Mitohondrije je prvi zapazio Riard Altman 1893.

godine koji ih je,

je mislei da
se radi
radi o unutarelijskim parazitima nazvao bioblasti. On je primetio da se radi o
strukturama koje menjaju oblik, umnoavaju se i da se posle bojenja ovih struktura
jasno uoavaju dve ivice
ivice.
ivice . Nekoliko godina kasnije, Karl Benda je posmatrao razliite
elije i zapazio da se ove organele na nivou svetlosnog mikroskopa mogu uoiti kao
fibrili mitos, ili kao granule, loptice kondriome, pa je spajanjem ova dva pojma
nastao naziv mitohondrije.
Struktura mitohondrija se jasno uoava n
na
a nivou
nivou TEM
TEM:: to su organele
organele
dijametra oko 1-2
1 2 mikrona koje poseduju dve membrane.
membrane . Membrane se oznaavaju
kao spoljanja i unutranja mitohondrijalna membrana
membran a i zatvaraju izmeu
izmeu sebe
intermembranski prostor (Slika 1). Ove dve membrane se veoma razlikuju po sastavu
sastavu
proteina ii lipida.
lipida. U
U spoljanjoj
spoljanjoj membrani se nalazi veliki broj kanala
kanala ii transportera
transportera
dok unutranja membrana sadri kardiolipin koji je prisutan i u membranama
bakterijskih elija. Unutranja membrana ima mnogo veu povrinu i zatvara
unutranjost mitohondrija matriks, koji na nivou TEM izgle
izgleda
da bledo siv, fino
mitoribozomi. esto
granuliran. U matriksu se nalazi cirkularna DNK, mitoskelet i mitoribozomi.
esto se u
matriksu mogu uoiti granulacije
matriksu
granulacije depoi kalcijuma
kalcijuma.

Sa pronalaskom TEM naunici tog vremena su prvo analizirali mitohondrije elija

biljaka i elija ivotinja, kao dva razliita tipa eukariotske organizacije i zapazili da se
mitohondrije ivotinjskih i biljnih elija razlikuju u strukturi.
struktur . Oni su uoili da u sluaju
ivotinjskih elija unutranja membrana mitohondrija gradi dugake unutranje
biljnih
evaginacije koje su oznaili kao cristae mitohondriales. U sluaju bil
jnih elija, te
1

evaginacije su mnogo vie liile na cevice i vreice. Na taj nain mitohondrije su

nepravedno podeljene
podeljene na dva strukturna tipa (Slika 2)
2):
1. krista
rista tip ((ivotinjske
ivotinjske mitohondrije)
2. tubulo
ubulo vezikularni tip (biljne
ubulo-vezikularni
(biljne mitohondrije).
Meutim,
zahvaljujui
modernim
metodima
metodima,, pre svega elektron-tomografiji,
elektron tomografiji,
postalo je jasno da su nabori mitohondrija
drugaije organizovani u razliitim elijama
i da je strukturni tip samo jedan a da
postoji vie funkcionih tipova mitohondrija.
To znai da funkcija
funkcija elija diktira strukturu
mitohondrija koje se nalaze u toj eliji. To
se lako moe uoiti ukoliko posmatramo
mitohondrije razliitih diferenciranih elija
(popreno
(popreno--prugaste
prugaste
miine
elije,
spermatozoidi,
spermatozoidi,
mrki
adipociti)
adipociti )
i
mitohondrije
prekursorsk
prekursorskih
ih
elija
elija
u
odgovarajuim tkivima. Tada moemo
zapaziti da se u prekursorskim elijama
nalazi jedan strukturni tip, od kojeg se
tokom diferencijacije elija diferenciraju
mitohondrije sa specifinim izgledom,
izgledom,
veliinom,
organizacijom
unutranje
unutranje
mitohondrijalne
membrane,
membrane,
odnosno
da nastaju funkcioni tipovi mitohondrija.
U elijama ivotinja jedan od najeih funkcionih tipova je ortodoksna
organizacija kao to je kod elija jetre - hepatocita. Ove mitohondrije
mitohondrije najvie lie na
krista tip mitohondrija ivotinskih elija. Podvarijanta ovakve organizacije je
kondenzovana mitohondrija, mitohondrija koja ima preuvelianu
preuvelianu funkciju. Kod ovih
poveana,, ATP se nakuplja u intermemranskom
mitohondrija sinteza
sinteza ATP je poveana
intermemranskom prostoru
taman,
i potiskuje matriks koji postaje tama
n, kondenzovan. Drugi funkcioni tip bi bio tip
mitohondrije koji se sree u mrkom masnom tkivu, u elijama koje se zovu mrki
adipociti. Ove elije imaju sposobnost da produkuju toplotu zahvaljujui jednom
proteinu u unutranjoj membrani mitohondrija. to ssu
u ove elije aktivnije u smislu
produkcije toplote, to mitohondrije poseduju vei broj kristi. Zbog toga ove
mitohondrije poseduju loptast oblik i dugake, paralelno ureene kriste zbog ega je
ovaj tip nazvan specijalizovani krista tip (Slika 3)
3).

Nabubrele mitohondrije su karakteristine za elije koje su ule u program

Nabubrel
elijskog umiranja. Ove mitohondrije imaju uveanu zapreminu, unutranja
2

membrana je dezorganizovana, matriks izazito svetao to je sve posledica ulaska

velike koliine vode u mitohondrijalni matriks.

U naem organizmu postoje i mitohondrije koje imaju org

or ganizaciju
anizaciju za koju se
ranije smatralo da je prisutna samo u biljnim elijama, tzv. tubulo
tubulo-vezikularni
vezikularni tip
mitohondrija. Ovakav tip mitohondrija je prisutan u elijama koje sintetiu steroidne
mitohondrija.
hormone, kao to su pojedine elije nadbubrene lezde i Lejdigove elije testisa.
Jasno je da je tip mitohondrija, kao i njihova pozicija i broj, diktiran elijskim
tipom i trenutnim zahtevima elije za produkcijom glavnog produkta mitohondrija,
ATP-om.
ATPom. Zato se mitohondrije u miinim elijama pozicioniraju izmeu sarkomera, u
uz hemijske
hemijske sinapse,
sinapse, uu spermatozoidu
spermatozoidu oko
oko flageluma,
flageluma, aa uu adipocitima
adipocitima uu
aksonima uz
ER. Iako se produkcija energije navodi kao osnovna
osnovna
blizini lipidnih tela
tela i glatkog ER
uloga mitohondrija, u njima se odigrava niz vanih procesa za eliju (Tabla 1).
1). U
mitohondrija se
se odigrava
odigrava oksidacija
oksidacija masnih
masnih kiselina
kiselina ii Krebsov
Krebsov ciklus,
ciklus, aa uu
matriksu mitohondrija
mitohondrijama se nalaze vani
vani signalni molekuli koji se oslobaaju u citoplazmu
prilikom pokretanja programa elijske smrti.

Tabla 1. Funkcija mitohondrija.

3

to se tie produkcije ATP

ATP--a,
a, enzimi koji vre sintezu ATP
ATP-a su smeteni u
unutranjoj mitohondrijalnoj membrani,
membrani imaju izgled ioda
ioda koje su okrenute ka
matriksu i zovu se ATP-sintaze
ATP sintaze (to su protonske pumpe)
pumpe (Slika 4). Kao svaki
membranski kompleks i ovaj kompleks poseduje svoj membranski deo (F o
subjedinica) i deo koji je okrenut ka matriksu (F 1 subjedinica). U unutranj
unutranj
tranjoj
oj
membrani mitohondrija smeten je elektron
elektron-transportni
transportni lanac i po Mielovoj
hemiosmotskoj teoriji tokom transporta elektrona dolazi
dolazi do
do stvaranja
stvaranja gradijenta
gradijenta
protona koji se isk
iskoriava
oriava za sintezu ATP-a.
ATP a. U eksperimentu u kome je za F o
subjedinicu zakaen aktinski filament pokazano je da dolazi do rotacije ovog dela
tokom sinteze ATP
ATP-a.
a.

Mitohondrije mogu da se dele i ta deoba se odigrava na dva naina. U sluaju

kada imamo jednu mitohondriju konastog ili loptastog oblika prvo nastaje jedan
ubor kojim e se mitohondrija podeliti na dve manje, priblino jednake erke
mitohondrije. Drugi nain se odnosi na mitohondrije u kulturi elija koje su obino
organizovane uu mitohondrijalni
mitohondrijalni retikulum.
retikulum. Retikulum
Retikulum ima
ima oblik
oblik drveta
drveta ii sa
sa njega
njega se
se
organizovane
tokom deobe odvajaju, pupe delovi retikuluma jednom vstom fisije, pri emu se opet
dobijaju manje mitohondrije loptastog ili konastog oblika. Proces deobe
mitohondrija
mitohondrija (fisije) i proces fuzije (kada
kada dve ili vie mitohondrija fuzioniu u jednu
veu , pod
kontrolom
koji se
se nalaze
nalaze uu membranama
membranama
veu),
pod kontro
lom su brojnih proteina koji
mitohondrija.
Mitohondrije poseduju nekoliko kopija DNK pa moemo rei da su delimino
od jedarnog
jedarnog genoma,
genoma, ali
ali uu sutini
sutini deoba mitohondrija pa ni njihova
nezavisne od
poveana funkcija nije mogua bez signal
signala
a iz jedra. Zavisnost mitohondrija od
nukleusa je oigledna ukoliko imamo u vidu da nukleus diktira sintezu informacione
RNK. Oigledno da je endosimbioza nastala
RNK.
nastala zbog obostrane koristi: prokariotska
4

elija je dobila zatitu i tako preivela evolutivne tok

tokove
ove a eukariotska elija velike
koliine energije to joj je omoguilo da se razvija u membranskom smislu.

Ulazak proteina u mitohondrije omoguen je proteinskim kompleksima

spoljanje odnosno unutranje mitohondrijalne membrane koji
oji se oznaavaju kao
TOM i TIM.
TIM. Oni se spajaju u prostoru to se na nivou TEM vidi kao takasta fuzija i
time se formira
formira jedan
jedan celovit,
celovit, hidrofilni
hidrofilni kanal
kanal kroz
kroz koji
koji prolazi
prolazi protein.
protein. Svi
Svi proteini
proteini koji
koji
e biti sastavni deo mitohondrija, bilo da e ui u sastav membrana,
ili matriksa,
matriksa, moraju
moraju da
da poseduju
poseduju jednu
jednu signalnu
signalnu
intermembranskog prostora ili
intermembranskog
sekvencu,
sekvencu, jedan niz amino kiselina na N-terminusu
N terminusu koji e odred
odrediti
iti dalju sudbinu tog
proteina i postae deo mitohondrije. Ta sekvenca e odmah po sintezi prizvati
konformaciju. Na
Na taj
taj
proteine pratioce koji nee dozvoliti uvijanje proteina u nativnu konformaciju.
nain, u linearnoj formi protein moe da proe kroz mitohondrijalne membrane.
Tokom tog procesa signalna
signalna sekvenca se prvo zakai za spoljanju membranu
mitohondrija, indukuje konformacionu promenu u nivou spoljanje a zatim i
membrane, formira
formira se
se celovit
celovit kanal
kanal ii protein
protein ulazi
ulazi uu mitohondriju.
mitohondriju. U
U
unutranje membrane,
matriksu postoje enzimi koji e odsei signalnu sekvencu i protein se zatim uz pomo
mitohondrijalnih proteina aperona uvija u nativnu konformaciju.
konforma ciju. Treba znati da je
ulazak proteina u mitohondrije mnogo komplek
komplekssniji
niji proces na molekulskom nivou,
posebno kada znamo da e brojni proteini biti
b sastavni deo spoljanje ili unutranje
membrane, ili pak intermembranskog prostora.