Tujuan: myasthenia gravis Juvenile (JMG) adalah penyakit langka yang dapat

ditemukan dalam bentuk yang parah. Thymectomy didukung oleh banyak penulis
terutama dalam bentuk umum dengan asetilkolin positif Receptor Antibody (AChRAb). Tujuan dari studi kami adalah untuk membahas indikasi dan hasil thymectomy
lima anak dengan JMG.
Metode: Kami melakukan penelitian retrospektif dari file medis pasien dengan JMG,
yang dirawat di departemen bedah anak untuk thymectomy. Untuk semua anak-anak
kami menggunakan Asetilkolin Receptor Autoantibodi (ACHR AB) produsen tessistem, x-ray dada, Computed Tomography Scan (CT-scan) dada dan Magnetic
Resonance Imaging (MRI).
Thymectomy diindikasikan jika terdapat anomali pada CT-Scan atau MRI dan
menyadari baik melalui torakotomi atau thoracoscopy dibantu video.
Penelitian dilakukan dengan persetujuan komite etik di lembaga kami.
Hasil: Berdasarkan temuan kami, thymectomy pada JMG dengan anomali pencitraan
tampaknya berkaitan dengan perbaikan klinis. Pada pasien kami remisi lengkap
setelah operasi terlihat dalam satu kasus, perbaikan klinis dengan penurunan dosis
terapi medis tercatat di tiga kasus lainnya. Satu pasien tidak dapat dievaluasi karena
ketidak kepatuhan terhadap pengobatan.
Operasi oleh torakotomi atau video yang dibantu thoracoscopy (VAT) juga ditoleransi
dengan baik oleh semua pasien.
Kesimpulan: Manfaat thymectomy pada anak dengan JMG masih kontroversial.
Namun, banyak peneliti telah melaporkan ada nya kemajuan terus menerus pada
sebagian besar pasien setelah thymectomy. Temuan kami tampaknya mendorong
thymectomy dalam kasus JMG dan terutama ketika anomali pencitraan ditemukan.
VAT thymectomy ditoleransi dengan baik dan dianggap oleh banyak peneliti untuk
menjadi metode standar untuk thymectomy pada anak-anak.

1. PERKENALAN
Myasthenia gravis juvinile (JMG) adalah kelainan autoimmune yang jarang, dari
transmisi neuromuskuler yang disebabkan oleh produksi antibodi terhadap komponen
membran postsynaptic dari neuromuscular junction [1]. Pasien muda mungkin muncul
dalam bentuk parah dengan kelemahan otot menyeluruh dengan atau tanpa
insufisiensi pernapasan. Pengobatan khusus diperlukan termasuk terapi imunosupresif
dan thymectomy terutama pada kelainan timus [1-3]. Tujuan dari studi kami adalah
untuk membahas indikasi dan hasil thymectomy pada anak dengan JMG.
2. PASIEN DAN METODE
Kami melakukan penelitian retrospektif dari file medis pasien dengan JMG yang
dirawat di departemen bedah anak untuk thymectomy.
Diagnosis JMG didirikan pada departemen pediatrik didasarkan pada kombinasi dari
gejala klinis dan tes pyridostigmine positif. Keparahan penyakit dievaluasi sesuai
dengan Klasifikasi Osserman. Untuk semua pasien, kami melakukan Asetilkolin
Receptor Autoantibodi (ACHR AB) produsen tes-sistem, x-ray dada, Computed
Tomography Scan (CT-scan) dada dan Magnetic Resonance Imaging (MRI).
Semua pasien menerima perawatan medis yang terdiri dari pyridostigmine dan
corticotherapy.
Thymectomy ditunjukkan dalam kasus anomali thymus pada CT-Scan atau MRI.
Berdasarkan baik melalui torakotomi atau dengan Video-assisted thoracoscopy (VAT).
VAT diperkenalkan di departemen kami pada tahun 2009.
3. HASIL
Lima pasien (Tabel 1) dimasukkan, 1 laki-laki dan 4 perempuan dengan ratio sex
sebesar 0,25. Usia rata-rata adalah 7,7 tahun (2,5 sampai 14 tahun). Empat pasien
memiliki generalized JMG dan satu memiliki myasthenia gravis okular (OMG).
Hanya satu pasien dengan AChR Ab-positif. Sebelum thymectomy, keparahan
penyakit itu dinilai sebagai I untuk satu pasien, IIa untuk dua pasien dan IIb untuk dua
pasien lainnya.
Pembesaran mediastinum ditemukan pada x-ray dada dari dua pasien (Gbr. 1). CTscan menunjukkan adanya suatu thymoma dalam tiga kasus (Gambar. 2) dan
hipertrofi timus dalam dua kasus lainnya.

Sebuah thymectomy diperpanjang (Gambar. 3) diindikasikan untuk semua pasien.

Disadari melalui torakotomi anterolateral dalam tiga kasus dan melalui VAT dalam
dua kasus.

Masa awal pasca operasi terjadi komplikasi pneumotoraks dalam 2 kasus, terkait
dengan kebocoran pleura, berhasil ditangani oleh bantuan ventilasi mekanik dan
drainase pleura. Pemeriksaan mikroskopis menemukan hiperplasia folikel dalam
empat kasus (Gambar. 4-5) dan normal untuk kasus yang tersisa.
Empat pasien mengalami perbaikan klinis dalam tahun pertama setelah thymectomy.
Remisi yang lengkap dan toleransi terhadap pemberhentian terapi terjadi dua tahun
setelah thymectomy dalam kasus 1 yang AchR-Ab yang positif.
Sebuah perbaikan klinis dengan penurunan perawatan medis diperoleh pada tiga
pasien lainnya. Sayangnya satu pasien tidak dapat dievaluasi karena ketidak
kepatuhan terhadap pengobatan.

3. PEMBAHASAN
Pengelolaan JMG awalnya diadopsi dari pasien dewasa, sedangkan studi terbaru
menunjukkan bahwa JMG berbeda dalam presentasi dan dalam perjalanan penyakit,
terutama kelompok anak-anak prapubertas [3-5].
Sebenarnya, anak-anak dengan JMG memiliki tingkat lebih tinggi remisi daripada
orang dewasa. Ini termasuk remisi spontan dan remisi setelah periode terapi obat.
Anak prapubertas memiliki tingkat tertinggi remisi spontan [2,6].
Strategi terapi untuk JMG telah ditetapkan. Perawatan medis sebagai terapi lini
pertama terdiri dari pyridostigmine terkait dengan steroid dan imunosupresi jangka
panjang kelemahan otot yang luas dan gejala bulbar sedang sampai berat atau
insufisiensi respirasi. Plasmapheresis dapat ditunjukkan dalam bentuk parah [1].
Semua pasien kami menerima pyridostigmine, terkait dengan steroid dalam dua kasus
dan steroid dengan imunosupresi dalam satu kasus

Karena diduga peran dari timus dalam patogenesis miastenia gravis, thymectomy
adalah aspek diakui untuk penanganan [2,7].
Meskipun, fakta yang ada efek samping imunologi setelah thymectomy pada anak
usia dini masih didiskusikan [1], banyak peneliti berpendapat terhadap intervensi
bedah pada pasien prapubertas [8].
Kami membandingkan temuan kami dengan seri lain dari thymectomized JMG (Tabel
2).
Kebanyakan pasien dengan thymus hiperplasia mencapai remisi dibandingkan dengan
pasien dengan timus yang normal [2]. Dalam seri kami, empat pasien memiliki
thymus hyperplasia, satu dari mereka memperlihatkan remisi yang sempurna setelah
operasi
Pada JMG thymus hiperplasia 83% pasien dan di 3,8% thymoma yang terdeteksi
[1,9].
Meskipun hasil dari thymectomy belum dievaluasi dengan randomised controlled
pada anak-anak, beberapa seri kasus telah menyatakan bahwa tingkat remisi
thymectomy di JMG lebih tinggi dari tingkat remisi dengan atau tanpa perawatan
medis [3,10,11].
Thymectomy diikuti peningkatan perbaikan dalam beberapa kasus: tingkat remisi
lebih tinggi pada anak-anak setelah thymectomy dibandingkan kelompok evolusi
spontan [1,7,9,11-13].
Chao Cheng et al. [11] membuat perbandingan seri utama pasien dengan JMG yang
menjalani thymectomy dari berbagai wilayah dunia dengan studi sendiri (135 pasien).
Dia mencatat tingkat remisi lengkap dibandingkan setelah operasi di seluruh seri yang
berbeda, bervariasi antara 37,5-60%.
Thymectomy dianjurkan sedini mungkin dalam kasus generslised weakness [1].
Durasi antara onset penyakit dan thymectomy adalah prediktor signifikan dari
keberhasilan setelah operasi pada generalized JMG. Remisi lebih tinggi jika
thymectomy dilakukan dalam tahun pertama setelah onset [1,6,11,13,15,16].
Review terbaru lebih dari anak-anak, termasuk pasien prapubertas, juga mengalami
tingkat remisi meningkat setelah thymectomy [2,13,15,17].
Chao Cheng et al. [11] mengemukakan algoritma untuk pengobatan myasthenia gravis
pasien remaja (JMG) berdasarkan usia (> 12 tahun), klasifikasi Osserman (> I), durasi
penyakit (24 bulan) dan respon pengobatan.
Bukti saat ini menunjukkan bahwa thymectomy tidak harus ditunjukkan pada
penyakit Musk-positif karena tidak jelas apakah itu menganugerahkan manfaat [3,
18,19,20]. Pada pasien kami Musk-antibodi tidak dipraktekkan.
Thymectomy OMG murni masih kontroversial. Sedangkan OMG tidak mengancam
kehidupan, pasien mungkin tergantung pada obat imunosupresan jangka panjang,

termasuk kortikosteroid dengan efek samping yang dihasilkan yang sangat besar pada
anak-anak

Thymectomy telah dilakukan dalam kasus-kasus refrakter [2].

Berbagai metode bedah untuk thymectomy telah dijelaskan: penuh atau parsial
sternotomi, pendekatan thoracoscopic atau transervikal [2,27,28].
Banyak penulis merekomendasikan pendekatan transsternal pada anak-anak untuk

mencegah pengangkatan tidak lengkap dari semua jaringan thymus, yang dapat
menyebabkan hasil yang buruk [3,23].
Teknik kurang invasif seperti thymectomy VAT memiliki tingkat remisi sebanding
dengan thymectomy pada orang dewasa MG [3,29].
Della Marina et al merekomendasikan teknik thoracoscopic tetapi ini dibatasi untuk
pusat-pusat khusus [1].
Kolski HK et al. [30] telah menggunakan VAT kepada sekelompok pasien remaja
untuk thymectomy dan membandingkannya dengan kelompok serupa dari enam
pasien (dalam hal usia dan keparahan klinis) melakukan operasi median transsternal
approach. Dia menyimpulkan bahwa VAT thymectomy efektif untuk transsternal
prosedur dalam mengobati generalised JMG dan dapat dengan aman dilakukan pada
anak-anak berumur 20 bulan. Selain itu, operasi VAT kurang invasif dan signifikan
untuk memperpendek masa pasca operasi di rumah sakit, dan memiliki hasil kosmetik
yang unggul.
Dalam seri kami, thymectomy dilakukan melalui antero-lateral torakotomi dalam tiga
kasus. Torakotomi dipraktekkan oleh tim bedah kami karena mereka menguasai lebih
baik daripada sternotomi. VAT diperkenalkan baru-baru ini dan disajikan untuk
mengobati dua kasus lainnya.
Serangkaian besar penelitian dengan randomised controlled diperlukan untuk
menjelaskan manfaat dari thymectomy untuk JMG dan untuk membandingkan hasil
dari metode bedah yang berbeda.
4. KESIMPULAN
Manfaat thymectomy pada anak dengan JMG masih kontroversial. Namun, banyak
peneliti telah melaporkan peningkatan berkelanjutan gejala pada sebagian besar
pasien setelah thymectomy. Meskipun jumlah pasien kami terlalu sedikit untuk
menunjukkan setiap keberhasilan pengobatan, temuan kami tampaknya mendorong
thymectomy dalam kasus JMG dan terutama ketika ditemukan anomali pencitraan.
VAT thymectomy ditoleransi dengan baik dan dianggap oleh banyak peneliti untuk
menjadi metode standar untuk thymectomy pada anak-anak.
Randomised controlled diperlukan untuk menjelaskan keuntungan dari thymectomy
dan untuk membangun algoritma pengobatan yang jelas untuk anak-anak dengan
JMG.