MIASTENIA GRAVIS

1. PENDAHULUAN
Miastenia gravis merupakan suatu penyakit yang jarang, yang mana di Amerika Serikat
prevalensinya meningkat sekitar 20 per 100.000 penduduk. Penyakit autoimmun ini
dikarakteristikan dengan kelemahan otot yang berfluktuasi, memperburuk dengan aktifitas,
dan membaik bila beristirahat. Sekitar 2/3 pasien, keterlibatan dari otot ekstraokuler
merupakan satu-satunya gejala, biasanya berkembang kearah keterlibatan otot-otot bulbar dan
otot-otot anggota gerak, yang menghasilkan miastenia gravis generalisata, Walaupun
penyebab utama dari miastenia gravis masih belum dapat dipastikan, peran dari antibodi yang
bersikulasi dengan reseptor nikotinik asetilkolin dapat dipercaya sebagai salah satu
mekanisme utama.1
2. EPIDEMIOLOGI
Miastenia Gravis merupakan suatu penyakit yang jarang. Di Amerika angka kejadian
penyakit ini meningkat menjadi 20 per 100,000 penduduk. Sekitar 10% dari

pasien

Miastenia Gravis, gejala hanya mengenai otot mata ekstraokuler , kondisi ini dinamakan
dengan Ocular Miastenia Gravis. Jenis kelamin tampaknya mempengaruhi angka kejadian
dari miastenia gravis. Usia dibawah 40 tahun, perbandingan pria dan wanita adalah 1:3, akan
tetapi antara usia 40-50 tahun dan selama masa pubertas, angka kejadian relatif sama. Diatas
usia 50 tahun, pria lebih sering dibandingkan dengan wanita. Miastenia gravis pada anak
jarang terjadi di Eropa dan Amerika Utara. Di Negara Asia, sekitar 50% pasien memiliki usia
kejadian dibawah 50 tahun, utamanya hanya pada manifestasi klinis pada mata.
3. Klasifikasi dari Miastenia Gravis
Subtipe dari Miastenia Gravis dapat diklasifikasikan sebagai berikut:
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Onset dini usia onset <50 tahun. Hiperplasia Timus, biasanya wanita
Onset lambat: usia onset >50 tahun. Atrofi timus biasanya pria,
Miastenia Gravis berkaitan dengan Timoma (10%-15%)
Miastenia Gravis berkaitan dengan antibodi MUSK
Miastenia Gravis okular, gejala hanya mengenai otot mata ekstraokuler
Miastenia Gravis dengan AchR yang tidak terdeteksi dan Antibodi MUSK(muscle
specific tyrosine-kinase.

Klasifikasi Klinis
The Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) membagi miastenia gravis menjadi
kedalam 5 kelas yang berbeda dan beberapa subkelas.
1. Kelas I Miastenia Gravis:
a. Kelemahan dari otot mata manapun
b. Mungkin memiliki kelemahan saat menutup bola mata
c. Kekuatan otot-otot yang lain normal
2. Kelas II Miastenia Gravis
a. Kelemahan ringan yang mengenai otot lain selain otot ocular
b. bisa terdapat juga kelemahan otot mata pada kondisi yang lain
2a. Kelas IIa Miastenia Gravis
a. dominan mempengaruhi anggota gerak, otot-otot aksial, atau keduanya

Patogenesis dari Miastenia Gravis

Saraf terminal menginvervasi neuromuscular junction dari otot-otot rangka dari -motor
neuron di ventral dari medulla spinalis dan batang otak. Neuromuscular junction sendiri
terdiri dari celah sinaptik dan jarak sekitar 20 nm yang berisi acetylcholinesterase (AChE)
dan protein/proteoglikan. Post sinaptik dari neuromuscular junction memiliki celah yang
berisi acetylcholinesterase reseptor (AChR)
Ketika potensial aksi saraf sampai di synap, depolarisasi membuka gerbang kalan calcium di
membrane presinap, memicu pelepasan dari Ach kedalam celah sinap. Ach berdifuso kedalam
celah sinap untuk mencapai membrane post sinap