Idiopatik Trombositopenia

Purpura
N.Thirumurugan
10 2009 334
C4

Kasus 4
Pemeriksaan

Observasi

Pemeriksaan Fisik

Sakit ringan

Kesadaran

Compos Mentis

Tekanan darah

110/80mm Hg

Suhu badan

36.7 derajat Celcius

Nadi

90x/m

Respiration Rate

18x/m

Pemeriksaan mata

Konjungtiva tidak anemis; sclera tidak ikterik

Pemeriksaan hidung

Cavum nasi lapang, secret-, darah-, polip-, dorsum

nasi krepitus-

Pemeriksaan leher

KGB tidak teraba membesar

Pemeriksaan thorax/cor

Dalam batas normal

Pemeriksaan abdomen

Hepar dan lien tidak teraba membesar

Ektremitas superior

Ptekie +/+

Ekstremitas inferior

Ptekie +/+

Tabel 2 menunjukkan hasil

pemeriksaan lab darah pasien
Pemeriksaan Lab

Hasil Lab

Hb

12g/dL

9000/uL

35 000/uL

Ht

36%

PT

Normal

aPTT

Normal

Anamnesis

Identitas pasien
Keluhan pasien
Riwayat penyakit sekarang
Riwayat penyakit dahulu
Riwayat penyakit keluarga
Riwayat pribadi

Anamnesis yang perlu ditanyakan pada

pasien

Matanya merah atau tidak

Scleranya ikterik atau tidak
Pernah mengalami hipertensi yang malignant
Hidungnya terjadi perdarahan atau tidak
Kelainan jantung bawaan atau didapat
Penyakit lain seperti sirosis hati
Konsumsi obat obat yang memperpanjangkan
perdarahan
Pernah mendapat penyakit viral.

Pemeriksaan
Pemeriksaan tanda vital
-Suhu
-Tekanan nadi
-Respiration Rate
-Tekanan darah
Pemeriksaan fisik hidung dan mukosa rongga
mulut
- Lihat ada perdarahan atau tidak khususnya pada
cavum nasi, gusi

Pemeriksaan Abdomen
Palpasi hepar dan lien
Pemeriksaan urogenital
Periksa urin dan vagina

 Pemeriksaan Tourniquet Test for Capillary Fragility

- uji kerapuhan kapiler
- manset tekanan darah diterapkan dan meningkat ke
titik antara sistolik dan diastolik tekanan darah selama
lima menit
- Tes ini positif jika ada 10 atau lebih petechiae per inci
persegi.
- Fragilitas kapilari biasanya meningkat dalam (a)
platelet disorders, contohnya, autoimmune
thrombocytopenic purpura and platelet dysfunction,
and (b) vascular disorders, such as scurvy and senile
purpura.

 Pemeriksaan penunjang
- Complete Blood Count (CBC): Hb, L, T, Ht, PT
and aPTT
- Peripheral blood cell morphology: platelets
sedikit membesar (megathrombocytes)
- Bone marrow: normal atau peningkatan
jumlah megakaryocytes

Diagnosis
Working Diagnosis
Idiopathic Thrombocytopenia Purpura
- Terbagi dua:
a) ITP akut
- Lebih sering pada anak
- Diawali dengan infeksi dan perdarahan
berulang
- Sering dijumpai eksantem pada anak-anak
- Anak-anak mengalami penyakit ISPA

b) ITP kronik
- Onset biasanya tidak menentu,
- riwayat perdarahan sering dari ringan sampai
sedang,
- infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi, dan
memiliki perjalanan klinis yang fluktuatif.
- Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa
hari sampai beberapa minggu, mungkin
intermitten atau bahkan terus menerus.
- Remisi spontan jarang terjadi dan tidak lengkap.

Manisfestasi biasanya
berupa:
ekimosis,
petekie,
Purpura
Gambar di sebelah
menunjukkan ptekie dan
purpura.

Korelasi jumlah trombosit dan

gejalanya
Jumlah trombosit

Gejala

AT > 50.000/mL

Asimtomatik

AT 30.000-50.000/mL

Luka memar/hematom

AT 10.000-30.000/mL

Perdarahan

spontan,

menoragi

dan

perdarahan memanjang bila ada luka

AT < 10.000/mL

Perdarahan mukosa(epistaksis, perdarahan

gastrointestinal dan genitouria), resiko
perdarahan sistem saraf pusat.

Differential Diagnosis
Diagnosis

Differentiating

Differentiating tests

Signs/Symptoms
Disseminated

Intravascular DIC adalah kelainan koagulasi CBC menunjukkan gambaran

Coagulation (DIC)

yang didapati dalam setting microangiopathic

kondisi penyakit lain seperti anemia,

dengan

thrombocytopenia,

sepsis, trauma, malignancy, fragmented

pregnancy, and amniotic fluid cells(schistocytes)

red
dalam

embolism. Seringkali pasien blood smear.

tampak

sakit

dengan Prolonged prothrombin time

perdarahan yang signifikan dan

oleh karena defek koagulasi.

activated

thromboplastin time.
Elevated D-dimer.

partial

Drug-induced

-Riwayat pengambilan obat Diagnosis adalah clinical.

Thrombocytopenia

dan herbal dari pasien harus

diambil

untuk

mengidentifikasi
berpotensi

obat

yang

menyebabkan

penyakit ini.
- Contoh obat adalah kuinidin,
quinine, rifampin dan baktrim.
Herbal remedies seperti air
tonik(contains quinine) and
tahini

(a

component

of

hummus)
-Thrombocytopenia

akan

resolusi jika obat dihentikan.

Antiphospholipid Syndrome

-Vascular thrombosis

-Kehadiran

antiphospholipid

-Pregnancy morbidity

antibodies dalam darah.

Etiologi
ITP bisa primer atau sekunder.
Et cause ITP sekunder:
- systemic lupus erythematosus
- antiphospholipid antibody syndrome
- immunoglobulin A (IgA) deficiency
- common variable hypogammaglobulinemia, lymphoproliferative disorders
(e.g., chronic lymphocytic leukemia, lymphomas)
- viral (e.g., HIV, hepatitis C), or drug-inducedmany drugs have been
linked to thrombocytopenia, but those known to be associated with
immune thrombocytopenia are heparin and quinidine.
- Patients with drug-induced ITP usually present within 1 to 2 weeks from
the initiation of the offending drug with petechiae and a platelet count of
less than 20,000/mm3. Recovery usually occurs 5 to 7 days after
discontinuation of the offending agent but can occasionally be more
prolonged.

Epidemiologi
58-66 kasus baru per satu juta populasi
pertahun (5.8-6.6 per 100 000) di Amerika dan
serupa yang ditemukan di Inggris.
Rasio antara perempuan dan laki-laki adalah
1:1 pada pasien PTI akut sedangkan pada PTI
kronik adalah 2-3:1

Patofisiologi

 Pada awalnya glikoprotein IIb/IIIa dikenali oleh

autoantibodi, sedangkan antibody yang mengenali
glikoprotein Ib/IX belum terbentuk pada tahap ini (1).
Trombosit yang diselimuti autoantibodi akan berikatan
dengan sel penyaji antigen ( makrofag atau sel
dendritic) melalui reseptor FcG kemudian mengalami
proses internalisasi dan degradasi (2).
Sel penyaji antigen tidak hanya merusak glikoprotein
IIb/IIIa, tetapi juga memproduksi epitope kriptik dari
glikoprotein trombosit yang lain (3).

 Sel penyaji yang teraktivasi (4) mengekspresikan peptide

baru pada permukaan sel dengan bantuan kostimulasi
(yang ditunjukkan oleh interaksi antara CD 154 dan CD40)
dan sitokin yang berfungsi memfasilitasi proliferasi inisiasi
CD4-positif T cell clone (T-cell clone-1) dan spesifitas
tambahan (T-cell clone-2) (5).
Reseptor sel immunoglobulin sel B yang mengenali antigen
trombosit (B-cell clone-2) dengan demikian akan
menginduksi proliferasi dan sintesis antiglikoprotein 1b/IX
antibody dan juga meningkatkan produksi anti-glikoprotein
IIb/IIIa antibody oleh B-cell clone 1.

Penatalaksanaan
Non-Medika Mentosa
- Cegah trauma
- Hindari obat yang mengurangi kadar
trombosit

Therapy of adult ITP before splenectomy.

Cines D B , Bussel J B Blood 2005;106:2244-2251

2005 by American Society of Hematology

Therapy of adult ITP following splenectomy.

Cines D B , Bussel J B Blood 2005;106:2244-2251

2005 by American Society of Hematology

Komplikasi
Perdarahan intrakranial:penggunaan
kortikosteroid lamapeningkatan risiko
infeksi
Lebih rentan terhadap infeksi:
splenektomiimmunitas menurun

Pencegahan
Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau
ibuprofen
Lindungi dari luka
Mendapat terapi yang benar sekiranya ada
demam dan infeksi

Prognosis
Baik: respon terapi 50%-70% dengan
kortikosteroid

Kesimpulan
Hipotesis diterima.
Nn.AN dengan keluhan perdarahan di
ekstremitas, juga mengalami mimisan dan gusi
berdarah, tanpa penyebab yang jelas, di duga
mengalami idiopatik trombositopenia
purpura.