You are on page 1of 68

DISTAL

URETER,
JOURNAL
READING
BLADDER, AND
URETHRA IN CHILDREN:
EMBRYOLOGIC,
RADIOLOGIC, AND
PATHOLOGIC FEATURES
Anomali dari Ureter Distal,
VU, dan Uretra pada Anak:
embriologi, Radiologi, dan
Patofisiologi
Pembimbing: dr. Abdul Aziz
Sp. Rad
Disusun Oleh :
Rr. Anggraeni Indah
Putri Rindi Antika

PENDAHULUAN
Metode untuk pencitraan saluran kemih pada anakanak :
1.
2.
3.
4.
5.

Computed tomography (CT)


magnetic resonance imaging (MRI)
ultrasonografi (USG)
cystourethrography (VCUG)
urografi intravena ( IVU)

ANOMALI CONGENITAL
1. Ureter Distal
a.
b.
c.
d.

vesicoureteral reflux [VUR]


primary megaureter
ectopic ureter
simple and ectopic ureterocele

2. Vesica Urinaria
a.
b.
c.
d.
e.

Bledder Agenesis
Duplikasi VU
Divertikel VU
Prune-belly syndrome
Malformasi Cloacal

3.
a.
b.
c.
d.
e.
f.

Urethra
Katub urethra anterior dan posterior
Duplikasi urethra complete dan incomplete
Divertikel Urethra
Megalourethra
Fistula Urethra
Striktur Urethra congenital

VUR [Primer vesicoureteral reflux]


VUR adalah aliran abnormal urin dari kandung
kemih kembali ke dalam saluran kemih atas.
Dalam sebagian besar kasus, itu terjadi akibat dari
kelainan pematangan persimpangan vesicoureteral
atau ureter distal yang mengubah fungsi dari katup
ureter.
VUR predisposisi terjadinya pielonefritis berlanjut
dengan adanya jar parut, dan dapat terjadi refluks
nefropati yang akibatnya terjadi gagal ginjal, serta
hidronefrosis atenatas.
Diagnostik utama : VCUG

Gambar
1
VUR
bilateral
dalam
gadis
8
tahun
(a) gambaran USG transverse VU() menunjukkan
dilatasi
dari
kedua
ureter
(
u
).
(b) gambaran VCUG menunjukkan bilateral reflux
stage III (dilatasi ureter sedang dan kedua ginjal [ p ]
dan calices) selama pengisian VU().

PRIMER MEGAURETER
Megaureter adalah ureter besar dengan atau tanpa
dilatasi. Ureter normal pada anak-anak <5 mm.
Ureter dengan diameter 7 mm atau lebih harus
dianggap megaureter.
Megaureter bisa primer atau sekunder, refluks atau
nonrefluxing, obstruksi atau non obstruksi, dan non
refluxing terhalang.
megaureter Primer adalah semua kasus megaureter
akibat
perubahan
bawaan
idiopatik
di
persimpangan vesicoureteral.
Diagnostik dengan VCUG dan USG

Gambar
2
Megaureter Primer di anak laki-laki usia 7 bulan.
Gambaran dari ultra sonograsi longitudinal melalui
kandung kemih () menunjukkan ureter distal
melebar ( u ) dan segmen ureter juxtavesical
menyempit sesuai dengan segmen aperistaltic
(panah).

megaureter
Primer
dalam
neonatus
dengan
hydroureteronephrosis pada ultrasonografi prenatal
(a) gambaran ultrasonografi Transverse melalui kandung
kemih () menunjukkan ureter melebar dan berliku-liku
(
u
)
(b) gambaran IVU menunjukkan ureter kiri melebar dan
berliku-liku ( u ) dengan sedikit hidronefrosis.
= kandung kemih.

(c) Foto dari gross spesimen menunjukkan ureter melebar (


u ) dan segmen ureter juxtavesicular menyempit (panah).

Gambar
4
megaureter primer bilateral tersumbat. Renogram
diuresis nuclear diperoleh 20 menit setelah pemberian
furosemide
menunjukkan
tidak
ada
washout
radiotracer,
yang
menunjukkan
megaureter
terhambat.

URETER EKTOPIK
ektopik ureter berasal dari migrasi ureter tunas
abnormal dan biasanya menghasilkan ekor ectopik.
Perbedaan mendasar antara ureter ectopia pada
wanita dan pada laki-laki adalah bahwa pada
wanita, ureter ektopik dapat mengakhiri pada distal
ke mekanisme kontinensia dari leher VU dan
sfingter eksternal, dengan demikian mungkin
berhubungan dengan inkontinensia.
Sekitar setengah dari pasien wanita dengan ureter
ektopik hadir dengan sejarah klasik dribbling
inkontinensia terus menerus meskipun apa yang
tampaknya menjadi pola berkemih normal.
Anomali yang paling sering ditemui berkaitan
dengan ureter ektopik adalah hipoplasia atau

ureter
ektopik.
(a) gambaran VCUG pada anak usia 3 minggu,
menunjukkan satu ureter ectopia berisi cairan di uretra
posterior (tanda panah). = kandung kemih.
(b) gambaran VCUG lateral pada bayi usia 4 bulan
menunjukkan refluks pada ureter ektopik (u) yang mengalir
ke leher () VU ().

Gambar
6
ureter
ektopik
mengalir
ke
vesikula
seminalis
(a) gambaran IVU menunjukkan massa perut menggeser VU()
ke kiri. Ureter kiri (panah) juga tergeser oleh massa. ginjal kanan
terlihat (panah), tetapi ureter kanan tidak terlihat.
(b) Fotografi dari gross spesimen menunjukkan ureter kanan (u)
menjadi terhubung ke vesikula seminalis yang berdilatasi (SV),
yang menghasilkan efek massa diamati pada IVU

URETEROCELE
Ureterocele merupakan dilatasi kistik dari segmen
intravesical ureter. Ureterocele dapat berhubungan
dengan satu atau ureter dupleks.
Ureterocele kadang berukuran 1 cm, dapat mengisi
seluruh kandung kemih dan prolaps melalui uretra.
Duplikasi ureter ada pada sekitar 75% dari pasien
dengan ureteroceles.
Dalam ureteroceles sederhana, stenosis dari ujung
distal dari ureter orifice membentuk ureterocele
tersebut.

(a) Pada gambaran IVU, kandung kemih diisi dengan


ureterocele besar (u) yang melalui leher kandung
kemih
(panah)
(b) foto klinis yang diperoleh pada pasien yang
berbeda menunjukkan ureterocele bermanifestasi
sebagai massa interlabial () yang prolaps melalui
lubang perineal.

Simple
ureterocele
(a) gambaran IVU menunjukkan penampakan kepala kobra
yang khas pada kedua ujung ureter (panah). = kandung
kemih.
(b) gambaran IVU menunjukkan bahan kontras mengisi
kandung kemih () dengan defek negatif (panah) yang
menunjukkan ureterocele.

(c) Gambaran Ultrasonografi Transverse pada kandung


kemih ( B ) menunjukkan struktur kista sonolucent
dengan dinding echogenic (U) yang memproyeksikan
ke dalam kandung kemih, sebuah temuan yang
merupakan ureterocele sederhana.

Ureterocele ektopik adalah penonjolan kistik ke


dalam lumen kandung kemih dari dilatasi bagian
distal submukosa dari ureter ektopik.
Hal ini dikaitkan dengan sistem pengumpulan
duplex dan merupakan bagian distal ureter dari
bagian ginjal atas.
ureterocele ektopik lebih inferior terletak dari
ureterocele sederhana.
Hal ini biasanya unilateral dan jauh lebih sering
terjadi pada anak perempuan daripada anak lakilaki

Gambar
9
ureterocele ektopik pada anak usia
3
bulan
(a) gambaran IVU menunjukkan
duplex kidney kiri. Tidak nampak
gambaran bagian atas dan sistem
kalsifikasi
pelvic
mengalami
dilatasi moderat rendah (*).
Perhatikan
peningkatan
jarak
antara tulang belakang dan ginjal
kiri akibat desakan oleh bagian
atas. Sebuah sumbatan besar
terlihat mengisi kandung kemih (u),
sebuah temuan yang mewakili
adanya ureterocele.

(b) Ultrasonograsi Longitudinal melalui kandung


kemih menunjukkan sebuah benda bulat, yang
didefinisikan sebagai massa kistik ( u ) yang
merupakan ureterocele ektopik.

c) foto klinis menunjukkan ureterocele () yang


menonjol ke dalam kandung kemih yang terbuka.

DIVERTIKULUM URACHAL
Divertikulum
urachal
sering
terjadi
dengan
obstruksi kongenital saluran kemih bagian bawah.
Anomali
ini
diidentifikasi
sebagai
ekstensi
anterosuperior urin penuh dari kubah kandung
kemih di VCUG, USG, CT, MRI.
Jika dilihat di CTscan, biasanya temuan insidental
yang muncul sebagai lesi kistik garis tengah tepat
di atas aspek anterosuperior kandung kemih. USG,
akan tampak sebagai extraluminally menonjol,
kantung berisi cairan yang tidak berkomunikasi
dengan umbilikus

Gambar
10
Urachal
divertikulum
(a)
gambaran
VCUG
Lateral
menunjukkan
divertikulum (panah) di bagian atas kandung kemih
().

(b) Gambaran VCUG Posteroanterior menunjukkan


divertikulum
gross
urachal
(
d
).
= kandung kemih.

AGENESIS BLADDER
Agenesis dari kandung kemih adalah sebuah
anomali kongenital sangat jarang.
Kebanyakan bayi dengan anomali yang lahir mati
dan memiliki anomali saluran urogenital lainnya
serta neurologis dan gangguan ortopedi.
Kandung kemih agenesis mungkin hasil dari
hilangnya sekunder divisi anterior dari kloaka,
mungkin karena kurangnya distensi dengan urin
yang disebabkan oleh kegagalan penggabungan
saluran mesonefrik dan ureter ke trigonum,
sehingga mencegah urine dari terakumulasi di
dalam kandung kemih
USG berguna menunjukkan adanya kandung kemih
dan displasia ginjal bilateral.

Gambar
11.
Agenesis dari kandung kemih
pada anak usia 5 hari dengan
wetting.
Gambar
dari
ureterography
bilateral
dilakukan dengan kateter
ditempatkan dalam lubang
ureter ektopik menunjukkan
dilatasi dan ureter berlikuliku( u ) dengan dilatasi ginjal
dan
kalsifikasi.
Juga
didapatkan Refluks Intrarenal.
IVU
menunjukkan
ginjal
kurang
berfungsi
akibat
hydronephrotic.

DUPLIKASI BLADDER
Duplikasi kandung kemih dapat terjadi pada bidang
sagital atau coronal.
Bentuk yang paling umum adalah duplikasi sagital,
di mana dua kandung kemih terletak berdampingan
dan dipisahkan oleh lipatan peritoneum dan
jaringan areolar longgar. Setiap kandung kemih
menerima ureter dari ginjal ipsilateral dan
dikeringkan dengan uretra sendiri, ureter dan uretra
berbaring berdampingan

Gambar
12a.
Complete duplication kandung kemih dan uretra di
garis koronal. Cystourethogram retrograde Lateral
melalui lubang uretra terpisah menunjukkan dua
kandung kemih, satu ( a ) didepan dari yang lain ( b ).

gambaran
Ultrasonografi
transverse
juga
menunjukkan dua kandung kemih ( a , b ), satu
berada di depan yang lain dan masing-masing punya
dinding muscular sendiri.

DIVERTIKULA BLEDDER
Sebuah divertikulum yang terjadi di persimpangan
ureterovesicular biasanya disebut divertikulum
periureteric
Klasik dikenal sebagai Hutch diverticulum, dan
sering dikaitkan dengan VUR. Hal ini karena adanya
divertikulum yang mengubah penyisipan miring
normal ureter ke dalam kandung kemih.

Gambar
13.
Periureteric divertikula dalam
neonatus
laki-laki.
Gambaran
VCUG
lateral
menunjukkan bahwa ureter kiri
( U ) masuk ke dalam
divertikulum kandung kemih
( D ) di lokasi periureteric.
Sebuah divertikulum uretra
kecil juga terlihat (panah).
= kandung kemih.

Sindrom Prune Belly


Sindrom Prune-belly adalah anomali yang terdiri dari tiga
temuan utama yang terkait yakni pernapasan,
gastrointestinal,
muskuloskeletal,
dan
anomali
kardiovaskular.
Sindrom ini dinamai penampilan keriput dari dinding
perut buncit dan longgar karena tidak adanya otot
rektus.
Bersifat Bilateral, testis yang tidak turun, dan ada
saluran kemih yang abnormal ditandai dengan berlikuliku, ureter melebar; sebuah megalocystic, uretra prostat
membesar; dan dysmorphism ginjal.
Sindrom ini juga disebut sindrom Elang-Barrett dan
sindrom triad. Sindrom Prune-belly terjadi hampir secara
eksklusif pada laki-laki, dengan hanya sesekali
keterlibatan perempuan.

Gambar
14
sindrom
Prune-belly.
(a, b) IVU (a) dan VCUG (b) gambar menunjukkan
karakteristik floppy kandung kemih besar () dan ditandai
hidronefrosis bilateral dan hidroureter ( u ) dengan wasting
parenkim ginjal. Perhatikan anomali dalam tulang panggul dan
kedua femur karena osteodistrofi ginjal pada gambar b .

Gambar
14c
foto klinis yang diperoleh pada pasien yang berbeda
menunjukkan perut membesar, floppy perut karena
defect congenital dari dinding otot perut.

MALFORMASI KLOAKA
Malformasi kloaka merupakan kegagalan pada awal
embrio di mana saluran kemih, genital, dan saluran
pencernaan semua saluran ini melalui satu
perineum umum.
Anomali ini diyakini hasil dari kegagalan septum
urorectal untuk bergabung dengan membran kloaka
selama 4-6 minggu kehidupan embrio.
Anomali langka ini hanya terjadi pada anak
perempuan fenotip.

Gambar
15.
malformasi
kloaka.
(a) gambaran VCUG Lateral setelah injeksi kontras
melalui lubang perineal tunggal menunjukkan
kekeruhan dan keterhubungan dari kolon sigmoid ( S ),
vagina ( V ), dan kandung kemih ( B ). (b) foto Klinis
menunjukkan lubang perineal tunggal.

SINUS UROGENITAL
Sinus urogenital adalah kegagalan saat embrio di
mana saluran kemih dan genital mengalir melalui
satu lubang perineal tetapi saluran pencernaan
terpisah.
Dalam anomali ini, ada dua lubang perineal: lubang
anterior untuk kandung kemih dan vagina, dan
posterior lubang anal.
Seperti malformasi kloaka, anomali ini terjadi hanya
pada anak perempuan fenotip.

Gambar
16a.
sinus
urogenital
persistent.
(a) gambaran VCUG melalui lubang perineal anterior
menunjukkan kandung kemih ( B ) dan vagina ( V ).
Rektum ( r ) terletak posterior dan drain biasanya
ditempatkan melewati anus

Gambar 16b. Gambaran Ultrasonografi Transverse


diperoleh setelah mengisi kandung kemih dengan
larutan garam menunjukkan vagina melebar ( V )
terletak di belakang kandung kemih ().

Gambar 16 c: gambaran Endoskopi melalui lubang


perineal
anterior menunjukkan keterhungungan
antara pembukaan kandung kemih ( B ) dan
pembukaan vagina ( V ).

KATUP URETHRA POSTERIOR


Katup uretra posterior adalah lesi obstruktif bawaan
yang paling umum dari uretra, terjadi hanya dalam
anak laki-laki fenotip.
Posterior katup uretra hasil dari pembentukan
membran valvelike dari jaringan wolffi.
VCUG adalah teknik pencitraan terbaik untuk
diagnosis katup posterior uretra.
Kelainan yang paling jelas ketika katup yang berat
menghambat adalah oligohidramnion, distensi VU,
dan, kadang-kadang ascites janin.

Gambar
17a.
Katub urethra posterior.
(a)
gambaran
VCUG
menunjukkan distensi khas
dari uretra posterior dan
perubahan mendadak dalam
kaliber di wilayah sphincter
eksternal
(panah)
di
persimpangan posterior dan
anterior urethra. Perhatikan
juga
penebalan
dinding
kandung
kemih
dan
trabeculation.

Gambar
17b
gambaran US transvers (melintang) melalui kandung kemih menunjukkan
penebalan signifikan dari dinding kandung kemih (panah).

KATUP URETHRA ANTERIOR


Katup uretra anterior adalah anomali kongenital langka
yang menyebabkan obstruksi saluran kemih bagian
bawah pada anak-anak.
Manifestasi klinis katup uretra anterior sangat bervariasi
dan tergantung pada usia pasien dan derajat obstruksi.
Ini
dapat
terjadi
dari
obstruksi
berat
yaitu
hydroureteronephrosis bilateral yang parah, stadium
akhir penyakit ginjal, dan bahkan kandung kemih bisa
pecah dengan obstruksi minimal.
VCUG adalah modalitas diagnostik pilihan untuk katup
uretra anterior dan dapat dikonfirmasi dengan
endoskopi.

Gambar 18. katup uretra anterior. Gambaran VCUG


menunjukkan dilatasi uretra proksimal ke katup uretra
anterior (panah) dan penyempitan pada distal.
Perhatikan perubahan mendadak dalam kaliber dari
uretra ke bawah katup.

DUPLIKASI URETRA
(URETRA AKSESORI)

VCUG menunjukkan dua saluran uretra yang berbeda


( 1 , 2 ) yang timbul dari dua lubang kandung kemih
yang berbeda (panah). Dalam pertengahan urethra,
dua saluran bergabung untuk membentuk uretra
anterior tunggal.

Gambar
20a.
duplikasi
uretra
complete.
(a) gambar VCUG diperoleh anak usia 6 bulan
menunjukkan dua saluran uretra lengkap. Duplikat
uretra (panah) terletak di permukaan dorsal penis.
Sedangkan uretra bagian ventral () normal.

Gambar 20 b) foto klinis diperoleh pada anak usia 13


tahun yang memperlihatkan duplikasi uretra lengkap.

Gambar 21. duplikasi uretra complete pada anak


perempuan
usia
2
minggu.
Gambar
VCUG
menunjukkan dua saluran uretra lengkap: saluran
normal (panah) dan saluran duplikat (panah).
U =
ureter. Anomali ini sangat jarang terjadi pada wanita.

SYRINGOCELE
Tubular atau dilatasi kistik dari saluran
kelenjar Cowper disebut syringocele.

Gambar
22.
Syringocele. Gambar VCUG menunjukkan struktur oval
pada aspek ventral dari uretra anterior (panah),
sebuah temuan yang merupakan dilatasi tubular dari
kelenjar Cowper.

UTRIKULUS
utrikulus adalah kantong prostat yang berakhir di
verumontanum (yaitu, perlekatan uretra prostat)
yang merupakan sisa mesoderm dari tuberkulum
Mller dibentuk, dipasangkan ke saluran distal
mullerian.
Pada laki-laki, saluran mullerian regresi di bawah
pengaruh faktor penghambat mullerian yang
diproduksi oleh testis janin.
Regresi utrikulus yang dimediasi androgen, kista
utricular ditemukan dengan peningkatan frekuensi
anak laki-laki dengan gangguan lain, seperti
hipospadia atau sindrom prune-belly.
Sebuah prostat utrikulus opacifier biasanya juga
ditunjukkan di VCUG lateral, muncul sebagai

Gambar
23a.
utrikulus prostat. (a) gambar VCUG menunjukkan
divertikulum () yang dihasilkan dari kekeruhan
spontan dari utrikulus prostat.

Gambar
23b)
gambar VCUG menggambarkan utrikulus prostat yang
besar memberi gejala divertikulum ( D ) yang timbul
dari dinding posterior uretra.

MEGALOURETHRA
Megalourethra adalah gangguan bawaan langka.
Terjadi karena perkembangan yang buruk dari corpus
spongiosum.
Dalam bentuk yang ringan, hanya melibatkan uretra
dan corpus spongiosum, uretra melebar dalam
skafoid (berbentuk perahu).
Fusiform megalourethra ditandai dengan dilatasi,
floppy
uretra
panjang
yang
dihasilkan
dari
kekurangan bawaan dari corpora cavernosa.
Kondisi ini sangat jarang dan biasanya berhubungan
dengan anomali kongenital yang mengancam jiwa
lainnya (misalnya, duplikasi saluran kemih bawah,
sindrom prune-belly, uretra fistula).

Gambar
24.
skafoid megalourethra pada anak usia 12 hari. Gambar VCUG
menunjukkan ekspansi skafoid dari uretra penis ().

Gambar
25.
fusiform megalourethra. Pada gambar VCUG, seluruh uretra
( U ) melebar dan terjadi konfigurasi fusiform.

FISTULA URETHRA
Anus imperforata adalah kelainan yang paling
umum dari segmen anorektal dan terjadi ketika
usus terminal gagal untuk turun secara normal,
mengakibatkan kurangnya sambungan dengan
anus. Akibatnya, usus bisa membuka melalui fistula
di lokasi yang abnormal.
Anak laki-laki dengan anus imperforata tinggi sering
memiliki koneksi dari rektum ke saluran kemih
bawah, biasanya pada tingkat uretra prostat.
Fistula ini juga ditunjukkan dengan VCUG (Gambar
26).

Gambar
26.
fistula uretra dalam neonatus dengan atresia ani
tinggi. Gambar VCUG menunjukkan fistula antara
uretra posterior dan rektum (panah).

URETHRA STENOSIS
KONGENITAL
striktur
uretra
kongenital
terbatas
pada
penyempitan lokal di persimpangan urethra
posterior dan uretra anterior.
Segmental uretra stenosis atau atresia lengkap
jarang terlihat. Temuan di atas segmen stenosis
mirip dengan katup uretra posterior dan termasuk
penebalan dinding kandung kemih, hidronefrosis,
dan displasia ginjal.
VCUG
menunjukkan
segmen
stenosis
dan
perubahan terkait (gambar 27).

uretra
stenosis
kongenital.
Gambaran
VCUG
menunjukkan pnyempitan segmen dalam uretra
posterior dekat leher kandung kemih (panah). VUR
stadium tinggi juga terlihat. = kandung kemih, u =
ureter.

KESIMPULAN
Peran pencitraan diagnostik adalah untuk membantu
menentukan kelainan, namun kebutuhan untuk
pemeriksaan radiologis harus hati-hati ditimbang
untuk menghindari kerugian pasien, mengekspos
pasien untuk radiasi yang tidak perlu, atau menunda
terapi bedah.
Ketika bayi atau anak diduga memiliki anomali
struktural
urologi,
skrining
USG
umumnya
ditempatkan sebagai diagnostik awal.
Jika dilatasi saluran kemih dikonfirmasi, VCUG
dilakukan untuk menentukan adanya VUR dan
penyebab lain dari dilatasi atas saluran (misalnya,
katup uretra posterior, kandung kemih neuropatik).

Jika VUR dikonfirmasi, tindak lanjut dengan


cystography nuklir atau cystosonography dapat
dilakukan. Jika VUR disingkirkan, renography
diuresis nuklir adalah tes utama untuk membedakan
antara terhambat dan nonobstructed megaureter.
Indikasi dan penggunaan IVU telah menurun terus
selama 10 tahun terakhir karena peningkatan
ketersediaan USG dan isotop pencitraan.
IVU dapat digunakan untuk secara khusus
mengidentifikasi daerah obstruksi dan untuk
menentukan apakah pasien memiliki sistem
pengumpulan duplex dan ureterocele.

Kandung kemih dan uretra anomali biasanya juga


digambarkan di VCUG.
CT SCAN dan MRI tidak cocok untuk skrining umum
tetapi memberikan detail anatomi yang luar biasa
dan ditambahkan spesifisitas diagnostik.
MRI adalah wajib dalam evaluasi anomali terkait
tulang belakang.
MR urography memainkan peran yang berkembang
dalam menampilkan ureter ektopik, dan ureteroceles
dan memiliki keuntungan lebih dari USG dan IVU
dalam hal ini dapat menunjukkan ektopik sisipan
ureter
extravesical,
sehingga
memberikan
pandangan global dari malformasi tersebut.

TERIMA KASIH