Professional Documents
Culture Documents
Pembimbing :
dr. Happy, Sp. PD
Disusun oleh :
Apsopela Sandivera
G4A013018
G4A013022
LEMBAR PENGESAHAN
PRESENTASI KASUS:
Systemic Lupus Erythematosus
Pada tanggal,
Desember 2014
Disusun oleh :
Apsopela Sandivera
G4A013018
G4A013022
Mengetahui,
Pembimbing
BAB I
PENDAHULUAN
Sistemik Lupus Eritematosus ( SLE ) adalah penyakit reumatik autoimun
yang ditandai adanya inflamasi tersebar luas, yang mempengaruhi setiap organ
atau sistem dalam tubuh. Penyakit ini berhubungan dengan deposisi autoantibodi
dan kompleks imun sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan.
Insiden tahunan SLE di Amerika serikat sebesar 5,1 per 100.000 penduduk,
sementara prevalensi SLE di Amerika dilaporkan 52 kasus per 100.000
penduduk,10 dengan rasio jender wanita dan laki-laki antara 9-14:1.
Manifestasi klinis SLE sangat luas, meliputi keterlibatan kulit dan mukosa,
sendi, darah, jantung, paru, ginjal, susunan saraf pusat (SSP) dan sistem imun.
Dilaporkan bahwa pada 1000 pasien SLE di Eropa yang diikuti selama 10 tahun,
manifestasi klinis terbanyak berturut-turut adalah artritis sebesar 48,1%, ruam
malar 31,1%, nefropati 27,9%, fotosensitiviti 22,9%, keterlibatan neurologik
19,4% dan demam 16,6% sedangkan manifestasi klinis yang jarang dijumpai
adalah miositis 4,3%, ruam diskoid 7,8 %, anemia hemolitik 4,8%, dan SLEi
subkutaneus akut 6,7%.
Mengingat manifestasi klinis, perjalanan penyakit SLE sangat beragam dan
risiko kematian yang tinggi maka diperlukan upaya pengenalan dini serta
penatalaksanaan yang tepat.
BAB II
STATUS PASIEN
A. IDENTITAS PASIEN
Nama
: Ny. UY
Umur
: 41 tahun
Jenis Kelamin
: Perempuan
Alamat
Tanggal Masuk
: 29 November 2014
Tanggal Pemeriksaan
: 29 November 2014
B. ANAMNESIS
1. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
a. Keluhan Utama
: Badan terasa sangat lemas
b. Onset
: dirasakan sejak 1 bln yang lalu
c. Keluhan tambahan
: pusing, nafsu makan menjadi turun, nyeri
dipersendian, bercak merah di muka, kedua tangan dan perut, mual
dan bab hitam
Pasien datang ke IGD RSMS pukul 18.00 dengan keluhan
badan terasa sangat lemas, keluhan dirasakan sejak 1 bulan yang
lalu. Selain pasien juga mengatakan terdapat bintik-bintik merah di
muka, kedua tangan dan perut pasien namun tidak terasa gatal.
Pasien juga mengeluhkan adanya pusing, mual tetapi tidak muntah,
dan nafsu makan menjadi turun. Selama sakit pasien mengeluh
nyeri di sendi tangan dan kaki, pasien mengeluh demam, tidak
mengeluh gusi berdarah dan ada BAB kehitaman, terakhir BAB
kehitaman sejak 2 hari yang lalu. Pasien mengaku tidak ada
masalah dalam buang air kecil, buang air kecil terakhir tadi malam
sebelum tidur.
gejala yang serupa 6 bulan yang lalu dan sedang dalam pengobatan
SLE
b. Riwayat penyakit darah tinggi
:disangkal
c.
d.
e.
f.
g.
: disangkal
: disangkal
: disangkal
: disangkal
: disangkal
Mulut
Leher
Status Lokalis
Pulmo
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auscultasi
Cor
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auscultasi
: SIC II LPSD
Kiri atas
: SIC II LPSS
Kanan bawah: SIC IV LPSD
Kiri bawah : SIC V 2 jari lateral LMCS
: T1>T2, M1>M2, A1<A2, P1<P2. Irama Reguler.tidak terdapat
Ekstrimitas
D. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Laboratorium
Tanggal 28 November 2014
Pemeriksaan
Darah Lengkap
Hb
Leukosit
Hematokrit
Eritrosit
Trombosit
Hasil
Satuan
Nilai Rujukan
5,40
10700
18
1,76
106.000
gr/dL
/ul
%
106/ul
/ul
14-18
4800-10800
42-52
4,7-6,1
150rb-450rb
MCV
MCH
MCHC
RDW
MPV
Hitung Jenis
Basofil
Eosinofil
Batang
Segmen
Limfosit
Monosit
Total Protein
Albumin
Globulin
Natrium
Kalium
Klorida
Kalsium
Urine:
88,2
30,6
34,7
20,8
10,8
fL
pg
%
%
fL
79-99
27-31
33-37
11,5-14,5
7,2-11,1
0,2
0,1
0,8
94,5
2,8
1,6
5,60
1,40
4,20
132
3,7
104
7,6
%
%
%
%
%
%
g/dl
g/dl
g/dl
mmol/L
mmol/L
mmol/L
Mg/dL
0-1
2-4
2-5
40-70
25-40
2-8
6,40-8,20
3,40-5,00
2,70-3,20
136-146
3,5-5,1
98-107
8,4-10,2
: dubia ad bonam
: dubia ad bonam
: ad bonam
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI
Sistemik Lupus Eritematosus ( SLE ) adalah penyakit reumatik
autoimun yang ditandai adanya inflamasi tersebar luas, yang mempengaruhi
setiap organ atau sistem dalam tubuh. Penyakit ini berhubungan dengan
deposisi autoantibodi dan kompleks imun sehingga mengakibatkan kerusakan
jaringan.1
B. EPIDEMIOLOGI
Penyakit ini menyerang wanita muda dengan insiden puncak usia 1540 tahun selama masa reproduktif dengan ratio wanita dan pria 5:1. Dalam 30
tahun terakhir, SLE telah menjadi salah satu penyakit penyakit reumatik
utama di dunia. Insiden tahunan SLE di Amerika serikat sebesar 5,1 per
100.000 penduduk, sementara prevalensi SLE di Amerika dilaporkan 52
kasus per 100.000 penduduk..7
Belum terdapat data epidemiologi SLE yang mencakup semua
wilayah Indonesia. Data tahun 2002 di RSUP Cipto Mangunkusumo (RSCM)
Jakarta, didapatkan 1.4% kasus SLE dari total kunjungan pasien di poliklinik
Reumatologi Penyakit Dalam, sementara di RS Hasan Sadikin Bandung
terdapat 291 Pasien SLE atau 10.5% dari total pasien yang berobat ke
poliklinik reumatologi selama tahun 2010.3
C. ETIOLOGI
Etiologi dari penyakit ini belum seluruhnya diketahui namun diduga :4
1) Faktor genetik :
Keluarga dari penderita penyakit SLE mempunyai insidens yang tinggi
untuk penyakit pada jaringan ikat.
2) Faktor obat :
Terutama hydrallazine yang digunakan secara luas untuk terapi pada
hipertensi.1,3,4 Sindrom ini terjadi pada 6-7% penderita hipertensi,
setelah terapi selama 3 tahun dengan hydrallazine,dengan dosis 100
mg/hari (5,4%) dan 200 mg/hari (10,4%). Tetapi tidak terjadi pada
pemberian dengan dosis 50 mg/hari.
3) Jenis kelamin :
10
endokarditis
Libman-Sacks,
vaskulitis
arteri
koronaria,
11
12
keadaan inflamasi kronis, akumulasi growth factors dan sel imun akan
memicu pelepasan keomtaxin, sitokin, chemokin, peptide vasoaktif, dan
enzim perusak. Pada peradangan yang kronis, akumulasi dari growth factor
dan produk oksidase kronis berperan terhadap kerusakan jaringan ireversibel
pada glomerulus, arteri, paru-paru, dan jaringan lainnya.5
Gambar 1. Patogenesis SLE
F. MANIFESTASI KLINIS
Penderita systemic lupus erythematosus (SLE) 90% adalah pada
wanita periode usia muda- dewasa muda, dan ras negroid lebih cenderung
tiga kali lipat menderita SLE dibanding dengan ras lain. Gejala yang umum
pada SLE, antara lain :5
1) Konstitusional : kelelahan, demam, malaise, kehilangan berat badan
2) Kulit : rash (terutama butterfly rush), fotosensitif, vaskulitis, alofesia,
ulkus oral.
3) Sendi : peradangan
4) Hematologis : anemia (biasanya hemolitik), neutropenia, trombositopenia,
linfadenopati, spenomegali, trombosis arteri atau vena.
5) Kardio-pulmonal : pleuritis, pericarditis, myocarditis, endokarditis
6) Ginjal : nephritis, gagal ginjal
7) Gastrointestinal : peritonitis, vaskulitis
13
14
H.
AKTIVITAS SLE
Untuk menilai aktivitas penyakit dari SLE dapat dilakukan penilaian
dengan skor antara lain dengan menggunakan SLE Disease Activity Index
(SLEDAI), British IsSLE Lupus Assesment Group ( BILAG ), Systemic
Lupus Activity Measurement ( SLAM ), the European Consensus Lupus
Activity Measurement ( ECLAM ) atau Lupus Activity Index ( LAM ).SLE
Disease Activity Index ( SLEDAI ), British IsSLE Lupus Assesment Group
( BILAG ), dan Systemic Lupus Activity Measurement ( SLAM ) terbukti
valid dan sensitif terhadap aktivitas penyakit SLE.8
15
trombositopenia,
limfopenia,
atau
leukopenia;
erytrocyte
16
adalah
autoantibodi
baru
dikatakan
memiliki
peran
dalam
17
mempunyai arti diagnostik dan prognostik. Kadar anti ds-DNA yang rendah
ditemukan pada sindrom Sjogrens, arthritis reumatoid. Peningkatan kadar anti
ds-DNA menunjukkan peningkatan aktifitas penyakit. Pada SLE,anti ds-DNA
mempunyai korelasi yang kuat dengan nefritis lupus dan aktifitas penyakit
SLE. Pemeriksaan anti ds-DNA dilakukan dengan metode radioimmunoassay,
ELISA dan C.luciliae immunofluoresens.9
Pemeriksaan Komplemen
Komplemen adalah suatu molekul dari sistem imun yang tidak
spesifik. Komplemen terdapat dalam sirkulasi dalam keadaan tidak aktif. Bila
terjadi aktivasi oleh antigen, kompleks imun dan lain lain, akan menghasilkan
berbagai mediator yang aktif untuk menghancurkan antigen tersebut.
Komplemen merupakan salah satu sistem enzim yang terdiri dari 20 protein
plasma dan bekerja secara berantai (self amplifying) seperti model kaskade
pembekuan darah dan fibrinolisis.9
Pada SLE, kadar C1,C4,C2 dan C3 biasanya rendah, tetapi pada lupus
kutaneus normal. Penurunan kadar kompemen berhubungan dengan derajat
beratnya SLE terutama adanya komplikasi ginjal. Observasi serial pada
penderita dengan eksaserbasi, penurunan kadar komplemen terlihat lebih
dahulu dibanding gejala klinis.9
J. PENATALAKSANAAN
Baik untuk SLE ringan atau sedang dan berat, diperlukan gabungan
strategi pengobatan atau disebut pilar pengobatan. Pilar pengobatan SLE ini
seyogyanya dilakukan secara bersamaan dan berkesinambungan agar tujuan
pengobatan tercapai.10
Pilar Pengobatan Lupus Eritematosus Sistemik10
I. Edukasi dan konseling
II. Program rehabilitasi
III. Pengobatan medikamentosa
a.
b.
c.
d.
e.
OAINS
Anti malaria
Steroid
Imunosupresan / Sitotoksik
Terapi lain
Kortikosteroid
18
dilakukanlah
standarisasi
berdasarkan
patoisiologi
dan
farmakokinetiknya.10
Karena
berpotensial
mempunyai
efek
samping,
maka
dosis
19
Berikut adalah jenis, dosis obat yang dipakai pada SLE serta pemantauanya.10
20
21
BAB IV
PEMBAHASAN
Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang yang
telah dilakukan, maka Nn. UY (pasien) didiagnosa Sistemik Lupus Eritematosus.
Diagnosa Sistemik Lupus Eritematosus berdasarkan anamnesis didapatkan
minimal 4 gejala dari kriteria American College of Rheumatology (ACR) atau
American Rheumatism Association (ARA), yaitu ruam malar, artritis, gangguan
renal (proteinuria 1+, gangguan hematologi (anemia).
Penatalaksanaan SLE Pada Kasus
Pasien ini terdiagnosis sebagai Sistemik Lupus Eritematosus ringan tanpa tandatanda kegawatan sehingga mendapat tatalaksana sebagai berikut:
1) Edukasi dan konseling
2) Program rehabilitasi
3) Pengobatan medikamentosa
4) OAINS
a. Anti malaria
b. Steroid dosis rendah
c. Imunosupresan / Sitotoksik
d. Terapi lain
22
DAFTAR PUSTAKA
2. Bartels CM, Krause RS, Lakdawala VS, et al. 2011. Systemic Lupus
Erythematosus
(SLE).
Available
from:
http://emedicine.medscape.com/article/332244-overview
3. Data dari poliklinik. 2010. reumatologi RS Hasan Sadikin Bandung.
4. Saraswati PDA, Soekrawati E. 2006. Systemic Lupus Erythematosus. In :
Dexa Media Jurnal Kedokteran dan Faramsi Vol. 19. Denpasar : SMF Kulit
dan Kelamin RSUD Wangaya.
5. Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS et all. Systemic Lupus Erythematosus (SLE).
In : Harrisons Manual of Medicine. 16 th ed. New York : McGraw-Hill Medical
Publishing Division. 2006. 779-85.
6. NN. 1997 Update of the 1982 American College of Rheumatology Revised
Lupus
Erythematosus.
Available
from
http://www.scielo.br/pdf/rbr/v51n1/en_v51n1a06.pdf
9. Zvezdanovic L, Dordevic V, Cosic V, Cvetkovic T, Kundalic S, Stankovic A.
The significance of cytokines in diagnosis of autoimmune diseases. Jugoslov
Med Biohem 2006;25:363-372.
10. Hoes JN, Jacobs JWG, Boers M, Boumpas D, Buttgereit F, Caeyers N, et all.
23