Professional Documents
Culture Documents
LAPORAN KASUS
I.1
Identifikasi
Nama
: Selamet
Umur
: 10 tahun
Jenis Kelamin
: Laki-laki
Agama
: Islam
Bangsa
: Indonesia
Alamat
: Palembang
Pekerjaan
: Pelajar
MRS
: 01 Mei 2010
I.2
Keluhan Utama:
Pada kantong kemaluan hanya ada satu buah zakar.
Riwayat Perjalanan Penyakit:
Sejak lahir penderita hanya memiliki satu buah zakar di sebelah kanan. 3 tahun
yang lalu SMRS ibu penderita baru menyadari timbul benjolan pada lipat paha
kiri, nyeri(-).
Riwayat penyakit yang sama dalam keluarga :
Tidak ada
I.3
Pemeriksaan Fisik
Status generalis
Kesadaran
: compos mentis
RR
: 22 x/ menit
Tekanan darah
: 110/70 mmHg
Nadi
: 78 x/ menit
Suhu
: 36,6 oC
Keadaan gizi
: cukup
Kepala
Kulit
KGB
Leher
Thorax
Abdomen
Ekstremitas atas
Ekstremitas bawah
Status lokalis
Regio Inguinal Sinistra
Inspeksi
palpasi
Palpasi
I.4
Pemeriksaan Penunjang
: 13,6 gr/dl
Hematokrit
: 39 vol %
Leukosit
: 9600 / mm3
Trombosit
: 365.000/mm3
Waktu perdarahan
: 9 menit
Waktu pembekuan
: 2 menit
Na
: 4,0 mmol/l
: 135 mmol/l
BSS
: 116 mg/dl
I.5
Diffential Diagnosis
-
Testis retraktil
I.6
Diagnosis
Penatalaksanaan
-
I.8
orchidopexy
Prognosis
Qua ad vitam
: bonam
Qua ad functionam
: dubia ad malam
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1
Pendahuluan
Istilah kriptorkismus berasal dari kata Yunani cryptos yang berarti
tersembunyi, dan orchis yang dalam nahasa Latin sebagai testis. Pada
kriptorkismus, testis terletak pada salah satu tempat sepanjang jalur
desensus yang normal, tetapi tidak mencapai tempat kedudukannya yang
normal di dalam skrotum. Sering atau bahkan pada umumnya
kriptorkismus dipakai sebagai sinonim bagi undescended/maldescended
testis atau UDT. Namun, pada UDT sebenarnya masih perlu didiagnosis
banding apakah itu kriptorkismus yang murni ataukah keadaan lain seperti
testis ektopik, testis retraktil (pseudokriptorkismus) dan gliding/ascending
testis.
Dengan testis ektopik dimaksud testis yang berlokasi diluar jalur
desensus normal. Testis ektopik telah menyelesaikan penurunannya secara
sempurna melalui kanalis inguinalis tetapi berakhir dalam lokasi subkutan
bukannya skrotum, tempat yang paling banyak disebelah lateral cincin
inguinalis eksterna, dibawah fascia subkutan. Kasus ini jarang ditemukan
(hanya 5% dari keseluruhan kasus UDT) dan dikenal 6 tipe anatomik,
yaitu : (1) interstisial (inguinal superfisial), (2) femorak (krural), (3)
perineal, (4) transversum, (5) pubopenil, (6) pelvik. Testis ektopik biasnya
tidk disertai hernia inguinalis.
Yang lebih sering adalah testis retraktil, yaitu testis yang tidak
terletak dalam skrotum, tetapi dapat dengan mudah didorong masuk ke
dalam skrotum, tetapi bila dilepaskan menaik lagi karena kontraksi otot
kremaster. Testis retraktil sebenarnya suatu varian fisiologik yang normal,
yaitu saat lahir testis belum menurun normal atau sebenarnya telah
mengalami desensus sempurna ke dalam kantung skrotum namun
sementara menempati lokasi yang lebih tinggi akibat refleks kremaster,
sehingga testis didorong dari skrotum ke daerah inguinal superfisial.Testis
kadang
dimasukkan
sebagai
kelompok
(1)
Gliding/ascending
intermediet
antara
Embriologi
Traktus genitalis pria berasal dari birai urogenital. Bagian medial
birai urogenital berproliferasi membentuk birai genital yang sejajar dengan
birai urinarius mesonefrik. Pada minggu keempat sampai kelima
kehidupan embrio, gonad primitif mulai timbul dari birai genital pada sisi
medial coelom, berdekatan dengan mesonefros. Kemudian pada minggu
keenam mulai terjadi diferensiasi. Persistensi kelim luar (korteks) akan
mengakibatkan pembentukan ovarium, sedangkan perkembangan bagian
tengah (medulla) akan membentuk testis. Arah perkembangan menuju ke
testis ditentukan oleh kromosom Y atau interaksi X-Y. Satu X ialah
eukromatik, sedangkan X lainnya atau Y ialah heterokromatik. Informasi
struktur gen untuk diferensiasi testis terdapat pada kromosom X,
sedangkan kontrol pengaturan dilaksanakan oleh kromosom Y. Karena
ujung kaudal birai genital berproliferasi lebih keras, maka pada akhir
minggu ketujuh pada pria telah dapat dikenal adanya testis yang terletak
intracoelomic. Pada kira-kira bulan ketiga perkembangan fetus, testis ini
terletak tepat diatas pelvis, suatu proses yang disebut sebagai desensus
internal. Perjalanan testis selanjutnya ke tempatnya yang definitif di dalam
skrotum terjadi pada bulan kedelapan sampai kesembilan perkembangan
fetus dan disebut desensus eksternal.
Struktur internal testis berkembang pada bulan ketiga kehamilan.
Epitel germinal eksternal berdiferensiasi menjadi selaput tunika testis.
yang
khusus
tidak
terbentuk
bersamaan
dengan
Gambar (A) duktus genitalia pada 4 bulan. (B) duktus genitalia setelah desensus testis. Horse-shoe
testis cord, rete testis, duktus eferens memasuki duktus deferens. Paradidimis terbentuk dari
tubulus paragenital mesonefrik. Duktus paramesonefrik berdegenerasi kecuali appendiks testis.
Gambar (A) perkembangan genitalia pria pada minggu ke 10, (B) potongan
transversal saat pembentukan penile urethrae, (C) perkembangan glandula penile
urethrae, (D) bayi lahir.
beberapa
spermatogonium,
berupa
spermatogonium
fetal
dan
10
FISIOLOGI
Epididimis harus mempunyai perlekatan yang normal ke testis agar
proses penurunan terjadi. Gubernakulum yang melekat pada kauda
epididimis merupakan target androgen yang penting. Perannya dalam
penurunan testis adalah melalui pelebaran pasif kanalis inguinalis sehingga
testis bisa melaluinya untuk menuju skrotum.
Apabila hormon androgen dan gonadotropin berperan pada
penurunan testis maka interaksi antara aksis hormonal hipotalamushipofisis-testis dengan gubernakulum dan epididimis mempunyai kaitan
yang sangat erat. Hipotalamus memproduksi luteinizing hormonereleasing
hormone (LH-RH), yang merangsang kelenjar hipofise memproduksi
gonadotropinsluteinizing hormone (LH) dan follicle-stimulating hormone
(FSH). LH merangsang sel Leydig dalam testis untuk menghasilkan
testosteron dan FSH meningkatkan reseptor LH pada membran sel Leydig.
Bila terdapat gangguan pada tingkat hipotalamus pada sintesis
gonadotropin releasing hormone seperti pada sindrom Kallmann, sindrom
Prader Willi, anencephali atau gangguan pada tingkat pituitari dalam
pembentukkan gonadotropin (LH, FSH) seperti apaplasia pituitary atau
gangguan pada tingkat-tingkat selanjutnya, maka akan terjadi hambatan
parsial atau total terhadap penurunan testis. Walaupun testosterone mampu
menginduksi turunnya testis, secara percobaan penurunan testis terutama
diatur oleh dihidrotestosteron (DHT).
Diferensiasi sel Leydig selama minggu ke-7 kehamilan. Sebagai
respon terhadap hCG ibu, pembentukan testosterone dari pregnenolon dan
11
kriptorkismus.
Sebagai
tambahan,
ovarium
yang
tidak
Region penetu jenis kelamin di kromosom Y (SRY) merangsang pembentukan antigen H-Y di
membrane plasma gonad yang belum berdiferensiasi
Testosteron
Dihidrotestosteron (DHT)
Mullerian-inhibiting factor
Mendorong
perkembangan
genitalia eksterna
yang belum
berdiferensiasi
mengikuti jalur pria
II.4
DEFINISI
Kriptorkismus didefinisikan sebagai terhentinya proses penurunan satu
atau kedua testis di suatu tempat antara rongga abdomen dengan skrotum.
Kriptorkismus secara harfiah berarti testis yang tersembunyi. Sedangkan yang
dimaksud adalah testis yang tidak berada ditempat yang semestinya yaitu di dalam
skrotum. Istilah lainnya adalah undescended testis yang berarti testis yang tidak
turun; dan maldescended testis yaitu testis salah jalur dalalm proses
penurunannya. Ada juga yang mengatakan retention testis.
II.5
Epidemiologi
Besar insidensi UDT berbeda pada tiap-tiap umur. Bayi baru lahir
(3 6%), satu bulan (1,8%), 3 bulan (1,5%), Satu tahun (0,5 0,8%). Bayi
lahir cukup bulan 3% diantaranya kriptorkismus, sedang lahir kurang
bulan sekitar 33% . Pada berat badan bayi lahir (BBL) dibawah 2000 gram
insidensi UDT 7,7% BBL 2000-2500 (2,5%), dan BBL diatas 2500
(1,41%) Insidensi kriptorkismus unilateral lebih tinggi dibanding
kriptorkismus bilateral. Sedang insidensi sisi kiri lebih besar (kiri 52,1%
vs kanan 47,9%). Di Inggris, insidensinya meningkat lebih dari 50% pada
kurun waktu 1965 1985. di FKUI RSUPCM kurun waktu 1987 1993
terdapat 82 anak kriptorkismus, sedang di FKUSU RSUP. Adam Malik
Medan kurun waktu 1994 1999 terdapat 15 kasus.
II.6
Etiologi
Lebih dari dua abad yang lalu, John Hunter seorang ahli anatomi
dan ahli bedah Skotlandia, pada tahun 1786 telah menulis suatu monograf
13
ini
mengaitkan
kriptorkismus
dengan
berbagai
faktor
14
tidak ada cincin inguinal eksterna, tidak ada kanalis inguinalis, tertutupnya
processus vaginalis dengan rongga vaginal yang kosong.
3. Endokrin/hormonal :
Meliputi kelainan axis hipotalamus-hipofisis-testis. Diketahui bahwa
desensus testis tidak terjadi pada mamalia yang hipofisisnya telah
diangkat. Pemberian hormon gonadotropin pada pengobatan kriptorkismus
ternyata efektif, maka itu dikemukakan anggapan bahwa kriptorkismus
disebabkan oleh defisiensi sekresi gonadotropin.
4. Genetik/herediter :
Kriptorkismus
termasuk
diantara
gejala-gejala
barbagai
sindrom
Faktor Resiko
Karena penyebab pasti kriptorkismus tidak jelas, maka kita hanya
dapat mendeteksi faktor resikonya. Antara lain :
1. BBLR (kurang 2500 mg)
2. Ibu yang terpapar estrogen selama trimester pertama
3. Kelahiran ganda (kembar 2, kembar 3)
4. Lahir prematur (umur kehamilan kurang 37 minggu)
5. Berat janin yang dibawah umur kehamilan.
6. Mempunyai ayah atau saudara dengan riwayat UDT
15
II.8
Klasifikasi
Klasifikasi kriptorkismus berdasarkan etiopatogenesis :
1. Mekanis/anatomis (perlekatan-perlekatan, kelainan kanalis inguinalis)
2. Endokrin/hormonal (kelainan multiple axis hipotalamus-hipofisis-testis)
3. Disgenetik (kelainan interseks multiple)
4. Herediter/genetic
Klasifikasi kriptorkismus berdasarkan lokasi :
1. Skrotal tinggi (supraskrotal) : 40%
2. Intrakanalikular (inguinal) : 20%
3. Intraabdominal (abdominal) : 10%
4. Terobstruksi : 30%
Klasifikasi kriptorkismus berdasarkan gambaran histopatologik :
1. Tipe 1 : kelainan minimal
2. Tipe 2 : hipoplasia germinal berat dan hipoplasia tubular ringan sampai
berat, sel Sertoli normal
3. Tipe 3 : hipoplasia germinal dan tubular berat, hipoplasia sel Sertoli
4. Tipe 4 : hipoplasia germinal dan tubular, hiperplasia sel Sertoli
16
Patogenesis
Skrotum adalah regulator suhu yang efektif untuk testis, dimana suhu
biopsi
testis
kriptorkismus
menunjukkan
bukti
yang
mengagetkan dimana epitel germinativum dalam testis tetap dalam ukuran normal
untuk 2 tahun pertama kehidupan. Sementara umur 4 tahun terdapat penurunan
spermatogonia sekitar 75 % sehingga menjadi subfertil / infertile.
Setelah umur 6 tahun tampak perubahan nyata. Diameter tubulus
seminiferus mengecil, jumlah spermatogonia menurun, dan tampak nyata fibrosis
di antara tubulus testis. Pada kriptorkismus pascapubertas mungkin testis
berukuran normal, tetapi ada defisiensi yang nyata pada komponen spermatogenik
sehingga pasien menjadi infertil . Untungnya sel leydig tidak dipengaruhi oleh
suhu tubuh dan biasanya ditemukan dalam jumlah normal pada kriptorkismus.
17
18
Sekitar
72% kriptorkismus
Non invasif
19
terletak
intrakanalikuler
sehingga
c.
Mudah didapat
d.
Praktis/mudah dijadwalkan
e.
Murah
Pada USG testis prepubertas mempunyai gambaran ekhogenitas
Penatalaksanaan
Tujuan dari penanganan UDT adalah :
Meningkatkan vertilitas
20
21
meningkatnya
rugositas
skrotum,
tumbuhnya
rambut
pubis
22
pisahkan (split) dinding kanalis sesuai arah seratnya sampai dengan anulus
inguinalis eksternus
-
bebaskan funikulus spermatikus dan testis beserta tunikanya dari fascia dan
muskulus kremaster
-
spermatikus secara hati-hati dengan menghindari cedera vasa dan ductus deferens,
dimana hal ini akan memperpanjang rentang funikulus
23
epigastrika inferior
-
pembebasan diatas akan lebih mudah bila gubernakulum dipotong lebih dulu
membebaskannya
2. Pemindahan testis ke dalam skrotum (transposisi)
Bagian skrotum yang akan ditempati testis telah kosong dan menjadi lebih kecil
dibanding ukuran normal. Regangkan dinding skrotum dengan diseksi jari-jari
sehingga menciptakan suatu ruangan. Traksi ditempatkan pada gubernakulum
Testis yang telah bebas dan funikulus spermatikusnya cukup panjang, ditempatkan
pada skrotum, bukan ditarik ke skrotum.
3. fiksasi testis dalam skrotum
Adalah hal prinsip bahwa testis berada di skrotum bukan karena tarikan dan testis
tetap berada di habitat barunya, sehingga menjadi kurang tepat bila keberadaan
testis di skrotum itu karena tarikan dan fiksasi testis.
Fiksasi testis tetap diperlukan.
24
ditembuskan dari kulit skrotum sisi luar dan mengambil ujung benang panjang
tadi dan keluarkan lagi jarum .
- Fiksasi kedua ujung benang pada sisi medial paha
- Teknik lain yang sering di pakai adalah tehnik ombredanne yang menempatkan
testis pada skrotum kontralateral dan mengikatnya pada septum scroti.
Stephen Flower Orchidopexy
Merupakan
modifikasi
orchidopexy
standar.
Ketika
arteri
25
Hernia repair dikerjakan saat orchydopexy . Hernia inguinal yang menyertai UDT
segera dioperasi untuk mencegah komplikasi
2. Torsio Testis
Kejadian torsio meningkat pada UDT, diduga dipengaruhi oleh dimensi
testis yang bertambah sesuai volume testis. Juga dipengaruhi abnormalitas
jaringan penyangga testis sehingga testis lebih mobil
Trauma testis T
Testis yang terletak di superfisial tuberkulum pubik sering terkena trauma
4. Keganasan
Insiden tumor testis pada populasi normal 1 : 100.000, dan pada UDT 1 :
2550. Testis yang mengalami UDT pada dekade 3-4 menpunyai kemungkinan
keganasan 35-48 kali lebih besar . UDT intraabdominal 6 kali lebih besar terjadi
keganasan dibanding letak intrakanalikuler. Jenis neoplasma pada umumnya ialah
seminoma. Jenis ini jarang muncul sebelum usia 10 tahun. Karena alasan ini maka
ada pendapat yang mengatakan UDT usia diatas 10 tahun lebih baik dilakukan
orchydectomy dibandingkan orchydopexy(4). Menurut Gilbert & Hamilton sekitar
0,2 0,4 % testis ektopik menjadi ganas. Sedang testis dystopik angka
keganasannya 8-15%. Campbell menyebut 0,23% untuk ektopik testis dan 11%
untuk dystopik testis. Sementara UDT intrabdominal keganasan 5% dan inguinal
1,2%.
Infertilitas
Penyebabnya ialah gangguan antara germ cell . Infertilitas UDT bilateral
90%, sedang UDT unilateral 50% (2). Lipschultz, 1976 menunjukkan adanya
spermatogenesis yang abnormal post orchydopexy pada laki-laki umur 21-35
tahun UDT unilateral. Dan menduga bahwa ada abnormalitas bilateral testis pada
UDT unilateral
Psikologis
Timbul perasaan rendah diri fisik atau seksual akibat body image yang
muncul. Biasanya terjadi saat menginjak usia remaja (adoloscence) orang tua
biasanya mencemaskan akan fertilitas anaknya.
26
Pasca Operasi
1. Infeksi
Sangat jarang bila tindakan a/antiseptik baik, diseksi yang smooth
dan gentle akan meminimalkan terjadinya hematom
2. Atropi Testis
Karena funikulolisis tak adequat, traksi testis berlebihan, atau
torsio funikulus spermatikus saat tranposisi testis ke skrotum
II.12
Prognosis
Menurut Docimo kesuksesan operasi UDT letak distal anulus
inguinalis internus sebesar 92%, letak inguinal (89%), orchidopexy teknik
mikrovaskuler (84%), orchidopexy abdominal standar (81%) staged
Fowler-Stephens orchidopexy (77%), Fowler-Stephens orchidopexy
standar (67%)
UDT biasanya turun spontan tanpa intervensi pada tahun pertama
kehidupan. Resiko terjadinya keganasan lebih tinggi di banding testis
normal. Fertilitas pada UDT bilateral: 50% punya anak, sedang UDT
unilateral 80%.
27
BAB III
ANALISIS KASUS
Seorang anak laki-laki berumur 10 tahun masuk rumah sakit dengan
keluhan pada kantong kemaluan hanya ada satu buah zakar. Pada anamnesis lebih
lanjut diketahui bahwa sejak lahir penderita hanya memiliki satu buah zakar di
sebelah kanan. 3 tahun yang lalu SMRS ibu penderita baru menyadari timbul
benjolan pada lipat paha kiri, nyeri(-).
Penderita menyangkal adanya riwayat penyakit yang sama dalam
keluarganya.
Dari pemeriksaan fisik, status generalis didapatkan pernafasan, nadi,
tekanan darah dan suhu berada dalam batas normal. Dari hasil pemeriksaan fisik
status lokalis Regio Inguinal Sinistra terlihat tampak benjolan, warna sama dengan
sekitar. Pada palpasi, teraba massa kenyal, ukuran sebesar kelereng, mobile,
nyeri(-). Pada Regio Scrotum Sinistra tidak terlihat testis dan ketika di palpasi
testis tidak teraba.
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan berupa pemeriksaan laboratorium.
Dari pemeriksaan laboratorium didapatkan nilai Hemoglobin, Hematokrit,
Leukosit, Trombosit,Waktu perdarahan, Waktu pembekuan, Natrium , Kalium,
dan BSS berada dalam batas normal.
Berdasarkan tinjauan teoritis yang telah dijelaskan pada bab II diagnosis
undesensus testis sinistra sudah dapat ditegakkan.
Penatalaksanaan terhadap penderita ini dengan tindakan operatif yaitu
orchidopeksi yaitu meletakkan testis ke dalam skrotum dengan melakukan fiksasi
pada kantung sub dartos.
Tujuan operasi adalah untuk mobilisasi testis dan spermatic vessel yang adekuat,
operasi hernia yang menyertai dan fiksasi testis adekuat ke dalam skrotum. Tujuan
lain operasi pada kriptorkismus adalah (1) mempertahankan fertilitas, (2)
mencegah timbulnya degenarasi maligna, (3) mencegah kemungkinan terjadinya
28
torsio testis,dan (4) secara psikologis mencegah terjadinya rasa rendah diri karena
tidak mempunyai testis
Prognosis penderita quo ad vitam adalah bonam dan quo ad functionam
adalah dubia ad malam.
29
DAFTAR PUSTAKA
1. Rukman, Yusuf, dkk. Tatalaksana Optimal Kriptorkismus. Jakarta : Bagian
2.
30