leukimia dan thalasemia

UNIVERSITAS MALAHAYATI
Wela Jayanti 08310321
Maya Purwaningsih
09310037
Merlisah 09310215
Meiyanita Kesyanto
09310218
Oom Komariah 08310231

pendahuluan
Kanker merupakan salah satu

penyebab utama kematian di

seluruh dunia
Salah satu jenis kanker yang
ditandai oleh penimbunan sel
darah putih abnormal dalam
sumsum tulang adalah leukemia
Menurut
WHO
,
Leukemia
Mielositik Akut (LMA) sekitar
2,5%,
sementara
Leukemia

TINJAUAN PUSTAKA
Definisi leukimia
proliferasi
sel
leukosit
yang
abnormal
Keganasan hematologik ini adalah
akibat dari proses neoplastik yang
disertai gangguan diferensiasi pada
berbagai tingkatan sel induk
hematopoetik sehingga terjadi
ekspansi progresif kelompok sel
ganas tersebut dalam sumsum
tulang, kemudian sel leukemia

Morfologi dan Fungsi Normal Sel

Darah Putih
Leukosit : unit aktif sistem pertahanan

tubuh
Normal 4.000 - 10.000/mm3.
Berdasarkan jenis granula dalam
sitoplasma dan bentuk intinya, sel darah
putih digolongkan menjadi 2 yaitu :
granulosit (leukosit polimorfonuklear) :
neutrofil, eosinofil, dan basofil

agranulosit (leukosit mononuklear):

limfosit dan monosit

Sel darah putih

leukimia

Granulosit : netrofil,eosinofil,basofil

Agranulosit :limfosit dan

monosit

Patofisiologi leukimia
Perubahan

kromosom
menambahkan
atau
menghilangkan
seluruh
kromosom
menyebabkan
mulainya proliferasi sel abnormal >> terjadi proses
pematangan dari stem sel menjadi sel darah putih
mengalami gangguan dan menghasilkan perubahan ke
arah keganasan
Translokasi
kromosom mengganggu pengendalian
normal dari pembelahan sel, sehingga sel membelah
tidak terkendali
Sel leukemi memblok produksi sel darah normal,
merusak kemampuan tubuh terhadap infeksi >>
merusak produksi sel darah lain pada sumsum tulang
termasuk sel darah merah.
Kanker ini juga bisa menyusup ke dalam organ lainnya
termasuk hati, limpa, kelenjar getah bening, ginjal, dan
otak.

KLASIFIKASI LEUKIMIA :
Berdasarkan maturasi sel dan tipe sel asal
Leukimia

akut : komponen darah normal

terdesak oleh yang
abnormal, 4-6 bulan
Leukimia lomfosit akut (LLA )
Leukimia
mielositik akut (LMA)

Leukimia kronik : proliferasi neoplastik

berlangsung karena keganasan hematologi

Leukimia limfosit kronik (LLK)

granulositik kronik (LGK)

Leukimia

yang

Epidemiologi leukimia :
Penyebab

pasti belum diketahui , faktor

resiko
tertentu
meningkatkan
resiko
timbulnya leukimia

A. Host
Umur , jenis kelamin dan ras
Faktor genetik
B. Agent
Virus : Retrovirus tipe C RNA
Sinar radioaktif
Zat kimia : benzena, arsen, pestisida
merokok

Gejala klinis leukimia

Anemia, trombositopenia, neutropenia,
infeksi, hipermetabolisme
Gejala khas :
LLA : Anemia, infeksi, perdarahan, anoreksia,
nyeri tulang
(tibia, sternum, femur)
LMA : perdarahan (purpura, ptecki),
hiperurisemia, leukositosis
LLK : penurunan BB, limpadenopati, demam ,
keringat malam
LGK : penurunan BB Dan peningkatan BB

Pencegahan leukimia
Pencegahan primer
Pengendalian terhadap pemaparan sinar
radioaktif
Pengendalian terhadap pemaparan
lingkungan kimia
Mengurangi frekuensi merokok
Pemeriksaan kesehatan pranikah
Pencegahan sekunder
Mendeteksi dini dan pengobatan cepat dan
tepat

Diagnosa dini
1. Pemeriksaan fisik
Splenomegali (86%),
hepatomegali, limpadenopati,
ekimosis, perdarahan retina.
2. Pemeriksaan penunjang
- Pemeriksaan darah tepi
- Pemeriksaan sumsum tulang
- Pemeriksaan radiologi

Tulang sedikit osteoporotik dan

terlihat aadanya band radiolusen
di daerah ujung distal femur dan
ujung proksimal tibia

Terlihat adanya band

radiolusen pada ujung
metafisial dari tulang panjang

Terlihat adanya trabekulasi

tulang yang kasar pada
tulang tulang Pergelangan
tangan dan tangan disertai
band yang radiolusen
melintas di ujung distal
radius dan ulna
Lesi lesi radiolusen di
daerah metafisial yang
lanjut disertai adanya
pembentukan periosteal
yang baru

Penatalaksanaan Medis
1. Kemoterapi

a. Kemoterapi penderita LLA

-Tahap 1 (Terapi induksi)
-Tahap 2 (Terapi konsolidasi/intensifikasi)
-Tahap 3 (Profilaksis SSP)
-Tahap 4 (Pemeliharaan jangka panjang)
b. Kemoterapi penderita LMA
-Fase induksi
- fase konsolidasi

c. Kemoterapi penderita LLK

Klasifikasi Rai:
Stadium 0 : limfositosis darah tepi dan sumsum tulang
Stadium I : limfositosis dan limfadenopati.
Stadium II : limfositosis dan splenomegali/ hepatomegali.
Stadium III : limfositosis dan anemia (Hb < 11 gr/dl).
Stadium IV : limfositosis dan trombositopenia
<100.000/mm3 dengan/tanpa gejala pembesaran hati,
limpa, kelenjar
d. Kemoterapi penderita LGK/LMK
-Fase kronik
-Fase akselerasi

2. Radioterapi
3. Transplantasi sumsum tulang
4. Terapi suport

Thalassemia

Definisi Thalassemia
Thalassemia adalah kelainan

bawaan dari sintesis hemoglobin.

Thalassemia merupakan
sekelompok anemia hipokromik
herediter dengan berbagai
derajat keparahan.

Patofisiologi
Kelainan herediter dari sintesis Hb akibat

dari gangguan produksi rantai globin

Dua tipe rantai globin ( dan non-)
berpasangan antara satu sama lain dan
membentuk Hb normal, sehingga akan
terjadi produksi berlebihan dari rantai
globin yang normal dan terjadi akumulasi
rantai tersebut di dalam sel yang
menyebabkan sel menjadi tidak stabil dan
memudahkan terjadinya destruksi sel

Epidemiologi Thalassemia
Diseluruh
dunia

15 juta orang memiliki

presentasi klinis dari
thalassemia

Fakta ini mendukung

thalassemia sebagai salah
satu penyakit turunan yang
terbanyak.
menyerang hampir semua
golongan etnik dan terdapat
pada hampir seluruh negara
di dunia

Klasifikasi Thalassemia
1. Thalassemia-

Silent carrier thalassemia-

Trait thalassemia-
Penyakit Hb H
Thalassemia- mayor

2. Thalassemia-
-Silent carrier thalassemia-
-Trait thalassemia-
-Thalassemia- yang terkait
dengan variasi
struktural rantai
-Thalassemia- homozigot
(Anemia Cooley,
Thalassemia Mayor)

Stadium Thalassemia
Stadium I

-Mendapat transfusi kurang dari 100 unit Packed

Red Cells (PRC).
-Biasanya asimtomatik, pada echokardiogram (ECG) ditemukan sedikit
penebalan pada dinding ventrikel kiri
-Elektrokardiogram (EKG) dalam 24 jam normal.
Stadium II

-Mendapat transfusi antara 100-400 unit PRC dan memiliki keluhan lemah-lesu.
-Pada ECG ditemukan penebalan dan dilatasi pada dinding ventrikel kiri.
-Dapat ditemukan pulsasi atrial dan ventrikular abnormal pada EKG dalam 24 jam
Stadium III

-Gejala berkisar dari palpitasi hingga gagal jantung kongestif, menurunnya fraksi
ejeksi pada ECG.
-Pada EKG dalam 24 jam ditemukan pulsasi prematur dari atrial dan ventrikular.

Pemeriksaan Penunjang
Darah tepi
Sumsum tulang
Pemeriksaan khusus
Pemeriksaan pedigree
Foto rontgen

Gambaran hair on end, dan

korteks menipis

Perluasan sumsum tulang

sehingga trabekula tampak
jelas

Terapi
Transfusi darah
Terapi Khelasi (Pengikat besi)
Transplantasi sel stem

hematopetik (TSSH)
Terapi bedah
Diet

Prognosis
Prognosis bergantung pada tipe
dan tingkat keparahan dari
thalassemia.