingga,
risiko dan keuntungan harus dipertimbangkan dan didiskusikan dengan pasien
dan/atau orang tuanya

Diagnosa Keperawatan:
1.

Gangguan pola nafas berhubungan dengan dispnea

2.

kekurangan volum cairan berhubungan dengan mekanisme pembekuan darah

yang tidak normal

3.

nyeri berhubungan dengan sendi dan keterbatasan sendi sekunder akibat

hemartrosis

4.

Gangguan intoleransi aktifitas berhubungan dengan suplai dan kebutuhan

oksigen inadekuat

5.

Resiko tinggi perubahan jaringan berhubungan dengan pengisian kembali

kapiler >3 detik

Intervensi dan Rasional

No
Diagnisa Keperawatan
1. Gangguan pola nafas
berhubungan dengan
dispnea

Tujuan
Setelah dilakukan tindakan
keperawatan 2 x 24 jam
diharapkan ganggua pola
nafas teratasi dengan kriteria
hasil :
1.sesak berkurang
2. pola nafas kembali
normal

1.

2.

3.

4.

2.

kekurangan volum cairan

berhubungan dengan
mekanisme pembekuan
darah yang tidak normal

Setelah dilakukan tindakan

keperawatan 2 x 24 jam
diharapkan kebutuhan
cairan dapat teratasi dengan
kriteria hasil :

1. perdarahan anak
terkendali
2. input dan output

Intervensi
Pantau kecepatan irama,
kedalaman dan usaha
respirasi
Pantau pola pernafasan
misalnya bradispnue,
takipsneu dan pernafasan
kusmaul.
Auskultasi bunyi nafas,
perhatikan area penurunan
atau tidak adanya ventilasi
dan adanya bunyi nafas
tambahan.
Kolaborasikan dengan
dokter dalam pemberian
O2

1. Observasi semua bayi

laki-laki dengan cermat

setelah sirkumsisi
2. Awasi tanda-tanda vital

Rasional
1. Untuk mengetahui kcepatan dan
kedalaman usaha respirasi
2. Untuk menentukan jenis kelainan
pola nafas klien

3. Agar mengetahui apakah ada bunyi

nafas tambahan atau tidak

4. Agar kebutuhan oksigenasi pasien

terpenuhi.
1. Pada genetalia terdapat banyak

pembuluh darah
2. Penurunan sirkulasi darah

dapat terjadi peningkatan

kehilangan cairan
mengakibatkan hipotensi dan
takikardi

Ttd

seimbang
3. kebutuhan cairan
terpenuhi

3. nyeri berhubungan dengan

nyeri
sendi dan keterbatasan
sendi sekunder akibat
hemartrosis

Setelah dilakukan tindakan

keperawatan 1 x 24 jam
diharapkan nyeri teratasi
dengan kriteria hasil : dapat
teratas berkurang atau
hilang

3. Instruksikan dan pantau

anak berkaitan dengan

perawatan gigi yaitu
menggunakan sikat gigi
berbulu anak
4. Kolaborasi pemberian
produk plasma sesuai
S
indikasi
1. Kaji derajat nyeri

2. Dorong klien untuk

secara hati-hati
memposisikan bagian
tubuh menekan sakit
3. Kompres es pada sendi
yang sakit
4. Kolaborasi pemberian
analgesik ( hindari
aspirin )

4.

Gangguan intoleransi
aktifitas berhubungan
dengan suplai dan
kebutuhan oksigen

Setelah dilakukan tindaka

keperawatan selama 2 x 24
jam diharapkan gangguan
intoleransi aktifitas teratasi

1. Ajarkan untuk melakukan

latihan rentang gerak aktif
pada anggota gerak yang
sehat

3. Sikat gigi berbulu keras dapat

menyebabkan perdarahan
mukosa mulut.

4. Pemberian plasma untuk

mempertahankan homeostatis.
Perdarahan jaringan lunak dan
hemoragi pada sendi dapat
menekan saraf
2. Menurunkan rasa nyeri
1.

3. Kompres es dapat

menyebabkan vasokontraksi
4. Aspirin dapat mengganggu pH

darah dan dapat

ketidakcukupan mudah terjadi
1. Meningkatkan kepercayaan

diri pada klien.

inadekuat

dengan kriteria hasil :

peningkatan rentang gerak

sendi dan tidak ada tanda
inflamasi

5.

Resiko tinggi perubahan

jaringan berhubungan
dengan pengisian kembali
kapiler >3 detik

Setelah dilakukan tindakan

keperawatan selama 2 x 24
jam diharapkan
ketidakefektifan perfusi
jaringan teratasi dengan
kriteria hasil mencegah
komplikasi yang ditimbulkan

2. Lakukan latihan rentang

gerak pasif pada anggota
gerak yang sakit.
3. Pantau respon oksigen pasien
(misalnya nadi irama jantung
dan frekuensi respirasi)
4. Kolaborasi / konsultasi
dengan ahli terapi fisik /
okupasi, spesialisasi,
rehabilitas.

2. Melatih persendian dan

1. Pantau vital sign

1) Untuk mengetahui tekanan

darah, nadi, suhu, respirasi rate
dalam batas normal
2) Untuk memantau input dan
output utuk mengetahui
keseimbangan cairan dan
elektrolit
3) Untuk mengetahui keseimbangan
cairan dari tanda tersebut,
seperti mukosa kering, sianosis
dan ikterus.
4) Pemberian suplement elekrolit
dapat mencegah komplikasi yang
di timbulkan

2. Pantau adanya manifestasi

ketidak seimbangan elektrolit
( misalnya neuromuskular)
3. Kaji adanya tanda perubahan
keseimbangan cairan dan
elektrolit ( misalnya membran
mukos kering, sianosis dan
ikterus )
4. Kolaborasi dengan dokter
dalam pemberian suplament
elektrolit

menurunkan resiko perlukaan.

3. Untuk mengetahui respon

pasien terhadap aktifitasnya

4. Sangat membantu dalam

membuat program latihan /

aktivitas individu dan
menentukan alat bantu yang
sesuai.

DAFTAR PUSTAKA
Alimul Hidayat, A. Aziz ( 2006 ). Pengantar ilmu keperawatan Anak.
Diakses selasa,11 maret 2014,jam 16.00 wib
Hidayat, Aziz Alimul A.2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak.Jakarta
Diakses selasa,11 maret 2014,jam 16.00 wib
Sudoyo, dkk. 2007. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid 2
Muscari, Mary E.. 2005. Panduan Belajar: Keperawatan Pediatrik
Diakses hari senin,10 maret 2014,jam 20:00 wib
Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC
Diakses hari senin,10 maret 2014,jam 20:00 wib
Wong,donna L(1990).buku ajaran keperawatan pediatric
Diakses hari senin,10 maret 2014,jam 20:00 wib