Professional Documents
Culture Documents
LAPORAN KASUS
FAKULTAS KEDOKTERAN
JUNI 2015
UNIVERSITAS HASANUDDIN
AMELOBLASTOMA MANDIBLE
OLEH :
Triana Istiqlal
C111 10 266
Pembimbing :
dr. Arwi Amiruddin
Supervisor
dr. John Pieter, Sp.B(K)Onk
HALAMAN PENGESAHAN
Triana Istiqlal
NIM
C111 10 266
Fakultas
Kedokteran
Universitas
Hasanuddin
Ameloblastoma Mandible
Makassar,
Supervisor
Juni 2015
Pembimbing
DAFTAR ISI
DEFINISI ....................................................................................7
2.2
ETIOLOGI ..................................................................................8
2.3
KLASIFIKASI AMELOBLASTOMA........................................8
2.4
PATOFISIOLOGI ........................................................................11
2.5
2.6
2.7
2.8
2.9
DIAGNOSA ................................................................................20
BAB I
PRESENTASI KASUS
I.
IDENTITAS PASIEN
Nama
: Ny.R
Jenis kelamin
: Perempuan
: 15-02-1988/ 27 tahun
: 710689
Tanggal masuk
: 20-05-2015
Ruangan
: Lontara 2 Atas
Belakang K 6 bed 3
II.
ANAMNESIS
Keluhan utama
Anamnesis terpimpin
III.
PEMERIKSAAAN FISIK
Status generalis
Status vitalis
: Tekanan darah
Status lokalis
: 120/80 mmHg
Nadi
: 80 x/ menit
Pernapasan
: 20 x/ menit
Suhu
: 36,6 0C
Inspeksi
Palpasi
IV.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1) Pemeriksaan labratorium
(04-05-2015)
: 305x103/ mm3
(04-05-2015)
CT/ BT
: 7.30/ 3.00
PT/ APTT
: 10.2/ 28.4
GDS
: 109
Ureum/ creatinin
: 17/ 0.50
SGOT/ SGPT
: 19/ 24
Na / K/ Cl
2) Pemeriksaan radiologi
mandibula kiri
Foto 3D wajah (04/05/2015)
Tulang-tulang intak
Kesan : tidak tampak tanda-tanda metastasis pada foto
thorax ini
Mikroskopik :
1. Sediaan apusan dari bagian padat tumor, terdiri dari
banyak kelompok sel inti bulat, kromatin halus, kohesi
baik bercampur dengan sel-sel inti spindel. Dengan latar
belakang; eritrosit
2. Apusan dari kistik tumor terdiri dari banyak sel-sel
netrofil
Kesan
: Suspect Ameloblastoma
V.
DIAGNOSIS
Ameloblastoma Mandibula Sinistra
VI.
STADIUM
cT2 N0 M0 : Stadium II
RENCANA PELAKSANAAN
Tergantung pada pasien dan keluarga, kemudian tergantung juga pada
pihak rumah sakit dan operator
X.
FOLLOW UP
1. Dalam 3 tahun pertama : Setiap 3 bulan
2. Dalam 3-5 tahun : Setiap 6 bulan
3. Setelah 5 tahun : Setiap setahun sekali untuk seumur hidup.
XI.
RESUME
Seorang perempuan, 27 tahun masuk RSWS dengan tumor
submandibula sinistra di alami 2 tahun sebelum masuk rumah sakit.
Awalnya kecil seperti kacang tanah hingga semenjak 7 bulan yang lalu
perlahan mulai membesar seperti telur ayam kampung. Tumor
menyebabkan gangguan saat mengunyah. Riwayat cabut gigi tidak
ada. Pasien sikat gigi sekali sehari. Riwayat penurunan berat badan
tidak ada. Pemeriksaan fisik tanda vital dalam batas normal. Pada
regio submandibula sinistra didapatkan hasil inspeksi : tampak tumor
di submandibula sinistra dengan ukuran 4x3 cm , palpasi : teraba
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1
DEFINISI
Definisi ameloblastoma (amel, yang berarti enamel dan blastos, yang
berarti kuman) adalah tumor jarang jinak epitel odontogenik (ameloblasts, atau
bagian luar, pada gigi selama pengembangan) yang jauh lebih sering muncul di
rahang bawah dari rahang atas. Ini diakui pada tahun 1827 oleh Cusack. Jenis
neoplasma odontogenik ditunjuk sebagai adamantinoma pada 1885. Tumor ini
jarang ganas atau metastasis (yaitu, mereka jarang menyebar ke bagian lain dari
tubuh), dan kemajuan perlahan, lesi yang dihasilkan dapat menyebabkan kelainan
yang parah dari wajah dan rahang. Selain itu, karena pertumbuhan sel yang
abnormal mudah infiltrat dan menghancurkan jaringan sekitar tulang, bedah eksisi
luas diperlukan untuk mengobati gangguan ini. Jadi Ameloblastoma adalah suatu
tumor berasal dari sel sel embrional dan terbentuk dari selsel berpontesial bagi
pembentukan enamel. Tumor ini biasanya tumbuh dengan lambat, secara
histologis jinak tetapi secara klinis merupakan neoplasma malignan, terjadi lebih
sering pada badan atau ramus mandibula dibanding pada maksila dan dapat
berkapsul atau tidak berkapsul.(1-3)
!
Gambar 4. Ameloblastoma(2)
2.2
ETIOLOGI
Pada saat ini kebanyakan para ahli mempertimbangkan ameloblastoma
KLASIFIKASI AMELOBLASTOMA
Ada tiga tipe subtipe secara klinis untuk tujuan perawatan antara lain, tipe
solid/ multikistik, tipe unikistik, dan tipe ekstraosseus/ periferal.(4)
!
Gambar 6. Ameloblastoma Subtipe Klinis A. Tipe Multikistik, B. Tipe Unikistik,
C. Tipe Perferal(3)
a. Konvensional solid/multikstik (86%)
Tumor ini akan menyerang pasien pada seluruh lapisan umur. Tumor ini
jarang terjadi pada anak yang usianya lebih kecil dari 10 tahun dan relatif
jarang terjadi pada usia 10 sampai 19 tahun. Tumor ini menunjukkan angka
prevalensi yang sama pada usia dekade ketiga sampai dekade ketujuh. Tidak
ada prediksi jenis kelamin yag signifikan. Sekitar 85% tumor ini terjadi pada
mandibula, paling sering terjadi pada daerah molar di sekitar ramus asendens.
Sekitar 15% tumor ini terjadi pada maksila biasanya pada regio posterior.
Tumor ini biasanya asimptomatik dan lesi yang kecil ditemukan pada
saat pemeriksaan radiografis. Gambaran klinis yang sering muncul adalah
pembengkakan atau ekspansi rahang yang tidak terasa sakit. Jika tidak
dirawat, lesi akan tumbuh lambat membentuk massa yang masif. Rasa sakit
dan parastesis jarang terjadi bahkan pada tumor besar.
Tumor ini muncul dengan berbagai macam gambaran histologis antara
lain variasi dalam bentuk folikular, pleksiform dan sel granular. Walaupun
terdapat bermacam tipe histologis tapi hal ini tidak mempengaruhi perawatan
maupun prognosis.
Tipe solid atau multikistik tumbuh vasif secara lokal memiliki angka
kajadian rekuransi yang tinggi bila tidak diangkat secara tepat tapi dari sisi
lain tumor ini memiliki kecenderungan yang rendah untuk bermetastasis.
Ameloblastoma tipe solid/multikistik ini ditandai dengan agka terjadi
rekurensi sampai 50% selama 5 tahun pasca perawatan. Oleh karena itu,
ameloblastoma tipe solid atau multikistik harus dirawat secara radikal (reseksi
dengan margin jaringan normal disekeliling tumor). Pemeriksaan rutin jangka
panjang bahkan seumur hidup di indikasikan untuk tipe ini.
b. Unikistik (13%)
Ameloblastoma unikistik sering terjadi pada pasien muda, 50% dari
tumor ini ditemukan pada pasien yang berada pada dekade kedua. Lebih dari
90% ameloblastoma unikisik ditemukan pada mandibula pada regio posterior.
Ameloblastoma tipe unikistik umumnya membentuk kista dentigerous
secara klinis maupun secara radiografis walaupun beberapa diantaranya tidak
berhubungan dengan gigi yang erupsi.
Tipe ini sulit didiagnosa karena kebanyakan ameloblastoma memiliki
komponen kista. Tipe ini umumnya menyerang bagian posterior mandibula
diikuti dengan regio parasimfisis dan anterior maksila. Sebuah variasi yang
disebut sebagai ameloblastoma unikistik pertama kali disebut pada tahun 1977
oleh Robinson dan Martinez. Mereka melaporkan bahwa tipe unikistik ini
kurang agresif dan menyerang enukleasi simple pada ameloblastoma tipe
unikistik sebenarnya menunjukkan angka rekurensi yang tinggi yaitu sekitar
60% dengan demikian enukleasi simple merupakan perawatan yang tidak
sesuai untuk lesi ini dan perawatan yang lebih radikal dengan osteotomi
periferal atau terapi kiro dengan cairan atau dengan cairan nitrogen atau
keduanya lebih sesuai untuk tumor ini.
c. Periferal/Ekstraosseous (1%)
PATOFISIOLOGI
Tumor ini bersifat infiltratif, tumbuh lambat, tidak berkapsul,
berdiferensiasi baik. Lebih dari 75% terjadi di rahang bawah, khususnya regio
molar dan sisanya terjadi akibat adanya kista folikular. Tumor ini muncul setelah
terjadi mutasi-mutasi pada sel normal yang disebabkan oleh zat-zat karsinogen
tadi. Karsinogenesisnya terbagi menjadi 3 tahap :(5)
1)
2)
3)
2.5
GAMBARAN KLINIS
pada kasus-kasus tersebut ekspansi dapat menimbulkan ulkus namun tipe ulseratif
dari pertumbuhan karsinoma yang tidak terjadi. Pada tahap lanjut, ukurannya
bertambah besar dapat menyebabkan gangguan penguyahan dan penelanan.(4)
Perlu menjadi perhatian, bahwa trauma seringkali dihubungkan dengan
perkembangan ameloblastoma. Beberapa penelitian menyatakan bahwa tumor ini
sering kali diawali oleh pencabutan gigi, kistektomi atau beberapa peristiwa
traumatik lainnya. Seperti kasus-kasus tumor lainnya pencabutan gigi sering
mempengaruhi tumor (tumor yang menyebabkan hilangnya gigi) selain dari
penyebabnya sendiri.(3,6)
Tumor ini pada saat pertama kali adalah padat tetapi kemudian menjadi
kista pada pengeluaran sel-sel stelatenya. Ameloblastoma merupakan tumor jinak
tetapi karena sifat invasinya dan sering kambuh maka tumor ini menjadi tumor
yang lebih serius dan ditakutkan akan potensial komplikasinya jika tidak
disingkirkan secara lengkap. Tetapi sudah dinyatakan bahwa sangat sedikit kasus
metastasenya yang telah dilaporkan.(3,7)
2.6
GAMBARAN HISTOPATOLOGIS
Sejumlah pola histologis digambarkan dalam ameloblastoma. Beberapa
Amelobalstoma secara dekat menyerupai organ enamel, walaupun kasuskasus yang berbeda dapat dibedakan dari kemiripan mereka untuk tahap-tahap
odontogenesis yang berbeda. Karena pola-pola histologis ameloblastoma sangat
bervariasi, maka sejumlah tipe yang berbeda secara umum dijelaskan:(4)
1) Folikular
Ameloblastoma folikular terdiri dari pulau-pulau epitel dengan dua
komponen berbeda. Bagian sentral dari pulau epitel mengandung suatu
jalinan sel-sel yang rumit dan longgar yang menyerupai stelate retikulum
dari organ enamel. Disekeliling sel-sel ini adalah lapisan sel-sel kolumnar
tinggi dan tunggal dengan nukleusnya berpolarisai jauh dari membran
dasar. Degenerasi kistik umumnya terjadi dibagian sentral pulau-pulau
epitel, meninggalkan ruang yang jelas dan dibatasi oleh sel-sel stelate
padat. Kelompok sel-sel epitel dipisahkan oleh sejumlah steoma jaringan
fibrosa.
!
Gambar 7. Folikular(7)
2) Pleksiform
Pada ameloblastoma pleksiform, sel-sel tumor yang menyerupai
ameloblas tersusun dalam massa yang tidak teratur atau lebih sering
sebagai suatu jaringan dari untaian sel-sel yang berhubungan. Masingmasing massa atau untaian ini dibatasi oleh lapisan sel-sel kolumnar dan
diantara lapisan ini kemungkinan dijumpai sel-sel yang menyerupai stalate
retikulum. Namun demikian, jaringan yang menyerupai stalate retikulum
terlihat kurang menonjol pada tipe ameloblastoma pleksiform dibanding
!
Gambar 8. Pleksiform(7)
3) Akantomatosa
Dalam ameloblastoma akantomatosa, sel-sel yang menempati
posisi stalate retikulum mengalami metaplasia squamous, terkadang
dengan pembentukan keratin pada bagian sentral dari pualu-pulau tumor.
Terkadang, epitel pearls atau keratin pearls dapat dijumpai.
!
Gambar 9. Akantomatosa(7)
4) Granular
Pada ameloblastoma sel granular, ada ciri-ciri transformasi
sitoplasma, biasanya sel-sel yang menyerupai stelate retikulum sehingga
mengalami bentuk eosinofil, granular yang sangat kasar. Sel-sel ini sering
meluas hingga melibatkan sel-sel kolumnar atau kuboidal periperal.
Penelitian ultra struktural, seperti yang dilakukan Tandler dan Rossi,
menunjukkan bahwa granul-granul sitoplasmik ini menunjukkan lisosomal
dengan komponen-komponen sel yang tidak dapat dikenali. Hartman telah
melaporkan serangkaian kasus ameloblastoma sel granular dan
memperkirakan bahwa tipe sel granular ini terlihat menjadi lesi yang
agresif dan cenderung untuk kambuh kecuali dilakukan bedah yang sesuai
pada operasi pertama.
!
Gambar 10. Granular(7)
Walaupun pola histologis yang berbeda telah memunculkan berbagai
nama-nama untuk menjelaskan lesi tersebut, namun gambaran klinisnya adalah
sama.(7)
Ameloblastoma terkadang perkembangnnya ditemukan didalam dinding
kista odontogenik. Tergantung pada tahap perkembangan tumor, berbagai istilah
digunakan untuk menjelaskan perubahan-perubahan seperti intarluminal, mural
dan amelobalstoma invasif. (7)
Istilah amelobastoma intraluminal digunakan ketika ameloblastoma
berkembang kedalam lumen dan tidak menganggu dinding kista. (7)
GAMBARAN RADIOGRAFI
Pada radiografi ameloblastoma secara klasik digambarkan sebagai suatu
lesi yang menyerupai kista multilokular pada rahang. Tulang yang terlibat
digantikan oleh berbagai daerah radiolusen yang berbatas jelas yang member lesi
suatu bentuk seperti sarang lebah atau gelembung sabun. Kemungkinan juga ada
radiolusen berbatas jelas yang menunjukkan suatu ruang tunggal. Suatu
ameloblastoma menghasilkan lebih luas resobsi akar gigi yang berkontak dengan
lesi.(3,6)
Ada dua tipe ameloblastoma yang menunjukkan gambaran yang khas
secara rontgenografi yaitu:(6)
a) Ameloblastoma monokistik
Terlihat sebagai suatu rongga kista tunggal yang menyerupai kista
radikular atau folikular yang garis luarnya tidak halus, bulat tetapi
irregular dan berlobul serta bagian perifernya seringkali bergerigi. Tipe ini
jarang dijumpai.
!
Gambar11. Ameloblastoma monokistik(6)
b) Ameloblastoma multikistik
Tipe ini menghasilkan suatu gambaran yang khas secara
rontgenografi. Ada pembentukan kista multipel yang biasanya berbentuk
silinder dan terpisah satu sama lain oleh trabekula tulang. Kista yang bulat
ini bervariasi ukuran serta jumlahnya.
!
Gambar 12. Ameloblastoma multikistik(6)
Walaupun berbagai jenis gambaran radiografi dari ameloblastoma
memungkinkan, namun kebanyakan memiliki gambaran yang khas dimana
sejumlah loculation dijumpai. Jika ameloblastoma menempati suatu rongga
tunggal atau monokistik, maka diagnosa radiografi menjadi bertambah sulit
karena kemiripannya terhadap kista dentigerous dan terhadap kista residual
berbatas epitel pada rahang. Pada suatu kista yang berbatas epitel, maka jaringan
tersebut lebih radiopak dibanding cairan tersebut, tetapi pada banyak hal
perbedaan tersebut begitu ringan yang menjadi tidak bernilai diagnostik. Secara
radiografi, sebuah ameloblastoma tampak radiolusen dan tampar baik multilokuler
atau unilocular. Bentuk multilocular sering digambarkan sebagai memiliki
penampilan sarang lebah atau seperti gelembung, dan loculi yang mungkin oval
atau bulat dan bervariasi dalam ukuran. Ameloblastoma dapat bervariasi dalam
ukuran dari kista kecil terbatas pada alveolus untuk kista besar yang menyebabkan
kerusakan luas mandibula atau maksila (3,6)
Ameloblastoma secara radiografi menyerupai kista dentigerous telah
dilaporkan oleh Chan (1933), Bailey (1951) dan yang lainnya. Suatu rongga kista
pada mandibula dimana mahkota molar kedua yang tidak erupsi. Bentuk bulat
rongga tersebut, batas yang teratur dan posisinya yang berhubungan dengan gigi
yang tidak erupsi diduga sebagai suatu kista dentigerous, tetapi pada pemeriksaan
mikroskopis, kandungan rongga tersebut terbukti sebagai ameloblastoma.(1)
Suatu ameloblastoma yang secara radiografi menyerupai kista
residualberbatas epitel. Bentuknya bulat dan memiliki batas yang jelas dan teratur.
Suatu kerusakan kecil pada tulang didekat daerah puncak alveolus memberikan
suatu gambaran radiolusen yang dapat di interpretasikan dengan baik sebagai
kerusakan setelah operasi.(3)
VARIASI KEGANASAN
Frekuensi terjadinya variasi keganasan pada ameloblastoma sangat sulit
DIAGNOSA
1. Pemeriksaan klinis
Pada tahap yang sangat awal, riwayat pasien asimtomatis. Tumor
tumbuh secara perlahan selama bertahun-tahun dan ditemukan pada
rontgen foto. Pada tahap berikutnya, tulang menipis dan ketika teresobsi
seluruhnya tumor yang menonjol terasa lunak pada penekanan. Dengan
pembesarannya, maka tumor tersebut dapat mengekspansi tulang kortikal
yang luas dan memutuskan batasan tulang serta menginvasi jaringan
lunak. Pasien jadi menyadari adanya pembengkakan, biasanya pada bagian
bukal mandibula dan dapat mengalami perluasan ke permukaan lingual,
suatu gambaran yang tidak umum pada kista odontogenik. Sisi yang paling
sering dikenai adalah sudut mandibula dengan pertumbuhan yang meluas
ke ramus dan ke dalam badan mandibula. Secara ekstra oral dapat terlihat
adanya pembengkakan wajah dan asimetri wajah. Sisi asimetri
tergantungpada tulang-tulang yang terlibat. Perkembangan tumor tidak
menimbulkan rasa sakit kecuali ada penekanan pada saraf atau terjadi
komplikasi infeksi sekunder. Ukuran tumor yang bertambah besar dapat
menyebabkan gangguan pengunyahan dan penelanan.(6)
2. Pemeriksaan radiologis
Tampak radiolusen unilokular atau multilokular dengan tepi
berbatas tegas. Tumor ini juga dapat memperlihatkan tepi kortikal yang
berlekuk, suatu gambaran multilokular dan resobsi akar gigi yang
berkontak dengan lesi tanpa pergeseran gigi yang parah dibanding pada
PENENTUAN STADIUM
Menentukan stadium kanker rongga mulut dianjurkan memakai sistem
TNM dari UICC. Tatalaksana terapi sangat tergantung dari stadium. Sebagai ganti
stadium untuk melukiskan beratnya penyakit kanker dapat pula dipakai luas
ekstensi penyakit.
2.10
PENATALAKSANAAN
Ameloblastoma mempunyai reputasi untuk mengalami kekambuhan
a. Enukleasi
Enukleasi merupakan penyingkiran tumor dengan mengikisnya
dari jaringan normal yang ada disekelilingnya. Lesi unikistik, khususnya
yang lebih kecil hanya memerlukan enukleasi dan seharusnya tidak
dirawat secara berlebihan.
b. Eksisi Blok
Kebanyakan ameloblastoma seharusnya dieksisi daripada
enukleasi. Eksisi dalam suatu blok tulang didalam kontunuitas rahang
dianjurkan jika ameloblastoma tersebut kecil. Apabila perlu dikorbankan
mandibula yang cukup besar yang terlibat ameloblastoma dan bila tidak
menimbulkan perforasi mukosa oral, maka suatu eksisi blok kemungkinan
dengan cangkok tulang segera.
!
Gambar 14. Eksisi Blok(10)
c. Osteotomi Peripheral
Osteotomi peripheral merupakan suatu prosedur yang mengeksisi
tumor yang komplit tetapi pada waktu yang sama suatu jarak tulang
dipertahankan untuk memelihara kontuinuitas rahang sehingga kelainan
bentuk, kecacatan dan kebutuhan untuk pembedahan kosmetik sekunder
dan resorasi prostetik dapat dihindari. Prosedur tersebut didasari pada
observasi yang mana batas inferior kortikal dari badan horizontal, batas
posterior dari ramus asenden dan kondilus tidak secara keseluruhan di
invasi oleh proses tumor. Daerah ini tahan dan kuat karena terdiri dari
tulang kortikal yang padat. Regenerasi tulang akan dimulai dari daerah
tersebut meskipun hanya suatu rim tipis dan tulang yang tersisa.
d. Reseksi Tumor
Reseksi tumor sendiri dari reseksi total dan reseksi segmental
termasuk bemimaksilektomi dan bemimandibulektomi. Apabila
ameloblastoma ditemukan pada pemeriksaan, serta dapat dijumpai adanya
perubahan kembali serta aktifitas lesi yang baru setelah operasi maka pada
kasus tersebut harus direseksi.
e. Kauterisasi
Kauterisasi merupakan pengeringan atau elektrokoagulasi lesi,
termasuk sejumlah jaringan normal disekelilingnya. Kauterisasi tidak
umum digunakan sebagai bentuk terapi primer, namun merupakan terapi
yang lebih efektif dibanding kuretase.
2.11
KOMPLIKASI
Caldwell, Separsky, dan Luccbesi (1970) serta Shatkin dan Hoffmeister
DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis banding amloblastoma anatra lain central giant cell granuloma,
DAFTAR PUSTAKA