Antiphospholipid Syndrome (APS)

Sindrom Antifosfolipid atau Antiphospholipid Syndrome (APS) adalah suatu

gangguan autoimun, dengan trombosis berulang atau morbiditas obstetri. APS pertama kali
ditemukan tahun 1983.
Diagnosis APS memerlukan temuan klinis berupa :
trombosis vena atau arteri
keguguran berulang dan/atau trombositopenia
disertai dengan kadar IgG dan/atau IgM antibodi antikardiolipin (anticardiolipin antibodies,
aCL) sedang sampai tinggi atau tes antikoagulan lupus positif.

APS (Antiphospolipid Antibody Syndrom) merupakan gangguan pada sistem

pembekuan darah yang dapat menyebabkan thrombosispada arteri dan vena serta dapat
menyebabkan gangguan pada kehamilan yang berujung pada keguguran. Hal ini disebabkan
karena produksi antibodi sistem kekebalan tubuh terhadap membran sel. Sering disebut juga
sebagai sindrom Hughes karena penemunya adalah rheumatologis Dr Graham R.V.
Hughes.
Dalam keadaan normal, antibodi berfungsi baik untuk melawan kuman dan infeksi
yang disebabkan virus, akan tetapi kadang-kadang sistem kekebalan tubuh mengalami
kerusakan sehingga menyerang tubuh sendiri. Antibodi APS ini dapat dideteksi dengan tes
darah tertentu. Apabila seseorang dideteksi memiliki antibodi ini, dapat dipastikan orang
tersebut dapat mengalami masalah-masalah tertentu.

APS menyebabkan orang merasa lelah, sakit pada persendian, akan tetapi pada bisa
juga tidak memiliki gejala-gejala tersebut. Kadang kala APS juga diasosiasikan dengan
penyakit yang disebut systemic lupus erythematosis (SLE).
Masalah-masalah yang dapat ditimbulkan oleh antibodi APS ini antara lain:

Keguguran berulang pada kehamilan awal

Keguguran setelah semester pertama (13 minggu)

Pre-eclampsia dalam kehamilan

Bayi berukuran kecil

Thrombosis pada pembuluh darah balik (vena)

Cerebrovascular accident (CVA), stroke

Infark Myocardial

Endocarditis yang memicu terjadinya valvular replacement

Pulmonary emboli yang memicu terjadinya pulmonary hypertension

Deep vein thrombosis (DVT)

Keguguran mulai trimester ke dua hingga periode perinatal termasuk intrauterine

growth retardation (IUGR), prematuritas , dan gejala toksemia

Catastrophic antiphospholipid antibody syndrome (Kegagalan

Multisystem sekunder dari thrombosis, infark, atau keduannya yang mengakibatkan
kematian dalam 50% kasus
Antibodi ini ditemukan pada 2% wanita. Tidak semua orang yang dideteksi memiliki

antibodi ini akan mengalami masalah di atas. Kadar antibodi ini dapat meningkat ataupun
menurun dan bahkan menghilang, jadi untuk dapat mengatakan seseorang memiliki antibodi
ini diperlukan tes ulang dengan jangka waktu 8 minggu dari tes pertama dan tetap positif.
Salah satu masalah serius yang ditimbulkan oleh APS adalah keguguran berulang.
Pengobatan antara lain dilakukan dengan memberikan aspirin dosis rendah pada tahap awal
kehamilan. Kadang kala dikombinasikan dengan obat yang bernama heparin yang berbentuk
suntikan.
Antibodi antifosfolipid menekan kadar zat yang disebut annexin V dan mempercepat
pembekuan darah serta memicu bekuan darah (trombosis) sehingga terjadi keguguran.
Antibodi terhadap antifosfolipid juga mengganggu peran pengaturan berbagai faktor dalam
sistem pembekuan darah. Untuk mencegah terjadinya abortus akibat APS, maka Ibu hamil
diberikan suntikan obat antikoagulan yang disebut heparin, dengan atau tanpa kombinasi

dengan aspirin dosis rendah. Antikoagulan yang diberikan memang harus dengan pemberian
heparin yang disuntikkan dan pada kehamilan tidak boleh digunakan obat-obat antikoagulan
yang diminum seperti warfarin (Sintrom, Simarck-2) karena dapat menimbulkan efek
samping yang berbahaya.
Manifestas Klinis
Gejala dan Riwayat kesehatan
Peristiwa vasospastic atau vaso-oklusif dapat terjadi dalam setiap sistem organ dalam
pasien dengan APS, sehinga riwayat kesehatan secara keseluruhan harus dicermati dan kajian
organ-spesifik sistem harus dilakukan. Sebuah spektrum yang luas dari keterlibatan mulai
dari cepat progresif untuk klinis diam dan malas dapat hadir.
Kepala, telinga, mata, hidung, dan tenggorokan

Mata kabur atau penglihatan ganda

Gangguan Visual (garis bergelombang, lampu berkedip)

Ganguan lapang pandang (pemotongan lapang pandang, kehilangan penglihatan

total)

Kardiorespirasi

Nyeri dada

Menyebar ke nyeri lengan

Sesak napas

Gastrointestinal

sakit perut

Distensi abdomen (kembung)

migrain perut

Emesis

Perifer vaskular

Kaki sakit

Kaki bengkak

Klaudikasio

Digital ulserasi

Kaki ulserasi

Dingin diinduksi jari nyeri, nyeri kaki, atau keduanya

Musculoskeletal

Nyeri tulang

Nyeri sendi

Kulit

ruam

purpura

ruam petechial, atau keduanya

berenda ruam persisten atau transient dari livedo reticularis

Dusky jari, jari kaki kehitaman, atau keduanya

Pemutih jari, blansing jari kaki, atau keduanya

Neurologis dan psikiatris

Sinkop

Kejang

Sakit kepala (migrain)

parestesia

Kelumpuhan

Paralisis Ascending Getaran Abnormal gerakan

Tremor

gangguan pergerakan

Gangguan belajar seperti gangguan matematika, gangguan pemahaman bacaan,

perubahan prestasi sekolah)

Endokrin

Kelemahan

kelelahan

arthralgia

sakit perut (Addisonian fitur)

Kemih / ginjal

Hematuria

Peripheral edema

Riwayat keluarga
Riwayat keluarga yang ada sangat berkaitan erat pada sebagian besar penderita anak dan
dapat membantu dalam mengidentifikasi pasien yang berisiko
Riwayat keluarga yang mungkin berkaitan adalah :

Sering keguguran

kelahiran prematur

keterlambatan pertumbuhan intrauterin (IUGR)

oligohidramnion

chorea gravidarum

infark plasenta

preeklampsia

toksemia kehamilan, atau tromboemboli neonatal

miokard infark atau stroke pada orang muda dari 50 tahun

trombosis vena dalam (DVT), flebitis, atau emboli paru

riwayat keluarga migrain, fenomena Raynaud, atau serangan iskemik transien (TIA)

Riwayat pengobatan Penggunaan kontrasepsi oral pada saat peristiwa klinis