ANEMIA

HEMOLITIK
Raditia Kurniawan
102011219/D-9

PENDAHULUAN

Anemia hemolitik adalah suatu keadaan

anemia yang terjadi oleh karena
meningkatnya penghancuran dari sel
eritrosit yang diikuti dengan
ketidakmampuan dari sumsum tulang
dalam memproduksi sel eritrosit.

DIAGNOSIS
Anamnesis
Mengeluh cepat
lelah
Sering pusing
Mata berkunangkunang
Demam
Luka pada lidah
Anoreksia
Hilang
konsentrasi
Nafas pendek
Perut membesar

Pemeriksaan
Fisik

Pemeriksaan
Penunjang

Inspeksi
Keadaan
umum; kulit
pasien;
splenomegali /
tidak?;
takikardi;
takipneu;
ikterus?
Palpasi
Splenomegali?
Auskultasi
Jantung; bising
usus
peristaltik.

Laboraturium
Darah tepi:
Hb rendah 9-10
g/dL
Umur SDM pendek
Morf. Eritrosit:
fragmentosit;
mikrosfrerosit
Retikulosit 520%
Prx MCH, MCV,
MCHC:
MCV (N= 82-92 fL)
MCH (N- 27-37 pg)
MCHC (N= 3237%)

Kriteria Anemia (WHO)

- dewasa: <13g/dL
- dewasa: <12g/dL
- hamil:

<11g/dL

- Anak 6-14 th: <12g/dL

- Anak 6 bl-6 th: <11g/dL

WORKING DIAGNOSIS
Anemia Hemolitik

Anemia yang terjadi karena meningkatnya penghancuran sel

darah merah. Dalam keadaan normal, sel darah merah memp
unyai waktu hidup 120 hari. Jika menjadi tua, sel pemakan da
lam sumsum tulang, limpa dan hati dapat mengetahuinya da
n merusaknya

Jika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah sebelum

waktunya (hemolisis), sumsum tulang berusaha menggantiny
a dengan mempercepat pembentukan sel darah merah yang
baru, sampai 10 kali kecepatan normal. Jika penghancuran se
l darah merah melebihi pembentukannya, maka akan terjadi
anemia hemolitik

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Anemia defisiensi G6PD
Pada sel eritrosit terjadi metabolism glukosa untuk menghas
ilkan energy (ATP), yang digunakan untuk kerja pompa ionic
dalam rangka mempertahankan milieu ionic yang cocok bagi
eritrosit. Glukosa mengalami metabolisme dalam eritrosit m
elalui jalur heksosa monofosfat dengan bantuan enzim gluk
osa 6 fosfat dehidrogenase (G6PD) untuk menghasilkan glut
ation yang penting untuk melindungi hemoglobin dan memb
ran eritrosit dari oksidan.

Defisiensi enzim tersebut dapat mempermudah dan mempercep

at hemolisis. Kejadian defisiensi enzim G6PD lebih sering ter
jadi pada pria karena enzim ini dikode oleh gen yang terleta
k di kromosom X. Ketika hemolisis akut Ht turun dengan cep
at diiringi oleh peningkatan hemoglobin dan bilirubin indire
k dan penurunan haptoglobin.
Pada anamnesis perlu ditanyakan tentang kemungkinan terpaja
n dengan zat-zat oksidan. Gambaran lab normal, hanya aktiv
itas enzim G6PD menurun, dapat ditemukan tanda-tanda he
molisis intravascular.

Sickle sel anemia

Sickle sel anemia adalah suatu penyakit yang disebabka
n karna pergantian asam glutama menjadi valin pada p
osisi ke 6 dari rantai beta globulin.
Pada penyakit ini eritrosit penderita akan polimerisasi y
ang menyebabkan perubahan morfologi dari eritrosit m
enjadi sickle/seperti bulan sabit.

Gejala klinis :

Anemia ringan karna Hb S lebih mudah melepaskan oksigen k

e jaringan.

Ulkus tungkai bawah karna stasis pembuluh darah

Pada anak umumnya di temukan nyeri pada tangan dan kaki

karna infark tulang kecil menyebabkan panjang jari tangan b
ervariasi.

Pemeriksaan Labotatorium :

Hb 6 9 g/dl

Apusan darah tepi (Sickle sel eritrosit)

Leukosit 10.000 20.000

Sferositosis herediter

Kelainan ini khas.1.) diturunkan secara autosomal dominan d

engan ekspresi bervariasi 2.) dijumpai makrosferosit pada ha
pusan darah tepi 3.) memberi respon yang baik terhadap spl
enektomi.

Kelainan dasar sferositosis herediter terletak pada protein st

ructural membran eritrosit. Timbul karena defek protein yan
g berfungsi dalam interaksi vertical antara membran skeleton
dengan lipid bilayer membrane eritrosit, antara lain karena d
efek pada ankyrin, spectrin atau pallidin.

Anemia hemolitik autoimun (AHA)

Suatu anemia hemolitik yang timbul karena terbentuknya aut

oantibodi terhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan d
estruksi (hemolisis) eritrosit.

Hemolisis yakni pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah

sebelum waktunya. Anemia hemolitik autoimun memiliki ban
yak penyebab, tetapi sebagianbesar penyebabnya tidak diket
ahui (idiopatik). Kadang-kadang tubuh mengalami gangguan f
ungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru meng
enalinya sebagai bahan asing (reaksi autoimun), jika suatu re
aksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan terjad
i anemia hemolitik autoimun.

Anemia hemolitik ec intoksikasi obat

Ada beberapa mekanisme yang menyebabkan hemolisis
karena obat yaitu : hapten/ penyerapan obat yang meli
batkan antibodi tergantung obat, pembentukan komple
ks ternary (mekanisme kompleks imun tipe innocent by
stander), induksi autoantibodi yang bereaksi terhadap e
ritrosit tanpa ada lagi obat pemicu, serta oksidasi hemo
globin.

Penyerapan/absorpsi protein nonimunologis terkait

obat akan menyebabkan tes Coomb positif tanpa ke
rusakan eritrosit.

Sel darah merah bisa mengalami trauma oksidatid. Oleh kare

na hemoglobin mengikat oksigen maka bisa mengalami oksid
asi dan mengalami kerusakan akibat zat oksidatif.

Eritrosit yang tua makin mudah mengalami trauma oksidatif.

Tanda hemolisis karena proses oksidasi adalah dengan ditem

ukannya methemoglobin, sulfhemoglobin, dan Heinz bodies,
blistercell, bites cell dan eccentrocytes.

Contoh obat yang menyebabkan hemolisis oksidatif ini adala

h nitrofurantoin, fenazopiridin, asam aminosalisilat.

ETIOLOGI
Pada prinsipnya anemia hemolisis dapat terjadi
karena :
defek molekular : hemoglobinopati dan enzimopati
abnormalitas struktur dan fungsi membran-membran
faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi.

EPIDEMIOLOGI

Anemia merupakan masalah yang dihadapi oleh banyak nega

ra, baik negara maju maupun berkembang.

Di negara maju prevalensi anemia tergolong relatif rendah di

bandingkan dengan negara berkembang yang diperkirakan m
encapai 90 % dari semua individu.

Beberapa peneliti dan laporan menyatakan bahwa anemia giz

i besi merupakan prevalensi yang paling tinggi dari berbagai
anemia gizi, dan hampir separuh dari semua wanita di negar
a berkembang menderita anemia.

PATOFISIOLOGI
Etiologi menyebabkan hiperplasia eritropoiesis dan
pelebaran anatomik sumsum tulang menyebabkan
meningkatnya destruksi eritrosit beberapa kali lipat
sebelum pasien menjadi anemia

Akibat dari cepatnya destruksi tersebut, maka hemolisis

pun tidak hanya terjadi pada ekstravaskular.

Hemolisis intravaskular pun turut terjadi, dimana sel

darah merah lisis di pembuluh darah dan melepaskan
hemoglobin
hemoglobin bebas yang berlebih akan difiltrasi oleh
glomerulus, hemoglobin bebas memasuki urine. Hal ini
menyebabkan hemoglobinuria dan hemosiderinuria.
Kecepatan destruksi eritrosit juga menyebabkan
splenomegali karena limpa yang bekerja dengan keras
untuk melakukan destruksi tersebut.

GEJALA KLINIS
Mengeluh cepat lelah

Sering pusing

Mata berkunangkunang,

demam

Lidah luka

Nafsu makan turun

(anoreksia)

Konsentrasi hilang

Nafas pendek (pada

anemia parah)

Perut membesar karena

pembesaran lien dan
hati

 Pada kondisi yang mengancam jiwa (misal Hb

< 3 g/dl) transfusi dapat diberikan, sambil
menunggu steroid dan imunoglobulin untuk
berefek.

Terapi
transfusi
Medikament
osa

Kortikosteroid: 1-1,5 mg/kgBB/hari

Imunosupresi, Azatioprin 50-200 mg/hari (80
mg/m2), siklofostamid 50-150 mg/hari
(60mg/m2).
Terapi lain: danazol 600-800 mg/hari.
Biasanya danazol dipakai bersama-sama
steroid

Splenektomi

Bila terapi steroid tidak adekuat atau tidak

bisa dilakukan tappering dosis selama
3bulan
Splenektomi akan menghilangkan tempat
utama penghancuran sel darah merah.

PENATALAKSANAAN

KOMPLIKASI
Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.
Tranfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis
menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi
Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat
tersebut (hemokromatosis)
Limpa yang membesar mudah ruptur akibat trauma yang
ringan.
Disertai oleh tanda hipersplenisme seperti leukopenia dan
trombopenia.

PENCEGAHAN
Anemia dapat dicegah dengan mengonsumsi makanan bergizi
seimbang dengan asupan zat besi yang cukup untuk
memenuhi kebutuhan tubuh.
Upaya pencegahan dapat dilakukan dengan pemberian
suplemen Fe dosis rendah 30 mg.
anemia defisiensi besi dapat diberikan suplemen Fe sulfat
325 mg 60-65 mg, 1-2 kali sehari.
asam folat dapat diberikan asam folat 1 mg/hari atau untuk
dosis pencegahan dapat diberikan 0,4 mg/hari
bisa juga diberi vitamin B12 100-200 mcg/hari

PROGNOSIS

Buruk jika
kekurangan sel
darah merah
tidak ditangani
secara cepat.

TERIMA KASI
H