ATRESIA PULMONAR CON CIV

La atresia pulmonar con civ es

definida como un grupo de
malformaciones
cardiacas
congenitas en la cual existe
perdida de continuidad luminal
y ausencia de flujo de sangre
entre el ventriculo derecho y la
arteria
pulmonar,
en
un
corazn biventricular que tiene
adicionalmente un orificio en el
septum interventricular. En su
forma severa hay adems
ausencia parcial o completa de
las arterias pulmonares nativas
Tchervenkov Ci, Roy N. Ann Thorac Surg 2000; 69:S97-105

ATRESIA PULMONAR CON CIV

El ventrculo derecho
habitualmente est bien
desarrollado, y enva la
sangre desoxigenada que
recibe desde la aurcula
derecha hacia el ventrculo
izquierdo a travs de la
comunicacin
interventricular, ya que el
paso hacia la arteria
pulmonar se encuentra
ocluido. Esta sangre es
impulsada hacia la aorta y
desde aqu llega a la arteria
pulmonar atravesando el
ductus arterioso.

Tchervenkov Ci, Roy N. Ann Thorac Surg 2000; 69:S97-105

ATRESIA PULMONAR CON CIV

Existe otro tipo de atresia

pulmonar: atresia
pulmonar con
comunicacin
interventricular y
colaterales
aortopulmonares. Al
igual que en la variedad
anterior, la sangre poco
oxigenada del ventrculo
derecho se mezcla con la
oxigenada del izquierdo y
sale por la aorta.

Tchervenkov Ci, Roy N. Ann Thorac Surg 2000; 69:S97-105

EPIDEMIOLOG
A

Incidencia: 0,7-1/10.000 RNV (20%

de TF)

Delecin 22q11 (CATCH 22): 20%

-Mayor frecuencia de MAPCAS

Hipoplasia ms severa de arterias
pulmonares. - Mas alteraciones de la
vasculatura pulmonar.

Peor

pronstico:

supervivencia a 5 aos

Menor

CUADRO CLINICO

Taquipnea

Cianosis

Exceso de Flujo Pulmonar

Insuficiencia Cardiaca

Poco progreso ponderal

Infecciones respiratorias a
repeticin