Professional Documents
Culture Documents
Investigatii paraclinice
Tratament
Investigatii paraclinice
Electromiografia
Electromiografia de stimulodetectie
Electromiografia pe fibra unica
Explorari imunologice
Electromiografia
Testul la neostigmin
Miostin 0,04 mg/kg im are efect maxim la 1-2 ore si se mentine 3-4 ore.
Teste
pulmonare
Necesitafunctionale
premedicatie cu
atropina.
Capacitatea vitala, VEMS si gazometria pot oferi date despre impactul
bolii asupra muschilor respiratori.
Testul ghetei
Cind ptoza este semnificativa, aplicarea unui pachet de gheata pentru
2 minute va determina o ameliorare a ptozei miastenice.
Biopsia musculara
Se efectueaza in mod exceptional pentru diagnosticul diferential al
unei miopatii cu simptomatologie miastenica.
Tehnica imunofluorescentei releva depozite de anticorpi tip Ig G la
nivelul placii motorii (anticorpi dirijati catre anticorpii patogeni anti AchR).
TRATAMENT MEDICAMENTOS
Considerente generale
Scopul terapiei miasteniei gravis consta in primul rind in ameliorarea
deficitului muscular, cresterea duratei independentei de spital si
uneori, vindecarea.
ANTICOLINESTERAZICELE
Nu este lafeldeeficientainmiasteniaoculara.
Efecte secundare datorita actiunii asupra sinapselor parasimpatice vegetative
(postganglionare in functie de cantitatea de medicament administrat si de
sensibilitatea (farmacogenetica?) individuala: greturi, colici abdominale, fasciculatii
muscularecucrestereablocadeimusculare(nicotinice),
Pot fi evitate prin administrarea postprandiala si in doze mai mici, repetate, a
drogului.
Atropinaindozade0,40,8mgperospoatefiutilauneori,darnuinadministrarea
cronica.
Dozele orale trebuiesc individualizate pentru ca exista o variabilitate clinica atit in
raspunsul terapeutic cit si in tolerabilitatea medicatiei datorita intensitatii bolii si
particularitatilorpacientilor.
Existaopinii(SosinskiMD,2007)caresustinadministrareainformeleusoaresimedii
aanticolinesterazicelorfaraimunosupresive.
AGENTI IMUOMODULATORI
Prednisonul
Se
recomanda
independent
de
rezultatul
terapeutic
anticolinesterazicelor sau a timectomiei, in toate formele.
al
Azatioprina
InhibaraspunsulimundependentdelimfociteleT.
Se combina cu corticosteroizii in marea majoritate a cazurilor si se adauga dupa
plasmaferezapentruamentineefectulbeneficalacesteaia.
Suntnecesare3-12lunipentruaobtineefectebenefice,dupacareterapiasevamentine1-2
ani.
Seincepecu1mg/kg/zititrindpinala3mg/kg/ziperos.Lacopii1-2mg/kg/ziperos.Necesita
monitorizareahemoleucogrameisiafunctieihepatice.
Separeca50%dintrepacientibeneficiazadeacesttratament.
20 % dintre pacienti dezvolta o reactie idiosincrazica din prima saptamina: febra, rash,
simptomegastrointestinalecenecesitaintrerupereatratamentuluiimediat.
CiclosporinaA
Imunosupresor de linia a II-a, are efecte secundare mai importante decit azatioprina (HTA,
renale), dar efectul pozitiv se obtine in 1-2 luni. Se administreaza 4-5 mg/kg/zi in 2 doze,
monitorizindtitrulsericla150200ng/l.
Micofenolat mofetil
Imunglobulinele
SCHIMBURI PLASMATICE
CRIZA MIASTENICA
MEDICATIE INTERZISA
Medicamentele sedative si cele care au actiune blocanta a
jonctiunii sunt contraindicate:
1.
Barbiturice
2.
Benzodiazapine
3.
Fenotiazine
4.
Morfina
5.
Lidocaina
6.
Propranololul
7.
Chinina
8.
Chinidina
9.
Procainamida
10. Antibiotice aminoglicozidice
11. Polimixina
12. Colistina
13. Blocantii canalelor de calciu
14. Substante de contrast iodate
TRATAMENTUL CHIRURGICAL
Timectomia