ATRESIA

BILLIARIS
Prof. Dr. Farid Nurmantu, Sp.B. SpBA
Dr. Ahmadwirawan Sp.B. SpBA
Sub Bagian Bedah Anak Bagian Bedah Fakultas Kedokteran
Universitas Hasanuddin
Makassar
2011

BILLIARY ATRESI
Billiary atresia is a condition of
progressive obliteration of the
extrahepatic ducts as a result of an
inflammatory condition.
This process may involve part or all of the
extrahepatic billiary tree. The duct may
disappear or more commonly persist as a
fibrous cord.
the most intractable gastrointestinal
surgical diseases in infancy.

SEJARAH
- Thomsom (1891,1892) publikasi 1.
- Holmes, atresia billiaris pd seri autopsi.
hanya 16% tanpa kel. Lain.
- Ladd (1928) sukses rekonstruksi, atr.bill tanpa
kel.lain.
- Kasai & Suzuki (1959), hepatik portoenterostomi,
juga u/ penderita dgn anomali lain.
- Kasai Prosedur, championed in North America
(by Lilly & Altman) , teknik op kasai primadona u/
atresia billiaris s/p sekarang

DEFINISI
- Kelainan ditandai dgn tidak adanya atau
tertutupnya salah satu atau lebih
komponen saluran empedu.
- Kelainan Kongenital, penyebab unknown.
- Dibagi atas Kelainan Ekstrahepatik &
Intrahepatik (sec.anatomi)

ANATOMI
- Saluran Empedu Ekstrahepatik
- Ltknya didalam lig. Hepatoduodenale, bts atasnya
porta hepatis & bts bawahnya distal papila vater.

- Saluran Empedu Intrahepatik

- Bermuara ke Kanalis empedu (sal.paling kecil), teruskan sekresi
empedu mel. duktus interlobaris keduktus lobaris, selanjutnya ke
duktus hepatikus di hilus. Duktus hepatikus sinistra dan dekstra
kemudian menyatu membtk duktus hepatikus komunis.
Sebelum masuk ke duodenum, duktus hepatikus ini bergabung
dengan duktus sistikus dari kandung empedu membtk duktus
koledokus.

ANATOMI
- Kandung Empedu
- Bulat Lonjong, panjang 4-6 cm, 30-60 cairan empedu.
- Distensi o/ batu infundibulum ak menonjol seperti kantong
(kantong Hartmann), otot spicter odi atur aliran empedu ke
duodenum, 500-1500 ml/hr cairan empedu diproduksi o/ sel
hepatosit.
- Saluran Empedu ........(Ekstrahepatik & Intrahepatik)
- Duktus hepatikus kanan dan kiri.......(panjang 1-4 cm)
- Duktus Hepatikus Komunis
- Duktus Sistikus
- Panjang 1-2 cm, diameter 2-3 mm, katup spiral Heister.
- Duktus Koledokus
(jalan dibelakan duodenum)

INSIDENS
- 1 dari 20.000 kelahiran hidup.
- Di asia timur 10 kali lipat lebih
banyak dari negara barat.

PATOFISIOLOGI
- Duktus billiaris berkembang dari divertikulum
embrionic foregut. Sal. Empedu (Bile ducts) intra
hepatik berkembang dari fetal hepatocytes.
- Sel sal.empedu primitif membentuk cincin, ductal
plate dan membtk struktur matur dari duktus
billiaris
- Proses perkembangan duktus billiaris intrahepatik
berkembang dinamis sampai setelah lahir.
- Duktus billiaris ekstrahepatik berada dicaudal dari
hepatik divertikulum.

PATOFISIOLOGI
-

Ikterus atresia biliaris, segera setelah lahir or setelah ikterus

neonatorum fisiologis hilang (2 mgg)
Ikterus lama menyebabkan perub. parenkim hati ke serosis(>8mgg)
Sebaiknya pembedahan < usia 8 minggu.

Diagnosa biasanya dibuat pada 2 mgg 3 bulan.

Kel.pada ekstrahepatik biasanya kandung empedu kecil, masih ada
lumen & seluruh sal ekstrahepatik merup.jaringan fibrous.

Bentuk lain, kantong empedu,duktus sistikus dan duktus komunis

paten tapi tdk ada saluran dari hilus hati keduktus sistikus.
Sering obstruksi o/ jaringan fibrous.
Adanya saluran yg menghubungkan ke dalam sal.intrahepatik
merup.dasar u/ tindakan operasi.

Biopsi hati berkala ditemukan fibrosis yg menetap meski aliran

empedu cukup u/ hilangkan ikterus post operasi.

ETIOLOGI
- Penyebab pasti belum diketahui.
- Faktor penyebab diduga :
1. Gagal Rekanalisasi.
2. Genetik.
3. Kolangiohepatis intrauterin mungkin o/ virus.
Penelitian, 68% bayi dgn atresia billiaris memiliki
antibodi terhdp Reovirus tipe 3.
4. Iskemik (Proses inflamasi dan fibrosis yg lama).
5. Infeksi &
6. Toxin ( pengaruh lingkungan (penelitian di Texas))

GEJALA KLINIK
- Tampak ikterus > 2 mgg post ikterus fisiologis, atau tanpa priode bebas
ikterus. Ikterus neonatorum fisiologis sampai 2 mgg(fungsi hati blm
matur).
- 2 jenis ikterus
-Jenis Embrional :
- 1/3 penderita, proses sejak intrauterin, masa bebas ikterus (-) .
-Jenis Perinatal :
- 2/3 penderita, ikterus muncul setelah ikterus neonatorum
hilang.
-

Perdarahan spontan akibat malabsorsi Vit.K. (dpt terjadi perdarahan

intrakranial).
Pertambahan Berat Badan & Perkembangan Normal. (waktu lahir)

GEJALA KLINIK
-

Hepatomegali, Splenomegali, distensi abd & asites (lanjut)

Sirosis hepar & Malabsorbsi Lemak (usia 4-6 bln tanpa TX)

Feses Akolik.
Lemak subcutaneus hilang, otot & struktur tulang jadi lemah.
Pertumb. terhambat & perkemb.motorik menjadi lambat (lanjut)

Hipersplenisme & kehilangan elemen darah menyebab.anemia.

Stress Respiratorius (penekanan diafragma o/asites), edema
pulmonum(retensi cairan).

Kematian akibat perdarahan, gagal hati kronik, infeksi bakteri

sistemik & bronkopneumonia sering usia 2 thn, sebagian < 8 mgg.

clinical manifestations
The main clinical manifestations of biliary
atresia are persistent jaundice, claycoloured faeces and hepatomegaly.
Although symptoms do not show a great
difference, anatomical findings in the
biliary tract vary from case to case.

PENANGANAN
The introduction of liver

transplantation has
revolutionized the protocols for the
treatment of this condition,
but hepatic portoenterostomy, e.g., the Kasai
procedure, is still the first-choice surgical
treatment.

PERAWATAN POST OP
-

Dekompresi lambung sampai pasase feces normal.

Sonde lambung warna hijau empedu (hasil baik).
Antibiotik spktrum luas 1 mgg post op. kemudian diberikan
Trimetropin-sulfamethoxazole (TMP-SMZ) 5 mg/25kgBB/hari selama 1
tahun.

Segera setelah pasien bisa oral, prednison 2 mg/kgBB/hari selama 1

bulan than tapering off (mengurangi sikatriks pd anastomosis).

Di RS Anak Kobe Dr Muraji (Kortikosteroid diberikan post op) apabila

feses tetap tidak ada perubahan dosis.
Perlu tambahan nutrisi parenteral jika terdapat defisiensi nutrisi.

KOMPLIKASI
1. Kolangitis
Paling sering, Kuman (+)kultur darah/biopsi hati & inflamasi
trc.portal.
- Demam, g3 fungsi hati, ikterus meningkat, septikemia, pigmen
feses & aliran empedu berkurang.
- Distensi abd. Bertambah, billirubin serum naik.
- Episode serangan pd bln 1 sering 2 thn 1.
- Tiap serangan menyebabkan g3 fungsi hati akut, sering jadi kronik.
-

2. Hipertensi Portal
- Sering

pasien yg dioperasi > 8 mgg, sembuh spontan bila bilirubin

normal, terutama jika kolangitis (-).
- Varises esofagus 20-50%, 25% darinya, terjadi perdarahan.
- Sebaiknya tdk makan obat yg mengandung salisilat jika terjadi
perdarahan atau varises besar.
Perdarahan harus diterapi (skleroting terapi).

KOMPLIKASI
3. Kerusakan Sal.Intrahepatik & Fibrosis Intrahepatik
progresif.
Kolangiopati intrahepatik masih berlangsung (walau billirubin
telah normal) 10%, kembali ikterus, kerusakan sal. empedu
intrahepatik dan sirosis biliaris progresif. Penyebab unknown.

4. Malabsorbsi
Dalam1 tahun, aliran empedu max tdk dpt dicapai &
konsentrasi tdk capai normal, perlu diet tambahan u/
capai peningkatan Berat Badan dan pertumbuhan normal.
Selama ikterus persisten give Vitamin K 1 mg/hr, Vitamin D
20.000 Unit IM/ 4 mgg sampai bebas ikterus.

REOPERASI
1.

2.
3.
4.

Sikatriks pada portoenterostomi o/k mukosa tdk ketemu,

Stenosis sal.empedu sebelum terbtk endothelisasi.
G3 aliran empedu & kembali ikterus.
Kasai , 6 dari 23 pasien di reoperasi prog. baik bebas
ikterus post op ke2.
Hatta dkk 4 dari 6 , prog.jelek post op ke2 ,dari awal aliran
empedu sedikit.
Indikasi Reoperasi :
- Obstruksi & dilatasi sal.empedu intrahepatik (USG &
Kolangiogram).
- Kolelithiasis
- Aliran empedu stop tiba2.

PROGNOSIS
-

Tanpa terapi 2% atresia billiaris ekstrahepatik hidup 4 tahun.

Kebanyakan meninggal usia < 2 tahun.

Sweizer (suksesnya portoenterostomi) :

1. Operasi < 6 mgg.
2. Belum terjadi serosis hepar.
3. Belum terjadi perub. morfologi dlm sal.empedu intrahepatik.
4. Diameter sal.pada porto hepatis > 450 Um.
5. Tidak terjadi kolangitis post operasi.

Sweiser, 66% pasiennya dgn kreteria diatas, perbaikan pd 5 thn.

Suruga, tidak menemukan korelasi antara ukuran sal.&lamanya
masa hidup.
Kasai (1983) 41 anak bebas ikterus (27%) dari pasiennya hidup
5 28 thn, kekurangannya anak yg hidup > 5 thn mengalami
fibrosis hepatik.

TRANSPLANTASI HATI
Indikasi :
1. Post Portoenterostomi tdk ada perbaikan.
2. Gagal hati progressif or terlambat u/
dilakukan operasi dekompresi.
3. Kadar Billirubin > 10 mg%.
4. Kadar Albumin rendah.
5. Penurunan Berat Badan dan Asites yg tdk
dapat dikontrol.