ATRESIA DUODENUM

Definisi
Atresia merupakan suatu kelainan di mana terjadi absen/tidak terbentuknya suatu
bagian/porsi dari saluran cerna, sehingga membentuk saluran yang buntu. Atresia
dapat terjadi di duodenum, jejunum, ileum dan kolon. Yang paling sering terjadi
adalah atresia duodenum
Etiologi
Etiologi belum diketahui dengan pasti tetapi prosesnya diduga timbul dari
kegagalan rekanalisasi lumen setelah fase padat pada perkembangan usus selama
masa kehamilan minggu ke-4 dam ke-5
Patofisiologi
Gangguan

perkembangan

duodenum

terjadi

akibat

proliferasi endodermal yang tidak adekuat (elongasi

saluran cerna melebihi proliferasinya) atau kegagalan
rekanalisasi pita padat epithelial (kegagalan proses
vakuolisasi). Banyak peneliti telah menunjukkan bahwa
epitel duodenum berproliferasi dalam usia kehamilan
30-60 hari lalu akan terhubung ke lumen duodenal
secara sempurna. Proses selanjutnya yang dinamakan
vakuolisasi terjadi saat duodenum padat mengalami
rekanalisasi. Vakuolisasi dipercaya terjadi melalui proses
apoptosis, atau kematian selter program, yang timbul
selama

perkembangan

duodenum.

Kadang

normal
kadang,

di

antara

atresia

lumen

duodenum

berkaitan dengan pankreas anular (jaringan pankreatik

yang

mengelilingi

sepertinya

lebih

sekeliling
akibat

duodenum).

gangguan

Hal

ini

perkembangan

duodenal daripada suatu perkembangan dan / atau

berlebihan dari pancreatic buds. Pada tingkat seluler,

traktus digestivus berkembang dari embryonic gut, yang
tersusun atas epitel yang merupakan perkembangan
dari

endoderm,

mesoderm.

dikelilingi

Pensinyalan

sel

sel

yang

antara

berasal
kedua

dari

lapisan

embrionik ini tampaknya memainkan peranan sangat

penting dalam mengkoordinasikan pembentukan pola
dan organogenesis dari duodenum.

Manifestasi Klinis
muntah yang mengandung empedu tanpa perut kembung biasanya terjadi pada
hari pertama kelahiran. Gelombang peristaltik mungkin terlihat pada awal proses
penyakit ini. Ada riwayat polihidroamnion pada pertengahan kehamilan dan ini
disebabkan oleh kegagalan penyerapan cairan amnion di bagian distal usus.
Ikterik tampak pada sepertiga bayi. Diagnosis pada foto rontgen polos terlihat
adanya gambaran tanda gelembung ganda. Gambaran ini disebabkan oleh karena
lambung dan duodenum proksimal mengembang terisi udara.
Pemeriksaan Penunjang
Foto rontgen, barium, USG. 15-30% atresia intestinal dapat terdeteksi melalui
USG selama masa kehamilan
Tata Laksana
1.
2.
3.
4.

Stabilkan kondisi neonatus

NGT untuk mengurangi gas di lambung
Rehidrasi dan pemberian nutrisi IV
Operasi. Operasi dapat dilakukan kapan pun selama tidak ada masalah
pada jantung. Apabila ditemukan kelainan jantung, masalah pada jantung
diselesasikan terlebih dahulu

5. Tuba orogastrik dipasang untuk mendekompresi lambung.

Dehidrasi dan ketidakseimbangan
Elektrolit dikoreksi dengan memberikan cairan dan
elektrolit melalui infus intra vena. Lakukan juga evaluasi
anomaly congenital lainnya. Masalah terkait (misalnya
sindrom Down) juga harus ditangani. Pembedahan untuk
mengoreksi kebuntuan duodenum perlu dilakukan namun
tidak darurat. Pendekatan bedah tergantung pada sifat
abnormalitas. Proseduroperatif standar saat ini berupa
duodenostomi melalui insisi pada kuadran kanan atas,
meskipun

dengan

perkembangan

yang

ada

telah

dimungkinkan untuk melakukan koreksi atresia duodenum

dengan cara yang minimal invasifTuba orogastrik dipasang
untuk

mendekompresi

lambung.

Dehidrasi

dan

ketidakseimbangan
6. Elektrolit

dikoreksi

dengan

memberikan

cairan

dan

elektrolit melalui infus intra vena. Lakukan juga evaluasi

anomaly congenital lainnya. Masalah terkait (misalnya
sindrom Down) juga harus ditangani. Pembedahan untuk
mengoreksi kebuntuan duodenum perlu dilakukan namun
tidak darurat. Pendekatan bedah tergantung pada sifat
abnormalitas. Proseduroperatif standar saat ini berupa
duodenostomi melalui insisi pada kuadran kanan atas,
meskipun

dengan

perkembangan

yang

ada

telah

dimungkinkan untuk melakukan koreksi atresia duodenum

dengan cara yang minimal invasif

Diagnosis Banding
Diagnosis banding untuk atresia dan stenosis duodenum
pada neonates mencakup:
- Atresia esophagus

Malrotasidengan volvulus midgut

Stenosis pylorus

Pankreasanular

Vena portal preduodenal

Atresia usus

Duplikasi duodenal

Obstruksibendaasing

PenyakitHirschsprung
Refluksgastroesofageal

Prognosis
Morbiditas

dan

mortalitas

telah

membaik

secara

bermakna selama 50 tahun terakhir. Dengan adanya

kemajuan di bidang anestesi pediatrik, neonatologi, dan
teknik

pembedahan,

angka

kesembuhannya

telah

meningkat hingga 90%.

Komplikasi

Dapat ditemukan kelainan kongenital lainnya. Mudah terjadi

dehidrasi, terutama bila tidak terpasang line intravena. Setelah
pembedahan,

dapat

terjadi

komplikasi

lanjut

seperti

pembengkakan duodenum (megaduodenum), gangguan motilitas

usus, atau refluks gastroesofageal