Professional Documents
Culture Documents
Definisi
Anemia adalah penurunan volume eritrosit atau
konsentrasi hemoglobin dibawah nilai rata-rata orang
normal.
Anemia pada anak adalah:
Anemia aplastik
Anemia defisiensi
Amemia hemolitik
Anemia penyakit khronik anak
Anemia aplastik
Terlihat pada bayi dini,pucat tapi sekali-sekali pada masa
anak (Congenital Hypoplastic Anemia =DiamondBlackfan anemia)
Diketahui 90% pada anak sampai usia 1 tahun pertama,
rata-rata diagnosis pada usia 3 bulan
Gambaran hematologi:
makrositik
retikulositopenia
kurang atau tidak ada prekursor eritrosit pada
sumsum tulang.
Etiologi
Reseptor progenitor eritrosit mengalami apoptosis
Erytropoietin dalam serum dan urin tinggi
Epdemiologi
Rata-rata 40-45% kasus familen,autosomal dominan
Yang lain sporadik atau familier dengan berbagai pola
heriditer
Manifestasi klinik
Laboratorium
Pengobatan
Kortikosteroid berhasiat pada kasus
Prednoson 2mg/kg/24 jama
Hasil terlihat setelah 1-3 minggu pengobatan
Pada kasus yang tak behasil dengan kortkosteroid
diberi transfusi darah,interval 4-8 minggu.
Terapi oral chelator,deferiprone[L1]
Splenectomy dapat mengurangi frekuensi tranfusi.
Prognosis
Rata-rata usia hidup lebih dari 40 tahun
Telihat pada kasus yang berhasil dengan
kortikosteriod
Pasien yang terus dapat tranfusi terjadi
hemosiderosis
Hepar dan lien membesar,hyperspelenism,leukopenia
dan trobositopenia
Komplikasi: tumor ganas seperti osteosarcoma dan
penumpukan zat besi.
Anemia defisiensi
Anemia akibat kekurangan zat besi untuk sitesa
hemoglobin adalah penyakit hematologi paling sering
pada bayi dan anak
Tubuh bayi baru lahir mengandung 0,5 g zat basi dan
orang dewasa 5 g.
Bayi dan anak sampai usia 15 tahun memerlukan
absorsi zat besi rata-rata 0,8 g per hari.
Selama usia 1 tahun formula dengan 7-12mg/L untuk
bayi cukup bulan dan 15 mg untuk bayi dengan berat
badan lahir 1800 g efektif memperhankan kebutuhan
zat besi.
Etiologi
Kurang persediaan pada bayi berat badan lahir
rendah
Bayi usia 2-3 bulan dipertimbangkan pemberian zat
besi
Darah hilang:
Occult blood, gangguan saluran cerna, cacing
tambang, alergi susu, absorbsi zat besi terganggu.
Manifestasi klinik
Laboratorium
Differensial diagnosis
Alfa thalassemia
Beta thalassemia
Anemia penyakit khronik
Keracunan plumbum
Pengobatan
Sufas ferrosus 4-6 mg/kg BB dibagi 3 dosis
Pemberian pengobatan diteruska selama 8 minggu
setelah nilai hemoglobin normal
Promotif/Pencegahan
Kelompok yang rawan:
- balita
- anak Sekolah
- ibu hamil
- ibu menyusui
- wanita usia subur
- remaja putri
- pekerja wanita
Diagnosis
Anamnesis
1. Riwayat faktor predisposisi dan etiologi
- kebutuhan yang meningkat secara
fisiologis
- masa pertumbuhan cepat
- menstruasi
- infeksi kronis
- kurangnya besi yang diserap
- asupan besi dari makanan yg tidak
adekuat
- malarbsopsi besi
- perdarahan
- perdarahan saluran cerna (tukak lambung,
penyakit Crohn, Colitis ulserativa
Pemeriksaan fisis
- tampak pucat
- tidak diserta ictrus, organomegali, atau
limfadenopati
- stomatitis angularis, atrofi papila lidah
- ditemukan bising jantung sistolik
Pemeriksaan penunjang
- hemoglobin
- hematokrit
- apus darah tepi
- retikulosit
- kadar besi serum
- TIBC ( Total Iron Binding Capacity)
- kadar peritin
Terapi
Medicamentosa
- preparat besi (ferosulfat/ferofumarat/
feroglukonat) dosis 4 6 mg besi
elemental/kg bb/hari dibagi dalam 3
dosis,diberikan diantara waktu makan.
preparat besi ini diberikan sampai 2-3
bulan setelah kadar hemoglobin normal.
- asam askorbat 100mg/15mg besi
elemental (utk meningkatkan absorpsi
besi)
Suportif
Makanan gizi seimbang terutama yang mengandung
kadar besi tinggi yg bersumber dari:
Hewan;
- limfa
- hati
- daging
Nabati;
- bayam
- kacang-kacangan
Pemantauan
Terapi
- Periksa kadar hemoglobin setiap 2 minggu
- Kepatuhan orgtua dlm memberikan obat
- Gejala sampingan pemberian zat besi yg
bisa berupa gejala:
gangguan gastrointestinal:
konstifasi
diare
rasa terbakar di uluhati
nyeri abdomen
mual
gejala lain:
pewarnaan gigi yg bersifat sementara
Tumbuh kembang
- penimbangan berat badan setiap bulan
- perubahan tingkah laku
- daya konsentrasi dan kemampuan
belajar pada anak usia sekolah dengan
konsultasi ke ahli psikologi.
- aktifitas motorik
Anemia hemolitik
Definisi hemolitik adalah kerusakan eritrosit
prematur.Bila kecepatan kerusakan melebihi
kemampuan sumsum tulang memproduksi eritrosit.
Umur rata-rata eritrosit 110-120 hari [masa paroh 55-60
hari]
Kira-kira 1% eritrosit tersingkir setiap hari dan digantikan
sumsum tulang mempertahankan jumlah eritrosit
Anemia hemolisis tersangka bila jumlah retikulosit
meningkat.
Spherocytosis herediter
Sering penyebab anemia hemolitik
Kira-kira 1/5000 penduduk eropah utara
Kelainan bawaan dan familer kelainan pada dinding
eritrosit
Tersebar pada semua etnik, tapi lebih sering pada
penduduk eropah utara
Etiologi
Spherocytosis herediter diturunkan secara
autosomal, recessive dan mutasi
Defek molekular adalah abnormalitas spectrin atau
ankryn, komponen cytoskeletal eritrosit.
Recessive; defek alfa-spectrin, dominan; defek betaspectrin dan defek protein 3; dominan dan recessive;
defek pada ankryn
Manifestasi klinik
Pada bayi baru lahir menyebabkan anemia dan
hiperbilirubinemia
Beberapa anak asimtomatik
Kasus berat terjadi pelebaran diploe
Pucat, icterus dan lemah
Hematokrit < 10%
Gagal jantung beban volume
Hipoksia
Kolaps jantung dan kematian
Laboratorium
Retikulositosis dan hiperbilirubinemia
Hb biasanya 6-10 g/dL
Persentase retikulosit meningkat ke 6-20% dengan ratarata 10%
MCV normal tetapi MCH meningkat
Bentuk eritrosit spherocytes
Diagnosis
Gambaran darah spherocytosis
Retikulosit meningkat
Anamnese keluarga
Splenomagalia
Uji fragiliti osmotik
Diferesial diagnosis
ABO incomptability
Pengobatan
Splenectomy
Asam folate 1 mg/24 jam
Sindroma thalassemia
Anak dengan thalassemia,umur eritrosit pendek, hemogloin
fetal menetap hingga anak umur lebih tua, dan eritrosit
lebih peka terhadap stres oksidatif.
Epidemiologi
3% penduduk dunia membawa gen beta-thalassemi
5-10% penduduk Asia selatan membawa gen alfa
thalassemia
Patofisiologi
Terdapat mutasi gen dalam pembentukan globin: beta,
alfa, gamma dan delta.
Pengobatan
Tranfusi darah
Tranplantasi sumsum tulang
Komplikasi tansfusi, hamosiderosis diatasi dengan
deferoksamine
Patofisiologi
Umur eritrosit sedikit memendek, tetapi hemolisis
tidak menonjol
Relatif sumsum tulang gagal berespons terhadap
anemia
Tiga faktor gagalnya respons sumsum tulang
terhadap eritropoitin:
Zat besi terperangkap dalam makrophage
Sumsum tulang tidak dapat meningkatkan
erytropoiesis
Peningkatan eritropoietik tidak cukup untuk derajat
anemia
Manifestasi klinik
Gejala dan tanda-tanda penyakit dasarnya
Kualitas hidupnya dipengaruhi adanya anemia ringan sampai
sedang.
Laboratorium :