Oleh: Anggraeni Parwati

PENDAHULUAN
Miastenia Gravis berasal dari bahasa Yunani,
yaitu muscle dan weakness yang berarti
kelemahan
otot,
merupakan
penyakit
neuromuskular akibat proses autoimun.
Pada
penyakit
miastenis
gravis,
telah
ditemukan adanya antibody yang menduduki
reseptor acetylcholine dari motor end plate.

EPIDEMIOLOGI
Prevalensi miastenia gravis diperkirakan
14 per 100000 populasi. Puncak usia
awitan adalah 20 tahun, dengan rasio
perbandingan laki-laki dan perempuan
1:3.
Kematian

pada

umumnya

oleh insufisiensi pernapasan.

disebabkan

ETIOLOGI
Faktor utama penyebabnya tidak diketahui
Kelainan dari imun sistem
Dapat dikaitkan dengan kelainan autoimun
lainnya.
Pasien
dengan
keluarga
yang
menderita rheumatoid arthritis, scleroderma,
dan lupus dapat mening-katkan angka
kejadian penyakit tersebut.
Sekitar 15% mengalami thymoma (tumor pada
thymus) dan sekitar 60-80% mengalami
hiperplasia (pembesaran abnormal) thymus.

ANATOMI DAN FISIOLOGI

Asetilkolin
(ACh)
adalah
suatu
neurotransmitter yang terlibat dalam proses
transfer informasi kepada otot
Semua otot yang ada ditubuh kita diaktifkan
oleh rangsangan syaraf yang berjalan
sepanjang batang saraf dari otak dan saraf
tulang belakang. Bila rangsangan saraf
mencapai persimpangan neuromuscular,
titik dari sambungan serabut saraf berakhir
pada serabut otot, zat yang dihasilkan yang
disebut
Acetylcholine
(AcH),
dimana
reseptor pada membrane otot yang
diserang serta menghasilkan kontraksi otot

 Otot

rangka dipersarafi oleh nervus besar bermielin

yang berasal dari sel kornu anterior medulla spinalis

dan batang otak. Nervus ini mengirim keluar aksonnya
dalam nervus spinalis atau kranialis menuju perifer.
Daerah khusus yang menghubungkan antara saraf
motorik dengan serabut
Otot disebut sinaps atau taut neuromuscular. Taut
neuromuskular adalah sinaps kimia antara saraf dan
otot yang terdiri dari tiga komponen dasar: elemen
prasinaptik, elemen pascasinaptik, dan celah sinaptik

PATOFISIOLOGI

Klasifikasi Miastenia Gravis

menurut Ossreman dan Genkins:
1.Miastenia Gravis pada orang dewasa:
Grade I
: hanya kelemahan okuler (20%)
Grade II : kelemahan umum yang ringan,

berlangsung cepat (30%)

Grade III : kelemahan umum yang sedang,

berlangsung cepat (11%)

Grade IV : berlangsung perlahan (9%),
terjadinya 2 tahun setelah onset,
bersifat berat

Klasifikasi
Miastenia
Gravis
menurut Ossreman dan Genkins:
2. Neonatal transient miestenia gravis
1/6 ibu penderita miestenia gravis,
menurunkan penyakit genetik pada
bayinya, tetapi hanya berlangsung pada
minggu pertama.

 Kurang lebih 90% gejala awal dari

myasthenia gravis berupa :

kesukaran berbicara (dysarthria)

sulit menelan (dysphagia)
kelopak mata jatuh (ptosis)
penglihatan ganda (diplopia)

Keterlibatan otot pernapasan

dibuktikan dengan batuk lemah dan
akhirnya serangan dispneau

GEJALA KLINIS

DIAGNOSIS
Anamnesis
Riwayat penyakit
pasien merasakan kelopak matanya
jatuh atau susah terbuka dan
pandangannya kabur/ berbayang.

 Pemeriksaan fisik
Neurologik

Tanda meliputi:
Kelemahan otot wajah, termasuk kelopak
mata yang menggantung
Penglihatan ganda
Kesulitan bernafas, berbicara, mengunyah
Kelemahan pada otot ekstremitas
Faktor emosional yang menyebabkan
kelelahan

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Foto Rontgen
20% pasien miastenia gravis
memiliki kelainan di thymoma,
dimana 70% kelainannya berupa
pembesaran thymus.

 Tes Tensilon
Tes tensilon adalah tes khusus untuk
miastenia gravis, yaitu untuk mengetahui
adanya antibody serum terhadap reseptor
asetilkolin. Edrofonium klorida (tensilon)
adalah suatu obat penghambat kolinesterase
(short acting acethylcolinesterase inhibitor),
yang diberikan secara intravena dengan
dosis total 10mg. Pada pasien miastenia
gravis, terlihat perbaikan kekuatan otot
dalam 30 detik.

 Elektromiografi (EMG)
EMG memperlihatkan satu ciri khas
penurunan dalam amplitudo unit
motorik potensial. Alat ini
menggunakan elektroda yang
menstimulasi otot dan mengevaluasi
fungsi otot.

TERAPI
Terapi jangka pendek:
Asetilkolinesterase inhibitor
(pyridostigmine bromide)
dosis : dosis optimal bervariasi terhadap
setiap pasien, umumnya pasien
mengawali dosis 30mg (setengah tablet)
setiap 4-6 jam.

 Terapi jangka panjang:

Obat Imunosupresif (azatioprin)
efek samping terutama gangguan
gastrointestinal, peningkatan enzim
hati, dan leukopenia.
Timektomi
adalah bedah toraks mayor untuk
mengangkat kelenjar timus.