Professional Documents
Culture Documents
BAB I
PENDAHULUAN
Hemangioma merupakan suatu tumor jaringan lunak pembuluh darah akibat
dari proliferasi (pertumbuhan berlebih) yang tidak normal. Hemangioma dapat
terjadi pada semua jaringan pembuluh darah. Pengetahuan tentang morfologi,
patogenesis dan perjalanan penyakit hemangioma merupakan petunjuk penting
untuk mengetahui kemungkinan komplikasi yang dapat terjadi. Terapi terhadap
penyakit ini pun sangat ditentukan oleh diagnosis, klasifikasi, ukuran, lokasi lesi,
serta ada atau tidaknya komplikasi.
Hemangioma terjadi pada 10-20 % dari populasi kaukasia. Mereka lebih
jarang terlihat diantara bayi asia dan amerika afrika dan lebih umum diantara bayi
prematur dengan berat lahir <1000 gram (22% dari keseluruhan). Rasio antara
laki-laki dan perempuan adalah 1:6. Sekitar 60% lesi ini terletak dikepala dan
leher dan 25% terdapat dibatang tubuh.
Penyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti. Walaupun telah
banyak teori dikembangkan sebagian masih saling bertentangan. Hemangioma
dapat mengakibatkan distorsi struktur wajah (mulut, hidung, dan palpebra) dan
juga dapat timbul di organ visera, terutama hati. Hemangioma berdasarkan saat
munculnya digolongkan menjadi hemangioma kongenital dan hemangioma
infantil. Hemangioma infantil yang paling sering ditemukan dimasyarakat
mencapai 70% dari semua lesi dan baru muncul pada minggu kelahiran.
Hemangioma infantil dibagi menjadi 3 tipe, tetapi tipe superfisial merupakan tipe
yang biasa dikenal dimasyarakat sebagai hemangioma stoberi yang tampak merah
segar. Lesi ini disebut stoberi karena penampilannya seperti kulit buah stoberi.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1
Definisi
Hemangioma adalah tumor jinak atau hamartoma yang terjadi akibat
Epidemiologi
Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi
yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai
hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan
terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila
dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka kejadian
hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan prematur
dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram. 8,9 Sekitar 30% kasus
hemangioma terlihat saat bayi lahir sementara 70% ditemukan pada minggu-
minggu pertama dari kehidupan bayi. Belum ada literatur yang dapat
menunjukkan secara pasti akan keterkaitan insidensi henmangioma yang berkaitan
dengan faktor herediter, tetapi menurut survey, 10% pada bayi-bayi dengan
riwayat keluarga menderita hemangioma. Dari literatur dikatakan 60%
hemangioma terjadi pada daerah kepala dan leher dan dapat mengalami
pertumbuhan sampai kurang lebih 18 bulan sebelum akhirnya akan mengalami
regresi spontan (fase involusi) yang dapat memakan waktu 3-10 tahun. Sekitar
60% lesi ini terletak dikepala dan leher dan 25% terdapat dibatang tubuh.4,7
Hampir semua hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan
menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi
masif sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti
perdarahan dan gangguan pernafasan sehingga diperlukan diagnosis dan terapi
dini.3
2.3
Patogenesis
Klasifikasi
Malformasi vaskular akan tampak saat lahir dan akan bertumbuh seiring
Hemangioma
Malformasi Vaskuler
Saat lahir lesi samar atau
Saat lahir lesi sudah tampak
belum tampak sama sekali
Tumbuh
selaras
dengan
Perjalanan penyakit
Insidensi
Radiologis
4
3:1
pertumbuhan
anak
dan
menetap
1:1
Tak terdapat jaringan
Kaya akan jaringan
parenkim
Gambaran
parenkim
dominan
pembuluh darah
Histologis
Sel
endotel
matur
Sel
epitel
multilaminer
tahun.
Hemangioma secara morfologis dapat terbagi menjadi tiga yaitu:
a. Hemangioma terlokalisir merupakan jenis yang paling sering ditemukan,
berbatas tegas, dan tumbuh dari fokus tunggal.
b. Hemangioma segmental bentuknya menyerupai plaque yang sering tampak
pada teritori kulit yang spesifik, tumbuh secara linier maupun geometris.
Jenis ini lebih sering mengalami ulserasi, gangguan tumbuh kembang dan
dapat timbul bersamaan dengan hemangioma visceral dan mempunyai
prognosis yang cenderung buruk.
c. Hemangioma multiple
Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasar kedalaman dari permukaan
kulit. Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-60% dari
semua hemangioma akan berwarna seperti strawberry pada saat matur.
Hemangioma profunda atau subkutaneus bila lokasinya cukup dalam akan tampak
seperti daging tumbuh yang berwarna. Dan bila lokasinya lebih ke superficial
maka akan tampak seperti nodul kebiru- biruan dan terkadang dijumpai
telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam
kelompok ini yaitu hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat
lobuler
immatur
Berdasarkan
saat
munculnya,
hemangioma
tergolongkan
menjadi
Gambar: (kanan) hemangioma kavernosa, (kiri) a)hemangioma kapiler/strawberry,b)hemangioma profunda/intradermal, c) hemangioma campuran
Hemangioma profunda
Hemangioma kongenital
Tipe
lain
dari
hemangioma
adalah
hemangioma
kongenital.
10
2.5
Gambaran Klinis
Hemangioma muncul pada pada masa neonatal, biasanya dalam 2 minggu
10
11
11
12
2.6
Diagnosis Banding
Dalam hal ini diagnosis banding untuk hemangioma antara lain :
Penatalaksanaan
Perawatan dari hemangioma sebagian besar observasional. Sejumlah besar
13
bahwa terapi laser baik dalam mengurangi besar lesi atau menginduksi fase
involusi.12
2.7.2
Terapi Farmalogik
Umumnya para klinisi memilih steroid sebagai terapi medikamentosa
pilihan utama untuk mengobati hemangioma. Mekanisme yang jelas tentang peran
steroid belum diketahui secara pasti, walaupun ada dugaan bahwa steroid
berpengaruh terhadap hemangioma dengan cara13:
1. Menghambat kapasitas proliferasi pericytes immature.
2. Intensifikasi efek vasokonstriksi epinefrin maupun norefinefrin pada
pembuluh darah otot polos.
3. Memblok reseptor estradiol pada hemangioma.
4. Menghambat angiogenesis.
a. Kortikosteroid
Pengobatan lini pertama untuk hemangioam bermasalah adalah terapi
kortikosteroid dapat diberikan per oral maupan intralesi, yang sangat efektif
(tingkat respon mencapai 85%).7,12 Hemangioma kutaneus yang terlokalisasi baik
(diameter <2,5 cm) dapat diobati dengan kortikosteroid intralesi. 5 Triamcinolon
(25 mg/ml) disuntikan perlahan-lahan pada tekanan darah rendah, tidak
memberikan lebih dari 3-5 mg/kg pertindakan. Biasanya 3-5 suntikan diperlukan,
diberikan interval 6-8 minggu. Tingkat responnya serupa dengan sistemik
kortikosteroid. Terdapat peningkatan keengganan penyuntikan hemangioma pada
kelopak mata dengan kortikosteroid karena resiko oklusi emboli arteri retina.
Kortikosteroid tetap menjadi terapi lini pertama untuk hemangioma besar,
membahayakan atau yang mengancam jiwa. Prednisolon oral 2 sampai 3
mg/kgBB/hari selama 4 sampai 6 minggu; sesudahnya adalah menurunkan dosis
perlahan-lahan selama beberapa bulan dan dihentikan pada usia 10 sampai 11
bulan. Kortikosteroid menyebabkan iritasi lambung sehingga penghambat reseptor
H2 juga diberikan. Suatu hemangioma yang sensitif menunjukkan tanda-tanda
13
14
respon dalam beberapa hari sampai 1 minggu. Untuk situasi akut, misalnya bila
jalan nafas bagian atas atau bidang visual terancam, yang pemberian dosis
kortikosteroid secara intravena setara dapat memberikan perubahan yang lebih
cepat dalam tumor yang sensitif.5,6
Dengan oral, parenteral maupun dengan intralesi kortikosteroid, tingkat
respon secara keseluruhan adalah sekitar 85% baik regresi dipercepat atau
stabilisasi pertumbuhan.5,6,12 Kortikosteroid harus dihentikan jika tidak ada efek
seperti penipisan warna, pelunakan, atau pertumbuhan berkurang. Meningkatnya
pertumbuhan dpat terjadi jika tingkat obat terlalu cepat diturunkan. Fasies
cushingoid terjadi dihampir semua bayi yang diobati, sepertiga terjadi sementara
serta memperburuk tingkat dan laju penyembuhan untuk kembali ke normal
setelah menghentikan obat. Komplikasi
yang jarang
termasuk miopati,
Interferon -2
Rekombinan interferon (IFN) -2 atau 2b adalah sebuah agen lini kedua
14
15
dengan pengobatan berkelanjutan. Bayi dengan terapi IFN tumbuh dan mengalami
kenaikan berat badan secara normal. Efek samping jangka panjang yang paling
dapat mengkhawatirkan adalah reaksi diplegia spastik, yang biasanya membaik
setelah pengobatan terakhir.5,6
c.
Kemoterapi
Vinkristin adalah salah satu dari golongan lini kedua untuk pengobatan
hemangioma pada bayi yang gagal dalam pengobatan dengan kortikosteroid, tidak
dapat dihentikan dari terapi kortikosteroid, atau mengalami komplikasi yang
serius
dari
kortikosteroid.
hemangioendotelioma
Hal
kaposiformis
ini
juga
(dengan
terapi
yang
efektif
untuk
dan
untuk
tromsitopenia)
15
16
BAB III
KESIMPULAN DAN SARAN
3.1
Kesimpulan
Hemangioma merupakan suatu tumor jinak yang terjadi akibat adanya
Saran
Orang tua harus mendapat penjelasan menyeluruh tentang perjalanan
16
17
DAFTAR PUSTAKA
1. Djuanda, Adhi. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. FKUI : Jakarta. 2007. Hal.
242-244
2. Siregar. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. EGC : Jakarta. 2004. Hal.
261-263
3. http://www.medicalglossary.org/neoplasms_vascular_tissue_hemangioma_defi
nitions.html
4. Lee, Nina J, Shapiro, Nina L. Vascular Malformation and Hemangiomas. In :
Handbook of Plastic Surgery. Marcel Dekker ; New York. 2006. p469-472.
5. Mulliken, John B. Vascular Anomalies. In : Grabb and Smiths Plastic Surgery.
6th edition. Lipincott William Wilkins ; Philadelphia .2007. p191- 5, 197-8
6. Galiano, Robert D, Gurtner, Geoffrey C. Vascular Anomalies. In : Practical
Plastic Surgery. Landes Bioscience ; Texas. 2007. p139-142
7. Sjamsuhidajat, dkk. Kelainan Vaskular. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi
ke-3. EGC : Jakarta. 2010. Hal. 409-411
8. Ziegler M, Azizkhan R, Weber T, editors. Operative Pediatric Surgery.
International edition. New York : Mcgraw-Hill Co ; 2003. p. 1002-5
9. Fishman S, Mulliken J.B. Pediatric Surgery for The Primary Care Pediatrician.
In: Fishman S, editor. Pediatric Clinics of North America. Philadelphia : WB
Saunders Co; 1998. p. 1455-77
10. Reksoprodjo S, et al. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah FKUI. Jakarta: Penerbit
Binarupa Aksara, 1995.
11. http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html
12. Brunicardi, Charles F. Plastic and Reconstructive Surgery. In : Schwartzs
Principles of Surgery. 9th edition. The Mc Graw-Hill Companies ; USA. 2010.
13. http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/12-3-11.pdf
17