Anomalii tiroidiene

Glanda tiroida

Tiroida este cea mai mare

glanda endocrina din

organism, situata in regiunea
cervicala anterioara, median,
corespunzator proiectiei
vetebrelor C5-C7.
Importanta ei este data de
secretia hormonilor
tiroidieni, esentiali pentru
dezvoltarea sistemului,
cresterii si dezvoltarii
corporale si sexuale optime.

Dezvoltarea glandei tiroide

Glanda tiroida se formeaza intre tuberculul impar si

copula prin proliferarea tesutului epitelial de la

nivelul planseului faringian; acestei regiuni ii
corespunde ulterior foramen cecum (gaura oarba).
Glanda tiroida coboara anterior de intestinul
faringian, avand aspectul de diverticul bilobat. In
timpul migrarii, glanda tiroida pastreaza contactul
cu limba prin intermediul unui canal ingust denumit
duct tireoglos. Ulterior acest duct dispare.

Pe parcursul dezvoltarii, glanda tiroida coboara

anterior de osul hioid si cartilajele laringiene. In

saptamana a 7-a ajunge in pozitia finala, anterior de
trahee. In acest interval de timp se formeaza cei doi
lobi laterali si un istm median de dimensiuni mici.
Glanda tiroida incepe sa functioneze catre sfarsitul
celei de-a 3-a luni de viata intrauterina, cand devin
vizibili primii folicului cu coloid. Coloidul este
produs de celulele foliculare si contine tiroxina si
triiodotironina.

Primordiul glandei tiroide apare sub forma unui diverticul epitelial

localizat pe linia mediana a faringelui , imediat caudal de tuberculul

impar.


Linia punctata e calea de migrare

Anomalii congenitale
Aplazia tiroidiana (absenta congenitala a tiroidei)
cretinism si deficit neuropsihic ireversibil
Hipogenezia- grad mai redus de intarziere nervoasa si
mintala
Persistenta structurilor embrionare:

-Lobul piramidal
-Tiroida accesorie
-Chist de tract tireoglos
Tiroide ectopice: linguala, pe traseul canalului tireoglos,
intratoracic sau substernal

Hipotiroidia congenitala
Hipotiroidia congenitala (sau

hipotiroidism congenital, in
engleza: Congenital
Hypothyroidism) este un
sindrom cauzat de insuficienta
aprovizionare a esuturilor cu
hormoni tiroidieni la nou
nascuti. Aceasta se poate
ntmpla din cauza unui defect
anatomic la nivelul glandei
tiroide, o eroare nnscuta a
metabolismului tiroidian sau
datorita deficitului de iod.

Daca hipotiroidia se trateaza din prima luna de la

nastere copilul va creste si se va dezvolta normal.

Hipotiroidismul netratat la nou nascuti poate duce la
afectarea creierului, retard mental si intarzieri in
dezvoltare. Retardul psihic nu apare, de obicei, daca
hipotiroidismul se instaleaza dupa varsta de 3 ani.
Totusi, hipotiroidismul netratat la copii, intarzie in
mod tipic dezvoltarea fizica si sexuala, inclusiv
declansarea pubertatii.

Initial testarea nou nascutilor se efectua prin

determinarea concentratiei TSH n sngele recoltat

din cordonul ombilical. Ulterior insa, screening-ul
neonatal n mas a fost revolutionat de aparitia
posibilitatii de a determina TSH (hormonul de
stimulare tiroidiana) si tiroxina (T4) din sange
periferic recoltat pe hrtie de filtru.
Hipotiroidia congenitala este cea mai frecvent boal
endocrin a copilriei. Incidena hipotiroidiei
congenitale este de aproximativ 1 la 3.000-4.000
nateri.

 Hipotiroidismul poate fi tratat foarte usor folosind

medicamentele de substitutie cu hormoni tiroidieni.

Cel mai eficient si stabil hormon de substitutie
tiroidian este sintetic. Dupa inceperea tratamentului,
se revine regulat la control pentru monitorizarea
dozelor de medicament. In majoritatea cazurilor,
simptomele hipotiroidismului se amelioreaza in
prima saptamana dupa initierea tratamentului.
Toate simptomele dispar de obicei in cateva luni.

Copiii cu hipotiroidism au nevoie de monitorizari

regulate, deoarece cantitatea de hormoni necesara se

modifica odata cu schimbarile din timpul cresterii.
Hipotiroidismul netratat la nou-nascuti si la copiii
mici poate avea consecinte grave. Parintele trebuie sa
invete copilul despre hipotiroidism si despre
importanta unui tratament corect administrat si a
controalelor regulate pe masura ce considera ca a
devenit responsabil pentru sanatatea proprie (de
obicei in jurul varstei de 9-10 ani).

Cauzele cele mai frecvente ale hipotiroidiei

congenitale sunt urmatoarele:
Disgenezii tiroidiene - aplazie, hipoplazie: lipsa

total sau parial a glandei tiroide. Este cauza cea

mai frecvent a hipotiroidiei congenitale,
rspunztoare de formele cele mai severe.
Ectopia tiroidian (glanda tiroid nu se afl la locul
ei). Ea se poate dezvolta la baza limbii, n structura
limbii, n faringe, n mediastin etc., de obicei cu o
structur hipoplazic.
Tulburri de hormonogenez: glanda tiroid exist,
dar nu pot sintetiza hormonii specifici (lipsa sau
modificarea genelor TPO, NIS, Tg, tulburri
congenitale ale receptorului TSH).

 Tulburri congenitale ale receptorilor pentru

hormonii tiroidieni din esuturi.

Foarte rar cauza hipotiroidiei congenitale este o
afeciune tiroidian sau un tratament aplicat mamei
n timpul sarcinii: lipsa sau excesul de iod, tratament
radioactiv, tratament antitiroidian n exces, transfer
de anticorpi antitiroidieni prin placent .
Alte boli severe ale nou nscutului (nefroza
congenital)

Semne clinice la nastere:

suprapurtarea sarcinii
greutate mare la natere
persistena icterului neonatal
plns rguit, dispnee, cianoz, hipotermie,

bradicardie
Nou nscutul cu hipotiroidie congenital nu este
interesat de anturaj, doarme aproape permanent, nu
este interesat nici mcar de supt, regurgiteaz
frecvent. Semnele sunt uneori ameliorate de cantitatea
mare de hormoni tiroidieni din laptele mamei.

Semne clinice la 4-8 sptmni:

macroglosie - limba crete n volum
abdomen mare, frecvent hernie ombilical
piele uscat, palid, rece
sugarul este prea linitit, apatic, constipat
crete normal n greutate, dar nu i n lungime
creterea osoas ntrziat, aspect de nanism

disproporionat, cu cap mare, gt scurt, membre

scurte fa de corp, nas mic, gur mare, buze groase.

Dupa 2 ani apare evident

retardarea dezvoltrii
psihice: vorbirea apare
trziu, copilul este apatic,
somnolent, cu tulburri de
atenie, memorie. Poate
apare idioia, surditatea,
surdomutitatea. Copilul
nu crete suficient n
nalime, are tulburri de
mers, tulburri de
dentiie, mai trziu,
tulburri de pubertate.

Nu toate maternitatile din Romania fac testul de

detectare a hipotiroidiei congenitale. Avand in

vedere ca tin eventualitatea in care boala este
prezenta tratamentul trebuie inceput imediat, este
important ca viitorii parinti sa se informeze din timp
unde se poate efectua screeningul neonatal.
Recomandarea medicilor este ca aceasta analiza sa se
efectueze in a 3-a zi de viata a sugarului. Analiza
pentru hipotiroidism este simpla si necostisitoare si
ofera copilului si familiei lui sansa de a avea o viata
absolut normala

Chistul canalului tireoglos

Chisturile canalului tireoglos apar prin activarea

transformrii chistice a unor incluzii epiteliale

embrionare restante la nivelul canalului tireoglos.
Acesta se oblitereaz n mod normal n sptmna 6
intrauterin, vestigiile sale fiind istmul tiroidian i
foramen caecum situat napoia V-ului lingual pe linia
median. Chisturile canalului tireoglos sunt localizate pe
traiectul acestui canal, cel mai frecvent suprahioidian,
mai rar subhioidian i cu totul excepional suprasternal.
Deoarece canalul tireoglos este n raport direct cu
hioidul, n mod constant, chisturile sunt aderente de
corpul sau coarnele hioidului.

Majoritatea

chisturilor
canalului tireoglos
apar n intervalul
de vrst 1530
de ani, fiind mai
rar prezente la
copilul mic; dup
vrsta de 30 de
ani, incidena
scade progresiv,
odat cu
naintarea n
vrst.

 Afecteaz n mod egal ambele sexe. Este cel mai

frecvent chist cervical. Adeseori, pacienii coreleaz

creterea rapid n volum a acestui chist (n
aproximativ dou-patru sptmni) cu un episod de
infecie acut a cilor respiratorii superioare, care
pare a constitui factorul de activare a transformrii
chistice a resturilor embrionare de la nivelul
canalului tireoglos.

 Chistul canalului tireoglos apare pe linia median,

dar n unele situaii este paramedian, ridicnd

dificulti de diagnostic. Are dimensiuni relativ mici,
sub 3 cm, putnd ns ajunge la dimensiuni de 10
cm. Este rotund, bine delimitat, aderent la hioid, fapt
pentru care se mobilizeaz n deglutiie. n
majoritatea cazurilor, are consisten moale i este
nedureros la palpare, tegumentele acoperitoare
nefiind nemodificate clinic. Uneori, la palpare, se
percepe un cordon cu traiect de la chist pn n baza
limbii.

 Atunci cnd se suprainfecteaz, devine dureros i

capt aspectul unei supuraii cervicale care poate

fistuliza tegumentar.

Fistulele cervicale mediane asociate acestor chisturi sunt

prezente ntr-o treime dintre cazuri i sunt, de cele mai

multe ori, urmarea suprainfectrii, dar pot avea drept cauz
o extirpare chirurgical incomplet n antecedente. Sunt
situate supra- sau subhioidian, tegumentul adiacent avnd
un aspect ngroat, cu margini rulate spre interior, iar din
orificiul fistulos se elimin o secreie sero-mucoas limitat
cantitativ.
Explorarea fistulei cu un cateter bont evideniaz traiectul
spre osul hioid. Rareori, aceste fistule pot avea dou orificii,
unul tegumentar i cellalt la nivelul foramen caecum.

Principii de tratament
Intervenia chirurgical const n extirparea chistului canalului

tireoglos, prin procedeul Sistrunk. Abordul este cervical, printr-o incizie

orizontal disimulat ntr-un pliu natural al gtului. Deoarece are o
membran subire, extirparea este dificil i exist riscul perforrii
chistului n timpul interveniei. De aceea, se recomand de multe ori
puncionarea intraoperatorie a chistului i ndeprtarea parial a
coninutului, pentru a-l detensiona. Mai nti se elibereaz polul inferior
al chistului, apoi se detaeaz poriunea superioar a acestuia, care se
insinueaz printre fibrele muchilor milohioidieni i hiogloi ctre baza
limbii, adernd sau nu la mucoasa lingual n dreptul foramen caecum.
Dac ader la mucoasa lingual, este necesar i extirparea unei
poriuni din mucoas bineneles, urmat de sutura plgii rezultate la
nivelul bazei limbii. Dup detaarea chistului de esuturile adiacente,
acesta va rmne ataat n profunzime, de corpul sau coarnele hioidului.
Obligatoriu, extirparea chistului se va face mpreun cu rezecia osoas
a poriunii de hioid de care ader.

 Recidivele sunt rare dup extirparea complet a chistului

mpreun cu fragmentul hioidian de care acesta ader. n

cazul n care extirparea membranei nu a fost complet, n
dou-trei sptmni de la intervenia chirurgical sau mai
trziu apare o fistul cervical median. Extirparea acesteia
nu se va face mai devreme de ase luni, pentru a permite orga
nizarea i definirea traiectului fistulos, care s permit o
excizie complet. Extirparea fistulei se va face printr-o incizie
eliptic, delimitnd o poriune tegumentar care circumscrie
orificiul fistulos, iar piesa de rezecie va include aceast
poriune tegumentar, traiectul fistulos i fragmentul osos
hiodian de care acesta ader.
Sunt descrise cazuri rare de transformare malign a
epiteliului chistic.

Tiroidele ectopice

Tiroida linguala ectopic

Tiroida linguala ectopic reprezint o anomalie rar,

ce apare ca urmare a unui defect de migrare n

timpul dezvoltrii embrionare a glandei tiroide,
tiroida rmnnd la nivelul foramen cecum.
Depistarea formaiunii de volum are o mare

importan, deoarece poate constitui o gland

funcional-normal n organism, care ar putea fi
distrus ca rezultat al procedurii de biopsie.

Aspectul tiroidei ectopice lingual prezint o mas

tumoral de esut tiroidian situat la baza limbii, la

nivelul foramenului cecum
n caz de gus ectopic, apare disfagia, dispnea,
obstrucie a cilor aeriane i hemoragie, iar
tratamentul este chirurgical.

Tiroida ectopica mediastinala

Localizarea este extrem de rara in mediastin si este

situata de obicei in mediastinul anterior,,complet

separata de tiroida cervicala, cu vascularizatie asigurata
de vase mediastinale
Tesutul tiroidian poatecoboricatre inferior in
cursulembriogenezeicorduluisiastfelpoate fi gasit la
nivelularcului aortic, pericardului, pereteluiesofagian,
muschiului cardiac.
Tiroida mediastinala este diagnosticata cel mai frecvent
in deceniile 5-6 de varsta, mai frecvent la femei. Factorii
favorizanti sunt: cifoze, gat scurt, obezitate,
tiroidectomie incompleta.

Intensitatea simptomatologiei depinde de forma

anatomo-patologica, de gradul de angajare in

mediastin. De regula, gusa este palpabila in regiunea
cervical inferioara, mobila cu deglutitia. Alteori,
tumora este absenta in regiunea cervicala
(tiroidectomie in antecedente, sau forma completa
de tiroida mediastinala in care palparea este posibila
in timpul tusei.

Simptomele prezente mai frecvent sunt senzatia de

sufocare, dispnee, tuse, raguseala, disfagie (rar),

obstructia traheala acuta (stridor, wheezing) ce apare
in caz de infectie respiratorie, hemoragie
intratumorala.
Exista riscul de malignizare (carcinomocult sau
manifest, cu raguseala).

Realizat de:
Ciulei Oana
Burg Alexandra
Iliescu Corina
Nistor Claudia
- Seria I