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INFORME DE SEMINARIO
CURSO: PATOLOGA SEMESTRE ACADEMICO: 2016-I
(VII CICLO)
UNIDAD: I
TITULO DE LA UNIDAD: LESIN Y ADAPTACIN CELULAR. INFLAMACION
TEMA:
GRUPO N 1
TEMA: ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS
1. GRANULOMA. Definicin. Morfologa. Etiologa. Patogenia.
Ejemplos.
CARBONEL LEN KATIA
2. ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRNICA. Concepto.
Etiologa. Patogenia. Clnica. Diagnstico.
CUMPA ASIN MARIA
3. GRANULOMAS INFECCIOSOS. Tuberculosis. Definicin.
Etiologa. Clnica. Patogenia.
FONSECA DAZ BENEDICTO
4. GRANULOMAS INFECCIOSOS. Lepra. Definicin. Etiologa.
Clnica. Patogenia.
RODRGUEZ COSIO DAGOBERTO
5. GRANULOMA LETAL DE LA LNEA MEDIA. Concepto.
Etiologa. Clnica.
TABOADA LOZANO FERNANDO
201410288
20131006
20101149
201410054
20131107
APELLIDOS Y NOMBRES
DOCENTES:
Dr. Manuel Muro Castro. (Docente)
Dr. Mario Castro Racchum (Docente)
FECHA DE PRESENTACION:
LUNES 21 DE MARZO
PIMENTEL 2016
SEMESTRE: 2016-I
UNIDAD
FECHA: 21 MARZO 2016
COMPETENCIAS:
1: ...
2: ...
3: ..
INSTRUCCIONES:
1. El seminario se realiza al terminar la unidad didctica respectiva.
2. El docente genera experiencias de aprendizaje para que el alumno tenga la oportunidad de lograr la competencia
3. En el recuadro INTEGRANTES DEL GRUPO el nombre y cdigo de los integrantes del grupo. .
4. El recuadro ASPECTOS EVALUADOS contiene la ESCALA DEEVALUACIN con 4 niveles). La sumatoria se aplica
tanto a la nota del grupo y personal.
N
1
2
3
4
5
CODIGO
201410288
20131006
20101149
201410054
20131107
ESCALA DE EVALUACION
EXCELENTE
BUENO
REGULAR
DEFICIENTE
4
3
2
0
PONDERACION
ASPECTOS EVALUADOS
NOTA PERSONAL
Corresponde al N del alumno
4
I
N
F
O
R
M
E
D
I
S
C
U
S
I
O
N
GRUPAL
INTRODUCCIN
La inflamacin crnica tiene una duracin prolongada (semanas omeses) y en este perodo
coexisten la inflamacin, las lesiones tisulares y los intentos de reparacin en combinaciones
variables.
Puede aparecer tras una inflamacin aguda, o la inflamacin crnica puede comenzar de forma
insidiosa, como una respuesta de bajo grado indolente sin manifestaciones de una reaccin
aguda. Este ltimo tipo de inflamacin crnica es la causa de la lesin tisular existente en
algunas de las enfermedades humanas ms discapacitantes y frecuentes, como la artritis
reumatoide, la aterosclerosis, la tuberculosis y la fibrosis pulmonar. Se ha relacionado tambin
con la progresin del cncer y con cuadros que antes se consideraban puramente
degenerativos, como la enfermedad de Alzheimer.
De acuerdo al aspecto morfolgico, la inflamacin crnica puede ser inespecfica o especfica,
considerndose especfico al cuadro histolgico que sea caracterstico de una determinada
enfermedad, y por lo tanto, pueda sugerir la etiologa del proceso.
La inflamacin granulomatosa es un tipo definido de inflamacin crnica que se encuentra en
una serie limitada de procesos infecciosos y no infecciosos. Las reacciones inmunitarias suelen
estar implicadas en el desarrollo de granulomas.
OBJETIVOS
ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS
1. GRANULOMA.
a) DEFINICIN.
Es una coleccin de clulas lisadas o fragmentadas y un resto granular amorfo rodeados de un
margen inflamatorio neto; este aspecto es caracterstico de un foco de inflamacin
Rica reaccin inflamatoria con abundantes macrfagos, trata de controlar la infeccin cuando la
defensa inicial constituida por neutrfilos resulta inadecuada. Esto suele determinar
acumulaciones de macrfagos activados que tratan de aislar los microbios.
Con algunos antgenos persistentes o no degradables, como los bacilos tuberculosos que
colonizan los pulmones y otros tejidos, el infiltrado perivascular est dominado por los
macrfagos durante un perodo de 2 o 3 semanas.
Los macrfagos activados con frecuencia
experimentan una transformacin morfolgica en
clulas similares a un epitelio, por lo que se las denomina clulas epitelioides; sus citoplasmas
son amplios, granulares, de lmites poco precisos, prximos entre s, sin espacio intersticial.
Una agregacin microscpica de clulas epitelioides, habitualmente rodeadas por un reborde
de linfocitos, se denomina granuloma (fig. 6-21).
Este patrn de inflamacin, llamada inflamacin granulomatosa, tpicamente se asocia a una
activacin intensa de los linfocitos T con produccin de citocinas (fig. 6-22). Tambin puede
estar producido por cuerpos extraos que activan a los macrfagos sin desencadenar una
respuesta inmunitaria adaptativa.
b) MORFOLOGA.
Los granulomas son formaciones nodulillares de carcter inflamatorio productivo, por lo comn
de 1 a 2 mm. de dimetro, constituidas esencialmente por macrfagos. Ellas se explican por la
presencia local de un agente causal insoluble.
En los granulomas puede haber fenmenos alterativos, como necrosis, adems, otras clulas
de carcter inflamatorio, como polinucleares, linfocitos y plasmocitos; puede haber vasitos de
neoformacin, fibroblastos y fibrillas colgenas. En la evolucin de algunos granulomas se
observa un reemplazo de los macrfagos por fibroblastos y un progresivo aumento de fibras
colgenas hasta la formacin de una especie de cicatriz. Los macrfagos pueden
desencadenar una proliferacin local de fibroblastos y adems estimular la formacin fibrillas
de colgeno (fibroblastos facultativos).
Los macrfagos tpicamente son clulas de tamao mediano a grande, de citoplasma granular
rosa plido, relativamente abundante, levemente eosinfilo, de bordes difuminados, de forma
que parecen fusionarse entre ellas; de ncleo circular, ovalado o reniforme, de escaso
contenido en cromatina y membrana nuclear neta, puede mostrar repliegues en la membrana.
Los granulomas viejos desarrollan un ribete perifrico de fibroblastos y tejido conjuntivo (figura
4.15). El citoplasma puede presentar vacuolas, gotitas de grasa, hemosiderina, partculas o
clulas fagocitadas (eritrofagia, linfofagia).
En algunos granulomas predominan las clulas epiteloideas, que son macrfagos
transformados en clulas principalmente secretoras y con menor capacidad macrofgica (figura
4.15).
Figura 4.15.
A la izquierda, granuloma hecho de
macrfagos jvenes; a la derecha,
granuloma de clulas epiteloideas.
(Modificado de Adams DO. The
granulomatous
inflammatory
response. A review. Am J Pathol
1976; 84:164-183)
Pueden medir hasta unos 250 micrones (tericamente en el lmite de la visin macroscpica).
Las primeras tienen dos caractersticas principales: los ncleos se disponen en la periferia y en
forma de una herradura. En las de reaccin a cuerpo extrao los ncleos se disponen
irregularmente, suelen ser vesiculosos y presentar un nuclolo notorio, el citoplasma con
frecuencia es ligeramente basfilo. Estas clulas suelen verse en relacin con partculas
extraas y signos evidentes de fagocitosis.
Los granulomas, vistos en conjunto, son muy polimorfos, y pueden presentarse en muchas
enfermedades; pero el aspecto histiolgico vara poco dentro de una determinada enfermedad,
por lo cual el reconocimiento de un tipo de granuloma puede orientar en el diagnstico
nosolgico.
Los granulomas inmunes difieren en su aspecto histolgico dependiendo del agente causal
involucrado.
Los granulomas tuberculosos sufren en su evolucin una necrosis especial, denominada
caseosa, a nivel central. Las clamidias desarrollan granulomas con necrosis central de tipo
colicuativo, y el micobacterium leprae, granulomas que no sufren necrosis a lo largo de su
evolucin.
En las micosis el tipo de necrosis vara, a veces es de tipo caseiforme (histoplasmosis) o
colicuativo (en otras micosis).
Haya necrosis o no, la evolucin progresiva de esta inflamacin crnica es hacia la
cicatrizacin o fibrosis cicatrizal reparativa. Mientras persista el agente continuar la
inflamacin activa. Si aqul es neutralizado o contenido por la respuesta inmune celular
eficiente, quedarn como recuerdo ndulos cicatrizales, fibrosos o fibrocalcificados. Si la
respuesta inmune celular no es eficiente, el granuloma ya no podr constituirse, en mayor o
menor grado, permitiendo al agente biolgico causal su multiplicacin y diseminacin a partir
del sitio donde estaba confinado.
c) ETIOLOGA.
Los agentes etiolgicos conocidos que pueden producir granulomas inmunes son:
Las micobacterias, clamidias, salmonella tiphy, yersinia enterocoltica, pasteurella tularensis,
bartonella (agente productor de la enfermedad por araazo de gato), brucelosis, micosis
a) DEFINICION:
La enfermedad granulomatosa crnica se describi
inicialmente por Janeway, en 1954, y se denomin
enfermedad granulomatosa fatal de la infancia; desde
entonces, la comprensin de la patogenia, el diagnstico
oportuno y el tratamiento adecuado han permitido la
supervivencia de los pacientes con esta enfermedad.
La enfermedad granulomatosa crnica es una inmunodeficiencia primaria, especficamente
deficiencia de fagocitosis. Es causada por la dificultad de los neutrfilos para destruir
eficazmente a los microorganismos fagocitados, debido a defectos en la NADPH oxidas, el
complejo enzimtico que realiza el estallido respiratorio en las clulas fagocticas y produce
los radicales libres de oxgeno para la eliminacin de agentes patgenos.
Aunque las clulas fagocticas de los pacientes con CGD pueden moverse normalmente e
ingerir microorganismos de forma normal, estas no pueden destruir ciertos tipos de bacterias y
hongos debido al metabolismo anormal dentro de la clula. El perxido de hidrgeno y otros
compuestos que contienen oxgeno son producidos durante la fagocitosis en fagocitos
normales. Estos compuestos que contienen oxgeno son necesarios para destruir ciertas
bacterias y hongos una vez que estos microorganismos se encuentran dentro de las clulas
fagocticas.
Las clulas fagocticas de los pacientes con CGD no pueden procesar el oxgeno de forma
propia y crear los compuestos que contienen oxgeno y que son necesarias para destruir. Como
resultado, estos pacientes no poseen mecanismos importantes para destruir bacterias.
Algunas especies de bacterias, tales como el neumococo y estreptococo, producen
compuestos que contienen oxgeno tales como el perxido de hidrgeno. Cuando estas
bacterias son ingeridas por las clulas fagocticas de pacientes con CGD, las bacterias
dentro de las clulas de defensa hasta que finalmente, cuando las clulas mueren, quedan
nuevamente libres.
Esta incapacidad microbicida lleva a que los pacientes sean
incapaces de controlar de manera efectiva las infecciones.
La formacin de granulomas es un intento del sistema de
defensa de estos pacientes para contener la propagacin
del microorganismo invasor.
Este defecto tiene un origen gentico y en la mayora de los
casos se hereda como recesivo ligado al sexo (al
cromosoma X), si bien en un pequeo grupo la herencia
es autosmica recesiva.
En este tipo de herencia recesiva ligada al cromosoma X, es necesaria la presencia de un gen
anormal en el cromosoma X de cada uno de los padres para causar la enfermedad en la mujer,
pero en los hombres un solo cromosoma X con el gen alterado puede causar la enfermedad.
En 95% de los pacientes el diagnstico se establece antes de los cinco aos de edad, en
promedio al ao de vida, especialmente en los casos con defectos ligados al cromosoma X.
Las principales manifestaciones se deben a procesos infecciosos repetidos y graves. Los
microorganismos implicados en la mayor parte de las infecciones son: Staphylococcus aureus,
Burkholderia cepacia, Serratia marcescens,
Nocardia y Aspergillus.
En una revisin de casos de enfermedad granulomatosa crnica, en el Instituto Nacional de
Pediatra (INP) realizada por Staines y colaboradores, adems de algunos de los grmenes
mencionados se encontraron aislamientos de Citrobacter freundii, Staphylococcus hominis,
Pseudomonas sp, Mycobacterium tuberculosis, Enterobacter cloacae, Salmonella typhi y
Candida sp.
Los nios con enfermedad granulomatosa crnica ligada al cromosoma X tienen inicio ms
temprano de los sntomas y manifestaciones mas graves, que evolucionan a dao del rgano
afectado por granulomas e infecciones graves y frecuentes, y por consiguiente, morbilidad y
mortalidad elevada.
d) CLINICA:
Las manifestaciones clnicas de la enfermedad granulomatosa crnica pueden aparecer desde
la etapa de lactante o en la edad adulta.
Los sitios frecuentes de infeccin son la piel, los pulmones, los ganglios linfticos y el hgado,
generalmente concomitantes con neumona, asociada o no con complicaciones (empiema,
abscesos pulmonares), adenitis abscedada, abscesos hepticos, perianales y osteomielitis.
Las bacteriemias secundarias a infecciones por B. cepacia, S. marcescens o Chromobacterium
violaceum son poco frecuentes; sin embargo, recientemente se aisl Granulibacter
bethesdensis como agente causal de adenitis necrosante en un pacientes con enfermedad
granulomatosa crnica.
Las infecciones micticas son la principal causa de muerte en estos pacientes. La afeccin
sea durante la infeccin fngica ocurre generalmente por proximidad con un pulmn afectado,
que se extiende hasta las costillas o los cuerpos vertebrales. Los agentes ms frecuentes son
Aspergillus fumigatus y Aspergillus nidulans, este ltimo es exclusivo de la enfermedad
granulomatosa crnica, por lo que su aislamiento debe hacer sospechar el diagnstico, lo
mismo que aislamientos de hongos no patgenos como Penicillium piceum.
Diarrea persistente
Neumona
que ocurre frecuentemente
difcil de curar
a) DEFINICION:
La tuberculosis es una enfermedad infecciosa que suele afectar a los pulmones y es
causada por una bacteria (Mycobacterium tuberculosis). Se transmite de una persona a otra a
travs de gotculas generadas en el aparato respiratorio pacientes con enfermedad pulmonar
activa.
La infeccin por M. tuberculosis suele ser asintomtica en personas sanas, dado que
su sistema inmunitario acta formando una barrera alrededor de la bacteria.
Los sntomas de la tuberculosis pulmonar activa son tos, a veces con esputo que
puede ser sanguinolento, dolor torcico, debilidad, prdida de peso, fiebre y sudoracin
nocturna. La tuberculosis se puede tratar mediante la administracin de antibiticos durante
seis meses.
b) ETIOLOGIA:
Las bacterias Mycobacterium tuberculosis que causan la tuberculosis se transmiten de
una persona a otra por el aire. Esas bacterias se liberan en el aire cuando una persona
enferma de tuberculosis tose, estornuda, habla o canta. Las personas que se encuentran cerca
pueden inhalar las bacterias e infectarse. Hay dos tipos de afecciones de la tuberculosis:
LA INFECCIN
TUBERCULOSIS.
DE
TUBERCULOSIS
LATENTE Y
LA
ENFERMEDAD
DE
Las bacterias de la tuberculosis pueden vivir en su cuerpo sin que usted se enferme.
Esto se denomina infeccin de tuberculosis latente. En la mayora de las personas que inhalan
las bacterias de la tuberculosis y se infectan, su cuerpo puede combatir las bacterias para
impedir que se multipliquen. Las personas con la infeccin de tuberculosis latente no se sienten
enfermas, no presentan sntomas ni pueden transmitir las bacterias de la tuberculosis a otras
personas.
Si estas bacterias se activan en el cuerpo y se multiplican, la persona pasar de tener
la infeccin de tuberculosis latente a tener la enfermedad de tuberculosis. Las personas que
tienen la enfermedad de tuberculosis por lo general presentan sntomas y pueden transmitir las
bacterias de la tuberculosis a los dems.
FACTORES DE RIESGO DE LA TUBERCULOSIS
A cualquiera le puede dar tuberculosis, pero las personas con alto riesgo generalmente
pertenecen a estas dos categoras:
de
tuberculosis.
Ello
ocurre
con
ms
frecuencia
en
aquellos
pacientes
comn en los pases tropicales y subtropicales pero se encuentra tambin casos en paises de
clima fro.
B) ETIOLOGA
El mecanismo de transmisin no es conocido. Se sabe que M. leprae es una micobacteria con
un poder de contagio muy pobre. Entre los principales factores de riesgo estn el hacinamiento
y el contacto prolongado. Recientemente se ha estudiado la posibilidad de la va respiratoria
como canal importante de transmisin. Los pacientes con Lepra son quienes presentan una
gran carga bacteriana en los tejidos, describindose hasta 7.000 millones de bacilos por gramo
de tejido. Se sabe que los casos no lepromatosos tienen una carga bacteriana mucho ms
pequea, del orden de un milln de organismos en total. El bacilo se ha encontrado en gran
nmero en la mucosa nasal (100 millones de microorganismos viables por da). Si bien se crea
que la piel podra ser una superficie de transmisin, esto nunca se ha podido comprobar. Se ha
descrito una viabilidad del bacilo que oscila entre 36 horas hasta 9 das fuera del cuerpo
humano, siendo as posible la transmisin por fmites. Parece que la va de entrada podra ser
el sistema respiratorio, el cual se ha investigado en ratones inmunocomprometidos siendo
posible la inoculacin por aerosoles.
An no se ha establecido una relacin con un vector, pero no se ha podido descartar tal
posibilidad. La lepra tiene un poder de contagio bajo, por lo que necesita circunstancias
apropiadas para poder infectar al husped. Se han reportado casos de LT asociados a tatuajes,
principalmente en la India. La transmisin vertical de madre a hijo se ha reportado, por lo que
es imperativo el seguimiento en dichos casos.
C) CLNICA
El sistema nervioso perifrico es blanco del bacilo de la lepra y se asocia a una gran variedad
de manifestaciones clnicas que caracterizan a esta micobacteriosis. Puede haber lesin de
nervios perifricos drmicos, principalmente el tibial posterior, el cubital, el mediano y el
peroneo lateral. Existe una reaccin osteofibrtica superficial perineural haciendo los nervios
palpables a la exploracin fsica. El compromiso de estos nervios ocasiona engrosamiento,
dolor, prdidas sensoriales y motoras. La afectacin de pequeas fibras nerviosas drmicas
ocasiona hipoanestesia, anhidrosis y prdida de la sensibilidad trmica. Existe una variedad de
lepra en la que hay afectacin neurolgica solamente con presentacin neurtica asimtrica,
que es ms frecuente en India y Nepal. Otras enfermedades que se asocian con el
engrosamiento de nervios perifricos y que forman parte del diagnstico diferencial son: la
amiloidosis primaria y otras enfermedades hereditarias, como la enfermedad de Charcot-MarieTooth, la enfermedad de Dejerine-Sottas y la enfermedad de Refsum.
La afectacin del sistema msculo esqueltico se reporta hasta en un 95% de los casos. Las
manifestaciones seas ms frecuentes son las inespecficas debidas a hipoanestesia
secundaria a dao neurolgico que provoca lceras, deformidades y fracturas. Es importante
mencionar la osteoporosis como la segunda manifestacin ms frecuente en los pacientes con
lepra.
En la LL se han reportado casos con compromiso testicular, principalmente atrofia y orquitis
aguda asociados a eritema nodoso. El ojo se puede afectar por infiltracin directa o por
afeccin del nervio ptico. Hay reportes que apuntan que hasta un 11% de los pacientes
multibacilares presentan amaurosis en el momento del diagnstico. Una variante frecuente en
Mxico es la LL difusa descrita en 1851 por Lucio y Alvarado. Se caracteriza por una infiltracin
difusa que da un aspecto mixedematoso y atrfico de la piel, con singular proyeccin en los
pabellones auriculares. Las manifestaciones oculares principales de la lepra son lagoftalmos,
queratitis y entropin.
D) PATOGENIA
La lepra afecta principalmente la piel, los nervios perifricos superficiales, los ojos y otros
rganos como los testculos. Es frecuente que el motivo de consulta de los pacientes con lepra
sea la presencia una dermatosis diseminada, aunque tambin puede ser por paresias,
parestesias o manifestaciones sistmicas como fiebre y prdida de peso. La LL se considera en
un espectro dinmico progresivo, sistmico e infectante. El estudio bacteriolgico es positivo y
la reaccin de Mitsuda es negativa (intradermorreaccin con lepromina) debido a la ausencia
de inmunidad celular especfica. La LT es estable, rara vez transmible y, en ocasiones,
autolimitada. En el estudio bacteriolgico hay ausencia de bacilos. Existe una reaccin de
Mitsuda positiva y en la biopsia se observan caractersticamente granulomas.
Lepra dimorfa caracterizada por placas infiltradas, eritematoescamosas, anulares con bordes
internos netos con datos de atrofia central.
Reacciones agudas
El eritema nodoso leproso (tipo II) se acompaa de sntomas sistmicos como alteracin del
estado general, astenia, adinamia, fiebre, artralgias y prdida de peso. Esta reaccin leprosa se
presenta hasta en un 60% de los pacientes con LL y puede aparecer en varias ocasiones a lo
largo de la evolucin. Hay ndulos dolorosos que aparecen principalmente en las extremidades
inferiores y, en ocasiones en el tronco, de evolucin subaguda. Una variante de la reaccin
lepromatosa tipo II es el eritema necrosante o fenmeno de Lucio, en el que hay mculas rojas
congestivas que evolucionan a ampollas o escaras, dejando ulceraciones y posteriormente
cicatrices atrficas. El mecanismo asociado es el depsito de inmunocomplejos. Actualmente
se estudia una relacin entre el fenmeno de Lucio y M. lepromatosis.
La reaccin reversa (tipo I) se presenta en casos interpolares y se asocia a cambios
hormonales como el puerperio o a la farmacoterapia, principalmente a los frmacos
antileprosos. Es una reaccin antignica producida por variaciones en el estado inmunolgico
del paciente debido a un mecanismo de hipersensibilidad mediado por clulas. Se presenta a
los pocos meses de haber iniciado el tratamiento o tras el abandono del mismo.
Caractersticamente hay manchas eritematosas de aspecto congestivo asociadas a ampollas,
ulceracin y/o necrosis de tejidos. El aspecto ms importante a considerar es la neuritis que
presentan los pacientes, siendo imperativo la instauracin de un tratamiento efectivo y oportuno
antes de que el dao sea irreversible.
a) CONCEPTO
El Linfoma Nasal de Clulas T/Natural Killer (LNT/NK), fue descrito en 1897 por Mc Bride, sin
embargo no se lleg a su identificacin y clasificacin como entidad independiente dentro del
grupo de los linfomas no hodking hasta 1994. Durante este tiempo ha recibido mltiples
b) ETIOLOGIA:
Para fines de este trabajo, se consideraron como etiologas del sndrome destructivo de la lnea
media todas aquellas enfermedades que ocasionan inflamacin y necrosis del centro del
macizo facial; que incluyen las estructuras del tracto respiratorio superior tanto supra como
infrapalatinos, piso de las rbitas, senos paranasales, los huesos etmoides, vmer, maxilar,
cornetes inferior y medio, huesos propios de la nariz y las estructuras adyacentes. De acuerdo
con lo mencionado, las enfermedades que pueden originar este sndrome se mencionan en el
siguiente cuadro:
c) DESCRIPCIN CLNICA
La enfermedad puede ocurrir en todos los grupos de edad, pero la mayor parte de los pacientes
se encuentran en su quinto o sexto decenios. Es un poco ms frecuente en mujeres y aparece
en todas las razas.
Suelen aparecer en tres fases:
1 Fase
inicial
o
prodrmica:
Obstruccin
nasal, rinorrea purulenta
y
en
ocasiones sinusitis.
2 Fase de estado: Ulceracin de la mucosa nasal y oral con participacin de las encas y
el paladar.
3 Fase Terminal: Destruccin masiva del cartlago nasal, paladar seo y paredes de los
senos paranasales, progresando hacia la rbita y estructuras intracraneales.
Algunos pacientes se presentan con enfermedad de la cavidad bucal, sea aislada o junto con
trastorno de nariz y senos paranasales, esto puede ocurrir en forma de ulceraciones de la
mucosa bucal, encas o paladar duro o blando.
La enfermedad puede ser indolente o fulminante, pero es siempre progresiva y ocurre
destruccin inexorable de tejido blando, cartlago y hueso. Se produce erosin de las paredes
de los senos paranasales, con extensin hacia las estructuras contiguas, como la rbita, y
afeccin ocular subsecuente.
Con frecuencia se infectan el tejido necrosado y las cavidades de los senos paranasales, por lo
regular con Staphylococcus aureaus, lo que agrava los sntomas generales de anorexia y
paladar. Es interesante el hecho de que rara vez haya linfadenopata local, pero si existe,
sugiere un tumor maligno subyacente.
Si bien la enfermedad tal vez aumente y disminuya en su progresin, si se deja sin tratamiento
siempre es mortal. Se ha informado que los procedimientos quirrgicos en las zonas afectadas,
pueden conducir a la aceleracin rpida de la enfermedad, si bien despus de tratamiento
apropiado, el desbridamiento de las reas necrosadas puede auxiliar la curacin
La muerte se presenta por infeccin generalizada secundaria o por inanicin. Otras causas de
muerte son: erosin de un vaso sanguneo importante con exanguinacin o erosin hacia
el sistema nervioso central y meningitis subsecuente.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
El diagnstico de las lesiones destructivas centrofaciales se basa en la clnica y en los
hallazgos histopatolgicos, suele ser difcil, ya que clnicamente es inespecfico,
histolgicamente produce extensa necrosis, generalmente presenta invasin vascular y
presencia de clulas inflamatorias. No existe un marcador de linaje perfecto para los linfocitos
NK, la mayora presentan CD56 positivo, pero no siempre, adems comparten marcadores con
otras clulas linfoides.
Este linfoma se caracteriza por un infiltrado atpico polimorfo con clulas de diferentes tamaos
y destruccin de los vasos adyacentes. Su grado de polimorfismo va desde un infiltrado linfoide
atpico hasta un linfoma francamente maligno con diferentes grados de necrosis. Lipford et al lo
clasificaron en tres grados: grado 1, infiltrado perivascular compuesto por linfocitos plasmticos
y clulas atpicas; grado 2, aumento del nmero de atipias de linfocitos con necrosis local, y
grado 3, linfoma evidente con destruccin vascular y alto grado de necrosis.
Ante un cuadro clnico similar se deben excluir una serie de enfermedades infecciosas
(histoplasmosis, blastomicosis, coccidiomicosis, lepra, tuberculosis, sfilis, leishmaniasis,
rinoescleroma) y neoplsicas.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL:
Granulomatosis de Wegener:
Causas infecciosas:
Los linfomas nasales, anteriormente se catalogaban como granuloma letal de la lnea media,
debido a que no se poda concluir un diagnstico definitivo, actualmente se puede definir su
caracterstica neoplsica dado los estudios de inmunohistoqumica. Los linfomas sinonasales
ocupan el segundo lugar en frecuencia del grupo de linfomas extranodales en la regin de
China, y son raros en pases occidentales. Estas lesiones estn caracterizadas por infiltrado
angiocntrico y angioinvasivo. Se han asociado a virus de Epstein-Barr ya que se ha
encontrado genoma de este virus en el ncleo de estas clulas. Estos linfomas nasales
expresan el inmunofenotipo CD4, CD20 y CD45. Su evolucin generalmente es agresiva. El
tratamiento de eleccin es con quimioterapia y radioterapia.
CONCLUSIONES
enfermedad o
conocidos
micobacterias,
que
clamidias,
pueden
salmonella
producir
tiphy,
granulomas
yersinia
inmunes
enterocoltica,
son:
Las
pasteurella
IBLIOGRAFA