ASUHAN KEPERAWATAN PADA AN.

I DENGAN MASALAH
OSTEOGENESIS IMPERFECTA DI RUANGAN KRONIK IRNA ANAK
RSUP DR M.DJAMIL PADANG

DISUSUN
OLEH KELOMPOK E

Indra Riko Ade Putra, SKep

Septia Rahmad M, Skep
Tri Setya Ningsih, Skep
Deasy Nilam Sari, SKep
DaraPijar Restuti, SKep
Coyza Udhe Yuanda, SKep
Velga Yazia, SKep
Diana Astarina, SKep
Windy Aquarisa,SKep
Dia Oktarina,Skep
Weny Amelia, SKep
Riska Sari, Skep

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

STIKes MERCUBAKTIJAYA PADANG
2011

BAB I
PENDAHULUAN
1. LATAR BELAKANG
Osteogenesis imperfecta merupakan kondisi kronis yang membatasi tingkat fungsional dan
lama hidup penderita. Prognosis penderita OI bervariasi tergantung klinis dan keparahan yang
dideritanya. Penyebab kematian tersering adalah gagal nafas. Bayi dengan OI tipe II biasanya
meninggal dalam usia bulanan - 1 tahun kehidupan. Sangat jarang seorang anak dengan
gambaran radiografi tipe II dan defisiensi pertumbuhan berat dapat hidup sampai usia remaja.
Penderita OI tipe III biasanya meninggal karena penyebab pulmonal pada masa anak-anak dini,
remaja atau usia 40 tahun-an sedangkan penderita tipe I dan IV dapat hidup dengan usia yang
lebih panjang/ lama hidup penuh. Penderita OI tipe III biasanya sangat tergantung dengan kursi
roda. Dengan rehabilitasi medis yang agresif mereka dapat memiliki ketrampilan transfer dan
melakukan ambulasi sehari-hari di rumah. Penderita OI tipe IV biasanya dapat memiliki
ketrampilan ambulasi di masyarakat juga tak tergantung dengan sekitarnya. (Nusbaum,2004
dikutip dari blog dokter anak unsri)
OI diturunkan secara autosomal dominan. Pada kasus minoritas dapat ditemukan
penurunan secara resesif yang disebabkan oleh mosaicism pada orangtua. Kejadian OI
diperkirakan 1 per 20.000 kelahiran hidup. Tidak ada perbedaan menurut ras dan jenis kelamin.
Usia penderita saat gejala muncul, terutama gejala mudah patahnya tulang, sangat bervariasi.
Pada bentuk yang ringan, penderita bisa tidak mengalami patah tulang sampai masa dewasa.
Sedangkan pada bentuk yang berat patah tulang dapat dialami sejak dalam uterus/ prenatal
(Marini,JC, 1998 dikutip dari blog dokter anak unsri)
2
Dalam perawatan osteogenesis perawat berperan dalam pemenuhan kebutuhan dasar seperti
pemenuhan nutrisi, eliminasi maunpun kebersihan diri karena anak yang mengalami osteogensis
tidak mandiri artinya setaiap kegiatan harus dibantu oleh orang lain seperti orang tua yang
bekerjasama dengan perawat, perawat bisa memberikan pendidikan kesehatan pada anak yang
mengalami osteogenesis. Selain itu perawat harus memperhatikan resiko-resiko yang akan
terjadi seperti resiko fraktur akibat kerapuhan tulang. Perawat juga harus memperhatikan terapi
dab diet yang diberikan pada klien untuk kesembuhan klien.
Angkakejadian penyakit ini diperkirakan terjadi pada satu dari 20 ribu kelahiran.
Sedangkan di Indonesia, prevalensi kasus belum diketahui persis sedangkan Di RSUP Dr. M
Djamil Padang kejadian osteogenesis tinggi dimana dalam tiga bulan terakhir ini terdapat kasus
yang mengalami osteogenesi sebanyak 3 anak. Jadi kelompok tertarik untuk menagambil topik
osteogenesis untuk diseminarkan
2. TUJUAN
a. Tujuan Umum
Untuk mengetahui dan memahami Asuhan Keperawatan pada pasien dengan Osteogenesis
b. Tujuan Khusus
1) Mengetahui dan Memahami Konsep teoritis dari Osteogenesis
a. Mengetahui dan memahami pengertian dari Osteogenesis
b. Mengetahui dan memahami penyebab dari Osteogenesis

c. Mengetahui dan memahami tanda dan gejala dari Osteogenesis

d. Mengetahui dan memahami komplikaogensi dari Osteogenesis
2) Agar mahasiswa mampu melakukan menyesuaikan Asuhan keperawatan pada anak yang
mengalami osteogenesis dari segi teori maupun kasus dilapanganyang mencakup:
a. Pengkajian pada anak osteogenesis
b. Menganalisa data dan merumuskan diagnosa keperawatan osteogenesis
c. Membuat perencanaan pada anak yang mengalami osteogenesis
d. Memperhatiakn catatan perkembangan anakosteogenesis
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
1.
4
DEFENISI
Osteogenesis imperfecta (OI) atau brittle bone disease adalah kelainan pembentukan jaringan
ikat yang umumnya ditandai dengan tulang mudah patah, kelainan pada ligamen, kulit, sklera,
gigi, ataupun tuli (Marini,JC, 1998 dikutip dari blog dokter anak unsri)
Osteogenesis Imperfecta (OI) juga dikenal sebagai penyakit tulang rapuh. OI merupakan
kelainan genetik (warisan) yang ditandai dengan tulang-tulang yang mudah patah tanpa sebab
tertentu. (Wong,2002)
Osteogenesis imperfect (OI), atau penyakit tulang rapuh, adalah sekelompok penyakit
herediter yang tipe I. kolagen tipe I terdapat diberbagai jaringan, termasuk kulit, sendi, dan mata
dan merupakan komponen utama pada osteoid normal , (Nelson, 2000)

2. ETIOLOGI
Hampir 90% bentuk klinis (tipe) OI disebabkan oleh kelainan struktural atau produksi dari
prokolagen tipe I (COL1A1 dan COL1A2) , komponen protein utama matriks ekstraselular
tulang dan kulit.1 Sekitar 10% kasus klinis yang tak jelas, tidak didapat kelainan biokimia dan
molekul prokolagen. Tidak diketahui dengan jelas apakah kasus ini dikarenakan deteksi yang
terbatas atau karena kelainan genetik yang heterogen. (Plotkin H,2003 dikutip dari blog dokter
anak unsri)

3. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Tulang adalah bentuk khusus jaringan ikat dengan kerangka kolagen yang mengandung
garam Ca2+ dan PO43-, terutama hidroksiapatit. Sistem skelet (tulang) dibentuk oleh sebuah
matriks dari serabut-serabut dan protein yang diperkeras dengan kalsium, magnesium fosfat, dan
karbonat. Bahan-bahan tersebut berasal dari embrio hyalin tulang rawan melalui osteogenesis
kemudian menjadi tulang. Proses ini dilakukan oleh sel-sel yang disebut osteoblast. Terdapat 206
tulang di tubuh yang diklasifikasikan menurut panjang, pendek, datar, dan tak beraturan, sesuai
dengan bentuknya. Secara umum tulang mempunyai fungsi sebagai berikut:
a. Tulang berperan dalam homoestasis Ca2+ dan PO43- secara keseluruhan.
b. Tulang berfungsi untuk melindungi organ vital.
c. Menahan jaringan tubuh dan memberi bentuk kepada kerangka tubuh

d.
e.
f.
g.
h.

Melindungi organ organ tubuh (contoh tengkorak melindungi otak).

Untuk pergerakan (otak melekat kepada tulang untuk berkontraksi dan bergerak)
Untuk pergerakan (otak melekat kepada tulang untuk berkontraksi dan bergerak).
Merupakan tempat penyimpanan mineral, seperti kalsium.
Hematopoiesis (tempat pembuatan sel darah merah dalam sum-sum tulang)

1. Struktur Tulang
Gambar 1 : struktur tulang
a. Periosteum
Periosteum merupakan lapisan pertama dan selaput terluar tulang yang tipis. Periosteum
mengandung osteoblas (sel pembentuk jaringan tulang), jaringan ikat dan pembuluh darah.
Periosteum merupakan tempat melekatnya otot-otot rangka (skelet) ke tulang dan berperan
dalam memberikan nutrisi, pertumbuhan dan reparasi tulang rusak.
b. Tulang kompak (korteks)
Tulang kompak merupakan lapisan kedua pada tulang yang memiliki tekstur halus dan
sangat kuat. Tulang kompak memiliki sedikit rongga dan lebih banyak mengandung kapur
(Calsium Phosfat dan Calsium Carbonat) sehingga tulang menjadi padat.
Tulang kompak paling banyak ditemukan pada tulang kaki dan tulang tangan. Delapan
puluh persen tulang di tubuh dibentuk oleh tulang kompak. Sel tulang kompak berada di lakuna
dan menerima nutrisi dari kanalikulus yang bercabang di seluruh tulang kompak dan disalurkan
melalui kanal havers yang mengandung pembuluh darah
Di sekeliling
tiap kanal havers, kolagen tersusun dalam lapisan konsentris dan
membentuk silinder yang disebut osteon (sistemHavers) atau disebut juga tulang keras.
Setiap sistem Havers terdiri dari saluran Havers, yaitu suatu saluran yang sejajar dengan
sumbu tulang. Disekeliling sistem havers terdapat lamella-lamella yang konsentris dan berlapislapis. Pada lamella terdapat rongga-rongga yang disebut lakuna. Di dalam lakuna terdapat
osteosit
Dari lakuna keluar saluran-saluran kecil yang menuju ke segala arah disebut kanalikuli
yang berhubungan dengan lakuna lain. Di antara sistem havers terdapat lamella interestial yang
lamella-lamellanya tidak berkaitan dengan sistem havers. Pembuluh darah dari periosteum
menembus tulang kompak melalui saluran volkman yang berhubungan dengan pembuluh darah
saluran havers. Kedua saluran ini arahnya saling tegak lurus.

c. Tulang Spongiosa
Pada lapisan ketiga disebut dengan tulang spongiosa, berada di dalam korteks dan
membentuk sisa 20% tulang di tubuh. Sesuai dengan namanya tulang spongiosa memiliki banyak
rongga. Rongga tersebut diisi oleh sumsum merah yang dapat memproduksi sel-sel darah.
Tulang spongiosa terdiri dari kisi-kisi tipis tulang yang disebut trabekula. Trabekula terdiri dari
spikulum / lempeng, dan sel-sel terletak di permukaan lempeng. Nutrien berdifusi dari cairan
ekstrasel tulang ke dalam trabekula. Lebih dari 90 % protein dalam matriks tulang tersusun atas
kolagen tipe I.
d. Sumsum Tulang (Bone Marrow)
Lapisan terakhir tulang yang paling dalam adalah sumsum tulang. Sumsum tulang
wujudnya seperti jelly yang kental, dilindungi oleh tulang spongiosa seperti yang telah dijelaskan
dibagian tulang spongiosa. Sumsum tulang berperan penting dalam tubuh kita karena berfungsi
memproduksi sel-sel darah yang ada dalam tubuh.
2.

Proses osifikasi
Proses pengerasan tulang disebut penulangan atau osifikasi. Osifikasi pertama kali terjadi di
diafisis, yaitu pusat osifikasi primer, pada akhir masa embrionik. Pada waktu lahir, sebagian
besar diafisis telah mengalami osifikasi, sedang epifisis masih berupa kartilago. Osifikasi
sekunder baru berlangsung pada tahun-tahun pertama usia bayi. Karena osifikasi dari dua arah,
dari epifisis dan diafisis, hanya daerah di tengah-tengah kedua daerah itulah (lempeng epifisis)
yang masih berupa kartilago. Kartilago ini akan terus berproliferasi yang dibarengi dengan
osifikasi. Saat seluruh lempeng epifisis telang mengalami osifikasi, berarti masa pertumbuhan
tulang telah berhenti. Pembentukan tulang dimulai dari perkembangan jaringan penyambung
seperti tulang rawan yang berkembang menjadi tulang keras. Jaringan yang berkembang akan
disisipi dengan pembuluh darah. Pembuluh darah ini akan membawa mineral seperti kalsium dan
menyimpannya pada jaringan tersebut. Osifikasi atau yang disebut dengan proses pembentukan
tulang telah bermula sejak umur embrio 6-7 minggu dan berlangsung sampai dewasa. Osifikasi
dimulai dari sel-sel mesenkim memasuki daerah osifikasi, bila daerah tersebut banyak
mengandung pembuluh darah akan membentuk osteoblas, bila tidak mengandung pembuluh
darah akan membentuk kondroblas. Pembentukan tulang rawan terjadi segera setelah terbentuk
tulang rawan (kartilago).
Mula-mula pembuluh darah menembus perichondrium di bagian tengah batang tulang
rawan, merangsang sel-sel perichondrium berubah menjadi osteoblas. Osteoblas ini akan
membentuk suatu lapisan tulang kompakta, perichondrium berubah menjadi periosteum.
Bersamaan dengan proses ini pada bagian dalam tulang rawan di daerah diafisis yang disebut
juga pusat osifikasi primer, sel-sel tulang rawan membesar kemudian pecah sehingga terjadi
kenaikan pH (menjadi basa) akibatnya zat kapur didepositkan, dengan demikian terganggulah
nutrisi semua sel-sel tulang rawan dan menyebabkan kematian pada sel-sel tulang rawan ini.
Kemudian akan terjadi degenerasi (kemunduran bentuk dan fungsi) dan pelarutan dari zatzat interseluler (termasuk zat kapur) bersamaan dengan masuknya pembuluh darah ke daerah ini,
sehingga terbentuklah rongga untuk sumsum tulang.
Pada tahap selanjutnya pembuluh darah akan memasuki daerah epiphise sehingga terjadi
pusat osifikasi sekunder, terbentuklah tulang spongiosa. Dengan demikian masih tersisa tulang

rawan dikedua ujung epifise yang berperan penting dalam pergerakan sendi dan satu tulang
rawan di antara epifise dan diafise yang disebut dengan cakram epifise.
Selama pertumbuhan, sel-sel tulang rawan pada cakram epifise terus-menerus membelah
kemudian hancur dan tulang rawan diganti dengan tulang di daerah diafise, dengan demikian
tebal cakram epifise tetap sedangkan tulang akan tumbuh memanjang. Pada pertumbuhan
diameter (lebar) tulang, tulang didaerah rongga sumsum dihancurkan oleh osteoklas sehingga
rongga sumsum membesar, dan pada saat yang bersamaan osteoblas di periosteum membentuk
lapisan-lapisan tulang baru di daerah permukaan.
Osifikasi ini biasanya terjadi pada tulang-tulang pipih. Osifikasi ini terjadi pada sel-sel
mesenkim dan berlangsung dalam suatu membran yang dibentuk oleh sel-sel mesenkim itu
sendiri. Sel-sel mesenkim yang telah berkondensasi berdiferensiasi menjadi osteoblast dan mulai
mensekresikan matriks dan substansi interselular. Osteoblast yang dikelilingi oleh matriks
menjadi osteocyte. ( Osifikasi intra membran )
Pada diafisis, sel-sel kartilago mengalami tiga hal, yaitu hipertropi, kalsifikasi matriks serta
kematian sel-selnya. Selain itu, perichondrium akan mengalami vaskularisasi sehingga sel-sel
kartilago akan berubah menjadi osteoblast. Perichondrium pun sekarang disebut periosteum. (
Osifikasi endokondral )
3.

Faktor faktor pembentukan tulang

Faktor faktor yang berpengaru pada pembentukan tulang adalah:
Vitamin B6: menurunkan hemosisten. Vitamin B6 berfungsi untuk mencegah osteoporosis.
Vitamin C: mengukat kolagen. Vitamin C berfungsi untuk mengaktifkan enzim.
Vitamin K: untuk pembentukan tulang.
Kalsitonin: berfungsi untuk reasorbsi tulang dan pembentukan osteoklas.

4. PATOFISIOLOGI
Prokolagen tipe I adalah struktur protein utama yang menyusun matriks tulang dan jaringan
fibrous lainnya, seperti kapsul organ, fasia, kornea, sklera, tendon, selaput otak dan dermis.
Sekitar 30% berat badan manusia terdiri dari prokolagen tipe I. Secara struktural, molekul
prokolagen tipe I berbentuk triple helix, terdiri dari rantai pro1(I) (disebut COL1A1, dikode
pada kromosom 17) dan 1 rantai pro(I) (disebut COL1A, dikode pada kromosom 7). Masingmasing rantai triple helix itu dibentuk oleh rangkaian 388 asam amino Gly-X-Y yang berulang.
Prolin sering berada di posisi X, sedangkan hidroksiprolin atau hidroksilisin sering berada di
posisi Y. Glisin (Gly) merupakan asam amino terkecil yang mempunyai struktur cukup padat dan
berperan penting sebagai poros dari helix sehingga bila terjadi mutasi akan sangat mengganggu
struktur dan produksi helix. Prokolagen yang abnormal akan membentuk cetakan yang tak
normal sehingga matriks pelekat tulang pun tak normal dan tersusun tak beraturan. Beberapa
protein bukan kolagen dari matriks tulang juga berkurang (Nelson,2000).
Hal ini menyebabkan adanya penurunan pembentukan tulang, osteopenia, dan terjadi
kerapuhan sehingga meningkatkan angka kepatahan (fraktur).4Lebih dari 00 mutasi yang berbeda
mempengaruhi sintesis atau struktur prokolagen tipe I ditemukan pada penderita OI. Jika mutasi
tersebut menurunkan produksi/ sintesis prokolagen tipe I, maka terjadi OI fenotip ringan
(osteogenesis imperfecta tipe I), namun jika mutasi menyebabkan gangguan struktur prokolagen
tipe I maka akan terjadi OI fenotip yang lebih berat (tipe II, III, dan IV). Kelainan struktur itu
pada dasarnya terbagi menjadi dua macam, yaitu 85% karena point mutation akibat glisin
digantikan oleh asam amino lain dan sisanya karena kelainan single exon splicing. Struktur
normal prokolagen tipe I. Masing-masing rantai kolagen sebagai triple helix prokolagen,
disekresikan ke ruang ekstraseluler. Domain amino- dan carboxyl-terminal dipecah di ruang
ekstraseluler, mengalami maturitas, kemudian dirangkai, di tulang akan mengalami mineralisasi
(Nelson 2000).
5. MANIFESTASI KLINIS
Menurut Plotkin, (2003) yang dikutip dari blog kedokteran anak Unsri gejala klinis, genetik,
dan kriteria radiografi. Gejala klinisnya sangat bervariasi antarpenderita walaupun dalam tipe
yang sama. Tipe-tipe tersebut antara lain :
gambar bentuk tulang osteogenesis yang didapat dari
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm062996
a.
Tipe I (Ringan)
Bentuk OI paling ringan dan paling sering ditemukan, bahkan sering ditemukan dalam
suatu pedigree keluarga yang besar.Diturunkan secara autosomal dominan dan disebabkan oleh
menurunnya produksi/ sintesis prokolagen tipe I (functional null alleles). Kebanyakan penderita
tipe I mempunyai sklera berwarna biru, fraktur berulang pada masa anak-anak tapi tidak sering,
dan ketulian (30-60% pada usia 0-30 tahun). Fraktur terjadi karena trauma ringan sedang dan
menurun setelah pubertas.Terdapat dua subtipe yaitu subtipe A bila tidak disertai dentinogenesis
imperfecta dan subtipe B bila disertai dentinogenesis imperfecta. Kelainan lainnya yang bisa

ditemukan antara lain mudah memar, kelemahan sendi dan otot, kifoskoliosis, dan perawakan
pendek ringan dibanding anggota keluarga lainnya.
b. Tipe II (Sangat berat/ perinatal lethal)
Penderita sering lahir mati atau meninggal pada tahun pertama kehidupan dengan berat
lahir dan panjang badan kecil untuk masa kehamilan. Kematian terutama disebabkan karena
distres pernafasan, juga karena malformasi atau perdarahan sistem saraf pusat.Terjadi karena
mutasi baru yang diturunkan secara autosomal dominan (jarang resesif) akibat penggantian
posisi glisin pada triple helix prokolagen tipe I dengan asam amino lain.Tulang rangka dan
jaringan ikat lainnya sangat rapuh.Terdapat fraktur multipel tulang panjang intrauterin yang
terlihat sebagai crumpled appearance pada radiografi. Selain itu juga dapat terjadi pada tulang
tengkorak dan atau vertebra. Tulang tengkorak tampak lebih besar dibanding ukuran tubuh
dengan pembesaran fontanela anterior dan posterior., Fraktur multipel tulang iga membentuk
gambaran manik-manik (beaded appearance), thoraks yang sempit ikut berperan dalam
terjadinya distres pernafasan. Penderita mungkin mempunyai hidung yang kecil dan/
mikrognatia.Sklera berwarna biru gelap-keabuan.
c.

Tipe III (Berat/Progresif)

Merupakan tipe dengan manifestasi klinis paling berat namun tidak mematikan yang
menghasilkan gangguan fisik signifikan, berupa sendi yang sangat lentur, kelemahan otot, nyeri
tulang kronis berulang, dan deformitas tengkorak. Terjadi karena point mutation atau frame shift
mutation pada prokolagen tipe I yang diturunkan secara autosomal dominan atau resesif Berat
badan dan panjang lahir sering rendah.Fraktur sering terjadi dalam uterusSetelah lahir, fraktur
sering terjadi tanpa sebab dan sembuh dengan deformitasKebanyakan penderita mengalami
perawakan pendekBentuk wajah relatif triangular dan makrosefaliSklera bervariasi dari putih
hingga biru.Sering dijumpai dentinogenesis imperfecta (80% pada anak usia < 10 tahun)
Disorganisasi matriks tulang menyebabkan gambaran popcorn pada metafisis, dilihat dari
gambaran radiologi.

d. Tipe IV (Tak terdefinisi/ Moderately severe)

Terjadi karena point mutation atau delesi kecil pada prokolagen tipe I yaitu pada rantai
COL1A, kadang pada COL1A1. Merupakan tipe OI yang paling heterogen karena memasukkan
temuan-temuan pada penderita yang tidak tergolong dalam 3 tipe sebelumnya.Fraktur dapat
terjadi dalam uterus dengan tulang panjang bawah bengkok yang tampak sejak lahir.Sering
terjadi fraktur berulang, kebanyakan penderita mempunyai tulang yang bengkok walau tidak
sering mengalami fraktur.Frekuensi fraktur berkurang setelah masa pubertasPenderita tipe ini
memerlukan intervensi ortopedik dan rehabilitasi tetapi biasanya mereka dapat melakukan
ambulasi sehari-hari.Penderita mengalami perawakan pendek moderateWarna sklera biasanya
putihDapat dijumpai dentinogenesis imperfecta, sehingga beberapa penulis membedakan tipe ini
menjadi subtipe yaitu subtipe A bila tidak disertai dentinogenesis imperfecta dan subtipe B bila
disertai dentinogenesis imperfecta.
Gambaran radiologi dapat menunjukkan osteoporotik dan kompresi vertebra Adanya
penelitian mikroskopik terhadap tulang penderita OI membawa penemuan tipe-tipe baru OI. Para
peneliti menemukan beberapa penderita yang secara klinis termasuk tipe IV mempunyai pola
yang berbeda pada tulangnya. Mereka menamakan sebagai OI tipe V dan tipe VI. Penyebab

mutasi pada kedua tipe ini belum dapat diidentifikasi, namun diketahui penderita kedua tipe ini
tidak mengalami mutasi pada gen prokolagen tipe I.7 Pada tahun 006 ditemukan tipe baru OI
yang diturunkan secara resesif. Kedua tipe ini disebabkan oleh kelainan gen yang mempengaruhi
pembentukan kolagen tapi bukan mutasi kolagen secara primer.
6. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Menurut Root,(2000) yang dikutip dari kedokteran anak unsri Diagnosis OI ditegakkan
berdasarkan riwayat penyakit yang sama pada keluarga dan atau manifestasi klinis yang berbedabeda tiap penderita, dari tipe ringan sampai berat, ditambah dengan beberapa pemeriksaan
penunjang. Manifestasi klinis yang bisa ditemukan antara lain sering fraktur berulang, perawakan
pendek, sklera berwarna biru, masalah gigi (dentinogenesis imperfecta), dan gangguan
pendengaran yang makin progresif setelah masa pubertas. Pemeriksaan penunjang yang dapat
dilakukan :
a.

Laboratorium biokimia dan molecular

Analisa sintesa kolagen didapat melalui kultur fibroblas dari biopsi kulit. terutama untuk
mendeteksi osteogenesis imperfecta tipe I,III dan IV. Analisa mutasi DNA prenatal dilakukan
pada kehamilan dengan resiko OI, melalui kultur villus korion. Pemeriksaan kombinasi antara
analisa DNA dan biopsi kolagen akan mendeteksi hampir 90% dari semua tipe mutasi gen
pengkode prokolagen tipe I.
b. Pencitraan
Radiografi tulang skeletal setelah lahir (bone survey) Bentuk ringan (tipe I) tampak korteks
tulang panjang yang menipis, tidak tampak deformitas tulang panjang. Bisa menunjukkan
gambaran Wormian (Wormian bones) pada cranium. Bentuk sangat berat (tipe II) tampak
gambaran manik-manik (beaded appearance) pada tulang iga, tulang melebar, fraktur multipel
dengan deformitas tulang panjang. Bentuk sedang dan berat (tipe III dan IV) tampak metafisis
kistik atau gambaran popcorn pada kartilago, tulang dapat normal atau melebar pada awalnya
kemudian menipis, dapat ditemukan fraktur yang menyebabkan deformitas tulang panjang,
sering disertai fraktur vertebra. Densitas mineral tulang (bone densitometry) diukur dengan
Dual-Energy X-Ray Absorptiometry (DEXA) yang menghasilkan nilai rendah pada penderita.
Ultrasonografi prenatal pada minggu 15-18 kehamilan untuk mendeteksi kelainan panjang tulang
anggota badan., Yang tampak dapat berupa gambaran normal (tipe ringan) sampai dengan
gambaran isi intrakranial yang sangat jelas karena berkurangnya mineralisasi tulang kalvaria atau
kompresi kalvaria. Selain itu dapat juga ditemukan tulang panjang yang bengkok, panjang tulang
berkurang (terutama tulang femur), dan fraktur iga multipel. USG prenatal ini terutama untuk
mendeteksi OI tipe II.
7. DIAGNOSIS BANDING
Menurut Marini,JC, (1998) dikutip dari blog kedokteran anak unsri diagnosis banding dari OI
ini adalah:
a. Perlakuan salah dan penelantaran pada anak (child abuse & neglect)
Pada OI tipe ringan paling sulit dibedakan dengan kasus penelantaran anak. Usia fraktur tulang
yang berbeda-beda pada neonatus dan anak harus dicurigai karena kasus penelantaran anak.
Selain itu pada penelantaran anak juga terdapat manifestasi klinis non skeletal, misalnya

perdarahan retina, hematoma organ visera, perdarahan intrakranial, pankreatitis dan trauma
limpa. Tipe fraktur pada penelantaran anak biasanya adalah fraktur sudut metafiseal yang jarang
ditemukan pada OI. Densitas mineral tulang pada penelantaran anak juga normal, sedangkan
pada OI rendah.
b. Osteoporosis juvenil idiopati (OJI)
Keadaan ini ditemukan pada anak yang lebih tua, terutama antara 8 11 tahun, yang mengalami
fraktur dan tanda osteoporosis tanpa didasari penyakit lainnya. Gejala biasanya nyeri tulang
belakang, paha, kaki, dan kesulitan berjalan. Fraktur khasnya berupa fraktur metafiseal, meski
dapat juga terjadi pada tulang panjang. Sering terjadi fraktur vertebra yang menyebabkan
deformitas dan perawakan pendek ringan. Tulang tengkorak dan wajah normal. OJI akan
membaik spontan dalam 3-5 tahun, namun deformitas vertebra dan gangguan fungsi dapat
menetap. Jika didapat riwayat keluarga dengan keluhan yang sama maka harus dipikirkan suatu
OI tipe ringan
c. Achondroplasia
Merupakan penyakit yang diturunkan secara autosomal dominan akibat mutasi pada gen FGFR3.
Gen ini bertanggung jawab pada pembentukan protein yang berperan dalam pertumbuhan,
perkembangan dan pemeliharaan tulang (osifikasi) dan jaringan otak. Klinis didapat sejak lahir
berupa perawakan pendek, termasuk tulang belakang, lengan dan tungkai terutama lengan dan
tungkai atas, pergerakan siku terbatas, makrosefali dengan dahi yang menonjol. Kejadian fraktur
berulang tak pernah terjadi.
d. Riketsia
Merupakan gangguan kalsifikasi dari osteoid akibat defisiensi metabolit vitamin D. Walau jarang
terjadi, riketsia juga bisa karena kekurangan kalsium dan fosfor dalam diet. Klinis yang
ditemukan antara lain hipotoni otot, penebalan tulang tengkorak yang menyebabkan dahi
menonjol, knobby deformity pada metafisis dan dada (rachitic rosary), bisa terjadi fraktur
terutama tipe greenstick fracture. Hasil pemeriksaan laboratorium ditemukan kadar 5-hidroksivitamin D serum, kalsium dan fosfor yang rendah, serta alkalin fosfatase meningkat. Beberapa
penyakit malabsorpsi intestinal berat, penyakit hati atau ginjal menimbulkan gambaran klinis dan
biokimia sekunder riketsia nutrisional.Pada OI kalsium serum dan alkalin fosfatase normal.
Kadar 5-hidroksi-vitamin D serum penderita OI sering rendah menunjukkan defisiensi vitamin D
sekunder akibat kurangnya paparan terhadap sinar matahari yang sering dialami penderita OI.

8. PENATALAKSANAAN MEDIS
Penderita dengan OI memerlukan penanganan tim medis multidisiplin ilmu. Pada beberapa
kasus, penanganan perlu dimulai sejak lahir. Namun karena penyakit ini didasari oleh kelainan
genetik maka tidak didapatkan pengobatan yang efektif .
1. Permidonatre therapy (Marini,JC, (1998)
Tujuan utama pengobatan OI adalah mengurangi angka kejadian fraktur, mencegah
deformitas tulang panjang dan skoliosis serta meningkatkan luaran fungsional. Beberapa
penelitian menunjukkan bahwa bisfosfonat intravena (pamidronat) memberikan perbaikan bagi
anak dengan OI. Bisfosfonat adalah analog sintetis dari pirofosfat, penghambat alami resorpsi
tulang osteoklastik sehingga meningkatkan mineralisasi tulang dan memperkuat tulang.
Mekanisme kerjanya adalah dengan menekan aktivitas dan juga memperpendek usia hidup
osteoklas.
Salah satu penelitian oleh Glorieux dkk pada 30 anak OI tipe III dan IV, berusia 3-16
tahun yang diterapi dengan pamidronat dosis 1,5-3 mg/kg berat badan/hari selama 3 hari
berturut-turut, diulang tiap 4-6 bulan selama 1,5 tahun. Penelitian ini melaporkan pemakaian
pamidronat menyebabkan densitas mineral tulang dan penebalan korteks metakarpal meningkat,
penurunan insiden fraktur yang dikonfirmasi dengan pemeriksaan radiologis, mengurangi rasa
nyeri dan meningkatkan kualitas hidup. Penggunaan bisfosfonat oral (alendronat) pada anak OI
masih terus diteliti. Laporan kasus di Turki setelah pemakaian alendronat 5 mg tiap hari selama
36 bulan pada anak laki-laki berusia 8 tahun menunjukkan peningkatan densitas mineral tulang
dan menurunkan insiden fraktur secara signifikan.
Penelitian yang membandingkan pemakaian bisfosfonat intravena dan oral oleh Dimeglio
dkk menunjukkan bahwa keduanya sama-sama meningkatkan densitas mineral tulang,
menurunkan petanda biokimia dari pertumbuhan (turnover) tulang, dan mempercepat
pertumbuhan linear. Mereka juga menyimpulkan bahwa pemakaian bisfosfonat intravena dan
oral pada anak OI sama efektifnya terutama pada tipe OI ringan. Selain itu pemakaian secara oral
lebih diterima oleh anak-anak dan praktis dibandingkan dengan pemakaian intravena. Penderita
OI yang rentan terhadap trauma dan memerlukan imobilisasi jangka lama akibat frakturnya
sering menyebabkan defisiensi vitamin D dan kalsium pada anak. Karena itu diperlukan
suplementasi vitamin D 400-800 IU dan kalsium 500-1000 mg sebagai profilaktik walau tidak
memperbaiki penyakit OI sendiri.

2. Terapi sel dan gen.

Ada dua alternatif pendekatan yang sedang diteliti, pertama mengganti gen mutan
dengan sel normal melalui transplantasi sumsum tulang, dan kedua memasukkan ribozym ke
dalam sel untuk memecah gen mutan. .Bedah ortopediTatalaksana ortopedi ditujukan untuk
perawatan fraktur dan koreksi deformitas. Fraktur harus dipasang splint atau cast. Pada OI
fraktur akan sembuh dengan baik, sedangkan cast diperlukan untuk meminimalkan osteoporosis
akibat imobilisasi jangka lama. Koreksi pada deformitas tulang panjang memerlukan prosedur
osteotomi dan pemasangan intramedullary rod.
3.

Rehabilitasi medic

Rehabilitasi fisik dimulai pada usia awal penderita sehingga penderita dapat mencapai
tingkat fungsional yang lebih tinggi, antara lain berupa penguatan otot isotonik, stabilisasi sendi,
dan latihan aerobik. Penderita tipe I dan beberapa kasus tipe IV dapat mobilisasi spontan.
Penderita tipe III kebanyakan memerlukan kursi roda namun tetap tak mencegah terjadinya
fraktur berulang. Kebanyakan penderita tipe IV dan beberapa tipe III dapat mobilisasi/ berjalan
dengan kombinasi terapi fisik penguatan otot sendi panggul, peningkatan stamina,
pemakaian bracing, dan koreksi ortopedi.
4. Konseling genetic
Penderita dan keluarga sebaiknya dijelaskan mengenai kemungkinan diturunkannya
penyakit ini pada keturunannya. Osteogenesis imperfecta adalah penyakit autosomal dominan,
sehingga penderita mempunyai resiko 50% untuk menurunkan pada turunannya. Selain itu juga
perlu didiskusikan mengenai kemungkinan adanya mutasi baru seperti somatik asimtomatik
dan germline mosaicsm.

BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN TEORITIS
I.

PENGKAJIAN

A. Identitas klien
Nama, tempat tanggal lahir, umur, jenis kelamin, juimlah saudara, TB, BB, alamat, identitas
ayah dan ibu
B. Riwayat kesehatan
a. Riwayat kesehatan dahulu
Apakah klien pernah mengalami trauma dan fraktur sebelumnya
b. Riwayat kesehatan sekarang
biasanya pasien tidak bisa berjalan, duduk atau penurunan aktifitas karena tulang rapuh, merasa
nyeri jika ada anggota badan yang bergerak
c. Riwayat kesehatan keluarga
apakah ada anggota keluarga / keturunan yang mengalami penyakit yang sama,
C. Riwayat Kehamilan
1. Pre Natal
Adanya riwayat terpapar sinar radioaktif, nutrisi ibu yang kurang terhadap protein sebagai
pembentuk kolagen. Pengkonsumsian adanya riwayat mengkonsumsi obat-obatan / zat kimia
yang berbahaya bagi janin
2. IntraNatal
Saat proses melahirkan mungkin anak dilahirkan secara operasi ceaseria karena resiko cedera
pada janin yang mengalami osteogensis
3. Post Natal
19
Bayi terlihat rewel karena nyeri, dan terjadi krstipitasi
D. Riwayat Perkembangan
Anak yang menaglami osteogenesis apabila tidak cepat ditangani akan mengalmi keterlambatan
dalam pertumbuhan dan perkembangan akibat kelainan tulang
E. Riwayat Imunisasi
Tidak ada permasalahan Imunisasi dengan osteogenesis
F. Pemeriksaan fisik
1. keadaan umum
- Biaasanaya anak yang menagalami osteogenesis tingkat kesadaranya normal atau compos
mentis,

Perubahan dan peningkatan Tanda-tanda vital bisa terjadi akibat, kelaian pada iga yang
mengakibatkan distress pernafasan, akibat nyeri, perubahan bentuk tubuh sesuai dengan kondisi
anak
2. Kepala
Wajah mengalami kelainan bentuk akibat kelainan pembentukan tulang. Tulang tengkorak
tampak lebih besar dibanding ukuran tubuh dengan pembesaran fontanela anterior dan posterior
3. Mata
Konjung tiva anemis/tidak,simetris atau tidak, reaksi terhadap cahaya, mulut dan bibir,
gangguan pertumbuhan gigi. Pada penderita OI sclera berwarna kebiru-biruan.Penderita
mungkin mempunyai hidung yang kecil dan/ mikrognatia
4. Telinga
Biasanya ditemukan gangguan pendengaran, seperti ketulian akibat kekurang prokolagen
5. Leher
Kelaiana yang mungkin pada leher adalah pemendekan tulang servikal, nyeri pada sendi di
tulang leher jika ada pergerakan
6. Paru
Fraktur multipel tulang iga membentuk gambaran manik-manik (beaded appearance), thoraks
yang sempit Biasanya nafas pendek, gangguan pernafasan, dan distress pernafasan
7. Jantung
Pada pasien OI ini tidak ditemukan kelainan jantung
8. Abdomen
Nyeri perut apabila di palpasi
9. Integumen
Pada bed ress total bisa berakibat gangguan integument kulit
10. Ekstremita
Kekuatan dan tonus otot berkurang ,mengalami gangguan perkembangan, dan gangguan bentuk
tubuh, adanya fraktur, deformitas, kyposcolisis, berupa sendi yang sangat lentur, , nyeri tulang
kronis berulang
G. Pemeriksaan penunjang
Sinar-X bisa memperlihatkan stuktur tulang yang tidak normal yang diduga osteogenesis
imperfecta. Biopsi tulang digunakan untuk mengobati diagnosa tersebut. Pemeriksaan yang
disebut audionetry dilakukan seringkali sepanjang masa kanak-kanak untuk memantau
pendengaran

II.
1.
2.
3.
4.
5.

DIAGNOSA KEPERAWATAN YANG MUNGKIN MUNCUL

Gangguan Rasa Nyaman: Nyeri berhubungan dengan fraktur multiple
Resiko cedera (injury) berhubungan dengan kerapuhan tulang
Kerusakan Mobilitas Fisik berhubungan dengan Nyeri apabila ada gerakan pada anggota gerak
Resiko Kekurang kebutuhan Nutrisi berhubungan dengan gangguan pada gigi
Ansietas berhubungan dengan ketidak tahuan keluarga terhadap penyakit

III. INTERVENSI KEPEARAWATAN

Dx
Tujuan/KH
Intervensi
keperawatan
Nyeri
b/d Tujuan : nyeri hilang/tidak
- Pertahankan imobilisasi bagioan
kerapuhan
dirasakan lagi
yang sakit dengan tirah baring
tulang
KH:
- menunjukan
kemampuan
- Hindari penggunaan ganjal dari
berpartisipasi dalam aktifitas
bahan
yang
keras
dibawah
- tidur dan istirahan yang ekstremitas
cukup
- Dorong
penggunaan
teknik
manajemen relaksasi latihan nafas
dalam

Menghilangkan nyeri dan menc

kesalahan posisi tulang/ tegangan
yang cidera

Untuk menngurangi resiku cidera

memberikan kenyamanan

Memfokuskan perhatian/ meningk

rasa control dan dapat meningka
kemampuan koping dalam manaje
nyeri

- Mencegah kebosanan, menuru

Identifikasi aktifitas terapeutik yang ketegangan dan dapat meningka
tepat untuk usia pasien/ kemampuan kekuatan otot
fisik
- Klien
mungkin
dibatasi,
pandangaan diri keterbatasan
Kaji
derajat
imobilitas
yang memerlikan
intervensi
u
dihasilkan oleh cidera
meningkatkan kemajuan kesehatan
-

Gangguan
mobilitas fisik
b/d kelemahan
otot
dan
kerusakan
tulang
yang
pembentukan tidak sempurna

Rasional

Analgetik untuk mengurangi nyer

dapat menguatkan tulang

Kalaborasi
dalam
pemberian
analgetik bifosfonat, vit D dan
kalsium
Tujuan
:
meningkatkan/
- Bantu perawatan diri/ kebersihan/
- Meningkatkan kekuatan otot
mempertahankan
mobilitas contoh mandi
sirkulasi daan meningkatkan kese
pada tingkat yang tinggi
diri klien
KH :
Mempertahanklan
posisi
fungsional
Meningkatkan kemampuan
- Berikan bantuan dalam mobilisassi
- Mobilisasi dini menurunkan kompl
melakukan aktifitas
dengan kursi roda, instruksikan tirah baring
keamanan dalam menggunakan alat
mobilitas
-

Motivasi klien berpartisipasi pada

Resiko tinggi
trauma
tambahan
berhubungan
dengan
hilangnya
integritas
skeletal
(fraktur)
-

aktifitas terapeutik, pertahankan

rangsangan lingkungan, contoh TV,
radio , kunjungan keluarga
Tujuan :
a. Pertahankan
ekstremitas
tetap Tidak terjadi trauma
istirahat. Berikan sokongan pada
tambahan
sendi diatas dan dibawah sisi fraktur
Kriteria Hasil :
bila melakukan pergerakan.
Kelurusan dan stabilisasi
b. Letakkan papan tempat tidur di fraktur dapat dipertahankan.
bawah kasur atau letakkan klien di
Menunjukkan pergerakan
tempat tidur ortopedik.
tubuh yang mendukung
c. Sokong sisi fraktur dengan bantal/
stabilitas sisi fraktur.
gulungan selimut. Pertahankan posisi Terbentuknya kallus/
netral pada sisi yang rusak dengan
penyatuan awal pada sisi
kantong pasir, trokhanter roll atau
fraktur sesuai kondisi
papan kaki.

Memberikan kesempatan mengelua

energy, memfokuskan perhatian
membantu menurunkan isolasi sosia
Memberikan stabilitas, mengu
kemungkinan gangguan kelurusan
penyembuhan.

Kasur yang lunak dapat menyeba

gips basah atau mempengaruhi ta
traksi.

Mencegah
gerakan
yang
diperlukan dan gangguan kelur
Penempatan bantal yang benar
dapat mencegah perubahan bentuk
gips yang sedang mengeras.

DAFTAR PUSTAKA
Brunner & suddarth, 2004. Keperawatan Medical Bedah. Jakarta : EGC
Doenges M.E.2006. Rencana Asuhan Keperawatan : pedoman untuk
pendokumentasikan dan pendokumentasian perawatan pasien.Jakarta : EGC

perencanaan

dan

Nelson WE, ed. Ilmu kesehatan anak. 15th ed. Alih bahasa. Samik Wahab. Jakarta: EGC, 2000 : (1):
561-3.
Wong,dona.2002. buku ajar keperawatan medical pediatric. Jakarta : EGC.
Marini JC. Osteogenesis imperfecta. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB,eds. Nelson
textbook of pediatrics, edisi ke-17. Philadelphia: Saunders, 004, 336-8
Plotkin
H,
Pattekar
MA.
Osteogenesis
imperfecta.
Didapat
dari:
http://dokteranakunsri.blogdetik.com/2008/10/23/osteogenesis-imperfecta/
Marini JC. Osteogenesis imperfecta-managing brittle bones. N Engl J Med 1998; 339: 986-7 Didapat
dari: http://dokteranakunsri.blogdetik.com/2008/10/23/osteogenesis-imperfecta/
Root AW, Diamond Jr FB. Disorders of calcium metabolism in the child and adolescent. Dalam:
Sperling MA, eds. Pediatric endocrinology, edisi ke-. Philadelphia: Saunders, 00, 657-85.
Didapat dari: http://dokteranakunsri.blogdetik.com/2008/10/23/osteogenesis-imperfecta/
Nussbaum RL, McInnes RR, Willard HF. The molecular and biochemical basis of genetic disease.
Dalam: Thompson and thompson genetic in medicine, edisi ke-6. Philadelphia: Saunders, 004, 9346. Didapat dari: http://dokteranakunsri.blogdetik.com/2008/10/23/osteogenesis-imperfecta/

BAB IV
LAPORAN KASUS
I.
A.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

PENGKAJIAN
IDENTITAS KLIEN
Identitas klien
Nama /nama panggilan
Tempat tgl lahir/usia
Jenis kelamin
Agama
Pendidikan
Alamat
Tgl masuk
No MR
Diagnose medik

: An. I
: Lubuk along, 05-03-000
: Laki-laki
: Islam
: Tidak Sekolah
: Ganting sitabu, lubuk alung
: 08-1-011
: 7656
: Osteogenesis

B. Identitas orang tua

1). Ayah
a. nama
: Tn. S
b. usia
: 40 thn
c. pendidikan
: SMA
d. pekerjaan
: Tani
e. agama
: Islam
f. alamat
: Ganting sitabu, lubuk alung
2). Ibu
a. nama
: Ny. N
b. usia
: 40 thn
c. pendidikan
: SMA
d. pekerjaan
: IRT
e. agama
: Islam
28
f. alamat
: Ganting sitabu, lubuk alung
C. Identitas saudara kandung
No
Nama
Usia
Hubungan
1

II.

An.T

Saudara Kandung

Status kesehatan
Tidak ada mengalami
masalah kesehatan
yang serius

KELUHAN UTAMA / ALASAN MASUK RUMAH SAKIT

Ibu dari An. I mengatakan ada gangguan tulang semenjak kecil dimana tulang rapuh dan mudah
patah yang mengakibatkan An.I menghabiskan waktunya diatas tempat tidur . An.I sudah dibawa
berobat kedokter tulang dan akupuntur , namun tidak diketahui penyebabnya, namun saat ada

kasus serupa yang dialami An.A di RSUP Dr.M. Djamil maka orang tua atas saran dari dokter
membawa An.I ke RSUP Dr.M.Djamil. Masuk melalui IGD lalu menggunakan brangkar menuju
ke ruangan anak (kronik) yaitu pada tanggal 08-1-011
III.
A.
1.

2.

3.
a.
b.

B.

C.

D.

IV.

V.

RIWAYAT KESEHATAN
RIWATAY KEHAMILAN DAN KELAHIRAN
Pre natal
Pemeriksaan kehamilan : bulan sekali Keluhan selama hamil : perdarahan tidak ada, PHS tidak
ada, infeksi tidak ada, ngidam muntah-muntah , demam , perawatan selama hamil, ibu tidak
pernah terkena sinar radiasidan terapi obat tidak ada
Intra Natal
An.I dilahirkan di rumah Sakit, Dengan cara Operasi Sesar, Penolong persalinan :dokter, diberi
analgesi dan tidak ada komplikasi nifas
Post natal
Kondisi bayi : BB = 3300 gram PB = 49 cm
Anak tidak ada mengalami kelainan setelah lahir seperti : penyakit kuning tidak ada, kebiruan
tidak ada, kemerahan tidak ada, problem memyusui tidak ada, BB stabil , infeksi tali pusat tidak
ada
RIWAYAT KESEHATAN DAHULU
Klien pernah operasi usus dempet saat usia 5.5 bulan, dirawat di Dr. M. Djamil Padang dan saat
berumur 1,5 tahun tangan An.I fraktur kemudian menyusul bagian-bagian tubuh dan anggota
gerak lainya, hingga bagian tubuh lainya
RIWAYAT KESEHATAN SEKARANG
Saat dilakukuan pengkajian pada tanggal 12 Desember 2011 An.I tampak berbaring diatas
tempat tidur khusus, dengan keadaan tangan dan kaki bengkok dada membusung, dan merasakan
nyeri bahkan menangis jika tulangnya bergerak, selain itu Anak batuk berdahak sejak 1 bulan
yang lalu sampai sekarang namun tidak mengeluh sesak nafas.
RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit seperti pasien ( ostegenesis ). Namun Anak pertama
dari orang tua An.I meninggal saat dalam kandungan
RIWAYAT IMUNISASI
NO Jenis imunisasi
Waktu pemberian
1.
BCG
1 bulan
2
DPT (I.II.II)
, 4, 6 bulan
3.
Polio (I.II.III.IV)
, 4, 6 bulan
4.
Campak
9 bulan
5.
Hepatitis
, 4, 6 bulan
Kesimpulan : Tidak ada maslah dalam riwayat Imunisasi

RIWAYAT TUMBUH KEMBANG

A. Pertumbuhan fisik
1. Berat badan
: 15 kg

Reaksi setelah pemberian

-

2. Tinggi badan
: 96 cm
3. Waktu tumbuh gigi : 6 bln
4. Lingkar Kepala : 52 cm
B.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

VI.
A.
1.
2.
3.
B.
1.
2.
3.

Perkembangan tiap tahap

Berguling : 4 bln
Duduk : 9 bln
Merangkak : 7 bln
Berdidri : 4 bln
Berjalan : Senyum pada orang lain pertama kali : 8 bulan
Bicara pertama kali : 1 thn 6 bln
Perpakaian tanpa bantuan : Kesimpulan : terjadi keterlambatan perkembangan diamana anak tidak bisa berjalan akibat
kelainan tulang
RIWAYAT NURTISI
Pemberian ASI
Pertama kali disusui : dari lahir
Cara pemberian : langsung dari ibu
Lama pemberian : 2thn
Pemberian susu formula
Alasan pemberian : Untuk menambah nutrisi anak
Waktu pemberian : 1 thn - sekarang
Cara pemberian : dengan dot ( ), sendok ( )

C. Pola perubahan nutrisi tiap tahap usia sampai nutrisi saat ini
no
usia
Jenis nutrisi
1.
1 thn
Energen
2
3 thn
Nasi tim
VII.

RIWAYAT PSIKOSOSIAL
anak tinggal di rumah sendiri, Lingkungan berada di area setengah kota, rumah berdekatan
dengan sekolah, Hubungan antar keluarga : harmonis orang tua selalu mengajarkan kepada
anakanya tentang pembelajaran-pembelajaran hingga An.I bisa membaca, anak dibesarkan olleh
orang tua sendiri

VIII. RIWAYAT SPIRITUAL

Support system dalam keluarga : saling mendukung antar yang lain
Kegiatan keagamaan : sholat berjamaah dan mengaji
IX.

Lama pemberian
Sekarang
sekarang

REAKSI HOSPITALISASI
a. Pengalaman keluarga tentang sakit dan di rawat inap

 Alasan ibu membawa anaknya ke RS karena sebelumnya juga ada kasus yang serupa di RSUP
M.Djamil dan bisa diatasi,
Perasaan orang tua saat in khawatir
Orang tua selalu berkunjung
yang akan tinggal dengan anak : ayah, ibu dan saudara dari An.I
b. Pemahaman anak tentang sakit dan rawat inap
Orang tua An.B mengatakan kalau An.I tidak begitu takurt masuk rumah sakit, karena beliau
telah menjelaskan alasan dibawah ke rumah sakit. Saat di Tanya perasaan An.I menjawab ia
merasa senang dan sehat

X.

AKTIVITAS SEHARI-HARI
A. Nutrisi
kondisi
1. Selera makan
2. Menu makan
3. Frekuensi makan
4. Makanan pantangan
5. Cara makan
6. Ritual saat makan

Sebelum sakit
Baik
Nasi tim
3 X sehari
Yang keras
Di suap
Berdoa

Saat sakit
Menurun
Susu
X sehari
Yang keras
Di suap
Berdoa

Sebelum sakit
Air putih & susu
8 gelas
Di bantu keluarga

Setelah sakit
Air putih & susu
7 gelas
Di bantu keluarga

Sebelum sakit
WC
3 x sehari
Biasa
Tidak ada
Tidak ada

Setelah sakit
Pispot
x sehari
Biasa
Tidak ada
Tidak ada

Sebelum sakit

Setelah sakit

- 3 jam
9 10 jam
ada

1 jam
7 8 jam
ada

B. Cairan
Kondisi
1. Jenis minuman
2. Frekuensi minum
3. Cara pemenuhan
C. Eliminasi
1.
2.
3.
4.
5.

Kondisi
Tempat pembuangan
Frekuensi
Konsistensi
Kesulitan
Obat pencahar

D. Istirahat tidur
1.
2.
3.
4.

Kondisi
Jam tidur
Siang
malam
Pola tidur
Kebiasaan sblm tidur
Kesulitan tidur

E. Olah raga
Kondisi
1. Program olah raga
2. Jenis frekuensi
3. Kondisi setelah olah raga

Sebelum sakit
-

Setelah sakit
-

F. Personal hygiene
Kondisi
1. Mandi
- Cara
- Frekuensi
- Alat mandi

2. Cuci rambut
- Frekuensi
- cara
3. Gunting kuku
- Frekuensi
- cara
4. Gosok gigi
- Frekuensi
- Cara
G. Aktifitas / mobilitas fisik
1.
2.
3.
4.

Sebelum sakit

Setelah sakit

Diguyur & di lap

3 hari sekali
Air,
sabun,
shampoo,dll

Diguyur & di lap

3 hari sekali
Air, sabun, shampoo
dll

3 hari sekali
Di guyur

3 hari sekali
Di guyur

seminggu sekali

seminggu sekali

1x sehari
Di bantu

1 x sehari
Di bantu

Kondisi
Kegiatan sehari-hari
Pengaturan jadwal ujian
Penggunaan alat bantu aktifitas
Kesulitan pergerakan tubuh

Sebelum sakit
Badan tdk bsa
di gerakkan

Setelah sakit
Badan tidak bisa
di gerakn

H. Rekreasi
1.
2.
3.
4.
5.

XI.

Kondisi
Perasaan saat sekolah
Waktu luang
Perasaan setelah rekreasi
Waktu
senggang
keluarga
Kegiatan hari libur

PEMERIKSAAN FISIK
A. Keadaan umum klien : lemah
B. Tanda tanda vital
Suhu : 36, 5 C

Sebelum sakit
-

Setelah sakit
-

Nonton TV
Senang

Nonton TV
Senang

Berkumpul

Berkumpul

Nonton TV

Nonton TV

 Nadi :90 x/i

Pernafasan : 34 x/i
C. Antropometri
Tinggi badan : 96 cm
Berat badan : 15 kg
Lingkar kepala : 52 cm
Lingkar perut : D. Kepala
Bentuk kepeala normal dan tidak ada kelainan
Mata : Kelopak mata, bulu mata dan alis tidak ada kelainan, Konjungtiva tidak anemis, sclera
agak membiru, pupil isokor mm = mm, reflek cahaya norma +/+
Hidung : simetris, pernafasan cuping hidung, secret tidak ada, polip tidak ada
Mulut : bibir pecah pecah normal, bersih, gigi berantakan bahkan tidak ada, kemampuan
menelan baik
Telinga : pendengaran kurang, keadaan daun telinga normal, serumen ada
E. Leher
leher, tidak ada pembebesaran kelenjar
F. Dada :
I : dada pendek, barrel chest, tampak pergerakan dinding dada
P : fremitus ki = ka, fraktur pada caste
P : sukar di nilai
A : vesikuler rhonki tidak ada, wheezing tidak ada
G. Jantung :
I : ictus tidak terlihat
P : ictus teraba
P : batas jantung
A : irama teratur, bising usus tidak ada
H. Abdomen
I : distensi tidak ada, tampak membuncit
P : lien tidak teraba, hepar tidak teraba
P : tympani
A : bising usus (+)
Anus : lecet tidak ada, hemaroid tidak ada,
I. Ekstremitas
I: Anggota gerak tidak bisa digerakan, kaki tampak membengkok, kuku tampak bersih
P : Akral teraba hangat,CRP < 3 detik
J. Ekstremitas
Tidak ada kelainan seperti ikterik, pucat, sianosis, Turgor kulit bagus, kebersihan kulit tampak
bersih
K. Genitalia
Skrotum kecil , tidak berkembang.
XII. PEMERIKSAAN LABOR
1. Pemeriksaan Radiologi : Menunjukan fraktur komlek dibagian anggota gerak, dan keretakan di
tulang iga

2. Pemeriksaan Sputum: Tuberkulin 1 = Negatif

Tuberkulin 2 = Negatif
Tuberkulin 3 = Negatif
3. Pemeriksaan Hematologi : Tidak ada kelainan:
XIII.

PENGOBATAN
Pengobatan yang direncanakan adalah premidonat yang masih dalam pesanan

ANALISA DATA
NO
1.

DATA PENUNJANG

DIAGNOSA
KEPERAWATAN

DS :

DO :

PATOFISIOLOGI

Kelaianan struktur
Keluarga / klien menagatakan
prokolagen
merasakan sakit apabila badan klien
digerakkan
Kelainan
Klien / keluarga mengatakan tidak
pembentukanTulang
dapat menggerakkan badannya kekri
atau kekanan karena sakit pada
Kerapuhan
tulang-tulang sehingga klien
hanya Tulang
tidur telentang saja
Fraktur
Klien tampak hanaya berbaring
ditempat tidur saja
Klien tampak meringis kesakitan
apabila badannya digerakkan kekiri
atau kekanan
An.I tampak meringis jikaia batuk

Gangguan
Rasa
Nyaman : Nyeri b/d
putusnya inkontuinitas
jaringan tulang

Nyeri

DS :

DO :

Keluarga mengatakan klien hanya

berbaring ditempat tidur saja
Keluarga mengatakan klien tidak
dapat menggerakkan badannya kekiri
dan kekanan sehingga klien hanya
dengan posisi telentang saja

Kelaianan struktur
prokolagen

Kelainan
Klien tampak hanya berbaring
pembentukanTulang
ditempat tidur saja
Klien
tampak
tidakKerapuhan
bisa Tulang
menggerakkan badannya kekiri dan
kekanan sehingga klien hanya
Fraktur
dengan posisi telentang saja dan
datar dengan tempat tidur yang
Nyeri
khusus dibuat oleh keluarga sendiri
Aktivitas sehari tampak hanya
kerusakan mobilisasi
dilakukan dan dibantu oleh keluarga
/ perawat seperti mandi , makan ,
berpakaian.

DS :

Gangguan Imobilisasi
b/d nyeri

4.

Ibu An.I mengatakan kalau An.I

mengalami
kelaianan
tulang
semenjak kecil yaitu rapuh dan
Kelaianan struktur
mudah patah
prokolagen
An.I mengatakan kalau ia mersa
nyeri jika ada anggota tubuh
Kelainan
bergerak
pembentukanTulang
DO:
Hasil rontgen menunjukan
Kerapuhan
ada Tulang
kelainan tulaanggot atubuhng dan
fraktur di berbagai
Tulang Mudah fraktur
Klien tampajk meringis bahkan
menangis jika ada anggota badanya
Resiko Cedrea
bergerak

DS
Ibu mengatakan kalau anaknya tidak
pernah sekolah
Ibunya mengatakan kalau anaknya
suka menonton TV
Ibunya mengatakan kalau anaknya
suka membaca dan wawasanya luas
An.I menagatkan kalau ia ingin
punya laptop dan ingin menguasai
internet
DO
An.I Kooperatif dalam setiap
menjawab pertanyaan
An.I
tampak
memiliki
keterbatasn fisik tapi wawasan
anaknya tinggi / bijak

Keterbatasan Fisik
Respon Positif dari
Sikap Orang Tua /
Perilaku adaptif

Orang tua memenuhi

kebutuhan untuk
perkembangan Anak
Potensial
Perkemabnagn dari
wawasan An.I

Resiko Cedrea b/d

kelainan (keropos)
tulang

Potensial peningkatan
Koping keluarga b/d
tingginya kesadaran
keluarga terhadap
peningkatan derajat
kesehatan anak

DAFTAR DIAGNOSA KEPERAWATAN

NAMA
: An.I
RUANGAN : KELAS II A RUANGAN KRONIK IRNA ANAK RSUP DR
M.DJAMIL PADANG
NO
DIAGNOSA
TGL
PARAF
TGL
PARAF
KEPERAWATAN
DITEGAKAN
TERATASI
Gangguan
Rasa
Nyaman
:
1
Senin / 1 Des
Nyeri b/d Kelaianan Tulang
2011
ditandai dengan :
- Meringis hingga menangis
jika
anggota
geraknya
tergerakan
- Nyeri jika mengalami batuk
Gangguan Imobilisasi b/d
2
Senin / 1 Des
putusnya inkontuinitas jarinagn
2011
ditandai dengan
- Nyeri jika bergerak
- Tidak mandiri penuh dalam
pemenuhan kebutuhan
- Tidak mampu bergerak
maupun beraktifitas
Resiko Cedera (Injury)
3
Senin / 1 Des
berhubungan dengan kelainan
2011
(kerapuhan) Tulang ditandai
dengan :
- Tulang Rapuh
- Fraktur kompleks pada
bagaian tubuh
Potensial peningkatan Koping
4
Rabu / Des
keluarga b/d tingginya
011
kesadaran keluarga terhadap
peningkatan derajat kesehatan
anak
- Respon keluarga adptif
- Anak mampu menerima
keadaan dan bijak
INTERVENSI KEPERAWATAN
1.

Diagnosa 1 : Gangguan rasa nyaman : nyeri b/d kerapuhan tulang tulang

a.

Tujuan : Skala nyeri berkurang

b.

Hasil yang diharapkan :

Menunjukkan kemampuan dalam bergerak/ beraktivitas

Istrirahat / tidur klien sesuai dengan waktu

INTERVENSI

RASIONAL

Pertahankan imobolisasi bagian yang Menghilangkan nyeri dan mencegah

sakit

keparahan terhadap kerapuhan tu;lang

yang dialami klien

Hindari

penggunaan

bantal

pada Menghindari / menurunkan insiden

kepala klien dan bahan yang kasar dan komplikasi pada klien
keras pada tempat tidur uashan tempat
tidur datar.
Memberikan posisi yang nyaman pada Menurunkan
klien

ketegangan

memberikan kenyaman pada klien

dan

2.
a.
b.

Diagnosa : Gangguan mobilitas fisik b/d kelemahan otot- otot

Tujuan : Gangguan mobilitas fisik dapat teratasi
Hasil yang diharapkan :
Dapat meningkatkan mobilitas yang memungkinkan dilakukan klien
Meningkatkan kekuatan otot
Menunjukkan adanya aktivitas dapat dilakukan klien

Tempatkan klien pada tempat tidur Menurunkan resiko kontraktur fleksi

yang datar dengan posisi telentang
panggul

Menbantu /mendorong klien dalam

melakukan
perawatan
diri
dan
pemenuhan kebutuhan klien seperti
mandi dan makan

Memonitor TTV seperti Nadi, sushu,

dan pernafasan klien

3.
a.
b.

INTERVENSI
RASIONAL
Kaji imobilitas yang dihasilkan cidera
Untuk meningkatkan kemajuan
dan perhatikan persepsi klien terhadap kesehatan dan persepsi diri klien
imobilitas
terhadap keterbatasan fisik yang
dialami

Menguatkan kekuatan otot dan

sirkulasi serta pemenuhan nutrisi pada
klien
Menghindari klien dari terjadinya
hipotensi postural yang menyertai dari
tirah baring klien.

Diagnosa 3 : Resiko Cedera (Injury) berhubungan dengan kelainan (kerapuhan) Tulang

Tujuan : Cedera dapat dicegah
Kriteria Hasil :
Fraktur tidak bertambah
Rasa Nyaman terpenuhi
INTERVENSI
RASIONAL
Pertahankan tirah baring/ekstremitas Meningkatkan stabilitas,menurunkan
sesuai indikasi.berikansokongan sendi
kemungkinangangguan
diatas dan dibawah fraktur bila
posisi/penyembuhan
bergerak/membalik
Batasii tindakan yang berakibata
Mengurangi cidera dan nyeri
gerakan pada anggota tubuh.
Letakan papan dibawah tempat
Tempat tidur lembut dapat
tidur/tempatkan pasien pada tempat
mengakibatkan deformasi gips yang
tidur ortopedik.
masih basah,mematahkan gips yang
sudah kering,atau mepengaruhi
penarikan traksi.
Sokong fraktur dengan
Mencegah gerakan yang tak perlu dan

bantal,pertahankan posisi netral pada

bagian yang sakitdengan bantal
pasir,pembebat.
Kaji ulang foto rontgen

perubahan,posisi. Posisi yang tepat dari

bantal juga dapat mencegah tekanan
deformitas yang kering.
Memberikan bukti visual mulainya
pembentukan kalus/proses
penyembuhan untuk menentukan
tingkat aktivitas dan kebutuhan
perubahan/tambahan terapi.

4. Potensial peningkatan Koping keluarga b/d tingginya kesadaran keluarga terhadap peningkatan
derajat kesehatan anak
a. Tujuan : Pertutmbuhan dan perkembangan (kecerdasan) An.I bisa ditingkatkan
b. Kriteria Hasil yang diharapkan :
Wawasan Anak bertambah luas
Kecerdasan meningkat
Kreativitas anak meningkat
INTERVENSI
RASIONAL

Penuhi Kebutuhan sehari-hari dari Pertumbuhan

dan
perkembangan
Anak
memnrlukan kebuthan nutrisi yang
adekuat

Kaji hal yang disuskai dari Anak

Untuk mengetahui
dimiliki oleh anak

Motivasi keluarga untuk

mempertahan perilaku adaptif

Motivasi anak dalam hal pembelajarah

Meningkatkan Rasa percaya diri anak

Berikan
reinforcement
kooperatif anak dan keluarga

Meningkatkan rasa percaya diri anak

selalu Menghilangkan
keluarga dan
percaya diri

keahlian

yang

kejenuhan
meningkatkan

dari
rasa

terhadap

CATATAN PERKEMBANGAN (IMPLEMENTASI DAN EVALUASI)

NAMA
: An.I
NO MR
:
RUANGAN : KELAS II A RUANGAN KRONIK IRNA ANAK RSUP DR M.DJAMIL
PADANG
NO
DX
1

HARI/

IMPLEMENTASI
TANGGAL
Senin / 1 Des a. Memamntau Tanda-tanda Vital
2011
b. Mempertahankan imobilitas
bagian yang sakit dengan tirah
baring
c. Menghindari penggunaan bantal
dan bahan yang keras dibawah ekstremitas
d. Mengajrkan teknik relaksasi
latihan nafas dalam
e. Mengkaji derajat imobilisasi
yang dihasilkan oleh cidera
f. Memberi Terapi sesuai order
-

EVALUASI

S:
Ibu mengatakan kalau
badan anaknya masih
nyeri bila disenggol
O:
Klien tampak
meringis bila ada
pergerakan /
tersenggol
S : 36,50C, N : 9 x
/menit, P : 34 x / menit
A:
Masalah belum
teratasi
P:
- Intervensi Dilanjutkan

Senin / 1 Des a. Memamntau Tanda-tanda Vital

2011
b. Bantu perawatan diri /
kebersihan seperti mandi
c. Beri posisi senyaman mungkin
d. Memotivasi klien untuk
berartisipasi pada aktivitas
terapeutik pertahankan
rangsangan lingkungan contoh : TV, Radio, Kunjungan Keluarga -

S:
Ibu mengatakan kalau
badan anak tidak bisa
diangkat (digerakan)
Ibu mengatakan kalau
badan anak lemah
O:
Anak tapak diam saja
S : 36,50C, N : 9 x
/menit, P : 34 x / menit
A:
- Masalah belum
teratasi
P:
- Intervensi Dilanjutkan

Senin / 1 Des a. Mempertahankan tirah

2011
baring/ekstremitas sesuai
indikasi.berikansokongan sendi

S:
Ibu klien mengatakan
kalau klien masih

PARAF

diatas dan dibawah fraktur bila

bergerak/membalik
b. Membatasi tindakan yang
berakibata gerakan pada anggotatubuh. Seperti memndikan klien
c. Meletakan papan dibawah
tempat tidur/tempatkan pasien
pada tempat tidur ortopedik.
d. Menyokong fraktur dengan
bantal,pertahankan posisi netral pada bagian yang sakitdengan
bantal pasir,pembebat.

Senin / 1 Des a) Memenuhi Kebutuhan sehari2011

hari dari Anak
b) Mengkaji hal yang disuskai dari
Anak
c) Memotivasi keluarga untuk
selalu mempertahan perilaku
adaptif
d) Memotivasi anak dalam hal
pembelajarah
e) Memberikan
reinforcementterhadap kooperatif anak dan
keluarga

merasa nyeri jika

anggota badan
bergerak
An.I menngatakan
kalau nyeri jika ada
anggota badan yang
bergerak
O
An.I selalu
memperingati jika ada
perawat ingin
melakukan tindakan
untuk selalu hati-hati
An.I tampak
merinngis dan tidak
bisa melakukan apaun
Belum ada obat yang
diberikan untuk
masalah An.I
A
Masalah belum
teratasi
P
Intervensi dilanjutkan
dengan
memperhatikan hasil
rontgen
S:
Ibu mengatakan kalau
An.I anak yang cerdas
Ibu mengatakan kalau
An.I memilik wawasan
yang tinggi
An.I menagtakan
kalau ia ingin menjadi
pilot
An.I mengatakan suka
menontok acara
berbau wawasan dan
pendidikan
O:
Ibu tampak
memberikan semua
kebutuhan dengan

kasih saying
- Tidak tampak wajah
terpaksa dalam raut
wajh ibu

A:
Masalah teratsi
sebahagian
P:
Intervensi Dilanjutkan
Dengan mebawakan
buku-buku bacaan
bertema pendidikan
dan maupaun buku
cerita lainya
S:
Ibu mengatakan kalau
badan anaknya masih
nyeri bila digerakan
O:
Klien tampak
meringis bila ada
pergerakan /
tersenggol
S : 36,60C, N : 97 x
/menit, P : 3 x / menit
A:
Masalah belum
teratasi
P:
Intervensi Dilanjutkan

Selasa/13 Des a. Memamntau Tanda-tanda Vital

2011
S : 36,7, N : 99 P : 34 x/menit b. Mempertahankan imobilitas
bagian yang sakit dengan tirah
baring
c. Menghindari penggunaan bantal dan bahan yang keras dibawah
ekstremitas menggunakan kasur
khusus
d. Memberi posisi yang nyaman dengan alas yang lembut dan
datar
e. Mengkaji tingkat nyeri : Wajah klien meringis bahkan menagis
jika bergerak
f. Memberi Terapi sesuai order : Diet khusus
Selasa/13 Des a. Memamntau Tanda-tanda Vital
S:
2011
S : 36,7, N : 99 P : 34 x/menit - Ibu mengatakan kalau
b. Bantu perawatan diri /
badan anak lemah
kebersihan seperti mandi
O:
c. Beri posisi senyaman mungkin - Anak tapak diam saja
d. Memberi Terapi sesuai order
- S : 36,60C, N : 97 x
/menit, P : 3 3x / menit
A:
- Masalah belum
teratasi
P:
Intervensi Dilanjutkan
Selasa/13 Des a. Mempertahankan tirah
S:
2011
baring/ekstremitas sesuai
- Ibu klien mengatakan

indikasi.berikansokongan sendi
diatas dan dibawah fraktur bila
bergerak/membalik
b. Membatasi tindakan yang
berakibata gerakan pada anggotatubuh. Seperti memndikan klien
c. Meletakan papan dibawah
tempat tidur/tempatkan pasien
pada tempat tidur ortopedik.
d. Menyokong fraktur dengan
bantal,pertahankan posisi netral pada bagian yang sakitdengan
bantal pasir,pembebat.

Selasa/13 Des a) Memenuhi Kebutuhan sehari2011

hari dari Anak
b) Menanykan perasaan anak
c) Memotivasi keluarga untuk
selalu mempertahan perilakuadaptif
d) Memotivasi anak dalam hal
pembelajarah
e) Memberikan
reinforcementterhadap kooperatif anak dan
keluarga
-

kalau klien masih

merasa nyeri jika
anggota badan
bergerak
An.I menngatakan
kalau nyeri jika ada
anggota badan yang
bergerak
O
An.I selalu
memperingati jika ada
perawat ingin
melakukan tindakan
untuk selalu hati-hati
An.I tampak
merinngis dan tidak
bisa melakukan apaun
Belum ada obat yang
diberikan untuk
masalah An.I
A
Masalah belum
teratasi
P
Intervensi dilanjutkan
dengan
memperhatikan hasil
rontgen
S:
An.I mengatakan
perasaanyai baik-baik
saja
An.I mengatakan
kalau ia sayangsama
ibunya
O:
Ibu tampak
memberikan semua
kebutuhan dengan
kasih saying
Ibu tampak senan atas
sikap An.I
A:

Masalh dapat diatasi

dengan baik
P:
Intervensi Dihentikan

Rabu / 14 Des a. Memamntau Tanda-tanda Vital

2011
b. Mempertahankan imobilitas
bagian yang sakit dengan tirah
baring
c. Menghindari penggunaan bantal dan bahan yang keras dibawah
ekstremitas
d. Memberi posisi yang nyaman e. Mengkaji tingkat nyeri
f. Memberi Terapi sesuai order

Rabu / 14 Des a. Memamntau Tanda-tanda Vital

S:
2011
b. Bantu perawatan diri /
- Ibu mengatakan kalau
kebersihan seperti mandi
badan anak lemah
c. Beri posisi senyaman mungkin
O:
d. Memberi Terapi sesuai order
- Anak tapak diam saja
- S : 36,0C, N : 95 x
/menit, P : 33 x / menit
A:
- Masalah belum
teratasi
P:
Intervensi Dilanjutkan
Rabu / 14 Des a. Mempertahankan tirah
S:
2011
baring/ekstremitas sesuai
- Ibu klien mengatakan
indikasi.berikansokongan sendi
kalau klien masih
diatas dan dibawah fraktur bila
merasa nyeri jika
bergerak/membalik
anggota badan
b. Membatasi tindakan yang
bergerak
berakibata gerakan pada anggota- An.I menngatakan
tubuh. Seperti memndikan klien
kalau nyeri jika ada
c. Meletakan papan dibawah
anggota badan yang
tempat tidur/tempatkan pasien
bergerak

S:
Ibu mengatakan kalau
badan anaknya masih
nyeri bila digerakan
Ibu mengatakan anak
tersa nyeri jika batuk
O:
Klien tampak
meringis bila ada
pergerakan /
tersenggol
- S : 36,0C, N : 95 x
/menit, P : 33 x / menit
A:
- Masalah belum
teratasi
P:
- Intervensi Dilanjutkan

pada tempat tidur ortopedik.

d. Menyokong fraktur dengan
bantal,pertahankan posisi netral pada bagian yang sakitdengan
bantal pasir,pembebat.

O
An.I selalu
memperingati jika ada
perawat ingin
melakukan tindakan
untuk selalu hati-hati
An.I tampak
merinngis dan tidak
bisa melakukan apaun
Belum ada obat yang
diberikan untuk
masalah An.I
A
Masalah belum
teratasi
P
Intervensi dilanjutkan
dengan
memperhatikan hasil
rontgen

BAB IV
PEMBAHASAN
Pada bab ini kelompok akan membahas tentang kesenjangan kasus antara teori dan kasus
yang dikelola oelh kelompok yaitu Kasus Osteogenesis Imperfectayang diderita oleh An.I
A. Pengkajian
Pengkajian adalah langkah awal dari tahapan proses keperawatan.Dalam pengkajian ,harus
memperhatikan data dasar pasien,informasi yang di dapat dari klien adalah data primer dan data
yang didapat dari orang lain adalah dat sekunder ,catatan kesehatan klien,informasi atau laporan
laboratorium,te diagnostic,keluarga dan orang yang terdekat atau anggotatim kesehatan
merupakan pengkajian data dasar,(Hidayat,2001).
Pada saat dilakukan pengkajian pada An.I, dapat kelompok ambil kesimpulan kala An.I
mengalami Osteogenesi Imperfacta tipe III karena data yang didapatkan adalah
1. Data Subjektif
Ibu dari An.I mengatakan kalau An.I diketahui mulai fraktur pada umur 1,5 tahun, tetapi
saat berumur kurang dari 1 tahun An.I tamapk sering rewel dan terkejut-kejut seperti oaring
menahan sakit. An.I bisa merangkak, duduk bahkan berdiri, walaupun berjalana jika dibimbing.
Saatfrakturorang tua An,I membawa anaknya ke Akupuntur. Sampai berumur 3 thun, setelah
berhenti kondi An.I turun drastis, An.I mulai mengalami fraktur pada bagian yang lain. Dan
terjadi deformitas pada bagian fraktur. Sampai keadaan An.I seperti saat sekarang ini
menghabiskan waktu ditempat tidur .
2. Data Objektif
Dari pegkajian yang dilakuakn An.Ibentuk tubuh An.I tidak normal sebagai aank berumur 11
tahu seperti perwaatakan pendek, kaki dan tangan mengalami deformitas ( membengkok) gigi
tidak tumbuh , dada
53

membusung, merasa nyeri dengan mimic yang jelas bahkan menangis jka ada anggota badan
yang bergerak, sclera tamapak agak kebiru-biruan, An.I menagalmi batuk dan tidak megeluh
sesak nafaswalaupun nafas An.I berkisar antara 30-40 kali permenit, ini terjadi karena
kompensasai tubuh An.I. An.I Total tidak manidri akibat tidak mampu menggerakan anggota
gerak akibat fraktur kompleks dianggota badan.
Pemeriksaan penunjuang menunjukan kalau Tulang dari An.I menagalami frakatur (komplit
maupun inkomplit) diberbagai tubuh seperti di humerus , femor, iga, tibia, ulnar dan sebagainya).
Keadaan An.I stabil dengan suhu 36,50C , RR 34x /menit, Nadi 98x/menit. Pemeriksaan Fisik
yang lain metoda palpasi dan perkusi tidak bisa dilakukan secara langsung Karena kelompok
menghindari resiko cedera sperti pemeriksaan dada, jantung, tes neurologi dan lain sebagainya
Ini sesuai dengan teori yang disampaikan oleh Plotkin, (2003) yang dikutip dari blog
kedokteran anak Unsri bahwa Osteogenesis terdiri dari 4 level / dan kasusu diatas menurut
kelompok OI tipe III (Berat/Progresif) Merupakan tipe dengan manifestasi klinis paling berat
namun tidak mematikan yang menghasilkan gangguan fisik signifikan, berupa sendi yang sangat
lentur, kelemahan otot, nyeri tulang kronis berulang, dan deformitas tengkorak. Berat badan dan
panjang lahir sering rendah.Fraktur sering terjadi dalam uterusSetelah lahir, fraktur sering terjadi
tanpa sebab dan sembuh dengan deformitas Kebanyakan penderita mengalami perawakan

pendekBentuk wajah relatif triangular dan makrosefali Sklera bervariasi dari putih hingga
biru.Sering dijumpai dentinogenesis imperfecta (80% pada anak usia < 10 tahun) Disorganisasi
matriks tulang menyebabkan gambaran popcorn pada metafisis, dilihat dari gambaran radiologi.
Data yang tidak sesuai antara teori dengan kasus adalah : An.I mengalami Batuk berdahak
setelah di uji tes tuberculin hasilnya negative. Ini menunjukan kalau anak mengalami batuk
berdahak biasa. Ini diakibatkan oleh pengaruh dari penurunan daya than tubuh ditambah dengan
masuknya MO peyebab batuk ke dalam makanan maupun penyebaran lewat udara dari
lingkungan sekitar
B. Diagnosa Keperawatan
Diagnosa Keperawatan diambil ng dialami oberdasarkan dari tandad an gejala dari osteogenesi
1.
2.
3.
4.
5.

sehingga bisa dirumuskan

Gangguan Rasa Nyaman: Nyeri berhubungan dengan fraktur multiple
Resiko cedera (injury) berhubungan dengan kerapuhan tulang
Kerusakan Mobilitas Fisik berhubungan dengan Nyeri apabila ada gerakan pada anggota gerak
Resiko Kekurang kebutuhan Nutrisi berhubungan dengan gangguan pada gigi
Ansietas berhubungan dengan ketidak tahuan keluarga terhadap penyakit

Namun dari hasil pengkajian yang dilakukan diagnosa yang tegak adalah
Gangguan Rasa Nyaman : Nyeri b/d Kelaianan Tulang ditandai dengan
Meringis hingga menangis jika anggota geraknya tergerakan
Nyeri jika mengalami batuk
Gangguan Imobilisasi b/d putusnya inkontuinitas jarinagn ditandai dengan
Nyeri jika bergerak
Tidak mandiri penuh dalam pemenuhan kebutuhanifny
Tidak mampu bergerak maupun beraktifitas
Resiko Cedera (Injury) berhubungan dengan kelainan (kerapuhan) Tulang ditandai dengan :
Tulang Rapuh
Fraktur kompleks pada bagaian tubuh
Potensial peningkatan Koping keluarga b/d tingginya kesadaran keluarga terhadap peningkatan
derajat kesehatan anak
- Respon keluarga adptif
Anak mampu menerima keadaan dan bijak
Perbedaan diagnosa keperawatan yang muncul antara kasus dengan teori adalah Potensial
peningkatan koping keluarga, diagnosa ini muncul karena akeluarga sudah merawat An.I dengan
keadaan seperti ini semenjak berumur 4 tahun ini menunjukan kalau keluarga sudah menerima
keadaan anak, dan keluarga sadar kalau anak perlu dikembangkan kognitifnya, ini bisa
dibuktikan dari An.I tidak sekolah tapi An.I anak yang bijak, kooperatif , wawasan tinggi, dan
pandai membaca walaupun tidak sekolah
C. Intervensi, Implementasi, dan Evaluasi
1. Gangguan Rasa Nyaman : Nyeri berhubungan dengan kelainan pada tulang
Diagnosa ini tegak karena : Keluarga / klien menagatakan merasakan sakit apabila badan
klien digerakkan, Klien / keluarga mengatakan tidak dapat menggerakkan badannya kekri atau
1.
2.
3.
4.

kekanan karena sakit pada tulang-tulang sehingga klien hanya tidur telentang saja, Klien tampak
hanaya berbaring ditempat tidur saja, Klien tampak meringis kesakitan apabila badannya
digerakkan kekiri atau kekanan, An.I tampak meringis jikaia batuk.
Intervensi yang dilakukan oleh kelompok adalah,Memamntau Tanda-tanda Vital,
Mempertahankan imobilitas bagian yang sakit dengan tirah baring, Menghindari penggunaan
bantal dan bahan yang keras dibawah ekstremitas,Mengajrkan teknik relaksasi latihan nafas
dalam, Mengkaji derajat imobilisasi yang dihasilkan oleh cidera,Memberi Terapi sesuai order
Masalah ini tidak bisa diatasi karena kondisi klien yang tidak memungkinkan dan waktu
dinas perawat yang terbatas ditambah dengan obat untuk tualng tersebut yang langka yang harus
dipesan yaitu promina

2. Gangguan Imobilsasi (ketidak mandirian) berhubungan dengan inkontuinitas jarinagn

tulang di berbagai bagian tubuh
Diagnosa ini tegak karena Keluarga mengatakan klien hanya berbaring ditempat tidur
saja, Keluarga mengatakan klien tidak dapat menggerakkan badannya kekiri dan kekanan
sehingga klien hanya dengan posisi telentang saja,Klien tampak hanya berbaring ditempat tidur
saja ,Klien tampak tidak bisa menggerakkan badannya kekiri dan kekanan sehingga klien hanya
dengan posisi telentang saja dan datar dengan tempat tidur yang khusus dibuat oleh keluarga
sendiri, Aktivitas sehari tampak hanya dilakukan dan dibantu oleh keluarga / perawat seperti
mandi , makan , berpakaian.
Intervensi yang dilakukan kelompok adalahMemamntau Tanda-tanda Vital, Bantu perawatan
diri / kebersihan seperti mandi, Beri posisi senyaman mungkin , Memotivasi klien untuk
berartisipasi pada aktivitas terapeutik pertahankan rangsangan lingkungan contoh : TV, Radio,
Kunjungan Keluarga
Masalah ini tidak bisa diatasi karena kondisi klien yang tidak memungkinkan dan waktu
dinas perawat yang terbatas ditambah dengan obat untuk tualng tersebut yang langka yang harus
dipesan yaitu promina
3. Resiko Cedera (Injury) berhubungan dengan kelainan (kerapuhan) Tulang
Diagnosa keperawatan ini tegak karena Ibu An.I mengatakan kalau An.I mengalami
kelaianan tulang semenjak kecil yaitu rapuh dan mudah pata An.I mengatakan kalau ia mersa
nyeri jika ada anggota tubuh bergerak hasil rontgen menunjukan ada kelainan tulaanggot
atubuhng dan fraktur di berbagai, klien tampajk meringis bahkan menangis jika ada anggota
badanya bergerak.
Intervensi yang dilakukan kelompok adalah Pertahankan tirah baring/ekstremitas sesuai
indikasi. memberikan sokongan sendi diatas dan dibawah fraktur bila bergerak/membalik,
membatasi tindakan yang berakibata gerakan pada anggota tubuh. meletakan papan dibawah
tempat tidur/tempatkan pasien pada tempat tidur ortopedik, menyokong fraktur dengan
bantal,pertahankan posisi netral pada bagian yang sakitdengan bantal pasir,pembebat., mengkaji
ulang foto rontgen
Masalah ini tidak bisa diatasi karena kondisi klien yang tidak memungkinkan dan waktu
dinas perawat yang terbatas ditambah dengan obat untuk tualng tersebut yang langka yang harus
dipesan yaitu promina
4. Perilaku adaptif dalam meningkatkan pertumbuhan dan perkemabnagan b/d respon
positif keluarga dalam menghadapi masalah
Ini tegak karena Ibu mengatakan kalau anaknya tidak pernah sekolah, Ibunya mengatakan
kalau anaknya suka menonton TV, Ibunya mengatakan kalau anaknya suka membaca dan
wawasanya luas, An.I menagatkan kalau ia ingin punya laptop dan ingin menguasai internet,
An.I Kooperatif dalam setiap menjawab pertanyaan, An.I tampak memiliki keterbatasn fisik tapi
wawasan anaknya tinggi / bijak, Penuhi Kebutuhan sehari-hari dari Anak
Intervensi yang dilakukan kelompok mengkaji hal yang disuskai dari Anak,memotivasi keluarga
untuk selalu mempertahan perilaku adaptif, memotivasi anak dalam hal pembelajarah,
memberikan reinforcement terhadap kooperatif anak dan keluarga

Masalah ini bisa dipertahankan oleh keluarga karena tampak keluraga selalu mengjarkan
anaknya hal-hal positif, ditambah dengan orang tua memenuhi kebutuhan untuk perkembangan
sianak seperti membelikan buku-buku pelajaran dan TVPhone

BAB V
PENUTUP
1. KESIMPULAN
Osteogenesis imperfecta adalah kelompok gangguan pada pembentukan tulang yang
membuat tulang mudah patah secara tidak normal. Kasus osteogenesis merpakan kasus langka
dan mengakibatkan masalh yang komplek bagi penderita nya terutama anak-anak. Karena anakanak merupaka masa emas untuk masa depan, tapi karena masalah yang ditemukan adalah nyeri
dan ganggauan imobilisasi maka anak tidak bisa beraktifitas dengan baik, hari-hari akan
dihabiskan di tempat tidur akibat fraktur disekujur tubuh, tapi dengan pengobatan yang rutin
masalh osteogenesis bisa diatasi walaupun tidak bisa mengembalikan dalam keadaan normal.
Yang harus diperhatikan pada anak yang mengalami osteogenesis ini adalah kebtuhan untuk
pertumbuhan dan perkembangan. Kebutuhan untuk pertumbuhanya seperti nutrisi, asupan nutrisi
yang diberikan harus adekuat dan komposisinya juag tinggi kalori dan protein begitujuga mineral
untuk tulang (kalsium) makanan yang diberikan berkonsistensi lunak seperti bubur karena
pertumbuhan gigi sianak juga akan mengalami permasalahan Untuk memenuhi perkembangan
anak juga harus diperhatikan seperti mengasah kemampuan sianak, meningkatkan
kreatifitas,karena Kisah seorang yang menagalami osteogenesis yang sukses ada diluar negri,
karena selau dilatih dan diberi pembelajaran maka bisa berhasil, Untuk itu orangtua dan petugas
kesehatan harus menagasah kemampuan anak untuk meningkatkan kreatifitas si anak,
bangkitkan semngat orang tua nya dan sianak
2. SARAN
a. Petugas Kesehatan harus memberikan motivasi kepada orang tua supaya keprcayaan iri orang
tua meningkat dalam mengasuh anaknya
b.
58

Petugas Kesehatan harus memnuhi kebutuhan dari anak yang mengalmi osteogenesis karena
penderita ini tidak mandiri penuh
c. Petugas Kesehatan harus memperhatikan keadaan perkembangan klien osteogenesis sebagai
anak-anak yaitu dunia bermain
d. Petugas kesehatan memberikan motivasi pada anak untuk meningkatkan kreatifitas anak dan
wawasan anak