MIASTENIA GRAVIS

- Definiie
Afeciune autoimun datorat afectrii transmisiei neuromusculare
printr-un bloc neuromuscular post sinaptic determinat de scderea
numrului de receptori pentru acetilcolin.
In miastenie este afectata transmiterea informatiei de la nerv la muschi.
In mod normal, informatia este transmisa printr-o substanta chimica
numita Acetilcolina.
Aceasta substanta se gaseste la nivelul nervului. Acetilcolina pleaca de
la nerv si ajunge la muschi unde se leaga in locuri specifice, ulterior se
produce contractia muschiului. In miastenie, acetilcolina pleaca de la
nerv dar nu reuseste sa se lege pe locurile specifice ei, situate pe
muschi. Ca urmare, muschiul nu se contracta.
Apare astfel un deficit motor la efort dar care este ameliorat prin repaus,
corectat mai mult sau mai puin de medicaie anticolinesterazic
(blocheaz activitatea colinesterazei ce degradeaz acetilcolina ajuns
la nivelul fantei sinaptice).
Debutul bolii este dupa varsta de un an, mai frecvent intre 10 si 15 ani,
fetele sunt mai frecvent afectate de miastenie.
Miastenia se poate asocia si cu alte boli autoimune:
diabet zaharat;
tiroidita;
lupus eritematos diseminat;
artrita reumatoida.
vitiligo
Etiopatogenie
Susceptibilitatea genetic - sugerat de faptul c cei care fac boala
au anumite genotipuri HLA.
Timusul particip i el la aceste tulburri imune- aici exist celule
mioide (pseudomusculare) ce exprim pe suprafa receptori pentru
acetilcolin - n miastenie se produce ruptura toleranei imunitare, cu
recrutare de LyTh (limfocit T helper), ce vor stimula producia de
anticorpi antireceptori de acetilcolin.
Tot la nivelul timusului pot apare tumori timice forme severe de
miastenie cu apariie tardiv fr s existe un sex prevalent.

Simptomatologie
Debutul este favorizat de factorii infecioi, toxici, traumatici, endocrini
n perioada de stare se manifest fenomenul miastenic oboseal
muscular excesiv la efort, care se amelioreaz la repaus, dar se agraveaz
dac efortul continu.
o Deficitul se agraveaz de asemenea la sfritul zilei, la cldur i
emoii.
o Deficitul poate fi localizat la:
Musculatura oculo-parpebral unde se manifest ptoza
palpebral bilateral, strabism, diplopie + scderea forei de
nchidere a ochilor
Deficit al musculaturii faciale. Deficitul poate aprea i la
musculatura faringelui i laringelui - tulburri de fonaie (voce
nazonat, disfon, stins i pe nas) + tulburri la nghiirea
lichidelor (lichidele vin napoi pe nas) i pentru alimente solide
Deficit la mestecat
Deficit la nivelul membrelor, predominant la nivelul
centurilor
Deficit al muchilor cefei cu cderea capului
Deficit al muchilor abdominali, intercostali,
diafragmatici cu apariia tulburrilor respiratorii
Probe clinice in miastenie
Proba la efort bolnavul este rugat s nchid i s deschid ochii de mai
multe ori sau s ridice i s coboare braele, s se ghemuiasc i s se ridice
de mai multe ori. Se constat c micarea se face tot mai greu.
Proba gheii se pune o bucat de ghea pe pleoapa nchis timp de 3-4
minute i ptoza palpebral dispare (pentru puin timp)

Nu exist n miastenie:
Tulburri de sensibilitate
Modificri de reflexe
Fasciculaii
Amiotrofii
Tulburri sfincteriene
Explorri paraclinice
Testul la Miostin se administreaz 1,5 mg Prostigmin intramuscular
+ un sfert de mg de atropin i dup 15 minute se constat ca
simptomele bolii se amelioreaz
Examenul electric se stimuleaz electric repetitiv nervul i se
culeg poteniale evocate n muchi i se constat decrementul (adic

potenialul de aciune mai mic cu 20% dect amplitudinea primului

potenial obinut)
Biopsia neuromuscular relev prezena de infiltraii limfocitare n
muchi. Ajut la diagnosticul diferenial.
Examene biologice depistarea anticorpilor anti receptor pt
acetilcolin
Radiografie toracic i computertomografie de mediastin
pentru depistarea unui eventual timom
RMN

Tratament:
Tratamentul blocului neuro-muscular
o Anticolinesterazice:
o Miostin (prostigmina)
o Mestinon(piridostigmina)
o Efectele secundare sunt efecte colinergice precum colici
intestinale, hipersalivaie (sialoree), transpiraie, tahicardie,
mioz, hipersecreie bronic. In supradozaj sau infectii poate
apare criza colinergic. Tratamentul acesteia se face cu
Atropin, oprirea medicaiei anticolinesterazice, asistare
ventilatorie respiratorie si hrnire pe sond nazo-gastric pn
la metabolizare complet apoi reintroducere treptat a
anticolinesterazicelor.
o Imunosupresoare
Corticosteroizi 1 mg/kgc la 2 zile - mai ales n formele cu
atingere ocular, sau preoperator sau dac pacientul nu
rspunde la timectomie
Azatioprin (Imuran) 2,5 mg/kgc/zi
o Plasmaferez
ndeprtarea din snge a anticorpilor antireceptor
Se utilizeaz n situaii critice: pacient deosebit de astenic,
tulburri respiratorii, etc.
o Administrarea de Ig - blocheaz anticorpii antireceptor
Tratament chirurgical timectomie
Evolutia bolii este cu perioada de remisiune si de agravare.
Perioadele de agravare pot fi declansate de infectii, febra, variatii
hormonale (sarcina, menstruatie), stres, traumatisme, interventii

chirurgicale, anestezie. Evolutia este de lunga durata. Poate aparea

vindecarea spontana in unele cazuri la copil. Dupa o perioada de zece ani de
evolutie poate sa existe o perioada fara nici un semn clinic ca apoi sa apara o
scadere permanenta a fortei musculare, atrofierea muschilor.

Prognosticul la miastenie este in functie de tipul de boala, raspunsul

la medicatie. Formele doar cu afectarea oculara au prognostic mai bun
ca cele cu afectarea intregii musculaturi.
Complicatiile sunt legate de tulburari de deglutitie si respiratorii,
fiecare dintre ele fiind amenintatoare de viata.

I.

HERNIA DE DISC

Rapel anatomic
Coloana vertebral uman cu ele dou funcii ale sale (asigurarea staiunii
verticale a corpului i protecia mduvei spinrii), sufer cu trecerea
timpului i supunerea la solicitrile continui, impuse de locomoie i
efectuarea activitilor zilnice, un proces continuu de uzur.
Discurile intervertebrale sunt cele care asigur amortizarea sarcinilor impuse
coloanei de verticalitate i sunt alctuite din:
o Inel fibros poriunea extern, fibroas,dur
o Nucleu pulpos la interior
n timp, apar modificri degenerative - fisurarea inelului fibros i hernierea
nucleului pulpos, de aici aprnd hernii anterioare sau postero-laterale
(situaie n care hernia ntlnete mduva i rdcinile nervoase).

Localizri ale herniilor

Mai ales la nivel L4-L5 i L5-S1
Nivel cervical - determin frecvent suferin radicular i mielinic
La nivel toracal - localizare rar - suferin mielinic pn la sindrom de
transseciune medular
La nivel lombar - manifestat ca sindrom de coad de cal(aracterizeaza
prin paralizia flasca a membrelor inferioare, cu reflexe abolite, atrofii si
tulburari de sensibilitate, tulburari sfincteriene si genitale.)
Simptomatologie
Hernie unilateral monoradicular
Debut cu dureri care pot iradia bilateral, puternice, uneori invalidante,
blocheaz bolnavul n poziie antalgic. n timp apare iradierea tipic a
durerii n funcie de rdcina afectat:
o Sindrom vertebral

Durere

Contractur muscular ( paravertebral uni- sau bilateral

la hernia lombar)

Scolioz antalgic ( n cazul localizrilor lombare)

Limitarea micrilor de antero- i lateroflexie ale coloanei

Durerea la palparea sau percuia apofizei spinoase aflate

deasupra discului afectat

o Sindrom radicular - depinde de rdcina afectat:

o Rdcina L5- afectarea discului dintre L4-L5

Durere cu iradiere pe faa posterioar a coapsei,faa

antero-lateral a gambei, faa dorsal a piciorului
pn la nivelul halucelui

Hipoestezie situat n teritoriul de distribuie a durerii

- faa antero-lateral a gambei, faa dorsal a
piciorului, haluce, deget II; rar hiperestezie

Parez de sciatic popliteu extern

o Musculatura lojei antero-laterale a gambei
o Imposibilitatea flexiei dorsale a piciorului bolnavul nu poate merge pe clcie

Reflectivitatea pstrat

Tulburri trofice - atrofie muscular (se instaleaz

dup un timp ndelungat)

o Rdcina S1- afectarea discului dintre L5-S1

Dureri i parestezii pe faa posterioar a coapsei, faa

posterioar a gambei, tendo-achilean, clci, plant,
ultimele degete

Hipoestezie n acelai teritoriu, rar hiperestezie

Parez de sciatic popliteu intern

o Imposibilitatea flexiei plantare a
piciorului
o Nu poate merge pe vrfuri

Reflex achilean abolit

o Rdcina C7 - afectarea discului dintre C6-C7

Iradierea simptomelor este de obicei ctre degetul

medius al minii, dar pot fi interesate i degetele
vecine

Adeseori fora tricepsului poate fi diminuat

Reflexul tricipital - de obicei absent.

o Rdcina C8 - afectarea discului dintre C7-T1

Simptomele pot iradia ctre eminena hipotenar

i degetele IV-V
Investigaii paraclinice
Rx simpl de coloan vertebral
Mielografie
Mielo-CT
RMN
Tratament
Tratament conservator :
o Repaus total la pat, timp de 2-3 sptmni reprezint circa 80%
din eficiena tratamentului conservator
o Antalgice uzuale
o Antiinflamatoare nesteroidiene sau steroidiene
o Sedative - de utilizat cu pruden i de scurt durat
o Fizioterapie
Tratament chirurgical:
o Ablaia herniei discale
Discectomia pentru a preveni reapariia herniei de disc.