Pendekatan Klinis

pada Kelainan
Perdarahan

Dr. Yvonne Marthina, SpA

Wet purpura

Dry purpura

Perbedaan Manifestasi Klinis Kelainan

TrombositPembuluh Darah dan Koagulasi
KELAINAN KOAGULASI

KELAINAN TROMBOSIT
DAN VASKULAR

Petechiae

jarang

Karakteristik

Hematoma dalam

Karakteristik

Jarang

Echymoses superfisial

Sering, umumnya besar

dan soliter

Karakteristik, ukuran
kecil & multipel

Hemartosis

Karakteristik

Jarang

Delayed Bleeding

Sering

Jarang

Perdarahan dari luka

superfisial/ goresan

Minimal

Persisten, umumnya
hebat

Jenis Kelamin

8090% jenis herediter

diderita oleh pria

Lebih sering pada wanita

Riwayat Keluarga (+)

Sering

Jarang (Kecuali VWD)

MANIFESTASI KLINIS

Perdarahan
Anamnesis & PF
CBC, PT/PTT

PT

PTT

Vitamin K

Perbaikan Tidak ada

perbaikan

DIC, Liver Disease

Normal
Periksa: Faktor

VII, II, V, X

VII, IX, XI, XII

Normal
Child Abuse
Scurvy

vWB Factor

Periksa: Faktor

Vitamin K Deficiency,
Warfarin Overdose

Trombosito
penia

Abnormal
Infeksi, ITP,
Leukemia

Von Willebrands Disease

INTERPRETASI PEMERIKSAAN
LABORATORIUM PADA
HEMOSTASIS
Jenis Pemeriksaan
Hitung Trombosit

Nilai Normal

Kelainan

150-450/mm3

Trombositopenia

Waktu
Perdarahan

3-9 min

trombositopenia
vWD

PTT

25-36 detik

Defisiensi faktor

PT

13-17 detik

Defisiensi faktor

Fibrin
Degradation
Products

0-5 ug/L

DIC, penyakit hati

ITP

Child
Abuse

vWB
Diseas
e

Hemofili
a

+/-

/N

PTT

/N

Platelet
Count

N/

Other
s/sx

Jaundice
icterisia
abdl pain
anorexia

Neonate
s,
malnouri
shed
children

infection,
hypoxia,
acidosis

Viral
illness
fever
bone
pain

PE is not
compatibl
e with
history

Liver
Disease

Defisien
si Vit K

DIC

Bleedin
g

Family
History

PT

Mucosal
bleeding
Hemarth
rosis

Idiopathic
Thrombocytopenic
Purpura (ITP)

ITP

Definisi: perdarahan (purpura) yang terjadi akibat

trombositopenia idiopatik dengan aktivitas sumsum tulang
yang normal.
Etiologi: diduga merupakan reaksi imunologis.
Pada 5065% kasus didahului oleh infeksi virus.
Anamnesis: onset akut, kadang disertai perdarahan nyata.
PF:

purpura, petechiae, echimosis, epistaxis.

Limpa teraba pada 10% kasus


Lab:
trombositopenia tanpa kelainan eritrosit dan
leukosit.
Waktu perdarahan , waktu pembekuan normal
PT dan aPTT normal
Retraksi bekuan buruk, tourniquet test (+)
Aktivitas sumsum tulang normal, megakariosit
normal/.

Manifestasi Klinis ITP Akut dan Kronik

Manifestasi Klinis

ITP Akut

ITP Kronik

Usia insidens
tertinggi

26 tahun

20-40 tahun

Predileksi Jenis
Kelamin

Tidak ada

Wanita : pria = 3 : 1

Infeksi pencetus
sebelumnya

Sering (1-3 minggu

sebelumnya)

Jarang

Onset of bleeding

Tiba-tiba

Insidious

Bullae hemorrhagic
di oral mukosa

Terjadi pada kasus

berat

Umumnya tidak ada

Jumlah trombosit

<20.000/uL

30-80.000/uL

Eosinofilia dan
limfositosis

Sering

Jarang

Durasi

Umumnya sembuh
dalam 2-6 minggu

Berbulan-bulan
sampai tahunan

Remisi spontan

Terjadi pada 90%

kasus

Jarang


DD/: amegakaryocyte thrombocytopenic purpura (ATP),
anemia aplastik, leukemia
Komplikasi: perdarahan intrakranial (1% kasus)
terutama bila trombosit <20.000/mm3.
Terapi:
Mencegah dan mengatasi perdarahan.
Tidak mengkonsumsi preparat yang dapat mengganggu
fungsi trombosit (cth aspirin)


Terapi:
Prednison 14 mg/kg/hari selama 23 minggu atau
trombosit >20.000/mm3, kemudian tappering off.
Metilprednison 30 mg/kg/hari x 3 hari dilanjutkan
20 mg/kg/hari x 4 hari sebagai alternatif IVIG
IVIG 1 g/kg/hari x 2 hari, diberikan pada kasus
perdarahan berat/risiko perdarahan intrakranial
Siklofosfamide 12 mg/kg/hari diberikan pada ITP
kronik
Tranfusi trombosit 1 IU/5 kgBB pada kasus
perdarahan hebat/risiko perdarahan intrakranial.


Prognosis:
ITP akut prognosisnya baik (90% remisi
spontan). Perbaikan dalam 1 bulan (50%) dan
dalam 6 bulan (7080%)
ITP kronis prognosisnya dubia.

Hemofilia

Hemofilia

Definisi: kelainan pembekuan darah herediter (Xlinked resesif) akibat defisiensi faktor VIII, IX dan XI.
30% kasus tidak mempunyai riwayat keluarga
dengan hemofilia.
Klasifikasi Klinis:
Hemofilia A (defisiensi F. VIII) = 8085% kasus
Hemofilia B (defisiensi F. IX)
= 1015% kasus
Hemofilia C (defisiensi F. XI)
= <5% kasus

Tingkat Keparahan
Hemofilia
Tingkat
Keparaha
n

Berat

Sedang

Ringan

Aktifita
s F. VIII

Gejala

Usia saat
Diagnosis

<1 %

Perdarahan spontan sangat umum

terjadi, perdarahan abnormal
setelah trauma ringan,
pembedahan atau ekstraksi gigi
(+)

<1 tahun

15%

Perdarahan spontan sering,

perdarahan abnormal setelah
trauma ringan, pembedahan atau
ekstraksi gigi (+)

16 tahun

>535%

Perdarahan spontan tidak ada,

perdarahan abnormal setelah
trauma berat, atau pembedahan
mayor

>6 tahun


Etiologi: herediter (hemofilia A dan B bersifat sex linked
resesif, sedangkan hemofilia C autosomal resesif).
Sebagian kasus didapat.
Kriteria diagnosis:
tendensi perdarahan yang sulit berhenti / terjadi spontan
sesudah trauma ringan, cth hemartosis, hematoma
Riwayat keluarga
Waktu pembekuan
PT normal, PTT
Tes subtitusi PTT abnormal
Defisiensi salah satu faktor pembekuan


DD/ defisiensi F. XII, von Willebrand disease
Komplikasi: perdarahan hebat anemia,
deformitas sendi, atrofi otot, artritis kronik
akibat hemartosis berulang.
Komplikasi setelah terapi: timbulnya inhibitor
(IgG) pada terapi substitusi berulang
(Hemofilia A 2030% kasus, hemofilia B <5%
kasus), infeksi, hepatitis B / C, HIV

Terapi

Terapi:
Mencegah perdarahan dengan cara
menghindari trauma, tidak menggunakan obatobat yang dapat mengganggu kerja trombosit
(NSAID, aspirin)
Replacement therapy untuk defisiensi F. VIII
dengan konsentrat F. VIII secara IV. Jika tidak
tersedia, diberikan cryopresipitat (1U = 100
150 U F.VIII).
Replacement therapy untuk defisiensi F. IX
dengan konsentrat F. IX secara IV. Jika tidak
tersedia, diberikan FFP.

Terapi adjuvant

DDAVP 1-deamino 8-D arginine vasopressin

Meningkatkan konsentrasi sesaat F. VIII plasma 4x lipat

Dosis 0,3 ug/kgBB
Cara kerja belum diketahui jelas
Efek samping: flushing, trombosis (jarang), hipo Na.

Antifibrinolytic: Tranexamic Acid (Hemostan)

Dosis 25mg/kg q8 po atau 10mg/kg q8 IV
Bekerja dengan menghambat sistem fibrinolisis
Umumnya diberikan pada kasus perdarahan mukosa oral
karena saliva mengandung banyak enzim fibrinolitik


Prinsip terapi hemofilia adalah pemberian terapi
substitusi untuk mencapai fungsi hemostasis yang
memadai.
Dosis:
Unit F. substitusi = BB x % Faktor yang diharapkan x 0,5
Konsentrasi F. VIII yang diharapkan:

Hemartosis ringan: 1520%

Hemartosis berat: 2040%
Prosedur operasi: 6080%
Operasi besar dan perdarahan SSP: 80100%

Disseminated
Intravascular
Dissemination (DIC)


Definisi: keadaan terjadinya koagulasi IV difus
yang dicetuskan oleh penyakit utama sehingga
menimbulkan deposit fibrin dengan akibat timbul
iskemia, nekrosis jaringan, perdarahan luas, dan
anemia hemolitik.
Etiologi: infeksi/sepsis, keganasan, metabolik
(anoksia, asidosis), purpura fulminant,
ketidakcocokan tranfusi.


Anamnesis: sedang menderita penyakit ttt
yang berat
PF: perdarahan pada bekas suntikan, petechiae,
purpura, echimosis
Lab: PT , PTT , trombositopenia
trombin time , fibrinogen , D-dimer ,
fragmented eritrosit (+)
Kultur darah (+) bakteri patogen,
AGD asidosis metabolik

Sistem Skoring DIC berdasarkan

Japanese Association of Acute
Medicine

Kriteria

Hasil

Skor

3
02

1
0

<80 atau >50% dalam 24 jam

80120 atau 3050% dalam 24
jam
>120

3
1
0

PT

>1,2
<1,2

1
0

Fibrin / produk
degradasi fibrin
(mg/mL)

>25
1025
<10

3
1
0

Kriteria SIRS
Jumlah trombosit
(109/L)

Diagnosis DIC bila skor >4


DD/: defisiensi vitamin K
penyakit hati
Efek heparin
Fibrinogenolisis primer
Penyakit mikroangiopati
Komplikasi: gagal organ


Terapi:
Pengobatan penyakit primer (antibiotik,
antifungal, antineoplasma, dll)
FFP 1015 mL/kg + trombosit concentrate 1
IU/5 kg.
FWB 1015 mL/kgBB jika perdarahan hebat
PRC 1015 mL/kg bila Hb <8 g/dL
Cryopresipitat (1 IU mengandung 200 mg
fibrinogen). Dibutuhkan tranfusi 50100 mg
fibrinogen/kgBB pada keadaan
hipofibrinogenemia berat (fibrinogen <1 g/L)

Transfusion Medicine

Fresh Whole Blood

1 unit FWB = 500 cc

Lama penyimpanan maksimal 35 hari
Indikasi:
Pengganti volume cairan IV dan RBC pada
saat yang sama
Perdarahan masif akut

Packed RBCs

1 U PRC mengandung hematocrit 70

80% menaikkan kadar Hb 5 g/dL
1 U PRC = 250 cc

Fresh Frozen Plasma

Dibekukan dalam waktu 6 jam setelah

pengambilan darah
Mengandung faktor koagulasi (F. II, V,
VII, IX, X & XI) 1 U/mL dan protein
antikoagulan (Protein C, protein S and
anti-thrombin)

Cryoprecipitate

Mengandung F. I, VIII, vWF sebanyak

80100 U/ktg dan fibrinogen 100250
mg
1 U = 1020 cc
Indikasi: a/hipofibrinogenemia dan
disfibrinogenemia

Trombosit
Concentrate

1 U = 40 cc = 5.5 x 1010
Indikasi:
Trombositopenia pada neonatus dengan BB <1500
g
Kegagalan sumsum tulang pada hitung trombosit
<20,000/uL
Kelainan trombosit kualitatif
DIC

Dosis 0.1 0.2 u/kg

Selamat belajar, kakak-kakak!