Leukemia Limfoblas Akut

Grace Niken Nindita

10.2009.205

Skenario
Seorang

ibu membawa anak laki-lakinya

yang berusia 5th ke poliklinik dengan
keluhan bercak-bercak biru di kedua
kakinya. Tidak ada riwayat trauma. Pada
pemeriksaan fisik : anak tampak sakit
sedang, konjungtiva anemis, KGB axila dan
inguinal membesar, terdapat
hepatosplenomegali, terdapat hematom di
kedua tungkai atas.
hasil pemeriksaan darah : Hb : 6g/dl,
Ht:19%, Leu : 45ribu/mm3, Trom :
85ribu /mm3

Anamnesis
Identitas

pasien : (anak laki-laki 5th)

Keluhan Utama : bercak-bercak biru di
kedua kakinya
Keluhan Tambahan
RPS : Seorang ibu membawa anak
laki-lakinya yang berusia 5th ke
poliklinik dengan keluhan bercakbercak biru di kedua kakinya.
RPD : Tidak ada riwayat trauma.
Riwayat Kesehatan Keluarga

Anamnesis
Ditanyakan

faktor-faktor yang
mungkin menyebabkan
tercetusnya LLA :

RPK : leukemia
Terpajan sinar X sebelum lahir
Terpajan radiasi
Pernah menjalani terapi Kimia
Sindrom down

Pemeriksaan
Pemeriksaan

Fisik :

Keadaan Umum : anak tampak sakit

sedang
TTV
Konjungtiva anemis
Pembesaran KGB : pada KGB axila &
inguinal
Hepatosplenomegali
Hematom di kedua tungkai atas
Bercak-bercak biru di kedua kaki

Pemeriksaan
Pemeriksaan

penunjang

Darah tepi
Hb (N anak2 (3bln-13th):10-14,5g/dL) :
6g/dl
Ht (N anak2 : 31-43%) : 19%
Eritrosit (N: 3,8-5,8 juta/uL)
Leukosit (N : 5000-10.000/uL) :
45ribu/mm3 leukemia leukemik
Trombosit ( N : 140.000-400.000/uL
darah) : 85ribu/mm3

trombositopenia

 Sumsum Tulang :
Hiperselular, gambaran monoton, sel blas > 30%
Eritropoiesis, trombopoiesis tertekan
ALL aspirasi sumsum tulang : mungkin dry-tap
(serabut retikulin bertambah)

Pewarnaan sitokimia : untuk membedakan

sel ALL & AML
Tes khusus bila sel-sel tidak berdiferensiasi
untuk menentukan tipe-tipe ALL :
Petanda imunologik dan enzim
(immunophenotyping)

Sitogenik : menemukan
kromosom philadelphia

Kromosom

philadelphia

Diagnosis
Berdasarkan

hasil anamnesis &

pemeriksaan maka diagnosisnya
adalah Leukemia Limfoblastik
Akut

Leukemia Limfoblastik
Akut
Pengertian

: penyakit leukemia
yang disebabkan oleh akumulasi
limfoblas
Sering dijumpai : anak (1-7th)
Klasifikasi :
Klasifikasi immunologi
Klasifikasi morfologi the French
American British (FAB) L1,L2 & L3

Klasifikasi immunologi
Prekusor

ALL-B :

Early pra-B, CD10- /ALL pre-B/pro-B

Sering dijumpai pada bayi

Early pra-B, CD10+ common ALL (cALL)

Pra-B
+intrasitoplasma
CD10- atau CD10+

T-ALL

(sering pada pria)

B-ALL
Sering

ditemukan pada anak : Prekusor

B CD10+

Klasifikasi morfologi the French

American British (FAB)
L1

: sel blas ukuran kecil

seragam, sedikit sitoplasma &
nukleoli tidak jelas (sering pada
anak)

L2

: sle blas ukuran besar,

heterogen, nukleoli jelas & rasio
inti sitoplasma rendah (pada
dewasa)

L3

: sel blas dengan sitoplasma

bervakuola & basofilik

Gambaran Klinis LLA

Kegagalan sumsum tulang

Infiltrasi pada organ

Anemia : pucat, letargi, dan

dispnea
Leukopenia : demam,
malaise, mudah infeksi
Trombositopenia : memar
spontan, purpura, perdarahan
(gusi, punksi vena)

Nyeri tulang
Limfadenopati superfisial
Splenomegali, hepatomegali
Sindrom meningeal : sakit
kepala, mual & muntah,
penglihatan kabur & diplopia
Pembengkakan testis/tanda
kompresi mediastinum di ALLT (lebih jarang)

Diagnosis Banding
Limfoma

non-Hodgkin

Sekelompok penyakit heterogen

disebabkan o/ limfosit ganas yang
biasanya berkumpul dalam KGB
Limfadenopati (gambaran khas)
Etiologi :
tidak diketahui
berhubungan dengan infeksi HTLV-I
retrovirus yg fungsinya menyerupai HIV
penyebab AIDS.

 Gejala Klinis
Gejala

Penyebab

Gangguan pernafasan
Pembengkakan wajah

Pembesaran kelenjar getah bening

di dada

Hilang nafsu makan

Sembelit berat
Nyeri perut atau perut
kembung

Pembesaran kelenjar getah bening

di perut

Pembengkakan tungkai Penyumbatan pembuluh getah

bening di selangkangan atau
perut
Penurunan berat badan Penyebaran limfoma ke usus halus
Diare
Malabsorbsi
Pengumpulan cairan di
sekitar paru-paru
(efusi pleura)

Penyumbatan pembuluh getah

bening di dalam dada

Daerah kehitaman dan menebal Penyebaran limfoma ke kulit

di kulit yang terasa gatal
Penurunan berat badan
Demam
Keringat di malam hari

Penyebaran limfoma ke seluruh

tubuh

Anemia
(berkurangnya jumlah sel darah
merah)

Perdarahan ke dalam saluran

pencernaan
Penghancuran sel darah merah
oleh limpa yang membesar &
terlalu aktif
Penghancuran sel darah merah
oleh antibodi abnormal (anemia
hemolitik)
Penghancuran sumsum tulang
karena penyebaran limfoma
Ketidakmampuan sumsum
tulang untuk menghasilkan
sejumlah sel darah merah
karena obat atau terapi
penyinaran

Mudah terinfeksi oleh bakteri

Penyebaran ke sumsum tulang

dan kelenjar getah bening,
menyebabkan berkurangnya

Untuk

mendiagnosis : biopsi
kelenjar getah bening
ditemukan sel limfoma.

Diagnosis Banding
ITP

(Idiopatip Trombositopenia
Purpura) :
Pengertian : suatu keadaan
perdarahan berupa petekie /
ekimosis di kulit / selaput lendir &
berbagai jaringan dengan penurunan
jumlah trombosit karena sebab yg
tidak diketahui.
Pada skenario : ITP akut pada
anak-anak

Gejala

Klinis

Klinis/ pemeriksaan
laboratorium
Usia
Distribusi kelamin
Didahului oleh infeksi
Permulaan penyakit
Jumlah trombosit
Eosinofilia
dan
limfositosis
Kadar igA
Waktu
belangsungnya
penyakit
Prognosis

ITP Akut
2-6 tahun
Pria dan wanita sama
80%
Mendadak
< 20.000/ul
Biasa
Normal
2-6 minggu
Resmi spontan pada 80%
kasus

Persamaan

ITP akut dengan LLA :

Sama-sama trombositopenia :
pendarahan, mudah memar.
Perbedaannya

ITP akut :
tidak anemia (Hb, Ht, eritrosit normal)
Tidak ada pembesaran KGB
Tidak mengganggu kerja sumsum tulang

Etiologi LLA
Idiopatik
Diduga

interaksi beberapa faktor

Host :
Familial
Kelainan kromosom : kromosom
Philadelphia, Sindrom Down, sindrom
Turner
Lingkungan : Radiasi, Sinar X

Epidemiologi LLA
pasien

anak persentasenya adalah

23% LLA anak di bawah umur 15
tahun.
Menurut angka insidens yang dikutip
oleh National Cancer Institue(NCI) :
anak yang berkulit putih lebih banyak
yang mengalami LLA berbanding anak
berkulit hitam
Insidens LLA yang paling tinggi pernah
direkam di Italy, United States,
Switzerland dan Costa Rica.

Patofisiologi LLA

Tatalaksana
Terapi

induksi remisi (4-6mgg) :

u/ mencapai remisi komplit & mengembalikan

hemopoiesis normal
Prednisolon 40 mg/m2 (maks 60 mg) IV/minggu,
Vinkristin 1,5 mg/m2 (maks 2 mg) PO/hari,
Asparginase 10.000 U/m2/hari selama 2 mingguan IM.

Terapi

Konsolidasi

Mengeliminasi sel leukemia residual

Terapi triple :

MTX ( metotreksat)
HC ( hidrokortison )
Ara-C ( sitarabin )
Mingguan 6 kali selama induksi dan kemudian tiap 8 minggu
untuk 2 tahun

Terapi

Lanjutan Sistemik

6-MP (6-Merkaptopurin) 50 mg/m2/hari PO

MTX 20 mg/m2/minggu PO, IV, IM
Atur MTX 6-MP diberikan dengan dosis
tinggi

Penambahan

( Reinforcement )

Vinkristin 1,5 mg/m2 ( maks. 2 mg )

IV tiap 4 minggu
Prednison 40 mg/m2/hari PO X 7 hari
tiap 4 minggu

Terapi

untuk B-ALL

terapi hiperfractional :
cyclophosphamid dosis tinggi dan
methrotrexat dosis tinggi
atau ifosfamide dan methrotrexate dosis
tinggi.

Terapi

untuk LLA ec/ kromosom

Philadelphia
nilotinib dan dasatinib.
menghambat BCR-ABL.

Kemoterapi

memusnahkan sel leukemia

Terapi

Radiasi

menggunakan sinar x dosis tinggi untuk

membunuh sel leukemia.
diarahkan ke limpa, otak, atau bagian
tubuh lainnya di mana sel leukemia
berkumpul.
seluruh tubuh (umumnya sebelum
dilakukan transplantasi sumsum tulang)
Transplantasi

sumsum tulang

Komplikasi
efek

mielosupresif dan imunosupresif

LLA dan juga kemoterapi : lebih rentan
terhadap infeksi.
Karena trombositopenia yang
disebabkan oleh leukemia atau
pengobatannya :
manifestasi perdarahan : umum tetapi
biasanya terbatas pada kulit dan membran
mukosa. Manifestasi perdarahan pada sistem
saraf pusat, paru, atau saluran cerna jarang
terjadi, tetapi dapat mengancam jiwa pasien.

Prognosis LLA
Lebih

dari 90% bisa dikendalikan setelah

mengalami kemoterapi awal.
Banyak penderita yg mengalami
kekambuhan
Tapi 50% anak-anak tidak
memperlihatkan tanda2 leukemia dalam
5th setelah pengobatan
Anak berusia 3-7th prognosis paling
baik.
Sel darah putih < 25.000 sel/mikro L
darah prognosis lebih baik

Pencegahan LLA
Pencegahan

primer
Pencegahan skunder :
u/ menghentikan perkembangan
penyakit.
Deteksi dini & pengobatan cepat dan
tepat
Pencegahan

tersier :

u/ mencegah ketahap lebih lanjut

kerusakan lebih parah
Perawatan medis

Sekian ^^

Pencegahan Primer
Pengendalian terhadap pemaparan
sinar radioaktif : serendah mungkin
sesuai kebutuhan klinis
Pengendalian terhadap pemaparan
Lingkungan Kimia : misal benzene
Pemeriksaan kesehatan pranikah :
riwayat keluarga menderita sindrom
down/ kelainan gen lain