Abstrak

Definisi yang tepat dari Ramsay Hunt Syndrome adalah kelumpuhan nervus fasialis perifer
disertai dengan ruam eritem vesikular pada telinga (zoster oticus) atau di dalam mulut. J
Ramsay Hunt, yang mendeskripsikan berbagai macam manifestasi klinis dari paralisis fasial
dan ruam, juga mengenali tanda dan gejala lainnya yang sering seperti tinitus, gangguan
pendengaran, mual, muntah, vertigo, dan nistagmus. Dia menjelaskan fitur nervus delapan ini
dengan dekatnya posisi ganglion genikulata dengan nervus vestibulocochlearis dalam kanal
tulang wajah. Analisis Hunt tentang variasi klinis dari sindrom tersebut beruhubungan dengan
namanya terhadap pengenalan dari fungsi general somatic sensori dari nervus fasial dan
definisinya tentang zona genikulata pada telinga. Sekarang, telah diketahui bahwa varicella
zoster virus (VZV) menyebabkan Ramsay Hunt Syndrome.
Dibandingkan dengan Bells palsy (kelumpuhan wajah tanpa ruam), pasien dengan Ramsay
Hunt Syndrome lebih sering mengalami paralisis berat pada onset dan lebih jarang terjadi
resolusi sempurna.
Penelitian menunjukkan pengobatan dengan prednisolon dan asiklovir dapat memperbaiki
hasil.
Hunt mendeskripsikan tiga sindrom berlainan, yang terbaik yang diketahui adalah zoster
oticus dengan paralisis wajah perifer. Yang
Ramsay Hunt Syndrome
Penelitian Hunt pada inflamasi herpetik dari ganglion genikulata dijelaskan, untuk yang
pertama kali, hubungan antara ganglion genikulata dan fungsi somatosensori di dalam
telinga. Penemuannya tentang fungsi general sensorik pada nervus fasial mengantarkan pada
pengenalan fungsi tersebut pada nervus kranial ketujuh yang digabung dan termasuk motorik
viseral dan brakhial yang sama baiknya dengan komponen sensorik general dan spesial.
Sebelum penjelasan Hunt tentang sistem sensorik nervus fasialis, ruam telinga dan nyeri telah
dikaitkan dengan inflamasi dari ganglion gasserian atau dengan neuritis dari cabang
auriculotemporal pada nervus trigeminus. Hunt menyimpulkan bahwa sensasi somatik dari
porsi telinga tidak diterima oleh serabut aferen dari akar dorsal ganglion kedua atau ketiga
atau ganglion gasserian. Dalam tinjauannya dari 60 kasus zoster otikus, Hunt menyadari
bahwa distribusi dari erupsi vesikular cocok dengan sensasi yang diluangkan oleh operasi.
Dia menyimpulkan bahwa sensasi pada telinga dapat berasal dari ganglion genikulata pada
nervus fasialis, dari ganglion petrous dan ganglion aksesorisnya (Ehrenritter) pada nervus
glossofaringeus, atau dari ganglion jugular dan ganglion plexiform pada nervus vagus.
Mengkombinasikan dengan pengetahuan anatominya, Hunt menduga bahwa zona genikulata
termasuk concha, antihelix, fossa pada antihelix, antitragus, incisura intertragica, dan porsi
lobus.
Hunt juga mencatat variabilitas dari porsi yang terkena pada telinga. Dia tahu bahwa nervus
glossofaringeus, vagus, dan fasialis berasal dari cabang brachial yang sama, dan bahwa
cabang auricular pada nervus vagus dan glossofaringeal berjalan bersama. Jadi, disamping

variabilitas anatomi dari gambaran sensori auricular oleh tiga nervus kranial ini, Hunt
menyimpulkan bahwa mereka secara kooperatif mendeteksi sensasi somatik dari porsi
posterior dari tympani, kanal auditorius, permukaan posteromedial dari aurikular, dan
mastoid yang berdampingan.
Walaupun Ramsay Hunt Syndrome didefinisikan sebagai zoster oticus dan kelumpuhan
wajah lower motor neuron, Hunt mencatat tanda dan gejala lainnya seperti tinitus, gangguan
pendengaran, mual, muntah, vertigo , dan nistagmus. Dia menjelaskan fitur nervus delapan
ini dengan dekatnya posisi ganglion genikulata dengan nervus vestibulocochlearis dalam
kanal tulang wajah. Berdasarkan penampakan klinis yang mengindikasi keterlibatan lebih
dari satu ganglion, Hunt menduga bahwa gasserian, genikulata, petrous, aksesori, jugular,
plexiform, dan akar dorsal ganglia servikal terdiri dari sebuah rantai dalam inflamasi dari
ganglion tunggal dapat memperluas ke ganglion di dekatnya. Hipotesis ini menjelaskan kasus
dari kelumpuhan wajah unilateral disertai dengan neuropati kranial yang berdekatan
berhubungan dengan vesikel di dalam mulut-biasanya pada lidah atau palatum durum-atau
telinga. Walaupun hipotesis ini bertahan akurat, neuropati kranial yang berdekatan juga dapat
dijelaskan berdasarkan kerentanan pembuluh darah terhadap virus varicella zoster dan suplai
darh dari cabang-cabang kecil arteri carotis, meningea media, sistem faringeal asenden ke
nervus kranial. Contohnya, arteri asenden fariengal mensuplai nervus glossofaringeal, vagus,
akesoris, hypoglossus, dan cabang-cabang dari arteri meningea media mnsulai nervus fasialis,
juga cabang-cabang maxillaris dan mandibularis dari nervus trigeminus. Transaxonal
menyebarkan virus varicella zoster dari satu atau serat aferen ganglion nervus kranial dapat
menhasilkan infark dengan yang dihasilkan polineuritis kranialis zoster.
Hunt juga mencatat beberapa kasus faringitis dan laringitis herpetik terjadi bersama dengan
neuropati glossofaringeal atau vagal. Mengingat bahwa nervus kranial tujuh, sembilan, dan
sepuluh berasal dari cabang brachial yang sama, dia berspekulasi bahwa ketiga nervus ini
terdapat di dalam mulut dan telinga. Dia mengemukakan bahwa nervus somatosensorik
glossofaringeal mensplai permaan posterolateral lidah, tenggorokan, tonsil, dan faring yang
berdekatan, dan bahwa nervus somatosensorik vagus mensuplai akar laring, dan regio faring
yang berdekatan. Walaupun tidak ada cabang somatosensorik fasial ke orofaring atau lidah,
Hunt berhipotesis bahwa virus herpes dapat menyebar dari sisa vestigial nervus kranial
ketujuh atau membentuk serat sesorik ke dua pertiga anterior lidah.
Kontribusi signifikan lainnya merupakan deskripsi Hunt tentang neuralgia yang nyeri yang
terjadi dengan paralisis wajah dan zoster oticus. Nyeri yang dalam pada wajah, sering
menjalar ke telinga, dan kadang-kadang terkait dengan lakrimasi, kongesti nasal, dan salivasi.
Penegasan diperoleh dengan bagian dari nervus intermediu. Keterlibatan neuralgia ini
merupakan jenis nyeri kepala vaskular menghasilkan penelitian yang membuat hubungan
antara neuropati kranial, nyeri kepala, dan sistem saraf simpatis.