Professional Documents
Culture Documents
HEMOFILIA
(10.321.0738)
2. I Kadek Mudiastra
(10.321.0742)
(10.321.0747)
(10.321.0749)
(10.321.0750)
6. Ni Kadek Netiari
(10.321.0763)
(10.321.0776)
A. Definisi
B. KLASIFIKASI
, keadaan
yang
progresif
dan
mengakibatkan deformitas.
Partial thromboplastin time yang memanjang dan waktu perdarahan yang normal.
Penyakit ini bermanifestasi klinik pada laki-laki. Angka kejadian hemofilia A sekitar 1:
10.000 orang dan hemofilia B sekitar 1:25.000 30.000 orang. Belum ada data mengenai angka
keberapa di Indonesia, namun diperkirakan sekitar 20.000 kasus dari 200 juta penduduk
Indonesia saat ini. Kasus hemofilia A lebih sering dijumpai dibandingkan hemofilia B, yaitu
berturut-turut mencapai 80-85% dan 10-15% tanpa memandang ras, geografi, dan keadaan social
ekonomi. Mutasi gen secara spontan diperkirakan mencapai 20-30% yang terjadi pada pasien
tanpa riwayat keluarga.
Belum ada data penderita hemofilia di Indonesia dan data yang ada, baru di Rumah Sakit
Cipto Mangunkusumo (RSCM) Jakarta sebanyak 175 penderita. Salah satu kegiatan yayasan
hemofilia Indonesia adalah mengumpulkan data penderita hemofilia di Indonesia, terutama yang
ada di rumah sakit di seluruh Indonesia. Penyakit hemofilia merupakan penyakit yang relatif
langka dan masih perlu terus dipelajari untuk pemahaman yang lebih baik dalam mendeteksi dan
menanggulanginya secara dini (digilib. unsri. ac.id, 2006).
Penderita hemofilia di Indonesia yang teregistrasi di HMHI Jakarta tersebar hanya pada
21 provinsi dengan jumlah penderita 895 orang, jumlah penduduk Indonesia: 217.854.000
populasi, prevalensinya 4,1/1 juta populasi (0,041/10.000 populasi), hal ini menunjukkan masih
tingginya angka undiagnosed hemofilia di Indonesia. Angka prevalensi hemofilia di Indonesia
masih sangat bervariasi sekali, beberapa kota besar di Indonesia seperti DKI Jakarta, Medan,
Bandung, dan Semarang angka prevalensinya lebih tinggi (digilib. usu. ac.id, 2006).
D. ETIOLOGI
Penyebab utama dari penyakit hemofilia adalah adanya faktor keturunan atau genetik,
walaupun sekitar 30% dari kasus hemofilia tidak mempunyai riwayat keluarga, hal ini terjadi
akibat mutasi spontan. Hemofilia diturunkan oleh ibu sebagai pembawa sifat yang mempunyai 1
kromosom X normal dan 1 kromosom X hemofilia.
Hemofilia adalah kelainan pembekuan darah yang diturunkan secara X-linked resesive.
Oleh karena itu kebanyakan penderitanya adalah laki laki, sedangkan wanita merupakan karier
atau pembawa sifat. Sekitar 30% dari kasus hemofilia tidak mempunyai riwayat keluarga, hal ini
terjadi akibat mutasi spontan (hemofila. or. Id, 2006).
Hemofilia merupakan suatu penyakit dengan kelainan faal koagulasi yang bersifat
herediter dan diturunkan secara X - linked recessive pada hemofilia A dan B ataupun secara
autosomal resesif pada hemofilia C. Hemofilia terjadi oleh karena adanya defisiensi atau
gangguan fungsi salah satu faktor pembekuan yaitu faktor VIII pada hemofilia A serta kelainan
faktor IX pada hemofilia B dan faktor XI 1-4 pada hemofilia C. Biasanya bermanifestasi pada
anak laki-laki namun walaupun jarang, hemofilia pada wanita juga telah dilaporkan. Wanita
umumnya bertindak sebagai karier hemofilia. Secara imunologis, hemofilia dapat memiliki
varian-varian tertentu (digilib. unsri. ac. id, 2006).
Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki,karena mereka hanya mempunyai satu
kromosom X, sedangkan wanita umumnya sebagai pembawa sifat saja (carier).
F. PATOFISIOLOGI
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang
letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap
pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana
tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada
hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan
pembekuan, di awali ketika seseorang berusia 3 bulan atau saat akan mulai merangkak maka
akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan
berikutnya.
Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya
adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran
tempat darah mengalir keseluruh tubuh). Darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/
mengecil kemudian Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh apabila
kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman ( Benang Fibrin)
penutup luka tidak terbentuk sempurna, akibatnya darah tidak berhenti mengalir keluar
pembuluh. Sehingga terjadilah perdarahan.
G. PATHWAY
Faktor
keturunan
Gen
Kromosom X
Mutasi gen
spontan
Hemofilia
Hemofilia B
Hemofilia A
Faktor VII
Pendarahan spontan
Faktor IX
Inflamasi
Nyeri
Deformitas
Ansietas
Gg. Citra diri
Kurang
pengetahuan
Pendarahan sendi
Penyempitan ruang
sendi
Gerakan sendi
terbatas
Gg. aktifitas
H. GEJALA KLINIS
1. Terjadi perdarahan spontan pada sendi dan otot yang berulang disertai dengan rasa nyeri
dan terjadi bengkak.
2. Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan atropi hemofilia dengan menyempitkan
ruang sendi, Krista tulang dan gerakan sendi yang terbatas.
3. Biasanya perdarahan juga dijumpai pada Gastrointestinal, hematuria yang berlebihan dan
juga perdarahan otak
4. Terjadi hematoma pada extremitas
5. Keterbatasan dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada perdarahan.
I.
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK/PENUNJANG
1) Defisiensi factor IX
2) PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
PROGNOSIS
1. Terapi Suportif
Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar factor anti
hemophilia yang kurang.Namun ada beberapa hal yang harus diperhatikan:
-
Tranfusi untuk perdarahan dan gunakan kriopresipitat faktor VIII dan IX, tranfusi di
lakukan dengan teknik virisidal yang di ketahui efektif membunuh virus-virus yang dapat
menyebabkan infeksi lain akibat tranfusi, dan di sebut sebagai standar terbaru tatalaksana
hemofilia yaitu FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan resiko tertular virus.
1. Aspirasi hemartosis dan hindari imobilitas sendi
2. Konsultasi genetic.
A. PENGKAJIAN
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Identitas pasien
Keluhan utama
Riwayat penyakit terdahulu
Riwayat penyakit sekarang
Riwayat penyakit keluarga
Data focus
- Data subyektif
- Data obyektif
B. DIAGNOSA
1. Nyeri berhubungan dengan proses inflamasi ditandai dengan pasien terlihat meringis
2. Gangguan aktivitas berhubungan dengan gerakan sendi terbatas ditandai dengan pasien
mengatakan kesulitan dalam bergerak
3. Gangguan citra diri berhubungan dengan deformitas
4. Ansietas berhubungan dengan deformitas
5. Kurang pengetahuan berhubungan dengan ansietas ditandai dengan pasien terlihat
gelisah
C. INTERVENSI KEPERAWATAN
No Diagnosa
1
Dx 1
Intervensi
Rasional
klien
dan
mempermudah
berkurang/ hilang
menentukan
untuk
dalam
intervensi
dengan KH :
selanjutnya.
a. Skala nyeri 0-3
- Kompres
hangat
dapat
- Berikan
kompres
b. Wajah klien tidak
menyebabakan vasodilatasi
hangat/lembab pada
meringis .
dan
menimbulkan
rasa
tempat yang terjadi
nyaman
inflamasi selama 20
menit
- Teknik relaksasi dan distraksi
- Ajarkan klien teknik
yang diajarkan kepada klien,
relaksasi
dan
dapat membantu dalam
distraksi.
mengurangi persepsi klien
terhadap
nyeri
yang
analgetik
dapat
dideritanya.
-Obat
mengurangi
atau
-Kolaborasi
dalam
pemberian
obat
analgetik.
-teknik
Setelah diberikan
2
Dx 2
asuhan keperawatan
mengurangi
diharapkan klien
tentang
teknik
menunjukkan
penghematan
energi
peningkatan
misalnya , melakukan
kemampuan
aktivitas
pasien dapat
memperlihatkan
peningkatan
kemampuan
bertoleransi dengan
gerakan sendi
dengan- Tirah
perlahan.
- Tingkatkan
aktivitas
melakukan
aktif/pasif
- Berikan
melakukan
aktifitas
/perawatan
bertahap
jika
ditoleransi.
Ini
dapat
terjadi
karena
jantung
tiba-tiba.
kebutuhan
mendorong
akan
kemandirian
bantuan
- Reaksi umum terhadap tipe
prosedur dan kebutuhan ini
diharapkan dapat
memperbaiki citra
perasaan/masalah
pasangan sehubungan
gerakan kearah
dapat
sesuai kebutuhan.
selama x jam
lama
latihan
untuk
Berikan
asuhan keperawatan
baring
membantu
dapat
Setelah diberikan
,juga
menurunkan kemampuan .
diri
Dx 3
penggunaan
klien
dengan KH :
energy
energy
- intruksikan
bertoleransi aktivitas
menghemat
dan
memberikan
yang
actual
menyatakan
masalah pasangan
sedih pasien
tentang
penerimaan diri
dalam situasi
informasi
dukungan
- Rujuk ke
dan- Pendekatan
komprehensif
pelayanan
sesuai kebutuhan
asuhan keperawatan
selama x jam
diharapkan ansietas
4
Dx 4
dapat
membantu
memenuhi
kebutuhan
pasien
memelihara
untuk
tingkahlaku
koping
- Memberikan penentraman hati
secara
dalam
pasien
untuk
Setelah diberikan
Dx 5
berbicara
- Memudahkan
dalam
asuhan keperawatan - Berikan
komunikasi
melakukan
prosedur
selama x jam
terapiutuk
kepada
terapiutik kepada klien.
diharapkan klien dan
klien dan keluarga
- Klien dan keluarga klien dapat
keluarganya dapat
klien.
- Berikan
health mengetahui penyakit yang
mengetahui tentang
education mengenai diderita oleh klien.
penyakit yang diderita
penyakitnya kepada
oleh klien dengan
klien dan keluarga
criteria hasil :
- Meningkatkan
kerjasama
a. Klien dan keluarga
klien.
peningkatan
- Diskusikan
aturan dengan/
klien dapat
obat-obatan, interaksi, kemungkinan untuk sukses
memahami proses
dengan aturan terapeutik
dan efek samping
penyakit klien.
- Memberi kesempatan untuk
b. Klien dan keluarga
klien mendapatkan - Tekankan
perlunya
mengubah
aturan
untuk
informasi yang
melanjutkan
jelas tentang
perawatan
penyakit yang
dan evaluasi
memenuhi
kesehatan
kebutuhan
perubahan/individual
D. IMPLEMENTASI
Implementasi keperawatan disesuaikan dengan intervensi keperawatan
E. EVALUASI
1.
2.
3.
4.
5.
DAFTAR PUSTAKA
Baradero, Mary, dkk. 2008. Teori Askep Gangguan Kardiovaskuler. Jakarta: Buku Kedokteran
EGC.
M. Lawrence Tierney, dkk. 2003. Diagnosis dan Terapi Kedokteran Penyakit Dalam Buku 2.
Jakarta: SalembaMedika.
Joyce M. Black & Hawks. 2005. Medical Surgical Nursing . Missouri Elsevier inc.
Price & Wilson. 2005. Patofisiologi Anatomi Buku (1). PenerbitBukuKedokteran EGC: Jakarta.
Budi, Santosa. 2005. Panduan Diagnosa Keperawatan Nanda. Jakarta: Prima Medika.
Wiliams Lippincott. 2003. Clinical Nurse 3 Minute. USA : Wolters Kluwer Company.
www.Purnama87.blogspot.com/2008_0501_archive.hml, diakses tanggal 30 Oktober 2011
www.hemofilia.or.id/koate.php, diakses tanggal 30 Oktober 2011
www.dr-heru-spa.co.cc/wordpress/?tag=koate, diakses tanggal 30 Oktober 2011
www.sigalayan.blogspot.com/2009/.../terapi-koate-harus-tepat.html, diakses tanggal 30 Oktober
2011