BAB I

PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Talasemia merupakan penyakit kelainan darah yang secara genetik
diturunkan. Talasemia menjadi masalah kesehatan masyarakat yang serius
di dunia khususnya di negara-negara mediterania, Malaysia, Thailand, dan
Indonesia. Penyakit ini terjadi akibat kelainan sintesis hemoglobin dimana
terjadi pengurangan produksi satu atau lebih rantai globin yang
menyebabkan ketidakseimbangan produksi rantai globin. Anak yang
menderita Talasemia memperlihatkan kondisi yang baik saat lahir tetapi
akan menunjukkan keadaan anemia yang terjadi terus menerus sehingga
mengakibatkan

berkurangnya

kadar

hemoglobin.

Kondisi

ini

menyebabkan anak membutuhkan terapi transfusi darah merah seumur

hidup untuk mengatasi kondisi anemia dan mempertahankan kadar
hemoglobin. Namun, pemberian transfusi darah yang berulang-ulang dapat
menimbulkan komplikasi penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh yang
dapat menyebabkan kerusakan organ-organ tubuh. Tanpa transfusi yang
memadai penderita Talasemia Mayor akan meninggal pada dekade kedua.
World Health Organization (WHO) tahun 2001 melaporkan sekitar
7% populasi penduduk di dunia bersifat carrier dan sekitar 300.000
sampai 500.000 bayi lahir dengan kelainan ini setiap tahunnya. Data
Talasemia di Thailand melaporkan sekitar 300 juta orang bersifat carrier
terhadap penyakit kelainan darah ini yang tersebar di seluruh dunia dan
diantaranya sebanyak 55 juta orang berada di Asia Tenggara. Talasemia
merupakan salah satu penyakit kronis yang secara nyata dapat
mempengaruhi kualitas hidup penderita akibat penyakitnya sendiri
maupun efek terapi yang diberikan, tidak hanya secara fisik melainkan
fungsi sosial dan emosionalnya juga dapat terganggu. Secara umum anak
yang menderita Talasemia akan memperlihatkan gejala depresi, cemas,
gangguan psikososial, dan gangguan fungsi sekolah. Hal yang sama juga
dialami oleh anggota keluarga (orang tua dan saudara) penderita
1

Talasemia, dimana mereka merasa sedih, kecewa, putus asa, stress, depresi
dan cemas terhadap kesehatan dan masa depan penderita selanjutnya.
Menindaklanjuti kedua kondisi ini, perlu dilakukan penilaian kualitas
hidup terhadap anak penderita Talasemia maupun anggota keluarga
penderita untuk menentukan tindakan yang mendukung perbaikan kualitas
hidup anak penderita Talasemia.
Oleh karena itu pada makalah ini kami akan membahas mengenai
asuhan keperawatan pada anak dengan Thalasemia.
B. Rumusan Masalah
Bagaimanakah pelaksanaan asuhan keperawatan pada anak dengan
gangguan Thalasemia?
C. Tujuan
Tujun Umum
Diharapkan mampu melakukan Asuhan keperawatan pada anak dengan
Thalasemia
Tujuan Khusus
1. Dapat melakukan pengkajian pada pasien dengan thalasemia
2. Dapat menentukan masalah
3. Dapat melakukan perencanaan untuk pasien Thalasemia
4. Dapat melakukan implementasi pada pasien dengan Thalasemia
5. Dapat mengevaluasi perkembangan pasien dengan Thalasemia

BAB II

TALASEMIA
A. Pengertian
Thalassemia adalah sekelompok kelainan autosomal resesif
diwariskan, ditandai dengan tingkat gangguan sintesis rantai hemoglobin.
Gangguan seumur hidup ini diklasifikasikan sebagai alpha-atau beta-, yang
menurut rantai globin sintesis hemoglobin terganggu, dan sebagian besar atau
kecil,

tergantung

pada

berapa

banyak

gen

yang

rusak.

Artinya, thalassemia mayor mengacu pada pewarisan gen resesif dari kedua
orang tua dan thalassemia minor mengacu pada pewarisan gen resesif dari
hanya satu orangtua. Dari semua thalassemia, beta-thalassemia lebih umum
dan menyajikan masalah kesehatan yang paling signifikan untuk anak-anak.
(Kline, 2010)
B. Etiologi
Thalasemia diturunkan berdasarkan hokum mendel, resesif atau kodominan
C. Klasifikasi
Thalasemia dapat diklasifikasikan berdasarkan jenis rantai
hemoglobin yang mengalami gangguan menjadi thalasemia alfa dan beta.
Sedangkan

berdasarkan

jumlah

gen

yang

mengalami

gangguan,

Hockenberry & Wilson (2009) mngklasifikasikan thalasemia menjadi :

1. Thalasemia minor (Trait) : merupakan keadaan yang terjadi pada
seseorang yang sehat namun orang tersebut dapat mewariskan gen
thalasemia pada anak-anaknya. Thalasemia trait sudah ada sejak lahir dan
tetap akan ada sepanjang hidup penderita. Penderita tidak memerlukan
transfusi darah dalam hidupnya.
2. Thalasemia Intermedia : merupakan kondisi antara thalasemia mayor dan
minor. Penderita thalasemia intermedia mungkin memerlukan transfusi
darah secara berkala, dan penderita thalasemia jenis ini dapat bertahan
hidup sampai dewasa.

3. Thalasemia mayor : thalasemia jenis ini sering disebut Cooley Anemia

dan terjadi apabila kedua orang tua mempunyai sifat pembawa (carriers).
Anak-anak dengan thalasemia mayor tampak normal saat lahir, tetapi
akan menderita kekurangan darah pada usia 3-18 bulan. Penderita
thalasemia mayor akan memerlukan transfusi darah secara berkala seumur
hidup dan dapat meningkatkan usia hidup hingga 10-20 tahun. Namun,
apabila penderita tidak dirawat, penderita thalasemia ini dapat bertahan
hidup sampai usia 5-6 tahun (Potts & Mandleco, 2007).
D. Manifestasi klinis
Thalasemia beta
Hampir semua anak dengan thalasemia beta homozigot dan
heterozigot, memperlihatkan gejal klinis sejak lahir gagal tumbuh,
kesulitan makan, infeksi berulang dan kelemahan umum. Banyak
nampak pucat dan didapatkan splenomegali. Pada stadium ini tidak ada
tanda klinis lain dan diagnosis dibuat berdasarkan adanya kelainan
hematologi. Bila menerima transfusi berulang, pertumbuhannya
biasanya normal sampia pubertas. Pada saat itu bila mereka tidak
cukup mendapatkan terapi kelasi (pengikat besi), tanda-tanda
kelebihan zat besi mulai nampak. Bila bayi tersebut tidak mencukupi
transfusi, tanda klinis khas thalasemia mayor mulai timbul. Sehingga
gambaran klinis thalasemia beta dapat dibagi menjadi 2 :
1. Cukup mendapat transfusi
2. Dengan anemia kronis sejak anak-anak
Pada anak yang cukup mendapat transfuse, pertumbuhan dan
perkembangannya biasanya normal, dan splenomegali biasanya tidak
ada. Bila terapi kelasi efektif, anak ini bisa mencapai pubertas dan
terus mencapai usia dewasa secara normal. Bila terapi chelasi tidak
adekuat secara bertahap akan terjadi penumpukan zat besi. Efeknya
mulai Nampak pada akhir decade pertama. Adolescent growth sprut
tidak akan tercapai, komplikasi hati, endokrin dan jantung akibat
kelebihan zat besi mulai Nampak. Termasuk diabetes, hipertiroid,

hipoparatiroid dan kegagalan hati progresif. Tanda-tanda seks sekunder

akan terlambat atau tidak timbul.
Kausa kematian tersering pada penimbunan zat besi ini adalah
gagal jantung yang dicetuskan oleh infeksi atau aritmia, yang timbul di
akhir decade atau awal decade ketiga
Gambaran klinis klien yang tidak mendapat transfuse adekuat sagat
berbeda.

Pertumbuhan

dan

perkembangan

sangat

terlambat.

Pembesaran lien yang progresif sering memperburuk anemianya dan

kadang kadang diikuti oleh trombositopenia. Terjadi perluasan
sumsum tulang yang mengakibatkan deformitas tulang kepala, dengan
zigoma yang menonjol, memeberikan gambaran khas mongoloid.
Perubahan tulang ini memberikan gambaran radiologis yang khas
termasuk penipisan dan peningkatan trabeklasi tulang-tulng panjang
termasuk jari-jari. Dan gambaranhair on end pada tengkorak. Anakanak ini mudah terinfeksi, yang bisa mengakibatkan penurunan
mendadak

kadar

hemoglobin.

Karena

peningkatan

jaringan

eritropoiesis, yang tidak efektif, pasien mengalami hipermetabolik,

sering demam dan gagal tumbuh. Kebutuhan folatnya meningkat, dan
kekurangan zat ini bisa memperburuk anemianya. Karena pendeknya
umur eritrosit, hipererikemi dan gout sekunder sering timbul. Sering
terjadi

gangguan

perdarahan,

yang

bisa

disebabkan

oleh

trombositopenia maupun kegagalan hati akibat penimbunan zat besi,

hepatitis virus maupun hemopoiesis ekstrameduler. Bila pasien ini bisa
mencapai pubertas, akan timbul komplikasi akibat penimbunan zat
besi. Dalam hal ini berasal dari kelebihan absorbs di saluran
pencernaan
Prognosis pada pasien yang tidak memperoleh transfuse adekuat,
sangat buruk. Tanpa transfuse sama sekali maka mereka akan
meninggal pada usia 2 tahun. Bila dipertahankan pada Hb rendah
selama masa kecil, mereka bisa meninggal karena infeksi berulang.
Bila berhasil mencapai pubertas mereka akan mengalami komplikasi

akibat penimbunan zat besi, sama dengan pasien yang cukup mendapat
transfuse tapi kurang kelasi.
Gangguan pertumbuhan pada thalasemia beta juga bisa timbul pada
pasien yang cukup transfuse maupun bahan kelasi.
Perubahan hematologi
Pertama kali datang biasanya Hb berkisar 2-8 g/dL. Eritrosit terlihat
hipokromik dengan berbagai bentuk dan ukuran, beberapa makrosit
yang hipokromik, mikrosit dan fragmentosit. Didapatkan basophilic
stippling dan eritrosit berinti selalu Nampak di darah tepi, setelah
splenoktomi sel-sel ini muncul dalam jumlah yang lebih banyak.
Hitung retikulosit hanya sedikit meningkat, jumlah leukosit dan
trombosit masih normal, kecuali bila didapatkan hipersplenisme.
Pemeriksaan sumsum tulang memperlihatkan peningkatan system
eritroid dengan banyak inklusi di perlusor eritrosit, yang lebih Nampak
dengan pengecatan metil-violet yang bisa memperlihtakan endapan
alpha globin.
Kadar HbF dan HbA2 pada thalasemia betha kadar HbF berkisar
20->90%. Kadar HbA2 biasanya normal dan tidak memiliki ariti
diagnosis.
E. Patofisiologi
Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan dua
polipeptida rantai alpa dan dua rantai beta.Pada beta thalasemia yaitu tidak
adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana
ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen. Ada suatu
komponsator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta
memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin
defective.

Ketidakseimbangan

polipeptida

ini

memudahkan

ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah

menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.
Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada talasemia Beta dan kelebihan
rantai beta dan gama ditemukan pada talasemia alpa. Kelebihan rantai

polipeptida mengalami presiptasi dalam sel eritrosit. Globin intraeritrositik

yang mengalami presiptasi , yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa
dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil badan Heinz, merusak
sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. Reduksi dalam hemoglobin
menstimulasi bone marrow, memproduksi RBC yang lebih. Dalam
stimulasi yang konstan pada bone marrow , produksi RBC diluar menjadi
eritroitik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus menerus pada
suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan
tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi
RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau
rapuh.

Patofisiologi

F. Pemeriksaan Diagnostik
Laboratorium
Darah tepi lengkap
1. Hemoglobin
2. Sediaan apus darah tepi (mikrositer, hipokrom, anisositosis, poikilositosis,
sel eritrosit muda/normoblas, fragmentosit, sel target)
3. Indeks eritrosit

: MCV, MCH dan MCHC menurun, RDW

meningkat. Bila tidak menggunakan cell counter, dilakukan uji resistensi

osmotic 1 tabung (fragilitas).
Konfirmasi dengan analisis hemoglobin menggunakan
1. Elektroforesis hemoglobin

Tidak

ditemukannya

HbA

dan

meningkatnya HbA2 dan HbF

2. Jenis Hb kualitatif

Menggunakan

elektroforesis

3. HbA2 kuantitatif

Menggunakan metode mikrokolom

4. HbF

Menggunakan

Menggunakan pewarnaan supravital

cellulose acetase
alkali

denaturasi

modifikasi betke
5. HbH badan inklusi
(retikulosit)
6. Metode HPLC (Beta short variant Biorad) : Analisis kualitatif dan
kuantitatif
G. Penatalaksanaan Medis
1. Transfusi darah
Prinsipnya

pertimbangan matang-matang sebelum memberikan

transfuse darah. Transfuse darah pertama kali diberikan bila:

-

Hb <7 g/dL yang diperiksa 2 kali berurutaan dengan jarak 2 minggu.

Hb 7g/dL disertai gejala klinis :

A. perubahan muka/ facies cooley

Gangguan tumbuh kembag

Fraktur tulang

Curiga adanya hemapoietik ekstramedular, antara lain massa

mediastinum.pada penanganan selanjutnya, transfuse darah diberikan
Hb 8 g/dL sampai kadar Hb 10-11 g/dL. Bila tersedia, transfuse darah
diberikan dalam bentuk PRC rendah leukosit (leucodepleted)

2. Medikamentosa
-

Asam folat :

2x1 mg/hari

Vitamin E :

200 IU/Hari

Vitamin C :

2-3mg/kg/hari (maksimal 50mg pada anak <10

tahun dan 100 mg pada anak 10 tahun, tidak melebihi tidak melebihi
200mg/hari) dan hanya diberikan saat pemakaian deferioksamin
(DFO), tidak dipakai pada pasien dengan gangguan fungsi jantung
3. Kala besi
Dimulai bila
-

Feritin 1000 ng/mL

Bila pemeriksaan feritin tidak tersedia, dapat digantikan dengan

pemeriksaan saturasi transferin 55%

Bilatidak memungkinkan dilakukannya pemeriksaan laboratorium ,

maka digunakan criteria sudah menerima 3-5 liter atau 10-20 kali
transfuse.

4. Kala besi pertama kali dimulai dengan deferoksiamin/DFO :

-

8-12 jm dengan syringe pump

Anak usia ,3tahun:

15-25 mg/kgBB/hari dengan monitoring

ketat (efek samping : gangguan pertumbuhan panjang dan tulang

belakang/vertebra). Anak 3tahun : 30-50mg/kgBB/Hari, 5-7 kali
seminggu subkutan (sk)
-

Pasien dengan gangguan fungsi jantung :

60-100 mg/kgBB/hari

IV kontinu selama 24 jam

-

Pemakaian deferoksiamin dihentikan pada pasien-pasien yang sedang

hamil, kecuali pasien menderita gangguan yang berat, dan diberikan
kembali pada trimester akhir deferoksiamin 20-30 mg/kgBB/hari.

5. Ibu menyusui tetap dapat mengggunakan kelasi besi ini.

10

6. Jika tidak ada syiringe pump dapat diberikan bersama NaCl 0,9 500ml
melalui infuse (selama 8-12 jam)
7. Jika kesediaan deferoksiamin terbatas

: dosis dapat diturunkan tanpa

mengubah frekuensi pemberian

8. Pemberian

kelasi

besi

dapat

berupa

dalam

bentuk

parenteral(desferioksamin atau oral (deferiprone/deferasirox) ataupun

kombinasi.
9. Terapi kombinasi (deferioksimin dan deferiprone) hanya dierikan pada
keadaan

Feritin 3000 ng/ml yng bertahan selama 3 bulan

Adanya gangguan fungsi jantung/ kardiomiopatiakibat kelebihan

besi

Untuk jangka waktu tertentu (6-12) bergantung pada kadar feritin

dan fungsi jantungsaat evaluasi.

Pemantauan

Selain pemantauan efek samping pengobatan, pasien thalasemia

memerlukan pemantauan rutin

1. Sebelum transfuse :

Setiap bulan

Setiap 6 bulan : feritinin

Setiap tahun : pertumbuhan dan perkembangan, status besi, fungsi

darah perifer lengkap, fungsi hati

pertumbuhan (berat badan, tingi badan)

jantung, fungsi endokrin, visual, pendengaran, serologi virus.

H. Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian
Asal Keturunan / Kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah
(Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia
cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang
paling banyak diderita.
Umur

11

Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala

telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada
thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.
Riwayat Kesehatan Anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau
infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat
transport.
Pertumbuhan dan Perkembangan
Seiring didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap
tumbang

sejak

masih

bayi.

Terutama

untuk

thalasemia

mayor,

pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya

keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan
ramput pubis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan.
Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan
perkembangan anak normal.
Pola Makan
Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB
rendah dan tidak sesuai usia.
Pola Aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih
banyak tidur/istirahat karena anak mudah lelah.
Riwayat Kesehatan Keluarga
Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa
apakah orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak
beresiko terkena talasemia mayor.
Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Care ANC)
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam
adanya faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka
ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak
setelah lahir.
Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia

12

a. Lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.
b. Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk
khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek
tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.
c. Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan
d. Mulut dan bibir terlihat kehitaman
e. Dada : Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya
pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.
f. Perut : Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati
(hepatospek nomegali)
g. Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB
di bawah normal
h. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak,
pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai
tapa odolense karena adanya anemia kronik.
i. Kulit : Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering
mendapat transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi.
Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan
kulit (hemosiderosis).
2. Diagnosa Keperawatan
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan suplai O2
kejaringan
2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
anoreksia
3. Nyeri b.d pembesaran limfa, hati
4. Resiko infeksi berhubungan dengan penurunan imunitas, penurunan Hb
5. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan, ketidakseimbangan
antara suplai O2 dan kebutuhan

13

6. Gangguan tumbuh kembang b.d pengendapan besi pada kelenjar tiroid

7. Gangguan citra tubuh b.d perubahan warna kulit
8. Tidak efektif koping keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak
terhadap fungsi keluarga.
3. INTERVENSI KEPERAWATAN
Diagnosa Keperawatan
Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan suplai O2 kejaringan
Hasil yang diharapkan
Anak memiliki perfusi jaringan yang adekuat yang ditandai oleh sianosis, ekstremitas hangat dan
tekanan darah stabil
Intervensi

Rasional

1. Anjurkan anak menjalani tirah baring

total selama fase akut penyakit (krisis
nyeri)
2. Lakukan latihan ROM setiap 4-6 jam
atau lakukan aktivitas lain sesuai usia
yang dapat dilakukan anak diatas tempat
tidur, misalnya latihan isometric
3. Hindari atau batasi aktivitas dan situasi
yang

data

menyebabkan

emosional pada anak

4. Koordinasi
aktivitas

stress

pemberian

perawatan yang memungkinkan anak

dapat

beristirahat

pengganggu

dan

tidur

tanpa

1. Tirah baring diperlukan karena latihan

dapat

meningkatkan

seluler,

metabolism

menyebabkan

hipoksia

jaringan
2. Latihan ROM pasif dan isometric
meningkatkan

mobilisasi

tanpa

menekan sendi dan menyebabkan nyeri

3. Stress
emosional
meningkatkan
metabolisme

sel

sehingga

menyebabkan

hipoksia

jaringan.

Adrenalin yang dilepas selama stress

akan

membuat

pembuluh

darah

semakin berkontriksi
4. Anak membutuhkan istirahat serta
tiduryang cukup selama fase akut
penyakit

14

Diagnosa keperawatan :
Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia
Kriteria Evaluasi :
1. Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil.
2. Tidak ada malnutrisi.
Intervensi :
1. Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan
yang disukai.
2. Observasi dan catat masukan makanan
pasien.
3. Timbang BB tiap hari.
4. Beri makanan sedikit tapi sering.
5. Observasi dan catat kejadian

mual,

muntah, platus, dan gejala lain yang

berhubungan.
6. Pertahankan higiene mulut yang baik.
7. Kolaborasi dengan ahli gizi.
8. Berikan obat sesuai indikasi yaitu vitamin
dan suplai mineral

Diagnosa Keperawatan :
Nyeri b.d pembesaran limfa, hati
Kriteria Evaluasi :
Anak tidak menunjukan tanda nyeri ditandai dengan ekspresi nyeri berkurang, periode tidur
nyenyak dan ekspresi wajah relaks
Intervensi

Rasional

1. Kaji kebutuhan anak untuk pemberian

1. Pengkajian yang sering memungkinkan

obat analgesic setiap 3-4jam. Pantau

anda untuk menentukan derajat dan

15

bila ada kegelisahan ekspresi wajah

tegang
menangis

nafsu

makan

ketika

berkurang

disentuh

dan

mendengkur
2. Beri obat analgesic dan narkotik sesuai

tipe nyeri serta kebutuhan medikasi

anak
2. Nyeri yang timbul akibat komplikasi
thalasemia

sulit

ditangani.

Dokter

mungkin harus mencoba beberapa tipe

program dan ajarkan anak tindakan

obat analgesic dan narkotik untuk

mengendalikan rasa nyeri melalui cara

mencapai respon yang yang diinginkan.

non farmakologis. Evaluasi respon anak

Tindakan mengendalikan rasa nyeri

terhadap upaya mengontrol nyeri.

3. Lakukan kompres hangat pada area

nonfarmakologis dapat memperbesar

yang terkena setiap tiga hingga empat

jam
4. Pertahankan anak dalam posisi yang
nyaman

dengan

cara

sendi

yang

upaya control dari analgesic

3. Panas dapat menyebabkan vasodilatasi
4. Pengaturan
posisi
yang
benar
menigkatkan rasa nyaman pada sendi
yang terasa nyeri

ditopang sejajar dengan seluruh badan.

Ekstremitas dengan lembut dan hindari
menabrak atau mengentak tempat tidur

Diagnosa Keperawatan :
Resiko infeksi berhubungan dengan penurunan imunitas, penurunan Hb
Kriteria Evaluasi :
Anak tidak menunjukan tanda-tanda infeksi yang ditandai oleh suhu tubuh kurang dari 37,80C,
tidak ada batuk dan hitung sel darah putih
Intervensi
1. Isolasi anak dari seluruh sumber
infeksi yang diketahui
2. Pantau suhu tubuh anak setiap 4 jam
3. Periksa catatan imunisasi anak dan beri
vaksin sesuai program
4. Beri obat antibiotic sesuai program
5. Sediakan diet tinggi-kalori, tinggi-

Rasional
1. Anak ini rentan terhadap infeksi karena
ketidakmampuan

limpa

untuk

menyaring bakteri sebagai akibat akibat

infark
2. Peningkatan
infeksi
3. Anak-anak

suhu

mengindikasikan

dengan
16

thalasemia

protein. Sajikan makanan dalam porsi

mengalami

kerentanan

kecil tapi sering.

pneumococcus

dan

terhadap
haemophilus

influenza dan harus menerima imunisasi

yang dijadwalkan (catatan : vaksin
pneumokokus dianjurkan pada usia dua
tahun;

vaksin

polisakarida

haemophillus, pada usia 18 bulan)

4. Pemberian obat antibiotic melawan dan
mencegah

infeksi;

dokter

dapat

memprogramkan dosis penicillin harian,

sampai anak berusia 5 tahun untuk
mencegah infeksi
5. Diet tinggi kalori,

tinggi

protein

membantu anak melawan infeksi dan

meningkatkan

pertumbuhan

perkembangan

yang

serta

seharusnya.

Menyajikan makanan dalam porsi kecil

tapi sering dapat mencegah anak lelah
dan

memastikan

bahwa

ia

akan

mengkonsumsi lebih banyak makanan

setiap porsi makanan

Diagnosa Keperawatan :
Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan, ketidakseimbangan antara suplai O2 dan
kebutuhan
Kriteria Evaluasi :
Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan TD
masih dalam rentang normal pasien (TD normal anak : systole : 80-100 mmHg, diastole : 60
mmHg)
Intervensi

17

1. Kaji kemampuan pasien untuk melakukan

aktivitas, catat kelelahan dan kesulitan
dalam beraktivitas.
2. Awasi

tanda-tanda

vital

selama

dan

sesudah aktivitas.
3. Catat respon terhadap tingkat aktivitas.
4. Berikan lingkungan yang tenang.
5. Pertahankan
tirah
baring
jika
diindikasikan.
6. Ubah posisi pasien dengan perlahan dan
pantau terhadap pusing.
7. Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan
untuk meningkatkan istirahat.
8. Pilih periode istirahat dengan periode
aktivitas.
9. Beri bantuan dalam beraktivitas bila
diperlukan.
10. Rencanakan kemajuan aktivitas dengan
pasien,

tingkatkan

toleransi.
11. Gerakan teknik

aktivitas

sesuai

penghematan

energi,

misalnya mandi dengan duduk.

Diagnosa Keperawatan :
Gangguan tumbuh kembang b.d pengendapan besi pada kelenjar tiroid
Kriteria Evaluasi :
Klien tidak mengalami gangguan pertumbuhan dan perkembangan, pertumbuhan dan
perkembangan klien sesuai dengan usia
Intervensi
1. Lakukan observasi tumbuh kembang anak
sesuai dengan usia
18

2. Lakukan monitoring dengan parameter

untuk

menilai

pertumbuhan

dan

perkembangan anak. Misalnya: DDST/

KPSP

Diagnosa Keperawatan :
Gangguan citra tubuh b.d perubahan warna kulit
Kriteria Evaluasi :
Klien tidak memiliki citra negatif terhadap dirinya sendiri
Intervensi :
1. Dorong pasien untuk mengekspresikan
perasaan khususnya mengenai pikiran,
perasaan,pandangandirinya.
2. Catat perilaku menarik diri, peningkatan
ketergantungan, manipulasi atau tidak
terlibatpadaperawatan.
3. Pertahankan pendekatan positif selama
aktivitasperawatan.
4. Libatkan keluarga/ orang terdekat dalam
memberikanmotivasikepadaklien

Diagnosa keperawatan :
Tidak efektif koping keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi
keluarga
Kriteria Evaluasi :
Keluarga akan dapat mengatasi dan mengendalikan stress.
Intervensi

19

1. Memberikan dukungan pada keluarga dan

menjelaskan kondisi anak sesuai dengan
realita yang ada.
2. Membantu

orang

tua

untuk

mengembangkan strategi untuk melakukan

penyesuaian

terhadap

krisis

akibat

penyakit yang diderita anak

3. Memberikan dukungan kepada keluarga
untuk mengembangkan harapan realistis
terhadap anak.
4. Menganalisa system yang mendukung dan
penggunaan sumber-sumber di masyarakat
(pengobatan,

keuangan

social)untuk

membantu proses penyesuaian keluarga

terhadap penyakit anak.

BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan
Thalassemia adalah sekelompok kelainan autosomal resesif
diwariskan, ditandai dengan tingkat gangguan sintesis rantai
hemoglobin, dengan etiologi factor genetika atau herediter,
klasifikasi dari thalaesemia sendiri terbagi menjadi 3 bagian,
dengan berbagai manifestasi yang timbul, penatalaksanaan medis
dapat berupa transfuse seldarah merah, Asuhan keperawatan
dilakukan secara komperhensif dari mulai pengkajian sampai
evaluasi.
B. Saran

20

Diharapkan setelah membaca makalah tentang Asuhan

Keperawatan thalasemia pada anak ini, mahasiswa/i mampu
memahami dan mengaplikasikan dengan baik asuhan keperawatan
dan memperhatikan setiap intervensi yang dilakukan pada anak
dengan gangguan sistem haematologi akibat thalasemia.

DAFTAR PUSTAKA

1. Sunadi Skp Rita Yulian, Skp. 2001. Asuhan Keperawatan pada anak.
Jakarta.; CV. Sagung seto.
2. Ngastiyah. 2003. Perawatan anak sakit. Edisi 2. Jakarta. Penerbit Buku
Kedokteran; EGC.
3. Wong, D. I., Hockenberry, M., Wilson, D., & Schwart. P. (2008). Buku
Ajar Keperawatan Pediatrik (edisi 6). Jakarta: EGC
4. Kathleen morgan speer. 2007. Rencana asuhan keperawatan pediatric.
Jakarta. Penerbit buku kedokteran EGC

21