Sindrom Nefrotik

Nanda Cendikia
112014228

Definisi

Sindrom nefrotik adalah keadaan klinis:

- proteinuria massif (terutama albuminuria)
- hipoalbuminemia
- edema
- hiperkolesterolemia.

Kadang-kadng gejala disertai:

- hematuria
- hipertensi
- penurunan fungsi ginjal.

Klasifikasi

Berdasarkan Penyebab:
- Sindrom nefrotik kongenital
- Sindrom nefrotik primer
- Sindrom nefrotik sekunder

Berdasarkan kelainan histopatologis:

- Minimal change nephrotic syndrome
(MCNC).
- Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS).
- Nefropaati membranosa

Epidemiologi

2-7 / 100.000 anak

Laki-laki : perempuan (2:1).

Paling sering terjadi pada usia 1,5-5 tahun.

Kejadian SN primer sering dikaitkan dengan

tipe genetic HLA tertentu (HLA-DR, HLA-B8,
dan HLA-B12).

Patofisiolog
i

Sindrom nefrotik

Sindrom nefrotik

bawaan

Sindrom nefrotik

sekunder

Oedem saat
ganggu

ideopatik

regulasi imun terkelainan

nefropati
minimal

Glumerulosklerosis

arteri tubulus neonatus

glumerulonefritis

membranosa proliferatif

pencangkokan

proliferasi abnormal

Ginjal gagal

leukosit

focal segmental

sklerosis glomerulus

tampak foot penebalan

procesus sel dinding

pembengkakan

sitoplasma

epitel berpadu kapiler disemua glotdk ada IgG

merulus

pd dinding
glomerulus
Mekanisme penghalang protein

kerusakan Glomerulus

Hepar

sintesis
Selektif

non selektif

kegagalan dlm filtrasi

koloid menurun

Kebocoran

kebocoran

Molekul be- molekul kecil

Sar

protein

protein&albumin lolos
dlm proses filtrasi

(albumin)

peningkatan per-

meabilitas kapiler
masuk ke urine

ImmunoGlobulin IgG

tekanan onkotik lipid&

hiperlipidemia
ekstravaksasi cairan

protein dlm urine

dlm darah

protein
oedem

aliran darah

&IgA transferin

proteinuria

menurun (hipoalbumin)

&zink masuk
Ke urine
SINDROM NEFROTIK
Sel T&sirkulasi
Intravaskuler

oedema

Cardiac output
Metabolisme anaerob

ekstravaksasi cairan
ekstravaskuler

kejaringan

kegagalan proses

penumpukan cairan
Menumpuk diotot

kelebihan lemak
dalam darah

suplai O2 & nutrisi

Prod. as laktat

Hiperlipidemia gangguan imunitas

filtrasi glomerulus

keruang interistium
masuk ke urine

Kelemahan, keletihan
&mudah capek

Intoleransi aktivitas
b.d
ketidakseimbangan
antara suplai dan
kebutuhan oksigen

Oedema
Lipiduria

Kelebihan volume cairan

b.d gangguan mekanisme
regulasi

edema periorbital

edema peripheral

ascites

edema perifer

tekanan abdomen meningkat

mendesak rongga lambung
anoreksia, nausea, vomit

mendesak rongga dada

daya ekspansi paru

nafas cepat (thakipnea)

Ketidakefektifan nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh b.d ketidakmampuan
mencerna makanan

Ketidakefektifan
pola nafas b.d
hiperventilasi

Diagnosis

Anamnesis & pemeriksaan fisik

Keluhan yang sering ditemukan:
- bengkak di kedua kelopak mata, perut, tungkai,
skrotum/labia, atau seluruh tubuh
- dapat disertai penurunan jumlah urin.
Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti:
- urin keruh
- hematuri
- hipertensi

Pemeriksaan Penunjang
Pada urinalisis ditemukan:
- proteinuria masif (2+)
- rasio albumin kreatinin urin >2
- Hematuri
Pada pemeriksaan darah didapatkan:
- hipoalbuminemia (<2,5 g/dL),
- hiperkolesterolemia (>200 mg/dl)
- laju endap darah yang meningkat
- ureum dan kreatinin menigkat (penurunan
fungsi ginjal)

Penatalaksanaan

Pengobatan dengan prednisone diberikan dengan dosis awal 60

mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hr (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis
terbagi tiga, selama 4 minggu, dilanjutkan dengan 2/3 dosis awal
(40 mg/m2/hari, maksimum 60 mg/hr) dosis tunggal pagi selang
sehari (dosis alternating) selama 4-8 minggu.

Bila terjadi relaps, maka diberikan prednisone 60 mg/m 2/hari sampai

terjadi remisi (maksimal 4 minggu), dilanjutkan 2/3 dosis awal (40
mg/m2/hari) secara alternating selama 4 minggu.

Pada sindrom nefrotik resisten steroid atau toksik steroid, diberikan

obat imunosupresan lain seperti siklofosfamid per oral dengan dosis
2-3 mg/kgbb/hari dalam dosis tunggal di bawah pengawasan dokter
nefrologi anak. Dosis dihitung berdasarkan berat badan tanpa
edema. (persentil ke-50 berat badan menurut tinggi badan). 1

Komplikasi

Prognosis

Kesimpulan