bintik lesi, yang dikenal sebagai bintik-bintik Koplik, setelah dokter anak yang

pertama menggambarkannya, ditemukan timbulnya ruam kulit makulopapular

karakteristik dari campak. Bintik Koplik umumnya didahului dengan ruam kulit
selama 1 sampai 2 hari. lesi serupa dapat dilihat pada konjungtiva di canthus medial.
Ruam awalnya mengenai kepala dan leher, diikuti oleh badan, dan kemudian
ekstremitas. Komplikasi yang terkait dengan virus campak termasuk ensefalitis dan
thrombocytopenic purpura. Infeksi sekunder dapat berkembang sebagai otitis media
atau pneumonia.
Histopatologi. Terinfeksi sel-sel epitel, yang akhirnya menjadi nekrotik, berada di
atas sebuah jaringan ikat yang meradang yang berisi saluran pembuluh darah yang
dilatasi dan respon inflamasi fokal. Limfosit ditemukan dalam distribusi perivaskular.
Dalam jaringan limfoid, karakteristik makrofag besar berinti banyak, yang dikenal
sebagai sel raksasa Warthin-Finkeldey, dapat terlihat.
Diagnosa Banding. Diagnosis campak biasanya dibuat atas dasar tanda dan gejala
klinis pada individu yang belum divaksinasi untuk penyakit ini. Gejala prodromal,
bintik-bintik Koplik, dan ruam harus memberikan bukti yang cukup untuk campak.
Jika perlu, konfirmasi laboratorium dapat dibuat melalui kultur virus atau tes
serologis untuk antibodi terhadap virus campak.
Perawatan. Tidak ada pengobatan khusus untuk campak yang diketahui. Terapi
suportif seperti istirahat, cairan, diet yang memadai, dan analgesik umumnya sudah
cukup. Vaksin yang efektif tersedia secara luas untuk mencegah campak dan
diberikan kepada bayi dalam hubungannya dengan imunisasi terhadap mumps dan
rubella. Vaksin ini disebut MMR (measles, mumps, rubella).
PENYAKIT IMUNOLOGIS
Pemphigus Vulgaris
Pemfigus adalah sekelompok penyakit mucocutaneous autoimun yang ditandai oleh
pembentukan blister intraepithelial. Hal ini hasil dari kerusakan atau kehilangan
adhesi interseluler, sehingga menghasilkan pemisahan sel epitel dikenal sebagai
akantolisis. Ulserasi yang luas dan dangkal diikuti pecahnya lepuh mengarah ke rasa
sakit yang melemahkan, kehilangan cairan, dan ketidakseimbangan elektrolit.
Sebelum penggunaan kortikosteroid, kematian bukanlah hal biasa bagi pasien dengan
vulgaris pemfigus. Empat jenis pemfigus yang diakui: vulgaris pemfigus, foliaseus
pemfigus, pemfigus eritematosus, dan vegetans pemfigus. Ini berbeda dalam tingkat
keterlibatan intraepithelial di penyakit; vulgaris pemfigus dan vegetans pemfigus
mempengaruhi seluruh epitel, dan pemfigus foliaseus dan pemfigus eritematosus
mempengaruhi sel prickle lapisan / spinosus lapisan atas. Hanya vulgaris pemfigus
dan vegetans pemfigus melibatkan mukosa mulut. vegetans pemfigus sangat langka
dan umumnya dianggap sebagai varian dari vulgaris pemfigus. Pemfigus
paraneoplastic diakui dan didefinisikan sebagai bentuk terpisah dari kondisi ini di
hadapan neoplasia khususnya.

Etiologi dan Patogenesis. Semua bentuk penyakit mempunyai penampakan yang

khas, baik secara klinis dan mikroskopis, tetapi berdasarkan etiologi autoimun yang
umum. Terbukti yang beredar autoantibodi dari jenis G immunoglobulin (Ig) yang
reaktif terhadap komponen epitel kompleks desmosom-tonofilament. Target protein
spesifik telah diidentifikasi sebagai desmoglein 3, salah satu dari beberapa protein
dalam keluarga desmosomal cadherin (Gambar 1-16). Beredar autoantibodi yang
bertanggung jawab untuk proses morfologi awal: pembubaran atau gangguan dari
persimpangan antar dan hilangnya adhesi sel-sel. Kemudahan dan luasnya pemisahan
sel epitel umumnya berbanding lurus dengan titer antibodi yang beredar pada
pemfigus. Secara historis diyakini bahwa antibodi pemfigus, terikat pada antigen
sasaran, mengaktifkan enzim proteolitik epitel intraseluler atau kelompok enzim yang
bertindak di kompleks desmosom-tonofilament. Bukti terbaru, bagaimanapun,
menyerupai efek langsung dari antibodi pada struktur desmoglein. Dalam kasus
pemfigus paraneoplastic, gangguan dan perubahan dicatat baik di dalam epitel
permukaan dan di dalam wilayah membran basal. Pasien dengan sindrom ini
memiliki limfoma atau keganasan lainnya. Keganasan diyakini bertanggung jawab
untuk induksi respon autoimun.

GAMBAR 1-16 Vesiculobullous penyakit; target antigenik.

Gambaran Klinis. Lesi pemfigus hadir sebagai bisul yang menyakitkan didahului
oleh bula (Box 1-4 dan Gambar 1-17). Tanda-tanda pertama dari penyakit muncul
dalam mukosa mulut pada sekitar 60% kasus (Angka 1-18 untuk 1-21). lesi tersebut
dapat mendahului timbulnya lesi kulit dengan jangka waktu sampai 1 tahun. Bula
cepat pecah, meninggalkan merah, menyakitkan, dasar ulserasi. Bisul berkisar dalam
penampilan dari lesi aphthous kecil seperti lesi maplike besar. traksi lembut pada
mukosa klinis terpengaruh dapat menghasilkan pengupasan epitel, tanda positif

Nikolsky. Banyak ketidaknyamanan sering terjadi dengan pertemuan dan ulserasi dari
vesikel kecil dari langit-langit lunak, mukosa bukal, dan dasar mulut.
BOX 1-4 pemfigus vulgaris
ETIOLOGI
Reaksi autoimun terhadap protein keratinosit antar (desmoglein 3)
lepuh intraepitel disebabkan oleh antibodi
KLINIS
Mempengaruhi kulit dan / atau mukosa
50% atau lebih dari kasus dimulai di mulut ("pertama yang menunjukkan, lalu
pergi")
Menyajikan sebagai bisul didahului oleh vesikel atau bula
Gigih dan progresif
PENGOBATAN
Dikontrol dengan imunosupresif (kortikosteroid / azathioprine / siklofosfamid /
mycophenolate / biologis / IVIg / plasmapheresis)
kematian yang tinggi ketika tidak diobati (dehidrasi, ketidakseimbangan elektrolit,
malnutrisi, infeksi)

GAMBAR 1-17 pemfigus vulgaris Cutaneous.

GAMBAR 1-18 Oral pemphigus vulgaris.

GAMBAR 1-19 Oral pemfigus vulgaris, mukosa bukal. Catatan terkelupasnya

permukaan dengan ulserasi dan perdarahan.

GAMBAR 1-20 Pemphigus vulgaris bibir bawah.

GAMBAR 1-21 Pemphigus bulla and ulcers. (Reproduced with permission from
Regezi JA, Sciubba JJ, Pogrel MA: Atlas of Oral and Maxillofacial Pathology.
Philadelphia: WB Saunders, 2000, Fig. 1-89.)
Insiden pemfigus vulgaris tidak dipengaruhi oleh jenis kelamin. Faktor genetik dan
etnis tampaknya predisposisi dari perkembangan penyakit. Peningkatan insiden telah
dicatat pada Yahudi Ashkenazi dan pada individu dengan fenotipe antigen
histokompatibilitas tertentu (HLA-DR, HLA-A10, HLA-B, HLA-DQB, HLADRB1).
Penyakit autoimun lainnya dapat terjadi dalam hubungan dengan pemfigus vulgaris,
seperti myasthenia gravis, lupus eritematosus, rheumatoid arthritis, tiroiditis
Hashimoto, thymoma, dan sindrom Sjgren. Sejumlah telah dicatat sejak kecil untuk
kelompok usia tua, meskipun kebanyakan kasus dicatat dalam dekade keempat dan
kelima dari kehidupan.
Histopatologi dan immunopathology. Pemfigus vulgaris muncul sebagai clefting
intraepithelial dengan keratinosit acantholysis (Gambar 1-22). Kehilangan lampiran
desmosomal dan pencabutan tonofilaments menghasilkan sel Tzanck mengambang
bebas, atau acantholytic. Bula yang suprabasal, dan lapisan basal tetap melekat pada
membran basal.

GAMBAR 1-22 A dan B, vulgaris pemfigus oral menunjukkan pemisahan

intraepithelial dan sel Tzanck.

GAMBAR 1-23 Pemphigus vulgaris; immunofluorescence pattern. (Courtesy Dr.

Troy E. Daniels.)

GAMBAR 1-24 Imunofluoresensi; Metode laboratorium.

Selain biopsi standar, konfirmasi vulgaris pemfigus dapat dibuat dengan
menggunakan pengujian imunofluoresensi langsung (DIF) (Angka 1-23 dan 1-24).
Pengujian DIF menggunakan biopsi spesimen dalam upaya untuk menunjukkan
autoantibodi sudah melekat pada jaringan. Imunofluoresensi tidak langsung kurang
sensitif, yang menggunakan serum pasien untuk mengidentifikasi antibodi yang
beredar. Dalam vulgaris pemfigus, pengujian DIF jaringan perilesional hampir selalu
menunjukkan autoantibodi antar jenis IgG. C3 dan, kurang umum, IgA dapat
dideteksi dalam pola neon antar sama. pemfigus paraneoplastic menunjukkan
antigen-antibodi interaksi dan pelengkap aktivasi memproduksi intraepithelial
suprabasal akantolisis, serta deposisi imunoglobulin sepanjang zona membran
basement. Dari catatan, bentuk immunopathology meluas ke jaringan lain, termasuk
jantung, kandung kemih, dan hati, dengan autoantibodi menyerang atau denaturasi
komponen dari bagian sitoplasma dari desmosom (desmoplakins I dan II).
Diagnosa Banding. Secara klinis, lesi oral vulgaris pemfigus harus dibedakan dari
lainnya penyakit vesiculobullous, membran mukosa terutama pemfigoid, eritema
multiforme, lichen planus erosif, pemfigus paraneoplastic, dan borok aphthous.
Diagnosis vegetans pemfigus, bagian dari pemfigus vulgaris, dapat terbentuk dalam
beberapa situasi. Meskipun didominasi penyakit kulit, dimana vermilion dan mukosa
intraoral mungkin terlibat, sering awalnya. Awal bula acantholytic diikuti oleh
hiperplasia epitel dan pembentukan abses intraepitel. pustular ini mengandung
eosinofil yang melimpah dan dapat memiliki penampilan verrucous. Jenis lesi
pemfigus vegetans juga dapat dilihat selama jeda dalam perjalanan umum vulgaris
pemfigus. Perubahan spontan dapat terjadi pada vegetans pemfigus, dengan
pemulihan lengkap mencatat-fenomena yang bukan karakteristik vulgaris pemfigus.

Pengobatan dan Prognosis. Morbiditas dan mortalitas yang tinggi yang sebelumnya
dikaitkan dengan vulgaris pemfigus telah berkurang secara radikal sejak
diperkenalkannya kortikosteroid sistemik. Pengurangan angka kematian,
bagaimanapun, tidak membawa tingkat morbiditas iatrogenik yang terkait dengan
penggunaan kortikosteroid jangka panjang. Landasan manajemen pemfigus awal
dicapai dengan dosis menengah kortikosteroid (prednison). Untuk pasien yang
terkena lebih parah, sebuah dosis tinggi kortikosteroid sistemik ditambah agen
imunosupresif nonsteroid lain dengan atau tanpa plasmapheresis mungkin diperlukan.
Baru-baru ini, immunoadsorption, imunoglobulin intravena (IVIG), dan agen biologis
telah mendapatkan tempat dalam pengelolaan adjunctive efektif penyakit ini. Seorang
agen immunosuppressant pendekatan obat gabungan seperti azathioprine, dapson,
mycophenolate, atau siklofosfamid juga dapat digunakan. Sebuah rejimen obat
gabungan membantu mengurangi komplikasi terapi steroid dosis tinggi, seperti
imunosupresi, osteoporosis, hiperglikemia, dan hipertensi. Baru-baru ini penggunaan
terapi yang ditargetkan dalam bentuk anti-CD 20 monoclonal antibodi (rituximab)
telah sangat efektif dalam kasus penyakit parah atau tidak responsif, dengan hasil
yang efektif.
Steroid topikal. kortikosteroid topikal dapat digunakan intraoral sebagai tambahan
untuk terapi sistemik, dengan kemungkinan dosis yang lebih rendah seiring
kortikosteroid sistemik. Efek samping steroid topikal dapat terjadi setelah lama atau
intens penggunaan dermatologi (Box 1-5). Namun, dengan penggunaan intraoral
bijaksana untuk jangka pendek, tidak mungkin bahwa efek sistemik yang signifikan
akan terjadi. Karena steroid topikal dapat memfasilitasi pertumbuhan berlebih dari
Candida albicans secara lisan, terapi antijamur mungkin diperlukan, terutama dengan
penggunaan kortikosteroid potensi tinggi.
BOX 1-5 EFEK SAMPING kortikosteroid topikal
candidiasis
atrofi epitel
telangiectasias
efek tambahan pada kulit-striae, hipopigmentasi, jerawat, folikulitis
Steroid sistemik. Karena efek sistemik dan komplikasi glukokortikoid banyak dan
sering bisa mendalam, disarankan bahwa mereka diresepkan oleh dokter yang
berpengalaman (Box 1-6). Karena adrenal biasanya mengeluarkan sebagian besar
setara sehari-hari dari 5 sampai 7 mg prednisone di pagi hari, semua prednison harus
diambil, bila mungkin, pagi untuk mensimulasikan proses fisiologis, sehingga
meminimalkan gangguan pada hipofisis-adrenal dan efek samping.
BOX 1-6 EFEK: EFEK SAMPING kortikosteroid sistemik
Anti-inflamasi: terapi
Imunosupresi: terapi

Glukoneogenesis: diabetes, tulang / kehilangan otot

Redistribusi lemak: punuk kerbau, hiperlipidemia
retensi cairan: moon face, berat badan
Vasopressor potensiasi: hipertensi buruk
Efek mukosa lambung: ulkus peptikum buruk
supresi adrenal: atrofi adrenal
Saraf pusat efek sistem: perubahan psikologis (misalnya, euforia)
efek mata: katarak, glaukoma
Pada pasien yang membutuhkan dosis tinggi, berkepanjangan, atau terapi
pemeliharaan steroid, rejimen alternatif-hari dapat digunakan setelah terapi awal dan
respon klinis yang tepat. Sebuah steroid short-acting (24 sampai 36 jam), seperti
prednisone, yang diinginkan karena memungkinkan pemulihan atau fungsi mendekati
normal dari hipofisis-adrenal pada "off" (tidak ada prednisone) hari.
Prognosis untuk pasien dengan pemfigus vulgaris dijaga karena potensi efek samping
yang mendalam dari obat yang digunakan untuk pengobatan. Setelah penyakit telah
dikendalikan, komitmen pengobatan seumur hidup mungkin untuk terapi
pemeliharaan dosis rendah dengan obat ini akan diperlukan.
Mukosa Membran Pemfigoid
Mukosa Membran Pemfigoid (MMP) adalah lepuh kronis atau penyakit
vesiculobullous yang mempengaruhi selaput lendir terutama mulut dan mata (Angka
1-25 untuk 1-28).
Hal ini juga dikenal sebagai pemfigoid sikatrisial, pemfigoid membran mukosa jinak,
pemfigus okular, pemfigoid kecil, dan pemfigoid mukosa; ketika hal itu
mempengaruhi gingiva secara eksklusif, ini disebut klinis sebagai gingivosis atau
gingivitis deskuamatif, meskipun istilah ini tidak tepat dan tidak spesifik dalam
perubahan gingiva deskuamatif umum untuk penyakit mukosa mulut lainnya juga.
Etiologi dan Patogenesis. MMP adalah proses autoimun dengan stimulus yang tidak
diketahui. Deposit imunoglobulin dan komponen pelengkap sepanjang zona basement
(uji DIF) merupakan ciri khas. Target antigen termasuk tetapi tidak terbatas pada
laminin 5 (epiligrin) dan protein 180-kd yang juga dikenal sebagai antigen pemfigoid
bulosa 180 (BP180). Situs spesifik antigen MMP di lokasi ekstraseluler dalam
komponen filamen anchoring terlampir. Beredar autoantibodi terhadap antigen zona
membran basement di MMP biasanya sulit dideteksi dengan metode rutin, mungkin
karena kadar serum yang relatif rendah.
Gambaran klinis. Ini adalah penyakit dari orang dewasa dan orang tua dan
cenderung mempengaruhi perempuan lebih dari laki-laki. MMP jarang dilaporkan
pada anak-anak. mukosa lain yang mungkin terlibat termasuk konjungtiva,
nasofaring, laring, esofagus, dan daerah anogenital. lesi mukosa mulut biasanya hadir
sebagai ulkus yang dangkal, kadang-kadang terbatas terpasang gingiva (Box 1-7).

Bula tidak biasa terlihat karena lecet yang rapuh dan berumur pendek. Lesi kronis dan
persisten dan dapat sembuh dengan bekas luka (cicatrix) lesi -khususnya mata. risiko
mencakup parut pada canthus (symblepharon), inversi dari bulu mata (entropion), dan
trauma yang dihasilkan pada kornea (trichiasis). Untuk mencegah kerusakan kornea,
banyak pasien dengan pemfigoid okular dengan bulu mata mereka secara permanen
dihilangkan oleh elektrolisis. Dengan keterlibatan laring, suara

GAMBAR 1-25 A, pemfigoid membran mukosa dari gingiva. B, Setelah kontrol

dengan kortikosteroid, gingiva rahang bawah tetap merah dan gembur.