Definisi

Porencephaly adalah kejadian neurologis yang langka pada anak-anak yang

dikenal dengan porecephalic cyst dan secara sederhana didefinisikan sebagai
suatu kecacatan dimana terjadi suatu hubungan antara ventrikel dengan ruang
subarachnoid atau suatu lesi yang terisi cairan pada parenkim otak. Pada saat ini,
terminology porencephaly digunakan untuk mendeskripsikan lesi intracranial
yang terisi cairan (encephalomalacia) pada otak fetus atau neonatus yang dapat
berhubungan secara langsung dengan sistem ventrikel atau dipisahkan oleh sebuah
membran tipis dan pada bagian luar dilapisi oleh membran arachnoid. Kista
porensefali dapat terjadi tunggal maupun multiple. Kista tersebut kadang
terobservasi sebagai ensefalomalacia multikistik atau sebagai hidraensefali.
Epidemiologi
Kejadian porencephaly pada neonates dengan cerebral palsy dilaporkan
sebesar 6,8% dan pada pasien dengan epilepsi dan hemiparesis vaskular
kongenital sebesar 68%3. Telah dilaporkan juga kejadian porencephaly familial.
Kejadian pembentukkan kavitasi serebri terjadi 33% pada periode antenatal, 42%
periode peripartum, 25% pada periode neonatal
Gambaran Klinis
Penderita porencephaly memiliki tampilan klinis yang bervariasi. Ryzenman
dkk telah melaporkan sebuah kasus terjadinya otorrhea spontan yang disebabkan
oleh kista porencephaly yang besar dimana pada awalnya tampil sebagai proses
efusi dengan gangguan pendengaran konduktif.
Tsunematsu dkk telah melaporkan sebuah laporan kasus dengan porencephaly
yang disertai dengan aneurysma aorta, menunjukkan adanya suatu hubungan
genetik diantara kejadian tersebut, yaitu gen yang mengatur metabolism kolagen
dan enzim-enzim yang memodifikasinya (COL5A1, COL5A2, COL3A1,
COL1A1, COL1A2, dan collagen N-peptidase tipe 1) tetapi tidak dijelaskan
apakah kejadian porencephaly disebabkan oleh obstruksi vascular, terapi
antikoagulan maternal atau kejadian koagulopati.

Terdapat sebuah kasus kejadian porencephaly bersamaan dengan kejadian

malformasi Dandy Walker yang telah dilaporkan oleh Ramasamy. Periventricular
leukomalacia adalah tanda khas dari porencephaly, keberadaan anatominya
teristribusi pada zona junctional antara komponen-komponen sirkulasi arteri
ventriculopetal dan ventriculofugal di dalam hemisfer cerebri.
Prognosis
Prognosis dari porencephaly tergantung dari lokasi dan luas kista atau kavitas
yang terbentuk. Beberapa pasien dengan lesi minimal akan dapat tumbuh dengan
gejala neurologis yang minimal, sementara beberapa yang lain dengan lsi yang
luas tumbuh dengan kecacatan dan ada yang meninggal sebelum mencapai masa
dewasa.