LAPORAN MAKALAH

KELOMPOK II
Asuhan Keperawatan Anak Hemofilia

Anggota Kelompok :
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

Nora Komala Dewi

Oktavita Sari
Ferina Oetami Muslim
Sabrina Andalas Putri J.
Ega Nurfadila
Anggya Demen Saputri
Vivi Novita
Wini Anggri
Esti Lestari

10. Dola Ulti Sari

11. Khairunissa
12. Aprila Bella Sari
13. Pitri Ari Santi
14. Fadila Khairina
15. Yosi Erlita
16. Inayati Ulfa
17. Muhibbin
18. Rico Igwan

19. Mentari
20. Media Hardika P.
21. Ibnu Agus Setiawan
22. Ahmad Firdaus
23. Muhammad Dzulfikar
24. Anas Ikhwani
25. Mikel Fernando
26. Faisal Kurniawan
27. Sundari

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

STIKes HANG TUAH PEKANBARU
2014
KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis ucapkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena berkat limpahan
rahmat dan karunia-Nya sehingga kami dapat menyusun Laporan Makalah

yang berjudul

Asuhan Keperawatan Anak Hemofilia tepat pada waktunya.

Dalam penyusunan laporan makalah ini, kami banyak mendapat tantangan dan hambatan
akan tetapi dengan bantuan dari berbagai pihak tantangan itu bisa teratasi. Oleh sebab itu, kami
mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada dosen pembimbing Ns. Sandra, S.Kep
dan semua pihak yang telah membantu dalam penyusunan laporan ini, semoga bantuannya
mendapat balasan yang setimpal dari Tuhan Yang Maha Esa.
Kami menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan baik dari bentuk
penyusunan maupun materinya. Kritik konstruktif dari pembaca sangat kami harapkan untuk
penyempurnaan laporan selanjutnya.
Akhir kata semoga laporan ini dapat memberikan manfaat kepada kita sekalian.

Pekanbaru, 27 Desember 2014

Penyusun

(Kelompok II)

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR..........................................................................................................1
DAFTAR ISI........................................................................................................................2
BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang.........................................................................................................4
1.2 Tujuan .....................................................................................................................4
1.3 Manfaat....................................................................................................................4
BAB II LANDASAN TEORI
2.1 Pengertian Hemofilia...............................................................................................5
2.2 Etiologi Hemofilia...................................................................................................5
2.3 Klasifikasi Hemofilia...............................................................................................6
2.4 Manifestasi Klinis Hemofilia...................................................................................7
2.5 Komplikasi Hemofilia.............................................................................................7
2.6 Patofisiologi Hemofilia............................................................................................7
2.7 Pemeriksaan Hemofilia............................................................................................8
2.8 Penatalaksanaan Hemofilia......................................................................................9

BAB III PEMBAHASAN

3.1 Asuhan Keperawatan Hemofilia..............................................................................12
BAB IV PENUTUP
4.1 Kesimpulan .............................................................................................................21
4.2 Saran........................................................................................................................21
DAFTAR PUSTAKA

BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti
darah dan philia yang berarti suka/cinta atau kasih sayang; hemofilia berarti penyakit suka
berdarah. Hemofilia adalah penyakit gangguan koagulasi herediter yang diturunkan secara Xlinked resesif. Gangguan terjadi pada jalur intrinsik mekanisme hemostasis herediter, di mana
terjadi defisiensi atau defek dari faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau IX (hemofilia B).
Biasanya bermanifestasi pada anak laki-laki namun, walaupun jarang, hemofilia pada wanita
juga telah dilaporkan. Wanita umumnya bertindak sebagai karier hemofilia.
Pada keadaan normal bila seseorang mengalami suatu trauma atau luka pada pembuluh darah
besar atau pembuluh darah halus/kapiler yang ada pada jaringan lunak maka sistem pembekuan
darah/koagulation cascade akan berkerja dengan mengaktifkan seluruh faktor koagulasi secara
beruntun sehingga akhirnya terbentuk gumpalan darah berupa benang-benang fibrin yang kuat
dan akan menutup luka atau perdarahan, proses ini berlangsung tanpa pernah disadari oleh
manusia itu sendiri dan ini berlangsung selama hidup manusia. Sebaliknya pada penderita
hemofilia akibat terjadinya kekurangan F VIII dan F IX akan menyebabkan pembentukan bekuan
darah memerlukan waktu yang cukup lama dan sering bekuan darah yang terbentuk tersebut
mempunyai sifat yang kurang baik, lembek, dan lunak sehingga tidak efektif menyumbat
pembuluh darah yang mengalami trauma, hal ini dikenal sebagai prinsip dasar hemostasis.
Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara
normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak
orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan
darahnya.
Manifestasi klinik hemofilia A dan B sama yaitu berupa perdarahan yang dapat terjadi setelah
trauma maupun spontan. Perdarahan setelah trauma bersifat delayed bleeding, karena
timbulnya perdarahan terlambat. Jadi mula-mula luka dapat ditutup oleh sumbat trombosit, tetapi
karena defisiensi F VIII atau IX maka pembentukan fibrin terganggu sehingga timbul
perdarahan. Gambaran yang khas adalah hematoma dan hemartrosis atau perdarahan dalam
rongga sendi. Perdarahan yang berulang-ulang pada rongga sendi dapat mengakibatkan cacat
yang menetap dan perdarahan pada organ tubuh yang penting seperti otak dapat membahayakan
jiwa. Beratnya penyakit tergantung aktivitas F VIII dan IX. Hemofilia berat jika aktivitas F VIII
atau F IX kurang dari 1%, hemofilia sedang jika aktivitasnya 1-5% dan hemofilia ringan jika
aktivitasnya 5-25%.

Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti

luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika
penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut,
pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan
jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.
Jumlah penderita hemofila di seluruh dunia diperkirakan mencapai 400.000 orang. Sekitar
20.000 terdapat di Indonesia. Hemofilia A lebih umum terjadi bila dibandingkan hemofilia B,
yaitu sebanyak 80-85% dari seluruh kejadian hemofilia.
Gejala penyakit ini adalah pendarahan pada sendi, otot dan organ. Setelah mengalami
pendarahan pasien akan mengalami fase akut kemudian fase kronik. Seseorang yang mengalami
pendarahan akan mengalami gangguan fungsi gerak yang mengakibatkan aktivitas sehari-harinya
terganggu, sehingga produktivitas dan kualitas hidupnya menurun. Disebutkan bahwa lutut dan
siku paling banyak mengalami pendarahan karena sering dipaksa kerja. Cara penanganan dari
setiap fase berbeda-beda dari mulai yang sederhana, yaitu istirahat yang cukup lama dengan
posisi tertentu, melakukan terapi, hingga melakukan rekreasi/olahraga.
1.2 Tujuan
1. Mengetahui dan memahami konsep Hemofilia
2. Mengetahui dan memahami asuhan keperawatan Hemofilia
1.3 Manfaat
Dengan adanya makalah ini. Diharapkan dapat memberikan manfaat, yakni:
1. Untuk penulis dan pembaca
Sebagai sarana untuk mengaplikasikan ilmu yang diperoleh selama pendidikan dan
informasi atau wawasan mengenai asuhan keperawatan Hemofilia
2. Untuk pihak lain
Sebagai sumber data dan acuan dalam melaksanakan penelitian-penelitian selanjutnya.
BAB II
LANDASAN TEORI
2.1 Pengertian Hemofilia
Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah congenital yang disebabkan karena kekurangan
factor pembekuan darah, yakni factor VII dan factor IX. Factor tersebut merupakan protein

plasma yang merupakan komponen yang sangat dibutuhkan oleh pembekuan darah khususnya
dalam pembekntukan bekuan fibrin padah daerah trauma.
Istilah hemofilia

mengacu kepada sekelompok gangguan

perdarahan karena adanya

defisiensi salah satu faktor yang diperlukan untuk koagulasi darah. Walaupun terdapat gejala
serupa tanpa dipengaruhi faktor pembekuan mana yang mengalami defisiensi, identifikasi
defisiensi faktor pembekuan darah yang spesifik memungkinkan terapi definitif dengan agens
pengganti.
Pada sekitar 80% kasus hemofilia, pola pewarisannya terlihat sebagai resesif terkait-X (Xlinked recessive). Dua bentuk gangguan yang paling sering dijumpai adalah defisiensi faktor VIII
(hemofilia A, atau hemofilia klasik) dan defisiensi faktor IX (hemofilia B, atau penyakit
christmas). Penyakit von willebrand (von willebrand disease, vWD) merupakan gangguan
perdarahan herediter yang ditandai oleh defisiensi, abnormalitas atau tidak adanya protein yang
dinamkan faktor von willwbrabd (vWD) dan defisiensi faktor VIII. Berbeda dengan hemofilia,
vWD dapat terjadi pada pria maupun wanita. Pembahasan berikut ini terutama berkaitan dengan
defisiensi faktor VIII, yang menyebabkan sekitar 75% kasus.
2.2 Etiologi Hemofilia
Hemofilia disebabkan oleh adanya defek pada salah satu gen yang bertanggung jawab terhadap
produksi faktor pembekuan darah VIII atau XI. Gen tersebut berlokasi di kromosom X.
Laki-laki yang memiliki kelainan genetika di kromosom X-nya akan menderita hemofilia.
Perempuan harus memiliki kelainan genetika di kedua kromosom X-nya untuk dapat menjadi
hemofilia (sangat jarang). Wanita menjadi karier hemofilia jika mempunyai kelainan genetika
pada salah satu kromosom X, yang kemudian dapat diturunkan kepada anak-anaknya..

Gambar 3. Pola penurunan pada Hemofilia Gambar 4. Pola penurunan pada Hemofilia 2

2.3 Klasifikasi Hemofilia

Legg mengklasifikasikan hemofilia berdasarkan kadar atau aktivitas faktor pembekuan (F VIII
atau F IX) dalam plasma. Pada hemofilia berat dapat terjadi perdarahan spontan atau akibat
trauma ringan (trauma yang tidak berarti). Pada hemofilia sedang, perdarahan terjadi akibat
trauma yang cukup kuat; sedangkan hemofilia ringan jarang sekali terdeteksi kecuali pasien
menjalani trauma cukup berat seperti ekstraksi gigi, sirkumsisi, luka iris dan jatuh terbentur
(sendi lutut, siku, dll).
1. Hemofilia A
Hemofilia A (hemofilia klasik, hemofilia faktor VIII) adalah defisiensi faktor pembekuan
herediter yang paling banyak ditemukan. Prevalensinya adalah sekitar 30-100 tiap sejuta
populasi. Pewarisannya berkaitan dengan jenis kelamin, tetapi hingga 33% pasien tidak
mempunyai riwayat dalam keluarga dan terjadi akibat mutasi spontan. Hemofilia A
(hemofilia klasik, hemofilia defisiensi faktor VIII) merupakan kelainan yang diturunkan
di mana terjadi perdarahan akibat defisiensi faktor koagulasi VIII. Pada kebanyakan
kasus, protein koagulan faktor VIII (VIII:C) secara kuantitas berkurang, tapi pada
sejumlah kecil kasus protein koagulan terdapat pada pemeriksaan imunoassay namun
fungsinya terganggu.
Gen faktor VIII terletak di dekat ujung lengan panjang kromosom X (regio Xq2.6).

2. Hemofilia B
Hemofilia B (penyakit Christmas, hemofilia faktor IX) merupakan penyakit gangguan
pembekuan darah yang diturunkan akibat berkurangnya faktor koagulasi IX. Faktor IX
dikode oleh gen yang terletak dekat gen untuk faktor VIII dekat ujung lengan panjang
kromosom X.
Kebanyakan kasus jumlah faktor IX berkurang secara kuantitatif, namun pada sepertiga
kasus terdapat fungsi yang abnormal dari faktor IX melalui pemeriksaan imunoassay.
Jumlah kasus hemofilia defisiensi faktor IX adalah sebanyak sepertujuh dari jumlah
kasus hemofilia defisiensi faktor VIII; namun dilihat secara klinis dan pola penurunannya
identik.
PTT memanjang dan kadar faktor IX menurun jika dilakukan pengukuran dengan tes yang
spesifik. Temuan laboratorium lainnya sama dengan hemofilia defisiensi faktor VIII.
2.4 Manifestasi Klinis Hemofilia
Manifestasi klinis hemofilia
1.
2.
3.
4.
5.

Perdarahan berkepanjangan pada setiap tempat dari atau di dalam tubuh

Perdarahan akibat trauma tanggalnya gigi susu, sirkumsisi, luka tersayat, epistaksis, injeksi
Memar yang berlebihan bahkan akibat cedera ringan seperti terjatuh
Perdarahan subkutan dan intramuscular
Hemartrosis (perdarahan kedalam rongga sendi), khususnya sendi lutut, pergelangan kaki,

dan siku
6. Hematoma nyeri, pembengkakan , dan gerakan terbatas Hematuria spontan
(Wong, 2008)
2.5 Komplikasi Hemofilia
Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B adalah :
1. Timbulnya inhibitor. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat
konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.
2. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. Kerusakan sendi adalah kerusakan yang
disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan
yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis).
Namun secara normal, kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada
sendi yang sama selama beberapa tahun. Makin sering perdarahan dan makin banyak
perdarahan makin besar kerusakan.

3. Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang
ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya.
Komplikasi yang sering ditemukan adalah artropati hemofilia, yaitu penimbunan darah intra
artikular yang menetap dengan akibat degenerasi kartilago dan tulang sendi secara progresif. Hal
ini menyebabkan penurunan sampai rusaknya fungsi sendi. Hemartrosis yang tidak dikelola
dengan baik juga dapat menyebabkan sinovitis kronik akibat proses peradangan jaringan sinovial
yang tidak kunjung henti. Sendi yang sering mengalami komplikasi adalah sendi lutut,
pergelangan kaki dan siku.
Perdarahan yang berkepanjangan akibat tindakan medis sering ditemukan jika tidak
dilakukan terapi pencegahan dengan memberikan faktor pembekuan darah bagi hemofilia sedang
dan berat sesuai dengan macam tindakan medis itu sendiri (cabut gigi, sirkumsisi, apendektomi,
operasi intraabdomen/intratorakal). Sedangkan perdarahan akibat trauma sehari-hari yang
tersering berupa hemartrosis, perdarahan intramuskular dan hematom. Perdarahan intrakranial
jarang terjadi, namun jika terjadi berakibat fatal.
2.6 Patofisiologi Hemofilia
Defek dasar pada hemofilia A adalah defisiensi faktor VIII (faktor antihemofilik [AHF]). AHF
diproduksi oleh hati dan sangat diperlikan untuk pembentukan tromboplastin dan fase 1
koagulasi darah. Semakin sedikit AHF yang ditemukan alam darah, semakin berat berat
penyakit. Pasien hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang diperlukan untuk koagulasi, yaitu:
pengaruh vaskular dan trombosit. Oleh karena itu, pasien dapat mengalami perdarahan dalam
jangka waktu lebih lama tetapi tidak dengan laju yang lebih cepat.
Perdarahan kedalam jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdarahan ke dalam rongga
sendi dan otot merupakan tipe perdarahan internal yang paling sering ditemukan. Perubahan
tulang dan deformitas yang menimbulkan cacat fisik terjasi sesudah pasien mengalami episode
perdarahan yang berulang selama beberapa tahun. Perdarahan dalam leher, mulut atau toraks
merupakan keadaan yang serius karena jalan napas dapat terobstruksi. Perdarahan intrakranial
dapat berakibat fatal dan merupakan salah satu penyebab kematian. Perdarahan di sepanjang
saluran GI dapat menimbulkan anemia, dan perdarahan ke dalam rongga retroperitoneum
(dibelakang peritoneum) merupakan keadaan yang sangat berbahaya karena darah dapat

berkumpul di dalam rongga yang luas tersebut. Hematoma pada medula spinalis dapat
menyebabkan paralisis. (wong, 2008)
Gambar 11.3

Genetik

Bagan Terjadinya Hemofilia

Hemofilia

Defisiensi Faktor VII

(globulin
antihemilitik)

Genetik
Perdarahan

Memberan mukosa

Sendi, jaringan yang

laserasi

Genito urinarius

Otot, kulit

2.7 Pemeriksaan Diagnostik Hemofilia

Perdarahan yang jelas dan berlangsung lama mudah terlihat; perdarahan kedalam jaringan lebih
sedikit terlihat. Biasanya diagnosis dibuat berdasarkan riwayat episode perdarahan, bukti adanya
pewarisan genetik terkait-kromosom X (hanya sepertiga kasus yang merupakan mutasi baru),
dan hasil pemeriksaan laboratorium. Tes yang spesifik untuk plasma pasien hemofilia bergantung
pada faktor-faktor spesifik terjadinya reaksi, seperti waktu parsial tromboplastin (partial
thromboplastin time, PTT). Penentuan defisiensi faktor yang spesifik memerlukan prosedur
assay yang biasanya dilakukan dalam laboratorium khusus.deteksi karier pada penyakit
hemofilia klasik dimungkinkan dengan menggunakan tes DNA dan merupakan pertimbangan
penting dalam keluarga yang anak perempuannya mungkin telah mewarisi sifat pembawa
tersebut. (Wong, 2008)

2.8 Penatalaksanaan Hemofilia

Panatalaksanaan Terapeutik

Terapi primer pada penyakit hemofilia adalah penggantian faktor pembekuan yang hilang.
Prosuk yang kini tersedia meliputi konsentret faktor VIII dari plasma darah yang dikumpulkan
atau preparat rekombinannya yang dibuat lewat rekayasa genetik, untuk disusun kembali dengan
air steril sesaat sebelum digunakan , dan DDAVP (1-deamino-8-D-arginine vasopressin). Suatu
bentuk vasopresin sintetik yang erupakan terapi pilihan pada penyakit hemofilia ringan dan
penyakit von willibrand (kecuali tipe IIB dan III) jika anak memperlihatkan respons yang tepat
terhadap pemberian preparat ini. Terapi yang agresif perlu dilakukan untuk mencegah terjadinya
kecacatan kronis akibat perdarahan sendi.
Obat-obat lain dapat diikutsertakan dalam rancanagan terapi dan hal ini bergantung pada
sumber perdarahan. Kortikosteroid dapat diberikan pada kasus hematuria, hemartrosis akut dan
sinovitis kronis. Obat anti-inplamasi non steroid (NSAID), seperti ibuprofen, merupkan preparat
yang efektif untuk meredakan nyeri akibat sinovitis; namun, NSAID harus diberikan dengan
hati0hati karena akan menghambat fungsi trombosit (Dragone dan Karp 1996; Hilgarther dan
Corrigan, 1995). Pemberian preparat asam epsilon-aminokaproat (Amicar) per oral atau
lokalakan mencengah penghancuran bekuan darah, namun, pemberian preparat ini terbatas hanya
paada pembedahan mulut atau trauma, dan sebelumnya harus diberikan preparat konsentrat
faktor pembekuan.
Program latihan yang teratur dan fisioterafi merupakan asfek penatalaksanaan penting pada
penyakit hemofilia. Aktifitas fisik dalam batas wajar akan menperkuat otot-otot di sekitar sendi
dan dapat mengurangi sejumlah episode perdarahan spontan.
Terapi yang dilakukan dengan segera akan menghasilkan kesembuhan yang lebih cepat dan
penurunan kecendrungan komplikasi; oleh karena itu, sebagian besar anak yang memderita
heofilia menjalani terapi di rumah. Keluarga dapat diajarkan teknik melakukan penyuntikan IV
dan menberikan ADF kepada anak yang berusia 2 hingga 3 tahun. Anak dapat menpelajari
prosedur pemberian obat sendiri ketika berusia 8 hingga 12 tahun. Terapi yang dilaksanakan di
rumah memilki angka keberhasilan cukup tinggi, selain dapat dilakukan segera , keuntungan
lainnya adalah kehidupan keluarga tidak begitu terganggu, absen dari sekolah atau tempat kerja
lebih sedikit, dan rasa percaya diri dan kemandirian anak meningkat.
Terapi profilaksis primer padaa pasien hemofilia telah dipraktikkan selama bertahun-tahun di
negara-negara eropa ( Nillson dkk, 1994; van den berg dkk, 1994) dan terbukti sangan efektif
untuk mencengah atrofi.profilaksis primer meliputi pemberian konsentrat faktor VIII per IV

secara teratur sebelum terjadi awitan kerusakan sendi. Pada tahun 1994, the Medical and
Scientific

Advisory

Council

(MASAC)

of

the

National

Haemophilia

Foundation

merekomendasikan bahwa rtindakan profilaksis dianggap sebagai bentuk terapi yang optimal
bagi anak-anak yang menderita hemofilia berat (MASAC, 1994). Profilaksis sekunder meliputi
pemberian konsentrat faktor VIII per IV secara teratur sesudah anak mengalami perdarahan sendi
yang pertama. Pemberian infus ini dilakukan tiga kali dalam seminggu. Terpi sulih (pengganti)
faktor pembekuan yang dilakukan secara agresif (atau peningkatan episode perawatan)
merupakan tindakan alternatif yang efektif dari segi biaya nya jika dibandingkan dengan terapi
profilaksis primer. Tindakan ini meliputi pemberian infus konsentrat faktor VIII dengan dosis
tinggi jika terjadi perdarahan sendi; diikuti dengan pemberian konsentrat faktor VIII dengan
dosis yang lebih standar selama 2 hari (Cross dan Koerper, 1997)
Progonsis . walaupuun tidak ada terapi penyembuhan untuk kasus hemofilia, namun
gejalanya bisa dikendalikan dengan deformitas yang berpotensi menimbulkan cacat banyak
pasien hemofilia yang mengalami kerusakan sendi. Anak-anak ini merupakan anak-anak normal
yang memiliki harapan hidup rata-rata dalam setiap aspek seperti anaka lain kecuali satu hal:
mereka cenderung mengalami perdarahan, yang menjadi gangguan /masalah signifikan terapi
tidak selalu mengancam nyawa.
Sayangnya pasien hemofilia yang mendapat terapi sebelumnya adanya teknik konsentrat
faktor VIII (diantara tahun1979 dan 1985) mungkin terkena virus HIV. Diperkirakan lebih dari
50% pasien ini mengalami serokonversi yang berstatus HIV- positif , sementar 30% lainnya
menderita penyakit AIDS (Hilgarter dan Corrigan, 1995) ketikan pasien ini sudah aktif dalam
hubungan seksual, masalah penuran HIV melalui hubungan seks menjadi hal sangat penting.
Para remaja harus memiliki pengetahuan tentang prilaku seksual yang aman. Pasien hemofilia
ynag didiagnosis dan diterapi dengan konsentrat faktor pembekuan sesudah tahun 1985 pada
hakikatnya tidak menghadapi risiko tertular HIV dari pengobatannya. Baru-baru ini, teknik
pembuatan konsentrat faktor pembekuan juga telah sangat mengurangi risiko penularan hepatitis.
Terapi gen terbukti menjadi sebuah pilihan terapi di masa depan. Terapi ini meliputi tindakan
memasukkan kopi gen faktor VIII normal ke dalam tubuh pasien yang kopi gennya cacat (Cross
dan Koerper, 1997)
WOC Hemofilia

2.9 Asuhan Keperawatan

1. Pengkajian
a. Hematologis
- Hemoragi dan perdarahan lama
- Memar superficial
- Splenomegali
b. Genitorinaria
- Hematuria spontan
c. Musculoskeletal
- Tanda dan gejala perdarahan otot profunda (nyeri, tegang pada area yang terkena, ROM terbatas), dan peningkatan suhu
serta edema pada tempat perdarahan)
- Tanda dan gejala hemartrosis (nyeri, ROM terbatas, dan peningkatan suhu, serta edema pada tempat perdarahan)
d. Meta, telinga, hidung, dan tenggorok
- Epistaksis
- Gusi berdarah
2. Diagnosa
1) Resiko cedera (hemoragi) yang berhubungan dengan penyakit.
2) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan
3) Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan dan pembengkakkan
4) Resiko cidera yang berhubungan dengan rawat inap atau prosedur di rumah sakit (atau keduanya)
5) Gangguan harga diri yang berhubungan dengan penyakit kronis dan rawat inap dirumah sakit
6) Ketidakefektifan koping keluarga: gangguan yang berhubungan dengan rawat inap berulang dirumah sakit serta penyakit
kronis anak
7) Deficit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan dirumah
3. Intervensi
1) Resiko cedera (hemoragi) yang berhubungan dengan penyakit.
Criteria hasil: perdarahan pada anak berheni yang ditandai oleh tidak terlihat perdarahan, lingkar area perdarahan tidak
bertambah, rasa nyeri tidak meningkat, tanda-tanda vital sesuai usia, kadar factor VII meningkat, dan penurunan waktu
tromboplastin parsial (Partial Tromboplastin Time, PTT).

TINDAKAN/INTERVENSI
Beri tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis; abrasi atau

RASIONAL
Tekanan langsung pada tempat perdarahan dapat meningkatkan

laserasi) selama sekurang-kurangnya 15 menit.

pembentukan bekuan.

Pertahankan

agar

area

terjadinya

perdarahan

tidak

bergerak

Imobilisasi mengurangi aliran darah ke area perdarahan dan mencegah

(imobilisasi)

bekuan keluar.

Tinggikan area perdarahan di atas tinggi jantung, selama 12-24 jam.

Meninggikan area perdarahan mengurangi aliran darah ke tempat

perdarahan dan meningkatkan pembentukan bekuan.

Kompres area yang terkena dengan es.

Es mempercepat vasokonstriksi.

Beri kriopresipitat atau konsentrat factor VIII (factor antihemofilik)

Pemberian kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melengkapi

sesuai yang diprogramkan. Izinkan orang tua atau anak member obat

pembentukan bekuan. Meminta orang tua atau anak member obat

tersebut jiak mereka menginginkannya. Apabila merekak membutuhkan

tersebut, memungkinkan mereka mempraktikkan teknik tersebut utnuk

pendidikan, ajarkan mereka cara menginsersi slang intravena, persiapan

penggunaan di rumah.

lokasi kulit, juga cara menfiksasi perangkat intravena, mempersiapkan

campuran larutan, dan miali pasang infuse.
Pantau tanda vital anak, perhatikan setiap tanda bradikardia, takikardia,

Tanda ini mengindikasikan komplikasi yang potensial, termasuk

penurunan

atau

hipovolemia sekunder akibat perdarahan dan beban sirkulasi yang

penignkatan suhu. Laporkan setiap tanda ini dengan segera kepada

berlebihan, atau reaksi transfuse akibat pemberian kripresipitat atau

dokter.

konsentrat factor VIII.

Ukur lingkaran area perdarahan, beri tanda pada kulit untuk

Setiap penambahan panjang keliling lingkaran mengindikasikan

memastikan pengukuran yang konsisten. Ukur kembali area tersebut

perdarahan berlanjut sehingga tempat perdarahan harus diimobilisasi

setap 8 jam, emnggunakan alat ukur yang sama.

dan kompres es perlu dilakukan. Menandai kulit dan menggunakan alat

tekanan

darah,

peningkatan

frakuensi

napas,

pengukuran yang sama setiap kali pengukuran memastikan konsistensi.

Pantau factor VII anak dan kadar PTT sekurang-kurangnya satu kali

Pemantauan nilai-nilai laboratorium ini, membantu menentukan status

sehari. Laporkan setiap kelainan kepada dokter.

pembekuan anak dan kebutuhan intervensi lebih lanjut.

Beri

asam

aminokaproat

(amicar)

sesuai

program

jika

anak

Obat ini (tidak digunakan secara rutin) menghambat destruksi bekuan.

direncanakan untuk pembedahan.

Ikuti pedoman The centers for disease control and prevention untuk

Penderita

hemophilia

berisiko

tinggi

mengalami

sindrom

menagani darah atau cairan tubuh.

imunodefisiensi didapat akibat penggunaan obat inravena dan produk

darah.

Beri obat, misalnya, kortikosteroid dan asetat desmopresin (DDAVTP),

Kortikosteroid

mengurangi

peradangan;

asetat

sesuai program.

menstimulasi aktivitas factor VIII pada hemophilia ringan.

desmopresin

2) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan.

Criteria hasil : anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh ekspresi wajah rileks, ekspresi rasa nyaman,
mampu tertidur, dan tidak ada kebutuhan obat analgesic.
TINDAKAN/INTERVENSI
Kaji tingkat nyeri anak dengan menggunakan alat pengkajian nyeri.

RASIONAL
Pengkajian ini member data yang sangat penting bertujuan untuk
menentukan keefektifan intervensi untuk mengendalikan rasa nyeri, dan
untuk memantau status perdarahan anak karena nyeri yang konsisten
atau meningkat, dapat m,engidentifikasikan perdarahan berlanjut.

Beri obat analgesic (bukan salisilat atau produk mengandung aspirin),

Obat analgesic dapat meredakan rasa nyeri (mode kerja obat bergantung

sesuai program.

pada obat spesifik yang digunakan). Obat aspirin dan salisilat lain dapat
memperpanjang waktu protromnin dan menghambat agregasi trombosit.

3) Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan dan pembengkakkan.
Criteria hasil : anak mampu mencapai ROM maksimum pada sendi yang terkena ditandai dengan oleh kemampuan melakukan
latihan yang diprogramkan.
TINDAKAN/INTERVENSI
Anjurkan anak untuk melakukan latihan isometric, sesuai program.

RASIONAL
Latihan isometric dapat mempertahankan kekuatan otot dengan cara
menegangkan otot-otot tanpa menggerakkan sendi.

Konsultasi dengan ahli terapi fisik tentang kebutuhan alat-alat

Alat-alat penopang membantu mem[pertahankan posisi fungsional dari

pendukung, misalnya alat penopang dan tentang upaya mengembangkan

otot dan sendi, serta mencegah atau mengurangi tingkat deformitas

program latihan ROM aktif dan pasif.

fifik. Latihan ROM pasif dan aktif meningkatkan tonus dan kekuatan
otot

sekitar

sendi,

serta

membantu

mencegah

atrofi

dan

ketidakmampuan otot.
Kaji kebutuhan anak untuk pengobatan nyeri, sebelum memulai setiap

Member obat analgesic sebelum latihan, dapat meningkatkan rasa

sesi latihan.

nyaman dan kerja sama.

4) Resiko cidera yang berhubungan dengan rawat inap atau prosedur di rumah sakit (atau keduanya).
Criteria hasil : anak tidak menderita cedera akibat rawat inap atau prosedur yang diterapkan di rumah sakit yang ditandai oleh
tidak ada hematoma, serta kemampuan mempertahankan ROM total.
TINDAKAN/INTERVENSI
Beri bantalan pada sisi pengaman tempat tidur jika dibutuhkan.

RASIONAL
Member pengaman tempat tidur mengurangi resiko cidera, misalnya
memar yang mungkin terjadi akibat terantuk tanpa sengaja.

Pastikan anak menggunakan setiap peralatan protektif. Juga pastikan ia

Mengguankan peralatan protektif membatu mengurangi risiko cedera

menggunakan sikat gigi berbulu lunak untuk membersihkan giginya.

akibat jatuh yang rutin dilakuakan. Sikat gigi yang berbulu halus
memiliki kemungkinnan lebih kecil mencederai gusi.

Ketika mengumpulkan specimen darah, lakukan pengambilan darah di

Mengambil darah dengan cara menusuk jari, bukan melalui pungsi

jari

vena, mengurangi risiko kehilangan darah berlebihan.

daripadamelalui

fungsi

vena

jika

memungkinkan.

Ketika

memberikan injeksi, gunakan subkutan, jika memungkinkan. Setelah

itu, beri tekanan pada area tersebut selama sekurang-kurangnya 5 menit.
Setelah setiap episode perdarahan, imobilisasi area perdarahan dan

Tindakan imobilitas dan meninggikan area oerdarahan sampai di atas

kompres dengan es.

tinggi jantung, dapat mengurangi aliran darah ke area perdarahan dan

mencegah keluarnya bekuan darah. Es mempercepat vasokonstriksi dan
mengurangi rasa nyeri,

Inspeksi mainan anak untuk melihat bila ada tepi yang tajam.

Mainan bertepi tajam dapat measerasi atau menusuk kulit anak.

5) Gangguan harga diri yang berhubungan dengan penyakit kronis dan rawat inap dirumah sakit.
Criteria hasil : anak dapat mempertahankan citra tubuh positif yang ditandai oleh anak dapat mengespresikan kemampuan juga
keterbatasannya, berpartisipasi dalam perawatan diri, dan mau melanjutkan keterlibatanmya dalam aktivitas sesuai usia
(misalnya, bermain, tugas dari sekolah, dan berkomunikasi dengan teman-teman sebaya).
TINDAKAN/INTERVENSI
Anjurkan anak untuk berpartisipasi dalam perawatannya, sesuai

RASIONAL
Memotivasi utnuk berpartisipasi dalam perawatannya meningkatkan

kebutuhan. Izinkan ia melakukan aktivitas sehari-hari, krioprespitat atau

kemndirian dan mengembangkan kemampuan control dirinya terhadap

konsentrat factor VIII, dan berpartisipasi dalam keputusan yang

situasi.

memengaruhi perawatannya, jika memungkinkan.

Anjurkan anak untuk mengekspresikan perasaannya tentang rawat inap

Anjurkan yang demikian memungkinkan anak mengungkapkan

dirumah sakit dan penyakinya.

perasaan, seperti frustasi dan kecemasan yang dapat mengganggu harga

diri yang positif.

Beri anak aktivitas permainan yang sesuai usia utnuk digunakan di

Sebagai bagian penting dari pertumbuhan dan perkembangan yang

dalam ruang bermain, atau ketika anak harus terbatasi gerakkannya di

normal, permainan dapat membantu mengalihkan perhatian anak dari

tempat tidur.

kondisinya sehingga membantu meningkatkan harga dirinya.

Anjurkan orang tua untuk membawa tuga sekolah, dan jika

Komunikasi dengan orang lain dapat meningkatkan interaksi yang

memungkinkan utnk mengatur kunjungan teman sebaya serta saudara

normal dan mengurangiperasaan isolasi sehingga meningkatkan harga

kandung anak.

diri anak.

Beri

informasi

tentang kelompok pendukung dan pusat-pusat

hemophilia regional. Rujuk sesuai kebutuhan.

Kelompok pendukung dan pusat hemophilia dapat membantu anak

menempuh hidup dengan menyandang penyakit kronis sehingga
meningkatkan harga dirinya.

6) Ketidakefektifan koping keluarga: gangguan yang berhubungan dengan rawat inap berulang dirumah sakit serta penyakit
kronis anak.

Criteria hasil : orang tua dan anggota keluarga yang lain dapat mendemostrasikan keterampilan koping efektif yang ditandai
oleh kemampuan berinteraksi dengan anak serta staf pekerja yang lain serta terlibat dalam bebrapa perawatan rutin anak.
TINDAKAN/INTERVENSI
Gali perasaan orang tua dan anggota keluarga tentang kondisi kronis

RASIONAL
Diskusikan yang demikian memungkinkan anda mengkaji kebutuhan

anak dan dampaknya pada gaya hidup mereka.

anggota keluarga anggota keluarga dan metode koping yang biasa

mereka gunakan.

Rujuk keluarga ke pekerja sosial dan kelompok pendukung yang tepat

Keluarga dari anak berpenyakit kronis sering kali membutuhkan

(bila ada) sesuai kebutuhan.

dukungan financial serta emosional yang memadai.

7) Deficit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan dirumah.

Criteria hasil : orang tua dan, ika memungkinkan, anak mengekpresikan pemahaman tentang instruksikan perawatan di rumah
dan mendemostrasikan setiap prosedur perawatan dirumah.
TINDAKAN/INTERVENSI
Jelaskan kepada orang tua pentingnya menyiapkan lingkungan rumah

RASIONAL
Upaya pengamanan ini dapat mengurangi risiko cidera dan perdarahan

yang aman untuk anak.

akibat terantuk, jatuh, laserasi, dan pungsi.

Ajarkan orang tua menerapkan tindakan kewaspadaan.

Keluarga harus mengikuti kewaspadaan tertentu untuk mencegah

episode perdarahan.

Ajarkan orang tua bagaimana cara mengendalikan perdarahan anak.

Mengendalikan

perdarahan

dapat

m,encegah

hemoragi

yang

mengancam hidup.
Ajarkan orang tua tujuan dan penggunaan konsentrat factor VII:

Mengetahui informasi semacam ini dapt memastikan penggunaan serta

termasuk penjelasan tentang pemberian, dosis, dan reaksi efek samping

pemberian obat yang benar untuk perawatan darurat di rumah.

yang potensial. Juga jelaskan teknik penyimpanan dan mencampur

obat,

memasang

slang

intravena,

melakukan

pungsi

vena,

menyesuaikan kecepatan infuse, dan mendokumentasikan setiap reaksi

transpusi.

Manajemen diri member kemampuan kendali diri pada anak terhadap

Apabila memungkinkan, ajarkan anak cara mengatasi penyakitnya.

intervensi serta meningkatkan kemandirian.

4. Evaluasi
Selama perawatan di rumah sakit, catatan berikut telah dibuat:
a.
b.
c.
d.
e.
f.
g.
h.
i.
j.

Keadaan anak dan temuan pengkajian yang dilakukan saat masuk rumah sakit,
Perubahan status anak
Pemeriksaan laboratorium dan diagnostic yang relevan
Asupan dan haluaran cairan
Status pertumbuhan dan perkembangan
Asupan nutrisi
Respons anak terhadap terapi
Reaksi anak dan orang tua terhadap penyakit dan hospitalisasi
Pedoman penyuluhan pasien dan keluarga
Pedoman perencanaan pemulangan.

BAB III
PEMBAHASAN

Penulisan Kasus
HEMA ANAKKU
Hema berusia 10 tahun dibawa oleh kedua orang tuanya ke UGD RSUD Pekanbaru karena mengalami perdarahan yang tak
kunjung berhenti pada luka di tangannya sejak 5 jam yang lalu dan hema mengatakan tangannya terasa sangat nyeri dan susah untuk
menggerakkannya. Orang tuanya mengatakan bahwa sering timbul lebam tanpa sebab yang jelas di kedua tungkai hema. Saat ini hema
terlihat lemas & anemis sehingga dokter menganjurkan untuk dilakukan pemeriksaan laboretorium. Hasil laboratorium menunjukkan
kadar hemoglobin yang rendah sehingga dilakukan transfuse darah.

ASUHAN KEPERAWATAN
5. Pengkajian
e. Hematologis
- Hemoragi dan perdarahan lama
- Memar superficial
- Anemia (lemas)
f. Musculoskeletal
- Tanda dan gejala perdarahan otot profunda (nyeri, tegang pada area yang terkena, ROM terbatas), dan peningkatan suhu
-

serta edema pada tempat perdarahan)

Tanda dan gejala hemartrosis (nyeri, ROM terbatas, dan peningkatan suhu, serta edema pada tempat perdarahan)

6. Diagnosa
8) Resiko cedera (hemoragi) yang berhubungan dengan penyakit.
9) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan
10) Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan dan pembengkakkan
7. Intervensi
8) Resiko cedera (hemoragi) yang berhubungan dengan penyakit.
Criteria hasil: perdarahan pada anak berheni yang ditandai oleh tidak terlihat perdarahan, lingkar area perdarahan tidak
bertambah, rasa nyeri tidak meningkat, tanda-tanda vital sesuai usia, kadar factor VII meningkat, dan penurunan waktu
tromboplastin parsial (Partial Tromboplastin Time, PTT).
TINDAKAN/INTERVENSI
Beri tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis; abrasi atau

RASIONAL
Tekanan langsung pada tempat perdarahan dapat meningkatkan

laserasi) selama sekurang-kurangnya 15 menit.

pembentukan bekuan.

Pertahankan

agar

area

terjadinya

perdarahan

tidak

bergerak

Imobilisasi mengurangi aliran darah ke area perdarahan dan mencegah

(imobilisasi)

bekuan keluar.

Tinggikan area perdarahan di atas tinggi jantung, selama 12-24 jam.

Meninggikan area perdarahan mengurangi aliran darah ke tempat

perdarahan dan meningkatkan pembentukan bekuan.

Kompres area yang terkena dengan es.

Es mempercepat vasokonstriksi.

Beri kriopresipitat atau konsentrat factor VIII (factor antihemofilik)

Pemberian kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melengkapi

sesuai yang diprogramkan. Izinkan orang tua atau anak member obat

pembentukan bekuan. Meminta orang tua atau anak member obat

tersebut jiak mereka menginginkannya. Apabila merekak membutuhkan

tersebut, memungkinkan mereka mempraktikkan teknik tersebut utnuk

pendidikan, ajarkan mereka cara menginsersi slang intravena, persiapan

penggunaan di rumah.

lokasi kulit, juga cara menfiksasi perangkat intravena, mempersiapkan

campuran larutan, dan miali pasang infuse.
Pantau tanda vital anak, perhatikan setiap tanda bradikardia, takikardia,

Tanda ini mengindikasikan komplikasi yang potensial, termasuk

penurunan

hipovolemia sekunder akibat perdarahan dan beban sirkulasi yang

tekanan

darah,

peningkatan

frakuensi

napas,

atau

penignkatan suhu. Laporkan setiap tanda ini dengan segera kepada

berlebihan, atau reaksi transfuse akibat pemberian kripresipitat atau

dokter.

konsentrat factor VIII.

Ukur lingkaran area perdarahan, beri tanda pada kulit untuk

Setiap penambahan panjang keliling lingkaran mengindikasikan

memastikan pengukuran yang konsisten. Ukur kembali area tersebut

perdarahan berlanjut sehingga tempat perdarahan harus diimobilisasi

setap 8 jam, emnggunakan alat ukur yang sama.

dan kompres es perlu dilakukan. Menandai kulit dan menggunakan alat

pengukuran yang sama setiap kali pengukuran memastikan konsistensi.

Pantau factor VII anak dan kadar PTT sekurang-kurangnya satu kali

Pemantauan nilai-nilai laboratorium ini, membantu menentukan status

sehari. Laporkan setiap kelainan kepada dokter.

pembekuan anak dan kebutuhan intervensi lebih lanjut.

Beri

asam

aminokaproat

(amicar)

sesuai

program

jika

anak

Obat ini (tidak digunakan secara rutin) menghambat destruksi bekuan.

direncanakan untuk pembedahan.

Ikuti pedoman The centers for disease control and prevention untuk

Penderita

hemophilia

berisiko

tinggi

mengalami

sindrom

menagani darah atau cairan tubuh.

imunodefisiensi didapat akibat penggunaan obat inravena dan produk

darah.

Beri obat, misalnya, kortikosteroid dan asetat desmopresin (DDAVTP),

Kortikosteroid

mengurangi

peradangan;

asetat

sesuai program.

menstimulasi aktivitas factor VIII pada hemophilia ringan.

desmopresin

9) Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan.

Criteria hasil : anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh ekspresi wajah rileks, ekspresi rasa nyaman,
mampu tertidur, dan tidak ada kebutuhan obat analgesic.
TINDAKAN/INTERVENSI
Kaji tingkat nyeri anak dengan menggunakan alat pengkajian nyeri.

RASIONAL
Pengkajian ini member data yang sangat penting bertujuan untuk
menentukan keefektifan intervensi untuk mengendalikan rasa nyeri, dan
untuk memantau status perdarahan anak karena nyeri yang konsisten
atau meningkat, dapat m,engidentifikasikan perdarahan berlanjut.

Beri obat analgesic (bukan salisilat atau produk mengandung aspirin),

Obat analgesic dapat meredakan rasa nyeri (mode kerja obat bergantung

sesuai program.

pada obat spesifik yang digunakan). Obat aspirin dan salisilat lain dapat
memperpanjang waktu protromnin dan menghambat agregasi trombosit.

10) Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan dan pembengkakkan.
Criteria hasil : anak mampu mencapai ROM maksimum pada sendi yang terkena ditandai dengan oleh kemampuan melakukan
latihan yang diprogramkan.
TINDAKAN/INTERVENSI
Anjurkan anak untuk melakukan latihan isometric, sesuai program.

RASIONAL
Latihan isometric dapat mempertahankan kekuatan otot dengan cara
menegangkan otot-otot tanpa menggerakkan sendi.

Konsultasi dengan ahli terapi fisik tentang kebutuhan alat-alat

Alat-alat penopang membantu mem[pertahankan posisi fungsional dari

pendukung, misalnya alat penopang dan tentang upaya mengembangkan

otot dan sendi, serta mencegah atau mengurangi tingkat deformitas

program latihan ROM aktif dan pasif.

fifik. Latihan ROM pasif dan aktif meningkatkan tonus dan kekuatan
otot

sekitar

sendi,

serta

membantu

mencegah

atrofi

dan

ketidakmampuan otot.
Kaji kebutuhan anak untuk pengobatan nyeri, sebelum memulai setiap

Member obat analgesic sebelum latihan, dapat meningkatkan rasa

sesi latihan.

nyaman dan kerja sama.

8. Evaluasi
Selama perawatan di rumah sakit, catatan berikut telah dibuat:
k.
l.
m.
n.

Keadaan anak dan temuan pengkajian yang dilakukan saat masuk rumah sakit,
Perubahan status anak
Pemeriksaan laboratorium dan diagnostic yang relevan
Asupan dan haluaran cairan

o.
p.
q.
r.
s.
t.

Status pertumbuhan dan perkembangan

Asupan nutrisi
Respons anak terhadap terapi
Reaksi anak dan orang tua terhadap penyakit dan hospitalisasi
Pedoman penyuluhan pasien dan keluarga
Pedoman perencanaan pemulangan.

BAB IV
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Gangguan pendarahan congenital yang biasanya diturunkan sebagai sifat resesif terkalit X
(beberapa kasus muncul sebagai mutasi gen spontan), hemifilia yang disebabkan oleh defisiensi
factor VIII tipe hemophilia ini bertanggung jawab terhadap sebesar 80% dari seluruh anak ynag
terjangkit, dan diklasifikasi sebagai ringan, sedang, atau berat.
Hemophilia ringan mengakibatkan perdarahan yang lama, mudah memar, dan
kecendrungan yang mengarah ke epistaksis (hidung berdarah) dan perdarahan gusi. Hemophilia
sedang mengakibatkan perdarahan yang lebih sering dan lama, serta kemungkinan hematrosis
(perdarahan kedalam sendi). Bentuk yang berat mengakibatkan perdarahan yang berlebih
(kadang-kadang spontan), hemoragi subkutan dan intramuscular, serta perdarahan ke rongga
sendi. Terapi meliputi pemberian kriopresipitat dan steroid juga terapi fisik. Komplikasi yang
pontensial meliputi deformitas sendi, hemoragi, dan kematian. Prognosis ini bergantung kepada
keparahan penyakit.
3.2 Saran
Diharapkan dengan adanya makalah ini bisa menambah wawasan pembaca terutama perawat dan
orang tua untuk lebih mengerti cara merawat anak dengan Hemofilia.

DAFTAR PUSTAKA
Doenges, Marilynn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan: Pedoman untuk Perencanaan dan
Pendokumentasian Perawatan Pasien. Jakarta: EGC.
Meadow, Roy & Simon Newell. 2005. Pedriatika. Jakarta: Erlangga.
Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC.
Speer, Kathleen Morgan. 2007. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik dengan Clinical
Pathway. Jakarta: EGC.
Suriadi. 2010. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta: Perpustakaan Nasional RI.
Wong, Donna. 2008. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik. Jakarta : EGC.