EPIDERMAL NEVUS AT GLANCE

Epidermal nevus adalah proliferasi epitel hamartomatosus, termasuk keratinosit, sebocytes, unit
pilosebaseus, kelenjar ekrin, atau kelenjar apokrin.
Enam sindrom nevus epidermal yang berbeda: Nevi epidermal dengan kelainan perkembangan
saraf, kardiovaskular, urogenital, atau sistem tulang.
Konfigurasi linear umum terdapat pada anggota badan berikut garis Blaschko atau garis tegang
kulit. Cenderung muncul antara kelahiran dan masa remaja.
Epidermal nevus memiliki gejala pruritus, eritema, skuama yang biasanya dikenal sebagai
inflammatory linear verrucous epidermal nevus.
Diagnosis banding: liken striatus, penyakit Darier linear, porokeratosis linear, lichen planus
linear, psoriasis linear, dan tahap verrucous dari Inkontinensia pigmenti.

Epidermal nevus adalah istilah umum untuk proliferasi epitel hamartomatosa. Subtipe
tumor ini berbeda sesuai dengan distribusi lesi atau jenis sel histologis dominan: keratinosit
(verrucous epidermal nevus), kelenjar sebasea (nevus sebaceous), unit pilosebasea (comedonicus
nevus), ekrin kelenjar (ekrin nevus), atau kelenjar apokrin (apokrin nevus). Tabel 118-1,1 dalam
edisi online menyediakan klasifikasi satu kerangka untuk membahas entitas besar dan beragam
ini. Saat ini, ada enam sindrom epidermal nevus yang berbeda: (1) Proteus, (2) hemidysplasia
bawaan dengan nevus ichthyosiform dan sindrom cacat anggota tubuh, (3) pigmentokeratotica
phakomatosis, (4) nevus sebaceous, (5) Becker nevus, dan (6 ) nevus comedonicus.

EPIDEMIOLOGI
Nevi epidermal terjadi pada 1 dari 1.000 kelahiran hidup. Delapan puluh persen dari lesi
muncul dalam tahun pertama kehidupan, dengan mayoritas lesi muncul pada usia 14 tahun. Ada
laporan langka onset dewasa epidermal Nevi, dengan pasien tertua seorang wanita 60 tahun.
Epidermal nevus yang muncul belakangan seperti merupakan lesi yang selalu hadir subklinis,
namun pertumbuhan yang baru mengakibatkan lesi terlihat secara klinis. Prevalensi pria-wanita
yang sama, dan kebanyakan kasus sporadis. Namun, beberapa kasus familial telah
didokumentasikan.

VERRUCOUS EPIDERMAL NEVUS

Verrucous epidermal nevus juga dikenal sebagai linear verrucous epidermal nevus atau
nevus epidermal linear.
KLINIS
Nevi epidermal verrucous ditandai dengan papula verrucous abu-abu-coklat lokal atau
difus, tersebar berdekatan, kulit berwarna, coklat, atau, yang dapat bergabung membentuk
ditandai plak papillomatous berbatas tegas (Gbr. 118-8). Konfigurasi linier yang umum pada
tungkai seperti distribusi di garis Blaschko atau garis tegangan kulit (Gbr. 118-9).
Distribusi yang luas dari nevus epidermal verrucous disebut nevus epidermal sistemis.
Varian dari jenis nevus termasuk nevus unius lateris, Nevi epidermal didistribusikan pada
sebelah tubuh (Gambar 118-10.); dan ichthyosis hystrix, Nevi epidermal didistribusikan secara
bilateral. Umumnya, Nevi sistematis mengambil konfigurasi melintang pada batang dan linear
konfigurasi pada tungkai.
Nevus epidermal memiliki gejala pruritus, eritema, dan skala kemungkinan varian dari
nevus epidermal disebut sebagai linear verrucous epidermal nevus inflamasi (ILVEN) (Gambar.
118-11). Lesi ini ditemukan paling sering pada bokong dan ekstremitas bawah.

PERJALANAN PENYAKIT DAN KOMPLIKASI

epidermal nevus Linear cenderung muncul antara kelahiran dan masa remaja. Meskipun
lesi kongenital cenderung tidak berkembang secara signifikan, lesi yang hadir kelahiran ?ater?
mungkin berkembang selama masa kanak-kanak, stabil dalam ukuran di atau sekitar masa
pubertas. Meskipun lesi intertriginosa dapat menjadi maserasi dan infeksi sekunder, mayoritas
epidermal nevus tetap diam setelah masa remaja. Kasus yang jarang terjadi dari karsinoma sel
basal dan karsinoma sel skuamosa yang timbul dalam epidermis Nevi telah dilaporkan.
Transformasi maligna ini paling umum pada orang paruh baya atau tua, meskipun kasus termuda
dilaporkan terjadi pada wanita 17 tahun.
Nevi epidermal dapat hadir dalam hubungannya dengan lesi epidermis lainnya seperti
makula cafe-au-lait, makula hipopigmentasi kongenital, dan nevocellular Nevus bawaan dan
mungkin berhubungan dengan kelainan pada sistem lain. (Lihat Bagian 'Epidermal Nevus
Syndrome').
Jarang, pasien dengan Nevi epidermal memiliki keturunan dengan hiperkeratosis
epidermolitik (EHK), kondisi yang dihasilkan dari mutasi di keratin 10 (K10). Paller et al
menyeelidiki tiga keluarga dengan kejadian ini. Analisis sampel kulit dari orang tua dan anak
dengan EHK menunjukkan mutasi parenteral dalam salah satu dari dua K10 alel dalam nevus
epidermal; kulit non-lesi tidak menunjukkan mutasi. Anak-anak mereka menunjukkan mutasi
K10 sama dengan orang tua mereka. Kehadiran dua baris sel genetik yang berbeda pada orang

tua, juga dikenal sebagai mosaicism, adalah hasil dari mutasi postzygotic selama embriogenesis.
Jika evaluasi histopatologis dari nevus epidermal mengungkapkan temuan konsisten dengan
EHK, pasien berisiko memiliki anak dengan EHK. Konseling prenatal, mungkin sangat penting
bagi pasien.
PATOLOGI
Ada sepuluh varian histologis dari nevus epidermal, dengan lebih dari 60% dari lesi
menampilkan acanthosis, papillomatosis, dan hiperkeratosis (Gbr. 118-12). Varian langka
mungkin memiliki fitur serupa dengan SKS, dengan tipis, rete ridges memanjang; atau EHK,
dengan ortokeratosis kompak, vakuolisasi dari lapisan granular epidermis, dan butiran
keratohyalin besar di dalam atau di luar sel. Epidermal hiperkeratosis mungkin temuan yang
lebih umum di ichthyosis hystrix. ILVEN adalah varian histologis yang berbeda dari nevus
epidermal yang menampilkan dermal kronis infiltrat inflamasi, psoriasiform epidemal
hiperplasia, dan bolak band dari orto dan parakeratosis. Dalam varian ini, lapisan granular tidak
ada yang mendasari bidang parakeratosis.
DIAGNOSIS BANDING
(lihat Kotak 118-1). Lichen striatus, penyakit Darier linear, porokeratosis linear, linear
lichen planus, psoriasis linear, dan tahap verrucous dari Inkontinensia pigmenti semua mungkin
memiliki presentasi klinis yang sama sebagai nevus epidermal verrucous linear. Lichen striatus
mungkin meniru ILVEN klinis, tetapi diri-terbatas dibandingkan dengan Nevi epidermal.
Histologi mungkin berguna dalam membedakan entitas ini. Penyakit Darier linear dan linear
porokeratosis dapat dibedakan patholoically dengan penyakit linear Darier memiliki temuan
patologis yang berbeda dari dyskeratosis acantholytic, dan linear porokeratosis memiliki
lamellae coronold. Meskipun sebagian orang menganggap lichen planus linear dan linear
psoriasis menjadi varian ILVEN, genetika dan imunologi yang belum sepenuhnya ditandai.
Inkontinensia pigmenti dapat dibedakan secara klinis berdasarkan sifat sementara dari fase ini
dan fase verrucous precending. Secara histologis, entitas ini dapat dibedakan dengan
dyskeratosis nya, inkontinensia pigmen, axocytosis eosinofilik, dan lapisan basal vakuolisasi.

BOX 118-1 DIAGNOSIS LINEAR epidermal nevus

Lichen striatus
Penyakit Darier Linear
porokeratosis Linear
lichen planus Linear
psoriasis Linear

 Inkontinensia pigmenti

PENGOBATAN
eksisi lengkap dari nevus epidermal ke tingkat dermis yang mendalam diperlukan untuk
mencegah kekambuhan. Namun, berdasarkan ukuran dan distribusi lesi, eksisi mungkin tidak
menjadi pengobatan yang tepat untuk mengobati atau menghancurkan lesi ini. Ablasi laser,
electrofulguration, cryo-theray, dan chemical peeling penuh mendalam mungkin menghilangkan
sebagian atau penuh lesi. Meskipun retinoid topikal dan calcipotriene memberikan sedikit
perbaikan, obat-obat ini dapat digunakan sebagai terapi tambahan untuk meningkatkan
efektivitas intervensi bedah. Retinoid sistemik dan agen antipsoriatik mungkin memberikan
beberapa perbaikan klinis. Ada laporan dari pengobatan yang berhasil dari ILVEN dengan
etanercept. Jika transformasi maligna dikonfirmasi dalam sebuah nevus epidermal, lesi harus
benar-benar dieksisi.