Artrit juvenil idiopatic,

forma sistemic:

. CODUL BOLII (CIM 10): M08.02

DEFINIIA

Artrit juvenil idiopatic, forma

sistemic: boal inflamatorie cronic
multisistemic, caracterizat prin
semne clinice i paraclinice de
inflamaie articular de genez
nedeterminat, cu o durat de cel puin
6 sptmni, debut de pn la 16 ani, i
care necesit un suport specializat.

INFORMAIA EPIDEMIOLOGIC

AJI sistemic este manifestat n 1120% din cazurile de AJI. Poate aprea n
orice vrst a copilriei cu toate c,
dup unele publicaii, sunt recunoscute
dou apogee ale incidenei, unul sub
6 ani i altul ntre 11-12 ani, existnd
cazuri n care boala se instaleaz la
vrsta de 1 an sau chiar la sugari

TABLOUL CLINIC

Artrita sistemic, la fel ca alte boli sistemice,

afecteaz mai multe organe i sisteme.
Aceast form poate fi n egal msur att la
fetie, ct i la bieei.
i este caracteristic febra cu o durat de cel
puin 2 sptmni n asociere cu unul sau mai
multe din urmtoarele semne: rash
eritematos nefi xat (exantem,nepruriginos),
limfadenopatie generalizat, hepatomegalie,
splenomegalie, serozite.

Artralgiile i artrita pot asocia febra.

Uneori, primele i singurele semne de
artrit sunt prezentate de dureri i
redoare cervical.
Artrita poate absenta n primele zile sau
chiar sptmni de la debutul febrei.
Totui, pe termen lung, afectarea
articular devine o problem major
pentru astfel de copii.

DIAGNOSTICUL

Examenul paraclinic relev perturbri eseniale ale

reactanilor de faz acut a infl amaiei (VSH, PCR,
leucocite).
VSH atinge uneori indici de peste 100 mm/h. Totodat,
poate fi constatat trombocitoza marcat.
Evoluia AIJ sistemice se caracterizeaz prin pusee
imprevizibile cu remisiuni de la cteva luni la civa ani.
La circa jumtate din copiii bolnavi simptomatologia
clinic poate disprea peste un an de la debutul bolii.
De remarcat c infeciile cilor respiratorii superioare ar
putea fi un trigger n apariia puseelor.

INVESTIGAII PARACLINICE

Teste pentru determinarea activitii bolii i pentru

supravegherea evoluiei bolii:
Hemograma, VSH, trombocitele, proteina C reactiv,
fibrinogenul, ferritina, ferul seric.
Not: Testele se efectueaz obligatoriu la nivel de AMP i
specializat. Ferritina i ferul seric se determin dup
posibiliti.
Teste i proceduri pentru determinarea implicrii n
proces a organelor interne i pentru efectuarea
diagnosticului diferenial:
Biochimia seric (ALT, AST, bilirubina total i fraciile ei,
reacia cu timol, fosfataza alcalin, ureea, proteina total).
Imunoglobulinele serice, anticorpii antinucleari, complementul
C3 C4.

INVESTIGAII PARACLINICE

Examinarea serologic pentru excluderea infeciilor virale sau

bacteriene (infecia cu virus Ebtein-Barr, citomegalovirus, infecie
herpetic).
Sumarul urinei.
Examinarea radiologic articular, a cutiei toracice.
Ultrasonografia articular sau tomografia computerizat (la
necesitate) sau rezonana magnetic nuclear articular (la
necesitate).
Ecocardiografia.
Electrocardiografia.
Spirografia.
Puncia articular sau pleural (la necesitate) cu examinarea
bacteriologic a acestor fluide.
Hemocultura.
Puncia sternal (la necesitate).
Ultrasonografia organelor interne.
Scintigrafia scheletal (la necesitate).

DIAGNOSTICUL DIFERENIAL

Maladii infecioase (bacteriene, virale Ebtein-Barr sau citomegalovirus).

Infecii osteoarticulare osteomielita, artrita septic.

Traumatism articular.

Maladii neoplazice leucemia, limfoamele, neuroblastomul generalizat,

histiocitoza.

Maladii cronice inflamatorii colita ulceroas, sarcoidoza, boala Behcet.

Alte maladii cronice ale esutului conjunctiv LES, DMJ, boala Kawasaki, alte
vasculite, febra reumatismal acut.

Sindrom de febr periodic.

Imunodeficiena, boala Castelman.

Sindrom de hipermobilitate.

PAII OBLIGATORII N CONDUITA PACIENTULUI CU AJI, FORMA SISTEMIC

Stabilirea diagnosticului precoce de AJI, forma sistemic.

Investigarea obligatorie pentru determinarea gradului de

activitate i a posibilei implicrii sistemice.

Alctuirea schemei de tratament (individualizat) n funcie

de: gradul de activitate, termenele de adresare primar,
durata maladiei, exprimarea implicrii sistemice.

Monitorizarea evoluiei bolii, a complianei la tratament, a

eficacitii tratamentului de remisiune cu aprecierea
criteriilor de remisiune ACR

RECOMANDRI N COLECTAREA ANAMNESTICULUI

Evidenierea factorilor de risc (infeciile intercurente frecvente,

traumatismul articular frecvent, hiperinsolaia, reaciile adverse
postvaccinale i medicamentoase).

Determinarea susceptibilitii genetice.

Debutul recent al bolii (acut sau insidios).

Simptomele AJI, forma sistemic, (durat a febrei >14 zile, dureri i/sau
tumefieri articulare, erupii eritematoase, maculopapuloase la picul febril,
limfadenopatie, hepatosplenomegalie, dispnee, palpitaii, dureri n cutia
toracic, astenie, fatigabilitate).

Tratament anterior (glucocorticosteroizi, antiinflamatoare nesteroidiene,

tratament de remisiune).

TRATAMENTUL

Regim crutor (cu evitarea eforturilor fizice excesive n

prezena semnelor de insuficien poliorganic).
Dieta cu restricii n lichide i hiposodat (n prezena
semnelor de IC), cu aport sporit de Microelemente (n
prezena semnelor de osteoporoz i tratament cronic cu
glucocorticosteroizi).
Tratamentul medicamentos:

AINS;
glucocorticosteroizi;
tratament de remisiune.

Tratament intervenional (plasmaferez) la necesitate.

Tratament chirurgical (ortopedic) la necesitate.
Tratament de reabilitare.

Sunt indicate la debutul bolii, la introducerea noului preparat de

remisiune, n cazul persistenei semnelor clinice de sinovit
acut.
Obligatoriu:
Naproxen (15 mg/kg/zi), de 2 ori sau
Ibuprofen (40 mg/kg/zi), de 3 ori, sau
Diclofenac (2-3 mg/kg/zi), de 2 ori, sau
Indometacin (2-3 mg/kg/zi), de 2 sau 3 ori, sau
Nimesulid 5 mg/kg/24de ore, 2-3 prize, sau
Meloxicam (pacieni mai mari de 15 ani) 0,150,2 mg/kg/24de
ore, 1-2 prize, sau
Piroxicam (pacieni mai mari de 12 ani) 0,30,6 mg/kg/24ore,
1-2 prize.

GLUCOCORTICOSTEROIZI

Sunt recomandate n prezena contraindicaiilor la AINS, n

iniierea tratamentului cu preparate de remisiune ca punte pn
la apariia semnelor de eficacitate a citostaticelor, n lipsa de
control al maladiei cu AINS.
Recomandabil:
Prednison: oral, iniial 1-2 mg/kg/zi, cu reducerea treptat a
dozei iniiale dup obinerea rspunsului clinic i celui paraclinic
(descreterea dozei < 0,2 mg/kg/zi, imediat cum este posibil) sau

Metilprednisolon: intravenos n puls terapie 500-1000 mg/1,73

m (20-30 mg/kg) n 3 zile consecutive; poate fi repetat
sptmnal sau lunar.
Glucocorticosteroizi intraarticular (Betametason,
Triamcinolon).

LA RECOMANDRI SPECIALE

Tratamentul intervenional
Transplant de mduv osoas n cazul ineficienei
tratamentului medicamentos (tratament combinat inclusiv i
doze mari de Metotrexat sau tratament cu Etanercept).
Tratamentul chirurgical
Pacienii cu o durat a bolii i cu implicare sever articular
vor beneficia de tratament ortopedic (corecia tendoanelor,
a ligamentelor, protezarea articular, dac este posibil n
perioada de stopare a creterii). O atenie sporit se acord
complicaiilor care vizeaz sectorul cervical al coloanei
vertebrale.
n cazul artritei localizate care nu se supune tratamentului
medicamentos sinovectomia

TRATAMENTUL DE REABILITARE

Reabilitarea reprezint cheia succesului n cazul

artritei persistente: se va utiliza terapia intensiv
cu remedii fizice terapia ocupaional, crioterapia.

Elaborarea programului de gimnastic curativ la

domiciliu, protecia articular habitual,
coordonarea tratamentului ocupaional cu
programul colar.
Reabilitarea psihologic pentru pacieni i pentru
prini, pedagogi; acordarea asistenei
educaionale prinilor, suport psihosocial.