ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN HISPRUNG

A. Definisi
Hisprung adalah tidak adanya sel-sel ganglion dalam relitum atau bagian relitosigmoid
Kolon. (Betz, Cecily. L, 2002).
Penyakit Hirschsprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Dilihat dari
namanya penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai
persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus
kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi kelumpuhan
usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar
(megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.
B. Etiologi
Menurut Betz, Cecily. L (2002) penyebab Hisprung sebenarnya tidak diketahui tetapi
penyakit ini diduga karena factor-faktor genetic dan factor lingkungan. Penyakit ini juga
dapat ditemukan bersamaan dengan sindrom Down, kanker tiroid, dan neuroblastoma.
C. Gejala
Karena terjadi kelumpuhan usus besar dalam menjalankan fungsinya, maka tinja tidak
dapat keluar. Biasanya bayi baru lahir akan mengeluarkan tinja pertamanya (mekonium)
dalam 24 jam pertama. Namun pada bayi yang menderita penyakit Hirschsprung, tinja
akan keluar terlambat atau bahkan tidak dapat keluar sama sekali. Selain itu perut bayi
juga akan terlihat menggembung, disertai muntah. Jika dibiarkan lebih lama, berat
badan bayi tidak akan bertambah dan akan terjadi gangguan pertumbuhan.

D. Patofisiologi
Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer
dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen
aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar.
Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga
pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum
tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang
menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna.
Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily &

Sowden, 2002:197).
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan
relaksasi peristaltik secara normal.Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses
terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal
terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut
melebar ( Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).

E. Manifestasi Klinis
Menurut Betz, Cecily. L (2002) manifestasi klinis Hisprung dibagi menjadi 2 (dua) yaitu:
Masa Veo Natal
1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.
2. Muntah berisi empedu
3. Enggan minum.
4. Distensi abdomen.
Masa Bayi dan Kanak-kanak
1. Konstipasi
2. Diare berulang
3. Tinja seperti pita, berbau busuk
4. Distensi abdomen
5. Gagal tumbuh.

F. Komplikasi
Menurut Betz, Cecily. L (2002) komplikasi hisprung yaitu :
~ Gawat pernapasan (akut)
~ Entero koloitis (akut)
~ Striktura ani (pasca bedah)
~ Inkontensitas (jangka panjang).

G. Pemeriksaan Diagnostik
Menurut Betz, Cecily. L (2002) Pemeriksaan diagnostik pada Hisprung yaitu :
~ Foto abdomen
~ Enema barium
~ Biopsi rectal untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion
~ Manometriano rectal untuk mencatat respons refleks sfringter interna dan eksterna.
H. Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa ditemukan :
Daerah transisi.
Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit.
Entrokolitis padasegmen yang melebar.
Terdapat retensi barium setelah 24 48 jam ( Darmawan K, 2004 : 17).
2. Biopsi isap, yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan
mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Darmawan K, 2004 :17 ).
3. Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot rektum.
4. Pemeriksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit
ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase (Darmawan K, 2004 :
17 ).
5. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus( Betz, cecily & Sowden,
2002 : 197 ).
6. Pemeriksaan colok anus. Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada
waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran
yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi
pembusukan.
I. Penatalaksanaan
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar
untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga
normal dan juga fungsi spinkter ani internal. Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan
medis yaitu :
1. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan
obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk
mengembalikan ukuran normalnya.
2. Pembedahan dilakukan dalam 2 (dua) tahap mula-mula dilakukan kolostomi loop atau
double-barrel sehingga tomus dan ukuran usus yang dilatsi dan hipertropi dapat kembali
normal. (memerlukan waktu kira-kira 3-4 bulan). Pada umur bayi diantara 6-12 bulan
(mulai beratnya antara 9 s/d 10 Kg), satu dari tiga prosedur berikut dengan cara
memotong usus aganglionik dan mengantomosiskan usus yang berganglion ke rectum
dengan jarak 1 inci dari anus.

Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia 1 tahun. Prosedur ini
terdiri atas penarikan kolon normalkearah bawah dan menganastomosiskannya
dibelakang usus agaanglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung
aganlionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut.Pada prosedur
Swenson, bagian bagian kolon yang aganglionik itu dibuang, kemudian dilakukan

anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dilatasi.
Sfring terotomi dilakukan pada bagian posterior.
Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur
yang paling banyak dilakukan untuk mengobati penyakit Hisprung. Dinding otot dari
segmen rektumdibiarkan tetap utuh, kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus,
tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rekto sigmonial
yang tersisa.
ASUHAN KEPERAWATAN
1. Perubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran
pencernaan mual dan muntah
Tujuan : Pasien menerima asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang
dianjurkan
Kriteria Hasil
1. Berat badan pasien sesuai dengan umurnya
2. Turgor kulit pasien lembab
3. Orang tua bisa memilih makanan yang di anjurkan
Intervensi
1. Berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan
2. Ukur berat badan anak tiap hari
3. Gunakan rute alternatif pemberian nutrisi ( seperti NGT dan parenteral ) untuk
mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntah.
2. Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake yang kurang (Betz,
Cecily & Sowden 2002:197)
Tujuan : Status hidrasi pasien dapat mencukupi kebutuhan tubuh
Kriteria Hasil
1. Turgor kulit lembab.
2. Keseimbangan cairan.
Intervensi
1. Berikan asupan cairan yang adekuat pada pasien
2. Pantau tanda tanda cairan tubuh yang tercukupi turgor, intake-output

3. Observasi adanay peningkatan mual dan muntah antisipasi devisit cairan tubuh
dengan segera.