BAB I

PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah penyakit neurodegeneratif
yang serius yang menyebabkan kelemahan otot, kecacatan, dan akhirnya
menyebabkan kematian yang dikarenakan oleh degenerasi dari motor neuron
di korteks motorik primer, batang otak dan medula spinalis. ALS pertama kali
dijelaskan pada 1869 oleh Jean-Martin Charcot neurolog Perancis dan
karenanya juga dikenal sebagai penyakit Charcot, namun memperoleh
pengakuan populer dan paling terkenal eponim nya setelah pemain baseball
Lou Gehrig mengumumkan diagnosis dengan penyakit pada tahun 1939. ALS
juga dikenal sebagai motor neuron disease (MND). 1
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah istilah yang digunakan
untuk sebuah sindrom neurodegeneratif yang ditandai dengan degenerasi
progresif dari motor neurone. Bagaimanapun juga, ALS merupakan istilah
yang digunakan dalam praktek klinis modern untuk menunjukkan bentuk
paling umum dari penyakit, Klasik (Charcot) ALS. Sindrom lain yang terkait
dengan degenerasi motor neuron meliputi, cerebral Progresif bulbar (PBP),
atrofi otot Progresif (PMA), Primer lateral sclerosis (PLS), Flail lengan
sindrom

(Vulpian-Bern-Hardt

sindrom),

sindrom

kaki

Flail

(Pseudopolyneuritic bentuk) dan ALS dengan multi-sistem keterlibatan

(misalnya, ALS- Demensia). Lord Russell Otak diusulkan Motor jangka. 2
Kejadian (rata-rata 1,89 per 100.000 / tahun) dan prevalensi (rata-rata
5,2 per100, 000) relatif seragam di negara-negara Barat, meskipun fokus dari
frekuensi yang lebih tinggi terjadi di Pasifik Barat. Usia rata-rata onset untuk
ALS sporadis adalah sekitar 60 tahun. Secara keseluruhan, ada sedikit
prevalensi laki-laki (M: F rasio 1,5:1). 3
Penyebab ALS tidak diketahui, walaupun 5-10% dari kasus bersifat
familial. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa ALS dapat mempunyai
mekanisme biologis yang sama dengan penyakit Alzheimer, penyakit

Parkinson, dan penyakit neurodegenerative lain. Dalam bentuk klasik, ALS

mempengaruhi motor neuron di 2 tingkat atau lebih yang mempersarafi
beberapa daerah tubuh. Ini mempengaruhi lower motor neuron yang berada di
cornu anterior dari sumsum tulang belakang dan batang otak, jaras
kortikospinalis upper motor neuron yang berada di gyrus precentral, dan
sering prefrontal motor neuron yang terlibat dalam perencanaan aktivitas
upper dan lower motor neuron. 1
Pada penyakit ini susunan somatosensorik sama sekali tidak terganggu.
Maka dari itu, manifestasinya terdiri atas gangguan gerakan, yang
memperlihatkan tanda-tanda kelumpuhan UMN dan LMN secara bersamaan.
Oleh karena itu, hiperefleksia, klonus dan reflex patologis dapat ditemukan
secara berdampingan dengan atrofi otot dan arefleksia pada satu penderita
yang sama. 3
Bentuk klasik dari ALS sporadis biasanya dimulai sebagai disfungsi
atau kelemahan di satu bagian tubuh dan menyebar secara bertahap dalam
bagian tubuh itu dan kemudian ke seluruh tubuh. Kematian ditemukan akibat
kegagalan ventilasi, rata-rata 3 tahun setelah timbulnya kelemahan fokal. Jika
neuron motor hanya lebih rendah yang terlibat, penyakit ini disebut atrofi otot
progresif (PMA). Ketika hanya neuron motor atas yang terlibat, penyakit ini
disebut amyotrophic lateral primer (PLS). 1
Diagnosis ALS terutama secara klinis. Pengujian Electrodiagnostic
memberikan kontribusi untuk akurasi diagnostic. ALS adalah penyakit yang
fatal, dengan kelangsungan hidup rata-rata 3-5 tahun. Aspirasi pneumonia dan
komplikasi medis dari imobilitas berkontribusi terhadap morbiditas pada
pasien dengan ALS. Meskipun ALS tidak dapat disembuhkan, ada pengobatan
yang dapat memperpanjang kualitas hidup, sehingga diagnosis penting untuk
pasien dan keluarga. 1
Berdasarkan uraian mengenai penyakit Amyotropic Lateral Sclerosis
diatas, maka akan lebih baik jika kita mempelajari lebih banyak lagi mengenai
penyakit tersebut secara umum sehingga kita bisa mengetahui apa itu ALS,
bagaimana gejalanya dan apa pengobatan serta bagaimana pencegahannya.

B. TUJUAN PENULISAN
Tujuan penulisan ini adalah untuk menambah pengetahuan kita
mengenai diagnosa dan penatalaksanaan pada penyakit Amyotropic Lateral
Sclerosis (ALS)