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REVISTA ESPAOLA DE ENFERMEDADES DIGESTIVAS
Copyright 2007 ARN EDICIONES, S. L.

REV ESP ENFERM DIG (Madrid)

Vol. 99. N. 2, pp. 100-111, 2007

PUNTO DE VISTA

Pseudo-obstruccin intestinal crnica

M. T. Muoz y J. A. Sols Herruzo
Servicio de Medicina de Aparato Digestivo. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

RESUMEN

ABSTRACT

El sndrome de pseudo-obstruccin intestinal crnica se caracteriza por la presencia de cuadros clnicos recidivantes que simulan una obstruccin intestinal pero en ausencia de proceso obstructivo anatmico. Es poco frecuente pero determina una alta
morbilidad. Se origina como consecuencia de una alteracin de la
motilidad intestinal que no puede hacer progresar su contenido
debido a la afectacin de su componente muscular, neurolgico o
de ambos. Son ms frecuentes los casos secundarios a un proceso
sistmico pero cada vez se describen ms cuadros debidos a la
afectacin primaria de dichos componentes. El desarrollo de tcnicas manomtricas e histolgicas ms especficas ha permitido
aclarar la patogenia de algunos de estos sndromes, entre los que
se incluyen las manifestaciones paraneoplsicas y las enfermedades mitocondriales. La expresin clnica es variable y depende de
la causa y de la localizacin y extensin de la afectacin. El diagnstico de esta entidad es habitualmente difcil lo que origina que
a estos pacientes se les practiquen cirugas innecesarias, se les etiquete como enfermos psiquitricos y el diagnstico se realice varios aos despus del inicio de los sntomas. El tratamiento se dirige a mejorar los sntomas y a mantener su estado nutricional
mediante medidas diettico-nutricionales, frmacos y actitudes endoscpico-quirrgicas. La complejidad de estos enfermos aconseja su seguimiento multidisciplinar.

Chronic intestinal pseudo-obstruction (CIPO) is a syndrome

characterized by the presence of recurrent episodes of clinical intestinal obstruction in the absence of obstructive lesions. Although
this syndrome is rare, it causes a high morbidity. It is caused by a
disturbance of the intestinal motility, that results in a failure of the
progression of the intestinal content. Basically, the failure of the
intestinal motility is a consequence of muscular disorder, neurological disorder or both. Usually, CIPO is secondary to other systemic disease; however, in the last years, many cases of primary
CIPO have been described. The use of new manometric tecniques
and specific histological procedures have allowed to clarify the
pathogenesis of some of these entities including mitochondrial
diseases and paraneoplasic syndromes. Clinical manifestations of
CIPO are diverse, depending on the location and extension of the
motility disorder. As the diagnosis of this disease is usually not an
easy task, patients frecuently undergo unnecesary surgical interventions, are diagnosed of psyquiatric disorders, or the correct diagnosis is delayed several years after the first symptoms arise. The
aims of the treatment are to maintain the nutritional condition
and to improve symptoms using nutritional measures, drugs or,
eventually, endoscopical or surgical procedures.

Palabras clave: Pseudo-obstruccin intestinal crnica. Morbilidad. Motilidad intestinal.

Key words: Chronic intestinal pseudo-obstruction. Morbidity. Intestinal motility.

Muoz MT, Sols Herruzo JA. Pseudo-obstruccin intestinal crnica. Rev Esp Enferm Dig 2007; 99: 100-111.

INTRODUCCIN
La pseudo-obstruccin intestinal crnica (POIC) es un
sndrome infrecuente y con alta morbilidad caracterizado

Recibido: 16-01-07.
Aceptado: 23-01-07.
Correspondencia: M. T. Muoz. Servicio de Medicina de Aparato Digestivo. Hospital Universitario 12 de Octubre. Ctra. de Andaluca, km. 5,400.
28041 Madrid. e-mail: tmunoz.hdoc@salud.madrid.org

por cuadros clnicos recidivantes que simulan el de la obstruccin intestinal pero en ausencia de proceso obstructivo
anatmico. Se produce como consecuencia de una alteracin en la motilidad intestinal caracterizada por una imposibilidad para hacer progresar su contenido (1-5).
La primera descripcin de este sndrome fue hecha en
1958 por Dudley (6) al no encontrar lesiones estructurales en las laparotomas realizadas a enfermos que haban
sido diagnosticados clnicamente de obstruccin intestinal. En 1970 se introdujo el trmino de POIC (7), coincidiendo con la utilizacin de la nutricin venosa central,

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que permiti la supervivencia de enfermos que no podan

ser alimentados adecuadamente con nutricin enteral.
La prevalencia de la POIC se desconoce. Se estima que
en EE.UU. nacen aproximadamente 100 nios cada ao
con POIC. En adultos, esta condicin es ms prevalente al
incluir muchas formas de pseudo-obstruccin causadas por
enfermedades sistmicas (8). Debido a la rareza de este
sndrome, la mayor parte de los casos publicados corresponden a casos aislados o a series pequeas. Slo en los ltimos aos se han publicado series de pacientes suficientemente amplias para obtener algunas conclusiones (9).
El desarrollo de tcnicas manomtricas e histolgicas
ms sofisticadas ha permitido aclarar la patogenia de algunos sndromes de POIC. Estos estudios han permitido conocer que la alteracin, con frecuencia, no es especfica del intestino delgado sino que puede afectar a todas las vsceras
reguladas por el sistema nervioso autnomo y que contienen
msculo liso. Por ello, algunos autores consideran que la palabra intestinal debera ser eliminada y que el trmino
pseudo-obstruccin debera ser suficiente para describir
este sndrome (8). A pesar de ello, este sndrome contina
denominndose pseudo-obstruccin intestinal crnica.
Si bien se han realizado avances en el estudio de las alteraciones motoras gastrointestinales, con frecuencia la
POIC origina frustracin tanto en los mdicos como en los
enfermos. La dificultad para el diagnstico correcto hace
que, al menos inicialmente, sean etiquetados como pacientes funcionales o psiquitricos o bien que se indiquen cirugas repetidas (88% de los pacientes; media: 2,96 por paciente) y con frecuencia intiles que pueden complicar el
diagnstico. Esta dificultad origina que el diagnstico correcto de la enfermedad se realice varios aos (media 8
aos) despus del inicio de los sntomas (8-10).
El sndrome de POIC es probablemente la forma ms
grave de alteracin entrica neuromuscular y debe ser diferenciado de otras alteraciones de la motilidad entrica
que son ms frecuentes pero menos graves como el dolor
abdominal recurrente, la dispepsia funcional, el sndrome
de intestino irritable y los vmitos cclicos. Para diferenciar el primero de las restantes, el sndrome de POIC podra ser definido como una enfermedad neuromuscular
entrica que precisa actuaciones especiales (nutricin enteral o parenteral), en algn momento de su evolucin,
para mantener un estado nutricional adecuado (11).
FISIOPATOLOGA
La funcin esencial del tubo digestivo es la incorporacin al medio interno de los nutrientes, vitaminas, oligoelementos y dems principios contenidos en los alimentos
ingeridos. Para lograrla, es necesario que su capacidad
motora est conservada. La peristalsis del intestino delgado y la propulsin del contenido de la luz es el resultado
final de interacciones complejas entre el msculo liso y el
sistema nervioso entrico. La musculatura del intestino
delgado est constituida por dos capas de msculo liso,

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una longitudinal externa y otra circunferencial interna

que constituye el componente mecnico de la motilidad
intestinal. La fuerza de la contraccin de un segmento
est determinada por el msculo liso pero la coordinacin
y control para que la peristalsis intestinal sea efectiva,
est determinada principalmente por el sistema nervioso
entrico. La funcin de este es procesar las seales sensoriales y coordinar las respuestas motoras independientes
del sistema nervioso central o del autnomo extrnseco.
El sistema nervioso entrico est formado por los plexos mientrico y submucoso que constituyen el sistema
autnomo intrnseco situado a lo largo de todo el tracto
gastrointestinal. Est ampliamente conexionado con el
sistema nervioso autnomo extrnseco (simptico y parasimptico) mediante fibras aferentes y eferentes.
El sistema nervioso autnomo est constituido por una
amplia red que contiene tres categoras funcionales de neuronas: sensoriales para recibir las seales, interneuronas
para procesarlas y motoras para coordinar la peristalsis.
Cuando el plexo mientrico se estimula, aumenta el tono de
la musculatura, la intensidad de las contracciones y la velocidad de las ondas excitatorias. La serotonina es liberada
desde los mastocitos de la mucosa y activa las terminaciones nerviosas de las neuronas sensoriales para iniciar la peristalsis. Las neuronas motoras excitatorias liberan acetilcolina y sustancia P para contraer el msculo liso por detrs
del bolo de alimento, mientras que las neuronas motoras inhibitorias liberan polipptidos vasoactivos intestinales y
xido ntrico para relajarlo por delante del bolo alimentario.
Esta peristalsis coordinada propulsa el bolo a lo largo del
tracto gastrointestinal hasta su expulsin (4,12). Cada pocos
centmetros se producen contracciones segmentarias para
exponer el contenido del bolo alimentario a los enzimas digestivos y a las superficies absortivas (4).
Las clulas intersticiales de Cajal son clulas especializadas consideradas como las clulas marcapasos del
intestino porque generan las ondas lentas de despolarizacin de la musculatura lisa intestinal. Adems actan
como intermediarias entre las neuronas intrnsecas y las
clulas del msculo liso (8,13,14).
En resumen, la funcin motora depende de la contractilidad del msculo liso y de la actividad marcapasos
generada por las clulas intersticiales de Cajal y ambos
estrechamente sintonizados con la inervacin intrnseca,
esto es, el sistema nervioso entrico, y la extrnseca (simptico y parasimptico) (15).
Las alteraciones de la motilidad digestiva pueden ocurrir como resultado de una variedad de anormalidades
que afectan a estos elementos implicados en la fisiologa
de la funcin motora intestinal, bien aislados o en combinacin unos con otros (15).
ETIOLOGA
El sndrome de POIC resulta como consecuencia de la
alteracin de uno o ms de los factores que regulan la

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motilidad gastrointestinal, es decir, a) el sistema nervioso

entrico intrnseco y/o el extrnseco; b) las clulas musculares lisas; c) las clulas intersticiales de Cajal, que tienen un papel tanto como marcadores de la actividad elctrica del msculo liso como de clulas intermediarias
entre las neuronas intrnsecas y las clulas del msculo
liso; y d) el sistema neuropptidico (11).
Este sndrome puede aparecer a cualquier edad, incluso desde el momento del nacimiento. Aunque se han referido formas familiares con herencia autosmica dominante o recesiva, la mayor parte de los casos aparecen de
forma espordica.
Entre las causas ms frecuentes de POIC del adulto estn la esclerodermia y otros procesos del tejido conectivo,
diabetes, enfermedades neurolgicas, uso de frmacos narcticos con propiedades anticolinrgicas, hipotiroidismo,
infecciones, sndromes paraneoplsicos, amiloidosis y enteritis por radiacin. Recientemente se est prestando un
inters particular a las infecciones virales como causa de
POIC. La infeccin por CMV, herpes zster y virus de
Epstein Barr, han sido asociadas con POIC adquirida, particularmente en el husped inmunosuprimido (8,15-19).
La lista de patologas que se conoce que causan POIC
contina amplindose y desde el punto de vista etiolgico
el sndrome de POIC puede ocurrir como un proceso primario, si la alteracin se limita a la musculatura intestinal o
al plexo nervioso entrico, o bien secundario si el trastorno
gastrointestinal forma parte de un proceso sistmico (Tabla
I). En la mayor parte de los nios, la POIC es espordica o
no familiar y primaria, mientras que en los adultos es ms
frecuentemente secundaria a una enfermedad sistmica (8).
En todos los casos, la afectacin puede ser segmentaria o difusa y la duracin, transitoria (frmacos, endocrinopatas) o mantenida (5,8).
Desde el punto de vista patognico, los trastornos motores del intestino delgado pueden obedecer bsicamente
a dos tipos de afectacin: a) muscular (miopatas); o b)
nerviosa (neuropatas). Ambas alteraciones pueden coexistir (neuromiopatas) (15).
Miopatas viscerales. En algunos casos se trata de lesiones del msculo liso intestinal que se producen de forma
secundaria a otras enfermedades como esclerodermia, polimiositis, distrofia miotnica, distrofia muscular progresiva,
amiloidosis y enfermedades autoinmunes (12,20-22).
Las miopatas familiares viscerales se clasifican en el
tipo I (autosmica dominante con megaduodeno y afectacin del tracto urinario); tipo II (autosmica recesiva con
oftalmopleja y neuropata asociada con defecto mitocondrial) y tipo III (autosmica recesiva con afectacin total
del intestino) (4).
Las distrofias musculares, miotnica, de Duchenne y
oculofarngea son enfermedades hereditarias progresivas
que afectan al msculo esqueltico. Pueden ocurrir atrofia y disfuncin del msculo liso en cualquier parte del
tracto gastrointestinal originando POIC (4).
La esclerodermia es una enfermedad generalizada del
tejido conectivo de las pequeas arterias que tiene como

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Tabla I. Clasificacin pseudo-obstruccin intestinal (POIC)

1. POIC primaria:
Miopatas viscerales:
Familiares (tipos I, II y III)
Espordicas
Neuropatas viscerales:
Familiares
Espordicas
2. POIC secundaria:
Enfermedades musculares:
Enf. colgeno (esclerodermia, lupus eritematoso sistmico, dermatomiositis)
Amiloidosis
Distrofias musculares (miotnica, de Duchenne, oculofarngea)
Enfermedades neurolgicas:
Neuropata diabtica
Enf. de Parkinson
Disautonoma
Procesos malignos de estructuras nerviosas primarios o
secundarios
Lesiones mdula espinal
Accidente vascular cerebral
Esclerosis mltiple
Amiloidosis
Esclerodermia
Sndromes paraneoplsicos
Infecciones
Miopatas mitocondriales
Frmacos:
Nrcticos
Antidepresivos
Anticolinrgicos
Antiparkinsonianos
Clonidina
Vincristina
Fenotiazina
Enfermedades metablicas y endocrinas:
Diabetes mellitus
Hipo- e hipertiroidismo
Hipoparatiroidismo
Feocromocitoma
Porfiria aguda intermitente
Infecciones:
Citomegalovirus
Virus de Epstein-Barr
Enfermedad de Chagas
HIV
Otras:
Enteritis por radiacin
Enfermedad celiaca
Gastroenteritis eosinoflica
Infiltracin linfoide difusa
Diverticulosis del intestino delgado
Sndrome de Ehlers-Danlos

consecuencia un aumento de la fibrosis de la piel y de

mltiples rganos. La esclerodermia puede originar cambios inflamatorios en el intestino que originan atrofia del
msculo liso. Los tramos ms frecuentemente afectados
son el esfago y en segundo lugar el intestino delgado.
En otras enfermedades del tejido conectivo se han referi-

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do casos de POIC pero con menor frecuencia que en la

esclerodermia (4). En el lupus eritematoso sistmico puede existir dilatacin e leo, lo cual ha sido relacionado
con una isquemia secundaria a vasculitis.
La amiloidosis se caracteriza por el depsito de amiloide en la mucosa, submucosa y msculo liso. nicamente de forma excepcional est afectado el plexo mientrico (4,17).
El uso de narcticos es una causa muy comn de POIC
reversible. Los opiceos actan bloqueando la contraccin
del msculo liso con lo que empeora la peristalsis (23).
Se han referido casos de enfermedades endocrinolgicas que causan POIC. Los hallazgos histolgicos en el
mixedema del hipotiroidismo son la infiltracin del estroma, de las fibras musculares y del plexo mientrico por
protenas mucinosas.
En otras ocasiones se trata de miopatas ocasionadas
por alteraciones de la morfognesis del intestino (presencia de capas musculares adicionales; fusin de capas
musculares) (24), en otros, probablemente de alteraciones primarias de los miocitos (atrofia y prdida de las clulas musculares y su sustitucin por fibrosis; acumulacin focal de ncleos) y, finalmente, en otros casos, por
ausencia de alfa-actina en el msculo liso (24-26).
La afectacin del tubo digestivo puede asociarse a
afectacin de la musculatura lisa de otras localizaciones
como el aparato genito-urinario o el iris del ojo.
Neuropatas viscerales. La agresin a la integridad
funcional y/o estructural del sistema nervioso entrico
juega un papel importante en la dismotilidad del intestino. Ello se debe a la alta complejidad funcional del sistema nervioso entrico que es capaz del control, independientemente de los sistemas nerviosos central y perifrico,
virtualmente de todas las funciones intestinales, incluyendo la motilidad.
Las neuropatas engloban procesos que pueden afectar
a cualquier eslabn de la regulacin nerviosa del intestino desde el plexo mientrico al sistema nervioso central.
Se han referido alteraciones de la red de las clulas intersticiales de Cajal en pacientes con POIC consistentes
en una disminucin cuantitativa junto con alteraciones
estructurales, lo que apoya el papel crtico jugado por estas clulas en la regulacin de la motilidad intestinal
(27,28). Las formas familiares son raras y el tipo de herencia todava no es clara.
Las neuropatas pueden ser clasificadas en dos formas
mayores: a) inflamatorias y b) degenerativas.
Las neuropatas inflamatorias. Se caracterizan por
un infiltrado denso de linfocitos y clulas plasmticas
afectando a alguno de los dos plexos mayores, aunque
principalmente al plexo mientrico (ganglionitis mientrica) y axones del sistema nervioso entrico. En general,
las ganglionitis mientricas pueden ser secundarias a muchas enfermedades, incluyendo las paraneoplsicas, infecciones, neurolgicas, del tejido conectivo y alteraciones inflamatorias del intestino. Algunos casos pueden ser
primarios en su origen (8,15).

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Una dismotilidad intestinal grave puede ser el resultado

de una respuesta inmune contra una neoplasia, a menudo
oculta, constituyendo un sndrome paraneoplsico. Este se
debe sospechar en mayores de 40 aos que debutan con un
sndrome de POIC. El tumor ms comnmente asociado es
el carcinoma de clulas pequeas de pulmn, seguido del
tumor carcinoide, cncer de mama, de ovario, linfoma
Hodgkin y mieloma mltiple. Con frecuencia, los sntomas
gastrointestinales preceden al descubrimiento de la neoplasia y en ausencia de otra causa, sta debe ser sospechada y
buscada. El mecanismo patognico de este sndrome paraneoplsico es la destruccin autoinmune de los ganglios
mientricos (5), habindose identificado anticuerpos antineuronales paraneoplsicos contra el plexo mientrico (4).
Estos anticuerpos comparten un epteto comn con elementos malignos e intestinales (23) y constituyen marcadores vlidos en el estudio diagnstico de pacientes con
sospecha de POIC paraneoplsica (4,8,29).
Las neuropatas degenerativas no inflamatorias
pueden ocurrir como resultado de noxas endgenas y/o
exgenas originando lesin y prdida de las neuronas entricas. En estos casos, hay degeneracin de las neuronas
ganglionares de los plexos mientrico y submucoso sin
componente inflamatorio (12,15,27,28). Las causas de
esa degeneracin neuronal son mltiples, entre otras, diferentes enfermedades neurodegenerativas del sistema
nervioso central, incluidas las enfermedades mitocondriales. En estas ltimas, existen alteraciones en las mitocondrias que alteran la fosforilacin oxidativa y dan lugar
a sndromes clnicos complejos en los que se incluyen
manifestaciones multisistmicas (neurolgicas, msculo
estriado, musculatura lisa) (30).
Las alteraciones mitocondriales pueden causar POIC y
la afectacin multisistmica obliga a considerar que exista una enfermedad mitocondrial. Como se puede comprobar en la tabla II, en la mayora de estas enfermedades
existen manifestaciones neurolgicas pero es necesario
tener un alto ndice de sospecha para diagnosticar de entrada una alteracin mitocondrial, si los sntomas estn limitados al tracto gastrointestinal (8). En ocasiones, los
sntomas gastrointestinales preceden en meses o aos a
las restantes manifestaciones de la enfermedad mitocondrial. Las enfermedades mitocondriales que ms frecuentemente cursan con manifestaciones gastrointestinales
son: a) la encefalopata neurogastrointestinal mitocondrial (MNGIE); b) el sndrome de Leigh (encefalopata
necrotizante subaguda); c) el sndrome de Kearns-Sayre
(oftalmopleja externa progresiva crnica, retinopata
pigmentaria, ataxia y bloqueo cardiaco); y d) el sndrome
MELAS (encefalopata mitocondrial, acidosis lctica y
accidentes cerebrovasculares) (31-37).
Se han comunicado casos de pacientes con manifestaciones gastrointestinales por enfermedad mitocondrial
que no reunan criterios diagnsticos de ninguno de los
sndromes descritos (37,38).
El sndrome de MNGIE es el mejor conocido. Se trata de
una enfermedad autosmica recesiva originada por muta-

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Tabla II. Miopatas mitocondriales

1. Mutaciones en el ADN mitocondrial:
Sndrome de Kearns-Sayre: ataxia, neuropata, ptosis, oftalmopleja, degeneracin pigmentada de la retina, cardiomiopata, baja estatura
Sndrome de Pearson: anemia refractaria sideroblstica
Oftalmopata progresiva externa (PEO): ptosis bilateral, oftalmopleja, debilidad muscular
Encefalopata mitocondrial con acidosis lctica y episodios
de insuficiencia cerebrovascular (MELAS)
Epilepsia mioclnica con fibras ragges red (MERRF): ataxia
cerebelosa, sordera y demencia
Ataxia, neuropata con retinitis pigmentaria (NARP)
Sordera, mioclona, epilepsia, ataxia, miopata
Neuropata hereditaria de Leber
Sordera sensorio neural inducida por aminoglicsidos
2. Enfermedades por defectos genticos que alteran la estabilidad
del ADN mitocondrial:
Oftalmopleja externa progresiva autonmica dominante
(Ad PEG)
Encefalomiopata neuro-gastrointestinal mitocondrial (MNGIE)
Miopata congnita fatal infantil con o sin sndrome de Fanconi
Hepatopata fatal infantil
Microcefalia congnita de Amish
3. Enfermedades por defectos en genes nucleares que codifican
protenas de los complejos enzimticos de la CRM:
Sndromes de Leigh
Paraganglioma hereditario
Hiperpotasemia y acidosis lctica
Ataxia, epilepsia, miopata
4. Enfermedades por defectos de genes que codifican protenas
relacionadas indirectamente con la oxidacin fosforilativa:
Ataxia de Friederich
Ataxia ligada al cromosoma X y anemia sideroblstica
Paraparesia espstica hereditaria
Sndrome de sordera-distona ligado al cromosoma X
Atrofia ptica autonmica dominante

ciones en el gen de la timidina fosforilasa (36,39,40), lo

que se traduce en tasas elevadas en plasma de timidina y
deoxiuridina (41). Estos cambios tienen valor diagnstico. Secundariamente al aumento de timidina pueden producirse alteraciones en la estabilidad del ADN mitocondrial y provocar su deplecin en el msculo (40). En las
fibras musculares de estos pacientes se puede detectar
una deficiencia de citocromo c oxidasa. Aunque el cuadro
clnico bien desarrollado incluye, adems de POIC, neuropata perifrica, leucoencefalopata y oftalmoparesia (42),
en el 45 al 67% de los pacientes los primeros sntomas en
aparecer son los gastrointestinales (30,32). En estos pacientes los principales cambios se observan a nivel de las
neuronas entricas que presentan cambios degenerativos y
anomalas mitocondriales (33). Se ha sugerido que los
cambios degenerativos pueden comprometer a las neuronas del sistema nervioso autonmico extraintestinal (38).
En el sndrome de Leigh, originado por mutaciones en
los genes que codifican las protenas del complejo intestinal de la cadena respiratoria mitocondrial, tambin apare-

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cen manifestaciones intestinales. Se trata de un sndrome

complejo en el que junto a la encefalomiopata hay acidosis lctica y cardiomiopata (34).
El sndrome de Kearns-Sayre, debido a mutaciones en
el ADN mitocondrial, consiste en oftalmopleja, retinopata pigmentaria, alteraciones de la conduccin cardiaca, baja estatura y aumento de protenas en el lquido cefalorraqudeo (43).
En el sndrome de MELAS, que tambin puede cursar
con POIC, hay episodios de accidentes cerebro-vasculares y acidosis lctica (44).

CLNICA
El espectro clnico de la POIC es muy variable y depende de la causa, de la localizacin y de la extensin de la
afectacin ya que esta puede ser segmentaria o difusa e incluso puede haber fluctuacin en la intensidad de los sntomas (8,11,45). El inicio suele ser insidioso y, habitualmente, los sntomas van aumentando en intensidad y preceden
al primer episodio suboclusivo durante muchos aos.
Los sntomas y signos del sndrome de POIC pueden ser
muy similares a los de una obstruccin mecnica intestinal. Los sntomas ms frecuentes son el dolor abdominal y
la distensin (80%), las nuseas y vmitos (75%), el estreimiento (40%) y la diarrea (20%) (46). Las nuseas y los
vmitos son sntomas predominantes cuando la disfuncin
afecta al tracto gastrointestinal alto, mientras que el dolor
abdominal difuso, la distensin y el estreimiento sugieren
una afectacin preferentemente distal (15).
El dolor puede ser de dos tipos diferentes. Uno de ellos
est directamente relacionado con la distensin intestinal
y mejora o desaparece totalmente si disminuye la distensin intestinal. Un segundo tipo es probablemente secundario al espasmo de la musculatura lisa y a la hiperalgesia
visceral y es independiente de la distensin intestinal. La
distensin abdominal vara desde ser muy leve hasta el
equivalente a 9 meses de embarazo en los casos en que
todo el intestino delgado y el colon estn afectados
(46,47). Los vmitos con frecuencia estn constituidos
por alimentos ingeridos muchas horas antes y pueden ser
fecaloideos. Pueden referir chapoteo, borborigmos y
ruidos intestinales aumentados con diferente localizacin
dependiendo de la regin afectada (47).
Los pacientes con afectacin predominante del intestino delgado con frecuencia desarrollan sobrecrecimiento
bacteriano lo que puede conducir a esteatorrea y diarrea,
mientras que la afectacin colnica usualmente origina
estreimiento (46). Los pacientes con afectacin de ambos
tramos pueden alternar estreimiento y diarrea. La afectacin gstrica origina gastroparesia y por lo tanto plenitud
postprandial, digestiones lentas y vmitos. La afectacin
de todas estas porciones tiene como consecuencia una
disminucin en la ingesta de alimentos, prdida de peso y
malnutricin, especialmente cuando se combina con malabsorcin. Cuando la afectacin se limita al intestino
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proximal, el enfermo puede tener un peso normal ya que

en este caso es posible la absorcin intestinal.
La afectacin del esfago puede originar disfagia, dolor torcico, regurgitacin y pirosis. Esta clnica es infrecuente excepto en aquellos con POIC secundaria a esclerodermia. Las neuropatas viscerales pueden presentarse
con sntomas similares a los de la achalasia o al espasmo
esofgico difuso (15,47).
Los hallazgos de la exploracin fsica tambin son variables. Puede existir caquexia y distensin abdominal. Puede
haber chapoteo en el abdomen medio cuando la afectacin
es del intestino delgado y hacia el cuadrante superior izquierdo en el caso de afectacin gstrica. Suele haber timpanismo a la percusin y a veces son visibles las contracciones
de las asas intestinales a travs de la pared abdominal.
Las manifestaciones extraintestinales proporcionan una
orientacin clnica sobre la causa subyacente de POIC
como la esclerodermia, polimiositis y dermatomiositis.
Los pacientes con procesos leves son capaces de mantener un adecuado estado nutricional y una actividad laboral normal por lo que con frecuencia son diagnosticados durante aos de sndrome de intestino irritable o de
dispepsia funcional. En el extremo opuesto, los pacientes
con POIC grave sufren una repercusin importante sobre
su calidad de vida.
DIAGNSTICO
En los adultos no hay consenso diagnstico para este
raro sndrome, pero se considera que los tres criterios
fundamentales para el diagnstico de POIC son: a) la sospecha de esta entidad; b) la demostracin de dilatacin
del intestino delgado; y c) la exclusin de una obstruccin mecnica (1,4,15) (Tabla III).
La finalidad del estudio diagnstico es confirmar este,
buscar la alteracin de la motilidad en el tracto gastrointestinal y su extensin e intentar identificar la causa.
El diagnstico es ms fcil y ms frecuente en los casos de POIC secundaria, ya que la enfermedad primaria
suele ser conocida, aunque hay algunos casos secundarios a neoplasias en los que la atencin se focaliza hacia
el tracto gastrointestinal y nicamente en una fase tarda
se descubre el tumor responsable.
La dificultad diagnstica en el caso de POIC primaria
origina que el diagnstico final se establezca varios aos
tras el inicio de los sntomas (media 8 aos). Durante
ellos, la mayora de los pacientes son sometidos a cirugas
intiles y potencialmente peligrosas (2,96 por paciente)
que al no detectar patologa origina el que sean catalogados como enfermos psiquitricos (9).
El primer criterio diagnstico sospecha de la entidad
se obtiene fundamentalmente mediante la historia clnica
y el examen fsico. Puede ayudar la existencia de una historia familiar o sntomas semejantes a los del enfermo en
familiares, enfermedades del tejido conectivo, amiloidosis, frmacos, etc.

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PSEUDO-OBSTRUCCIN
INTESTINAL CRNICA

Tabla III. Diagnstico

1. Sospecha:
Historia clnica (valorar frmacos, enfermedades sistmicas/metablicas)
Examen fsico
Historia familiar
Descartar potenciales causas subyacentes de POIC
Valorar datos de malabsorcin/malnutricin
Estudio analtico rutinario
Electroforesis en sangre y orina
Perfil txico
Estudios tiroideos
Tests para enfermedad celiaca
Alteraciones metablicas
Serologas para CMV, Epstein-Barr, virus herpes, HIV, enf.
Chagas
Anticuerpos antineuronales
Evaluacin sistema nervioso autnomo
RX trax
Test sobrecrecimiento bacteriano
Si POIC secundaria: tratar causa
Si sospecha de POIC primaria: proseguir estudio
2. Descartar obstruccin mecnica:
RX de abdomen
Estudios con contraste baritado de la totalidad del tubo digestivo
TC con contraste oral
Endoscopia del tubo digestivo con biopsias
3. Confirmar diagnstico:
Manometra gastrointestinal (miopata/neuropata)
Valorar laparoscopia y toma de muestras:
Totalidad de la pared/distintos niveles
Microscopa ptica
Microscopa electrnica
Histoqumica
Enzimas titulares
Biopsia de msculo estriado
RNM cerebral
Orientan a la localizacin y/o extensin:
Estudio isotpico vaciamiento gstrico
Estudio trnsito con marcadores radiopacos
Manometra esofgica y ano-rectal
4. Valoracin afectacin extraintestinal:
Afectacin urolgica: ecografa reno-vesical y estudio urodinmico
Afectacin autonmica: pruebas funcin autonmica
Afectacin neurolgica: EMG y TC/RNM cerebral
Afectacin cardiaca: EKG y Holter

En las determinaciones analticas se pueden observar

alteraciones electrolticas u otras secundarias a malnutricin o a malabsorcin (anemia de distinta naturaleza, hipoalbuminemia, dficits vitamnicos). Los estudios hormonales tiroideos pueden excluir el hipotiroidismo. Se
deben hacer determinaciones de anticuerpos para la enfermedad celiaca y exclusin de infeccin por citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus herpes simple y rotavirus. La electroforesis proteica en sangre y orina puede
poner de manifiesto la existencia de un mieloma. En pa-

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cientes con sndrome paraneoplsico se pueden detectar

anticuerpos antineuronales (Anti-Hu o ANNA-1) mediante tcnicas de inmunofluorescencia (5). Cuando predomina la disfagia se debe realizar serologa para el tripanosoma cruzi (enfermedad de Chagas), especialmente en
personas procedentes de Amrica Central y del Sur.
Los tests del hidrgeno espirado con glucosa, lactulosa
y D-xilosa pueden ser utilizados para detectar un sobrecrecimiento bacteriano, originado por estasis en el intestino delgado (4).
En relacin con el segundo criterio diagnstico dilatacin del intestino delgado la radiografa simple de abdomen puede mostrar signos de un leo paraltico o bien
dilatacin de asas intestinales similar a la de una obstruccin mecnica (8). Se ha sugerido que la existencia radiolgica de asas intestinales dilatadas con niveles hidroareos en ausencia de una obstruccin son datos demasiado
restrictivos ya que hay pacientes que no los presentan.
Por ello, los pacientes con clnica tpica y cuadro grave
que afecta a su vida junto con criterios manomtricos y/o
histolgicos de POIC, deberan ser incluidos dentro del
diagnstico aunque no presentaran los cambios radiolgicos referidos (8,48).
Los estudios radiolgicos del tubo digestivo con contraste baritado permiten descartar la presencia de una obstruccin tercer criterio diagnstico e identificar dilataciones as como el retraso en el vaciamiento de contraste.
Las exploraciones endoscpicas son complementarias
a las anteriores para excluir una obstruccin. Habitualmente, las biopsias endoscpicas no aportan datos diagnsticos excepto en patologas como la amiloidosis en la
que el material amiloide puede detectarse con la tincin
positiva para el Rojo Congo mostrando birrefringencia
bajo la luz polarizada o en la gastroenteropata hipertrfica eosinoflica en la que hay un infiltrado eosinoflico intenso, engrosamiento de la mucosa y elongacin de los
villis del intestino delgado (49). Permiten, asimismo, obtener muestras para realizar cultivo viral para citomegalovirus y herpes simple para lo que se requieren medios
de tincin especficos.
La tomografa computarizada (TC) abdominal y plvica puede identificar asas intestinales dilatadas y procesos
malignos abdominales. La radiografa y el TC torcico se
deben realizar en fumadores con POIC para excluir un
cncer de pulmn.
Los estudios del trnsito con marcadores radiopacos
pueden ser tiles para localizar el lugar de la obstruccin
funcional (5,50).
Cuando existe la sospecha de este sndrome, la manometra gastrointestinal, el estudio isotpico y el estudio
histopatolgico de la totalidad de la pared intestinal no
son absolutamente necesarios pero pueden ayudar a confirmar el diagnstico, a determinar el pronstico y a dirigir el tratamiento (1,5,8).
La motilidad del intestino delgado puede evaluarse utilizando la manometra antro-duodenal o del intestino delgado. Los estudios manomtricos proporcionan informa-

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cin sobre las posibles etiologas ya que presentan diferentes patrones en la alteracin de la motilidad segn se
trate de una miopata o de una neuropata. Si esta es mioptica, las contracciones son de baja amplitud y coordinadas, mientras que si tienen un origen neuroptico, las ondas son de amplitud normal, incoordinadas y no
peristlticas. Sin embargo, se han documentado formas
mixtas en las que los pacientes con afectacin neurgena
muestran atona visceral (8).
La manometra gastrointestinal puede ser asimismo de
gran utilidad ya que puede orientar sobre si una ciruga o
endoscopia resectivas o de descarga pueden ser beneficiosas. Si existe una alteracin de la motilidad generalizada en pacientes que estn siendo valorados para una
colectoma, porque en ellos el sntoma predominante es
un estreimiento intratable, la eliminacin del colon o la
creacin de una ileostoma, probablemente no suprimir
los sntomas.
Sin embargo, los criterios diagnsticos basados en esta
tcnica son problemticos debido a que no hay tcnicas
uniformes para estos estudios especializados y no hay
consenso de cundo y cmo se debera realizar ya que el
papel de esta tcnica en un paciente con POIC e intestino
delgado dilatado todava no est clara. En presencia de
enfermedad grave y de larga evolucin con dilatacin intestinal, los hallazgos de la manometra pueden no ser especficos por no detectar actividad contrctil (5). Por todo
ello, el diagnstico de POIC no se debera basar nicamente en la manometra del intestino delgado (4). Adems, la manometra gastrointestinal todava no est disponible en muchos centros y, por lo tanto, el diagnstico
debe y habitualmente puede hacerse sin ella (47).
La manometra puede diferenciar, aunque no siempre,
la POIC de la obstruccin mecnica (47). Se ha documentado que la mayora de estos pacientes sufren una o
varias laparotomas antes de que se llegue al diagnstico.
Por ello, es posible que pacientes con clnica, radiologa
y datos histolgicos de POIC desarrollen una obstruccin
intestinal mecnica debido a las adherencias (pseudopseudo-obstruccin) (51). Ello constituye un problema
difcil de resolver, ya que se debe indicar tratamiento quirrgico para retirarlas. En el seguimiento de estos pacientes esta tcnica puede ser de inters ya que se cree que la
presencia de contracciones prolongadas de alta amplitud
representa una forma de patrn obstructivo que ayudara
en el diagnstico diferencial (48,51,52).
La manometra esofgica y la ano-rectal son tiles para
identificar otros segmentos intestinales afectos. Aproximadamente el 75% de las personas que tienen POIC primaria
tienen aperistalsis esofgica. Aquellos con miopata visceral tienden a tener ondas simultneas de baja amplitud. En
la esclerodermia se producen ondas peristlticas de baja
amplitud o bien ausencia de contracciones, presin esfinteriana esofgica muy baja, si la hay, y reflujo gastroesofgico. La neuropata visceral puede simular una achalasia o
un espasmo esofgico difuso (47). La manometra colnica
nicamente se ha utilizado en nios (53,54).

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Los estudios del trnsito con radioistopos tienen su

principal aplicacin en la valoracin del vaciamiento gstrico. Se considera el test internacional estndar para definir la gastroparesia y se realiza administrando una comida
baja en grasa marcada con Tc99. Un estudio anormal se
define por ms del 60% de la retencin gstrica tras 2 horas o por ms del 10% tras 4 horas (55). Se han descrito
estudios del transito intestinal con lquidos marcados con
Tc99 o con Indio131 a travs del intestino delgado, sin
embargo, estas tcnicas estn disponibles nicamente en
unos pocos centros de referencia (4).
Las biopsia de la totalidad del espesor de la pared o
bien el estudio histolgico de la pieza resecada, en especial en pacientes con sntomas refractarios, permiten el estudio muscular y nervioso mediante tinciones especficas,
aunque con ellas no es posible establecer si la alteracin
morfolgica es primaria o secundaria debido a la ausencia
de controles de tejido, localizacin y edad especficos (8).
Las muestras deben tomarse a distintos niveles para evaluar la extensin del proceso ya que con frecuencia la
afectacin es segmentaria (8,49). Dado que tras la ciruga
pueden desarrollarse adherencias que pueden originar
una obstruccin mecnica, el tratamiento quirrgico debe
realizarse nicamente si ello es imprescindible. Por este
motivo se debe valorar el hacer las tomas mediante laparoscopia (56).
Las muestras deben ser divididas para enviar una parte
de ellas para el estudio microscpico rutinario (formol),
otra parte para microscopa electrnica (glutaraldehdo) y
una tercera para inmunohistoqumica y enzimas tisulares
(nitrgeno lquido). La microscopa electrnica y/o la inmunorreactividad para CD 117 (c-kit) se emplea en el reconocimiento de las clulas intersticiales de Cajal, para
valorar las alteraciones en su distribucin y principalmente, para identificar su descenso en nmero y sus alteraciones estructurales (5-14).
La tincin con tricrmico puede demostrar la fibrosis y
atrofia de las capas del msculo liso en la esclerodermia.
Las secciones longitudinales han de teirse con la tincin
de plata de Smith para demostrar el plexo mientrico. En
la neuropata visceral idioptica, al igual que en la enfermedad de Hirschprung, puede haber agangliosis de la
mucosa y del plexo mientrico. En adultos, una infiltracin de linfocitos y de clulas plasmticas confinada al
plexo mientrico con degeneracin neuronal, debera sugerir una neuropata inflamatoria. Esta infiltracin no es
especfica y puede ser secundaria a mltiples causas de
POIC, tales como el sndrome paraneoplsico, esclerodermia, infecciones parasitarias y en la ganglionitis mientrica idioptica. La tincin inmunohistoqumica para la
expresin c-kit pude detectar anormalidades en las clulas intersticiales de Cajal (4,14). Los estudios inmunohistopatolgicos muestran un infiltrado inmune compuesto
predominantemente por linfocitos CD4+ (T helper) y
CD8+ (T supresor) que pueden ser identificados tanto en
las formas primarias como en las secundarias de ganglionitis mientrica (15).

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Las miopatas viscerales carecen de una histologa caracterstica (15,26) pero se han descrito diversos patrones. En algunos casos, la estructura histolgica por microscopa electrnica de las capas musculares es normal,
sin embargo, el estudio por microscopa electrnica revela alteraciones estructurales diversas. Los tipos histolgicos ms llamativos incluyen: a) intensa fibrosis y desaparicin de las clulas musculares, preferentemente de las
pertenecientes a las capas circulares; b) miocitos con degeneracin nuclear y otros con ausencia nuclear; c) organizacin anormal de las capas musculares con inclusin
de capas musculares accesorias o fusin de todas las capas en una sola; y d) miositis. Este ltimo tipo, en el que
las capas musculares estn infiltradas por clulas inflamatorias, tienen un origen probablemente autoinmune,
mientras que los dos primeros son consecuencia de alteraciones intrnsecas de los miocitos o de sus relaciones
con la matriz extracelular (24,25). Por otro lado, en estas
miopatas, puede detectarse una expresin disminuida de
alfa-actina. Su significacin no est clara y podra tratarse de una alteracin del desarrollo limitada a la pared intestinal. Para algunos autores, representa un indicador
til de POIC, al menos en los casos de ausencia de otras
alteraciones estructurales (57).
Estas muestras permiten, adems, la realizacin de estudios para valorar la presencia de alteraciones mitocondriales (cadena respiratoria mitocondrial y ADN mitocondrial).
Las miopatas mitocondriales constituyen un grupo heterogneo de enfermedades que resultan de la alteracin estructural, bioqumica o gentica de la mitocondria y deben sospecharse cuando se asocian sntomas neuromusculares
gastrointestinales y sntomas no neuromusculares, reflejando la ubicuidad de las mitocondrias. El estudio del ADN
mitocondrial del msculo esqueltico confirma la presencia
de una miopata mitocondrial y la valoracin de la actividad
de la cadena respiratoria mitocondrial (5,58-60).
El sndrome mejor documentado es el conocido como
encefalopata neurogastrointestinal (MNGIE) que es una
enfermedad originada por mutaciones en el gen que codifica la timidina fosforilasa (36,39,40). En estos pacientes
los principales cambios se observan a nivel de las neuronas entricas que presentan cambios degenerativos y anomalas mitocondriales (33). Se ha sugerido que los cambios degenerativos pudieran comprometer a las neuronas
del sistema nervioso autonmico extraintestinal (38). En
las fibras musculares de estos pacientes se detecta un defecto en la citocromo c oxidasa indicativo de miopata
mitocondrial. Sin embargo, muchos de estos casos carecen de anomalas en las protenas codificadas por el ADN
mitocondrial, ya que las protenas mitocondriales estn
codificadas tanto por genes mitocondriales como por genes cromosmicos (8,58). Este sndrome puede ser confirmado mediante el hallazgo en plasma de concentraciones elevadas de timidina y deoxiuridina (41). Sin embargo,
la ausencia de leucoencefalopata en la resonancia nuclear
magntica cerebral y la normalidad de las cifras de timidina y deoxiuridina lo hacen improbable.

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El no reunir los criterios diagnsticos de ninguno de

los sndromes descritos no excluye este origen, ya que se
han comunicado casos de pacientes con manifestaciones
gastrointestinales por enfermedad mitocondrial que no
los reunan (37,38).
En el futuro, la mejor preservacin de los tejidos as
como estudios rutinarios con tcnicas especiales tales como
la microscopa electrnica, tinciones inmunohistoqumicas
para elementos contrctiles especficos, tinciones ms refinadas para elementos neurolgicos y estudios de hibridacin in situ para anormalidades especficas, disminuirn el
nmero de falsos negativos en el examen histolgico. Dichos falsos negativos en los que la histologa es aparentemente normal pueden deberse a que no existe afectacin en
esa zona si se trata de un proceso de distribucin parcheada
o bien a que las alteraciones no se evidencian con los medios que se han utilizado o de los que se dispone.
Finalmente, si existen sntomas urolgicos se debe hacer el estudio oportuno. Si se sospechan lesiones neurolgicas e incluso si estas no se sospechan pero el cuadro no
est filiado, se debe hacer evaluacin del sistema nervioso autnomo as como descartar lesiones cerebrales o de
la mdula mediante escner y/o resonancia nuclear.
TRATAMIENTO
Tras establecer un diagnstico clnico correcto, excluir
una obstruccin mecnica, diferenciar las formas primarias de las secundarias y valorar la extensin de la afectacin, el manejo del enfermo con sndrome de POIC consiste en desarrollar un plan de tratamiento de acuerdo con
los sntomas y el estado nutricional. Debido a la complejidad del sndrome, es necesario un seguimiento multidisciplinar de estos enfermos por parte de gastroenterlogos,
cirujanos, unidad del dolor, reumatlogos, nutricionistas y
personal de atencin domiciliaria (23,61,62).
En los casos de POIC secundaria se debe tratar la enfermedad primaria subyacente que en algunos casos conseguir la resolucin del proceso gastrointestinal. El sndrome de POIC primaria es tan heterogneo que existe un
amplio rango de respuestas a distintos tratamientos. Los
casos de naturaleza inflamatoria o autoinmune pueden
responder al tratamiento corticoideo. Los originados por
una viriasis, en teora, pueden responder al tratamiento
especfico pero no se dispone de datos clnicos. El tratamiento de la POIC se dirige a mejorar los sntomas y a
mantener una adecuada nutricin (1,8) (Tabla IV).
En los brotes agudos, el enfermo puede precisar ingreso hospitalario si la clnica se prolonga. Durante l se
debe descartar una obstruccin mecnica si se le han
practicado laparotomas previas. El tratamiento es similar
al de la obstruccin mecnica: dieta absoluta, aspiracin
naso-gstrica o naso-yeyunal, sonda rectal si se cree que
puede beneficiarle y medicacin analgsica no opioide,
adems de frmacos procinticos (eritromicina 500 mg
i.v./6-8 horas o metoclopramida 10 mg i.v./6 horas).

REV ESP ENFERM DIG (Madrid)

En las fases de remisin, si es posible, se debe hacer una

alimentacin oral. Las ingestas de cantidades menores de
alimentos y ms frecuentes, en nmero de 6-8/da, pobres
en grasa y fibra, suelen ser mejor toleradas. Se deben evitar
alimentos que generen gas y aquellas conductas asociadas
con la deglucin de aire como masticar chicle o tomar bebidas con paja. Se deben corregir las alteraciones electrolticas y los dficits vitamnicos mediante la administracin
de suplementos orales de hierro, calcio, cido flico, vitaminas A, D y K as como de vitamina B12 i.m.
Para mejorar su estado nutricional se pueden asociar
suplementos nutricionales lquidos durante periodos variables. Los casos graves pueden requerir la administracin de nutricin enteral a travs de sonda. Puede hacerse
durante la noche para administrar las caloras necesarias
y facilitar la vida al paciente (4).
La nutricin parenteral hospitalaria o domiciliaria
debe reservarse para los episodios graves de exacerbacin o para cuando no sea posible administrar ningn tipo
de nutricin enteral por intolerancia. Ello se debe a sus
posibles complicaciones, como infecciones relacionadas
con el catter, hepatotoxicidad, esteatosis, colestasis y cirrosis. Las alteraciones enzimticas y de la bilirrubina no
se correlacionan con la gravedad de la lesin histolgica
(4,63,64).
Se deben evitar los frmacos que puedan interferir con
el peristaltismo y la funcin propulsiva como los opiceos,
los antidepresivos tricclicos y los anticolinrgicos.
Por lo que respecta al tratamiento farmacolgico, el deficiente conocimiento sobre la fisiopatologa de este sndrome impide realizar un tratamiento dirigido hacia la coTabla IV. Tratamiento
Secundaria: causa
Mantenimiento:
Ingestas pequeas, en mayor nmero, pobres en grasa y fibra
Cinitaprida/Domperidona/Metoclopramida (periodos cortos)
Octretido
Tegaserod/Misoprostol
Suplementos vitamnicos/suplementos nutricionales
Si diarrea: ciclos de antibiticos para sobrecrecimiento bacteriano
Si dolor: analgsicos no opioides
Valorar antisecretores
Nutricin enteral
Nutricin parenteral total
Valorar estomas de derivacin o de nutricin (endoscpicos/quirrgicos)
Reseccin segmentos afectados (ciruga/laparoscopia)
Trasplante intestinal
Apoyo psicolgico/Tratamiento psiquitrico
Exacerbaciones agudas:
Dieta absoluta
Sueroperapia/Nutricin parenteral
Eritromicina i. v./Metoclopramida i. v.
Valorar sonda nasogstrica y rectal
Descartar obstruccin mecnica sobreaadida: tratamiento
quirrgico

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rreccin del trastorno desencadenante. La mayora de los

tratamientos utilizados se dirigen a aliviar la sintomatologa o a mejorar el peristaltismo de manera inespecfica.
Para los pacientes con nuseas y vmitos se utilizan
los antiemticos convencionales como la metoclopramida o la domperidona. Los efectos extrapiramidales de la
primera hacen que no puedan administrarse dosis altas de
la misma. La segunda tiene la ventaja de no atravesar la
barrera hematoenceflica por lo que es posible su administracin en tratamientos prolongados. Asimismo, pueden utilizarse antagonistas de los receptores 5-HT3 de la
serotonina como ondasetrn en diversas vas de administracin dependiendo de la tolerancia (4).
En los casos en los que predomina el dolor abdominal
se administran analgsicos, evitando tanto los opiceos
como los AINE, estos ltimos por la posibilidad de provocar complicaciones ulcerosas tanto gstricas como entricas. La mejor comprensin de las alteraciones fisiopatolgicas responsables de algunas enfermedades funcionales
del tubo digestivo, ha permitido descubrir posibles agentes teraputicos para el tratamiento del dolor tanto a nivel
del sistema nervioso central como del perifrico. Entre
ellos se encuentran los antagonistas de la colecistoquinina, los agonistas y antagonistas de la serotonina y los
anlogos de la somatostatina y de los cannabinoides. En
determinados casos, se puede valorar la utilizacin de
medicamentos que actan a nivel central como la gabapentina o los antidepresivos tricclicos (5,65,66).
En los pacientes graves, en aquellos con nuseas o vmitos y por supuesto en la esclerodermia en la que con
frecuencia los pacientes tienen clnica de reflujo gastroesofgico, est indicada la utilizacin de antisecretores
como protectores de la mucosa gastroesofgica (1,8).
El sobrecrecimiento bacteriano es el principal causante
de malabsorcin y de diarrea en la POIC y, en caso de
confirmarse, se debe poner tratamiento antibitico. En
los casos recurrentes se deben realizar ciclos peridicos
de tratamiento antibitico de forma cclica de 7-10 das
v.o. cada mes con la finalidad de evitar resistencias, como
ciprofloxacino 250-500 mg/12 horas; rifaximina 400
mg/8 horas; metronidazol 250 mg/8 horas; amoxicilinaclavulnico 500 mg/8 horas o doxiciclina 100 mg/12 horas, entre otros (1,23,47,67).
El tratamiento mdico de la dismotilidad se basa en el
uso de procinticos. Los agonistas 5-HT4 como la cisaprida actan facilitando la liberacin de acetilcolina en el
sistema nervioso entrico y, por lo tanto, estimulando la
funcin deficiente de la musculatura lisa. Este frmaco se
ha retirado debido a sus efectos adversos sobre el ritmo
cardiaco y en su lugar puede utilizarse la cinitaprida, una
molcula de similares caractersticas pero sin efectos cardiacos. Sin embargo, si el defecto muscular funcional es
grave o cuando la actividad neuronal est muy descoordinada, el efecto que se logra con estos frmacos es escaso.
En esta situacin clnica, el uso de otros tratamientos
como la eritromicina, el octretido, tegaserod o misoprostol han resultado beneficiosos en casos aislados pero

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su utilidad no ha sido probada adecuadamente (1,68). La

eritromicina es un agonista de la motilina y es un potente
procintico gstrico. Sin embargo, su eficacia en la POIC
es limitada debido al desarrollo de tolerancia si se utiliza
de forma prolongada. El octretido, un anlogo de la somatostatina, en dosis pequeas de 50-100 g va subcutnea por la noche, puede producir mejora clnica, sobre
todo en enfermos con esclerodermia (4). El tegaserod es
un procintico con un mecanismo de accin similar a la
cisaprida pero sin efectos secundarios cardiacos. Se est
utilizando en el sndrome de intestino irritable con predominio del estreimiento por lo que puede ser til en pacientes con afectacin colnica en dosis de 2-6 mg/12 horas v.o. (5). El misoprostol es un anlogo sinttico de la
prostaglandina E que estimula la motilidad intestinal y
que se ha utilizado en pacientes con POIC con estreimiento refractario (69).
En los pacientes ms graves pueden llegar a ser necesarios tratamientos paliativos tanto endoscpicos como
quirrgicos. La realizacin de yeyunostomas, ilostomas
o cecostomas de descarga facilitan el trnsito del contenido intestinal y disminuyen la distensin y los vmitos
en pacientes que tienen nutricin parenteral o sin ella
(70). Dependiendo de la localizacin de la afectacin, estos estomas pueden utilizarse para la nutricin del paciente. Si este tolera una alimentacin naso-yeyunal, se
puede valorar su administracin a travs de enterostoma.
La gastrostoma percutnea en general no es til con esta
ltima finalidad debido a que los pacientes suelen tener
una gastroparesia importante.
El tratamiento quirrgico laparoscpico o abierto
debe evitarse con el fin de no producir adherencias ya
que estas pueden originar posteriormente cuadros obstructivos mecnicos que compliquen o agraven el cuadro.
Debe reservarse para casos seleccionados o graves y refractarios al tratamiento mdico siendo posible una gran
variedad de intervenciones como resecciones o tcnicas
de by-pass. Debe indicarse, asimismo, cuando exista alta
sospecha de obstruccin mecnica por la causa referida u
otras complicaciones agudas como perforacin, vlvulos
o herniacin intestinal (47,71). Durante la intervencin se
deben tomar las muestras de la totalidad de la pared.
En general, se aconseja realizar previamente un estudio fisiolgico detallado estableciendo la carga de nutrientes que el intestino delgado es capaz de tolerar. Para
lograr esto ltimo se suele colocar una sonda naso-yeyunal y se administra a travs de ella y a dosis crecientes,
una frmula enteral semielemental y, preferiblemente
isosmolar.
La colectoma se encuentra justificada en los casos de
grave disfuncin del colon, si bien no resulta infrecuente
que la dismotilidad del resto del tubo digestivo se ponga
de manifiesto tras la reseccin (69,72).
El trasplante intestinal es la ltima posibilidad de tratamiento. Se debe indicar en pacientes con fracaso de la nutricin parenteral, sepsis repetidas, prdida de acceso
vascular o hepatotoxicidad asociada a la nutricin paren-

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teral. Se debe considerar nicamente cuando el resto de las

opciones han fallado ya que a pesar de los avances realizados en la tcnica, todava existe una morbi-mortalidad alta
inherente al procedimiento y a la inmunosupresin prolongada. Adems, el trasplante intestinal en la POIC es ms
problemtico que en otras causas de insuficiencia intestinal debido a la frecuente afectacin de esfago y estmago y a la asociacin con alteraciones del tracto urinario
(73,74).
La electroestimulacin mediante la colocacin de electrodos en el antro gstrico conectados a un neuroestimulador implantado externamente o de forma subcutnea, se
ha utilizado en la gastroparesia con resultados discordantes. Ello sera ms problemtico en el intestino delgado
fundamentalmente por su longitud. No existen publicaciones al respecto (5,75).
Finalmente, debido a la repercusin que esta enfermedad tiene en la vida de estos enfermos, con frecuencia
precisan apoyo psicolgico y tratamiento psiquitrico.
PRONSTICO
La historia natural de la POIC secundaria depende
de la causa subyacente. Los pacientes con esclerodermia habitualmente mueren como consecuencia de complicaciones renales, cardiacas o digestivas. Los pacientes con carcinoma de clulas pequeas de pulmn en
general mueren dentro del ao del inicio de las manifestaciones gastrointestinales. Los pacientes con otras
formas de miopata o de neuropata viscerales pueden
vivir durante periodos prolongados si se contina manteniendo su nutricin y no presentan complicaciones
secundarias a los catteres que amenacen su vida. Se
han referido supervivencias de 30-40 aos. La relativamente tasa baja de muertes observada en los ltimos
aos comparada con las referencias previas se debe
fundamentalmente a la mejora en los soportes nutricionales disponibles (47,64).

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