Miastenia gravis akut, tidak muncul sebagai paralisis asendens, meskipun

terdapat ptosis dan kelemahan okulomotor. Otot mandibula penderita GBS tetap
kuat, sedangkan pada miastenia otot mandibula akan melemah setelah
beraktivitas; selain itu tidak didapati defisit sensorik ataupun arefleksia.
Thrombosis arteri basilaris, dibedakan dari GBS dimana pada GBS, pupil masih
reaktif, adanya arefleksia dan abnormalitas gelombang F; sedangkan pada infark
batang otak terdapat hiperefleks serta refleks patologis Babinski
Paralisis periodik, ditandai oleh paralisis umum mendadak tanpa keterlibatan otot
pernafasan dan hipo atau hiperkalemia.
Botulisme, didapati pada penderita dengan riwayat paparan makanan kaleng
yang terinfeksi.13 Gejala dimulai dengan diplopia13 disertai dengan pupil yang nonreaktif pada fase awal, serta adanya bradikardia; yang jarang terjadi pada pasien
GBS.
Tick paralysis, paralisis flasid tanpa keterlibatan otot pernafasan; umumnya
terjadi pada anak-anak dengan didapatinya kutu (tick) yang menempel pada kulit.
Porfiria intermiten akut, terdapat paralisis respiratorik akut dan mendadak,
namun pada pemeriksaan urin didapati porfobilinogen dan peningkatan serum
asam aminolevulinik delta.
Neuropati akibat logam berat; umumnya terjadi pada pekerja industri dengan
riwayat kontak dengan logam berat. Onset gejala lebih lambat daripada GBS.
Cedera medulla spinalis, ditandai oleh paralisis sensorimotor di bawah tingkat lesi
dan paralisis sfingter. Gejala hamper sama yakni pada fase syok spinal, dimana
refleks tendon akan menghilang.
Poliomyelitis, didapati demam pada fase awal, mialgia berat, gejala meningeal,
yang diikuti oleh paralisis flasid asimetrik.
Mielopati servikalis. Pada GBS, terdapat keterlibatan otot wajah dan pernafasan
jika muncul paralisis, defisit sensorik pada tangan atau kaki jarang muncul pada
awal penyakit, serta refleks tendon akan hilang dalam 24 jam pada anggota gerak
yang sangat lemah dalam melawan gaya gravitasi.