Professional Documents
Culture Documents
CRITERII DE CLASIFICARE
Grupul MII este polimorf sub raport etiologic, imunopatologic, serologic ceea
ce este dificil de organizat i clasificat. Descoperirea anticorpilor anti-miozitici
specifici, aprofundarea studiilor de imunohistochimie i MRI mai ales n
spectroscopie a permis dezvoltarea i validarea de noi criterii.
Criterii de clasificare
Peter i Bohan (1975) sunt cele mai utilizate; au caracter limitativ, nu
includ criteriul serologic deci permit integrarea i altor entiti;
Criteriile Tanimoto (1995) adaug artrita, semnele de inflamaie sistemic,
i durerea muscular criteriilor Peter i Bohan
ACR (ECSICIT) si EULAR (2004) includ in MI: (i) DM; (ii) PM; (iii) Miozita cu
incluziuni (Inclusion Body Myositis); (iv) Overlap myositis; (v) Miozita asociat
neoplaziilor (ovar, pulmon, pancreas, stomac); (vi) Miopatiile necrotizante; (vii)
Miozita juvenil
2.EVALUAREA CLINIC INIIAL I FACTORI CARE INFLUENEAZ
DECIZIA TERAPEUTICA
DIAGNOSTICUL POZITIV
Se sprijin pe:
a. elementele clinice
scderea forei musculare, proximal, simetric (evaluare prin
Testarea manual muscular ce apreciaz fora izometric maximalMMT si Indexul funcional- FL2 ce masoar andurana);
mialgia (25- 50% din pacieni);
manifestri cutanate, numai in DM (semn Gottron, rash
heliotrop, eritem in al sau V la nivelul toracelui, eritodermie, mini de
masinist, leziuni periunghiale, calcinoz, sdr Raynaud);
manifestri articulare: artralgii, artrita non- distructiv;
manifestri pulmonare interstiiale (in sd. antisintetazic);
manifestri esofagiene: disfagie, regurgitare;
manifestri cardiace (niveluri crescute de CK- MB, miocardite,
rata crescuta de IM);
semne generale: febr, transpiraii, fatigabilitate;
b. elemente paraclinice
miozitice cu Ac anti Jo-1 pozitiv, iar cele moderate sau normale se gsesc
n miozita cu incluziuni si DM;
explorarea imun permite identificarea a dou clase de
anticorpi, anticorpi nespecifici intlnii i n alte stri patologice imune
(AAN, Ac anti- Ro, anti- La, anti- Sm, anti- RNP) i anticorpi specifici
miozitei ce se dirijeaz spre ARN sintetaza citoplasmatic, spre proteinele
citoplasmatice, spre ribonucleoproteine i spre antigene nucleare:
Ac anti-ARN sintetaza citoplasmatic / anticorpi antisintetaza
(anti- aminoacil tRNA sintetaza- Jo-1, OJ, EJ, PL- 7, Zo) corelai cu rspuns
incomplet la tratament si prognostic mai prost;
Ac anti Signal Secognition Particle (Ac anti- SRP) corelai cu
debut fulminant cu nivele mari ale CK, cu semne de necroz si regenerare pe
preparatele bioptice dar cu minim infiltrat inflamator; rspund bine la tratamentul
cu corticosteroizi dac este iniiat precoce;
Ac anti helicaza nuclear (Mi-2) corelai cu prezena
manifestrilor cutanate, rspuns bun la tratament i prognostic bun pe termen
lung.
EMG: triada clasic exprim creterea iritabilitii membranare,
creterea activitii inserionale i fibrilatie spontan, scderea amplitudinii
i duratei potenialelor polifazice, descrcri repetitive;
IRM clasic i, mai ales, n spectroscopie ce evideniaz edemul
muscular;
examenul histologic (muchi i piele) difereniaz subclasele de
MI. Tabloul histologic include necroza fibrei musculare, degenerare +
regenerare, infiltrat inflamator. Diferena intre PM si DM o realizeaz tipul
infiltratului i localizarea lui, n interiorul fibrei sau perifascicular, n peretele
vascular.
Factori de prognostic negativ:
- iniierea tratamentului la > 6luni de la debutul simptomelor
- afectarea cardiac, boala interstiial pulmonar
- disfagia
- slbiciunea muchilor respiratori
- slbiciune muscular mare la prezentare
- asocierea neoplaziilor
- doar n unele studii vrsta
Nu se coreleaz cu prognosticul: sexul, rasa, rashul, nivelul seric CK.
3.SCOPUL TRATAMENTULUI
MANAGEMENT-UL PM/DM
Tratamentul trebuie iniiat imediat dup stabilirea diagnosticului (bazat pe
elemente clinice, nivelul creatinfosfokinazei serice, electromiografie, biopsie) si reine
aspecte farmacologice i non-farmacologice.
Obiectivele terapeutice sunt:
terapeutica,
au fost
categorii:
A: studii consistente de nivel 1
B: studii consistente de nivel 2-3
C: studii consistente de nivel 4
D: studii inconsistente/neconcluzive de orice nivel.
Intrucat poli/dermatomiozitele sunt boli rare, in literatur lipsesc studii clinice
control-randomizate pe un numr mare de pacieni; ca atare, majoritatea
recomandrilor terapeutice vor avea nivel de evident IIB sau IIC.
RECOMANDRI Terapia iniial
Corticoterapia
Se recomand corticoterapie (CS) pt MII asociat cu scdere semnificativ a
forei musculare (Grad 1B).
Se ncepe cu prednison 1 mg/kg/zi, fr a depi 80 mg/zi timp de 46sptmni.
In formele severe de boal, se ncepe cu pulse-terapie cu metilprednisolon:
1000 mg/zi, 3 zile consecutiv (Grad 2C).
Este recomandat scderea CS la doza minim eficace pe un interval de 9-12
luni (Grad 2C).
Terapia imunusupresoare
Este sugerat iniierea terapiei imunosupresoare concomitent cu CS (Grade
2C).
Imunosupresoarele de prim intentie sunt MTX si AZT.
4
Alegerea intre AZT si MTX este conditionat de o serie factori ce includ istoric
de afectare hepatic sau afectare pulmonar, preferina pacientului, consumul de
alcool.
Este recomandat AZT la pacienii cu afectare pulmonar interstiial asociat
miozitei, boal hepatic pre-existent (Grad 2C).
Doza uzual de nceput a AZT este de 50 mg/zi, putnd fi crescut n interval
de cteva sptmni, fr a depi doza de 200 mg/zi. Doza uzual de nceput
pentru MTX este de 15 mg/sptmn, cu posibilitatea de a crete n interval de 2
sptmni la 25 mg/sptmn.
Monitorizarea rspunsului terapeutic este realizat n principal de evaluarea
n dinamic a forei musculare i secundar de creatinkinaza seric.
Este recomandat ntreruperea terapiei imunosupresoare dup prima etap
de tratament, cu monitorizare strict a recderii (Grad 2C).
Este recomandat scderea, posibil ntreruperea CS nainte de scderea
dozei de IS (Grad 2C).
In condiiile unei forme de boal aparent rezistente la tratament, sunt de luat
n atenie urmtoarele:
- diagnostic incorect de PM/DM
- miopatie CS-indus
- neoplazie nediagnosticat asociat miozitei
5.METODE DE TRATAMENT
I. PUSEUL INIIAL DE BOAL
5.1.TRATAMENTUL FARMACOLOGIC
5.1.1CORTICOTERAPIA
Corticosteriozii (CS) in doze mari sunt indicaia terapeutic de prim
intenie, dei nu exist studii placebo-controlate care s le demonstreze eficacitatea
in PM/DM. Dei nu a fost raportat creterea ratei de supravieuire prin adminstrarea
de CS, consensul general atenioneaz asupra ameliorarii forei si prezervrii funciei
musculare.
Nu exist un regim standard pentru CS in MI, dar sunt valabile dou principii
generale: (i) iniierea terapiei cu doze nalte pentru cteva luni pn la controlul bolii;
(ii) scderea lent la doza minima eficient, durata total a terapiei fiind ntre 9 i 12
luni.
Tratamentul obinuit ncepe cu prednison n doza de 1mg/kg/zi p.o.
(maximum 80-100 mg/zi), doz care se menine timp de 4-6 sptmni sub
monitorizare continu att a rspunsului terapeutic (clinic i biologic) ct i a
eventualelor efecte adverse. Meninerea dozei de 1 mg/kg/ zi peste aceast etap
poate induce miopatie cortizonic. Ameliorarea clinico-bilogic apare de regul la
cteva sptmni maxim 3 luni. Dup 4-6 sptmni doza de CS se scade; dac
nu a fost inregistrat ameliorare clinic i biologic n acest interval este necesar
asocierea unui agent imunosupresor. Nu exist un regim standard de scdere a
5
BIBILOGRAFIE SELECTIV
Alexanderson, H, Lundberg, IE. The role of exercise in the rehabilitation of
idiopathic inflammatory myopathies. Curr Opin Rheumatol 2005; 17:164.
Amato AA, Barohn, Evaluation and treatment of inflammatory myopathies,
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:1060-1068
Bronner, IM, van der, Meulen MF, de Visser, M, et al. Long-term outcome in
polymyositis and dermatomyositis. Ann Rheum Dis 2006; 65:1456.
Dimitri D, Inflammatory myopathies: diagnosis and classification, Press Med
2009, 38 (7-8): 1141-63
Elovaara I, Apostolski S, van Doorn P, Gilhus NE, Hietaharju A, Honkaniemi J,
van Schaik IN, Scolding N, Soelberg Sorensen P, Udd B, EFNS. EFNS
guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of
neurological diseases: EFNS task force on the use of intravenous
10
11