TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI
Suatu penyakit autoimun yang menyebabkan
gangguan pada neuromuscular junction
sehingga terjadi gangguan pada transmisi
neuromuskular yang ditandai dengan
kelemahan abnormal dan kelelahan dari otot
rangka yang dipergunakan secara terusmenerus.
EPIDEMIOLOGI
Insiden :
wanita > pria
Wanita > pd umur 20-40th, Pria > pd umur 60-70th

BIOMOLEKULER MIASTENIA
GRAVIS

Saraf
Pre sinaps
ACh

reseptor

ACh

AChE
AChEi

ACh
Ca

Post sinaps

Na
K

Otot

ETIOLOGI
Respon Autoimun

Antibodi thd protein

pada neuromuscular

Antibody thd
Receptor Ach
(AchR-MG)

Antibody thd Muscle

Specific Kinase
(MuSK)

Antibody thd Low

Density Lipoprotein
Receptor Related
Protein 4 (Lrp4)

KLASIFIKASI

Klasifikasi menurut Osserman

Ocular miastenia
Terkenanya otot-otot mata saja, dengan ptosis dan diplopia
sangat ringan dan tidak ada kematian
Generalized myiasthenia
Mild generalized myiasthenia
- Permulaan lambat,
- Otot mata otot-otot skelet dan bulber. System pernafasan
tidak terkena.
- Respon terhadap obat baik.
Moderate generalized myasthenia
- Kelemahan hebat dari otot-otot skelet dan bulbar
- Respon terhadap obat tidak memuaskan.
Severe generalized myasthenia
Acute fulmating myasthenia
- Permulaan cepat progresi penyakit dalam 6 bulan.
- Kelemahan hebat dari otot-otot pernafasan.
- Respon terhadap obat kurang memuaskan, aktivitas penderita
terbatas dan mortilitas tinggi, insidens tinggi thymoma

KLASIFIKASI / DERAJAT MG

MIASTENIA OKULER

MIASTENIA BENTUK UMUM YANG RINGAN (

MILD GENERALIZED MG )

MIASTENIA BENTUK UMUM YANG BERAT

(SEVERE GENERALIZED MG)

KRISIS MIASTENIA ( MYASTHENIA CRISIS )

MIASTENIA OKULER
Gangguan pada sastu atau lebih otot okular
Klinis berupa :

Ptosis
Diplopia

Dapat menjadi progesif, 2th setelah onset.

MIASTENIA BENTUK UMUM YANG

RINGAN ( MILD GENERALIZED MG )
Timbul gejala perlahan, dimulai dengan
gejala okuler.
Menyebar ke otot-otot wajah, ekstremitas,
dan otot bulbar.
Otot pernafasan biasanya tidak terkena.
Dapat berkembang menjadi derajat III
setelah 2 th onset.

MIASTENIA BENTUK UMUM YANG

BERAT ( SEVERE GENERALIZED
MG )
Berkembang cepat, menyerang juga otot
pernafasan.
Pengobatan antikolinesterase
memberikan perbaikan 50%.
Respon yang jelek terhadap pemberian
antikolinesterase cenderung berkembang
menjadi krisis miastenia.

KRISIS MIASTENIA

Terjadi pada penderita derajat III :

Tidak respon terhadap obat antikolinesterase.

Terdapat infeksi.

Pada pemberian antikolinesterase yang

berlebihan dan memberikan efek kelemahan otot
pernafasan maka disebut krisis kolinergik.

Beberapa faktor yang memperburuk klinis :

Infeksi saluran pernafasan.
Menstruasi pada wanita.

GAMBARAN KLINIS
Keluhan khas : kelemahan otot
setelah/ssaat digunakan dan membaik
saat istirahat
Gejala inisial :

Fokal
Otot bulbar
Otot ekstremitas ( 10% )
Otot mata ( 60% ) ; diplopia, ptosis.

DIAGNOSIS

ANAMNESIS KLINIS
PEMERIKSAAN FISIK
TEST DIAGNOSTIK
PEMERIKSAAN PENUNJANG

ANAMNESIS

Kelemahan otot bertambah berat saat aktifitas

dan membaik saat istirahat.
Klinis berupa :

Ptosis
Diplopia
Sengau / parau
Gangguan menelan
Paresis ekstremitas
Sesak nafas ( derajat berat )

Derajat klinis dari ringan sampai berat dan terjadi

krisis miastenia.

PEMERIKSAAN FISIK

Test kekuatan motorik, termasuk mengangkat lengan dan

akan jatuh pada penderita miastenia dengan otot-otot bahu
terkena.

Test gerakan bola mata.

Test memandang obyek diatas level bola mata ; akan

timbul ptosis.

Test menghitung dari 1 sampai 100 ; suara akan melemah

sampai hilang atau disartri pada miastenia.

TES DIAGNOSTIK MG

Test tensilon :

Cara : pemberian 2 mg endrofonium i.v. bila tidak ada

efek samping dilanjutkan dengan 8 mg.
Hasil : gejala miastenia membaik dalam 30 detik
sampai 1 menit.

Test pemberian neostigmin 1,25 mg IM, dapat

dikombinaasikan dengan atropin 0,6 mg untuk
mencegah efek samping.
Hasil : gejala miastenia membaik dalam 30 detik dan
berakhir dalam 2 atau 3 jam.

Lanjutan Test diagnostik ( I )

Test EMG
Cara : perangsangan berulang pada otot
deltoid.
Hasil : pada MG akan terdapat penurunan
amplitudo ( 10% ) meskipun dengan
kecepatan stimulasi yang rendah ( 3/sec ),
dengan pemberian antikolinesterase
gambaran EMG normal kembali.

Gambaran Harvey Masland Test

Pemeriksaan penunjang pada

MG
Test Imunologi : AChR Ab 90% naik pada
miastenia general.
Radiologi :

Foto Thorak
CT Scan / MRI Thorak

GAMBARAN RADIOLOGIK

Gambaran radiologi

Gambaran MRI timoma

PENATALAKSANAAN
Prinsip penatalaksanaan MG:
Terapi simtomatis dengan antikolinesterase,
Terapi imunomodulator jangka pendek
(plasmaferesis dan IVIg),
Terapi jangka panjang (glukokortikoid dan
obat imunosupresan lain).

Terapi simtomatis dengan antikolinesterase

Neostigmin bromide ( Prostigmin )

Bentuk tablet 15 mg
Durasi kerja pendek
Pemberian dapat 3 jam sekali.

Piridostigmin bromide ( Mestinon )

Bentuk tablet 60 mg, sirup 12 mg/cc

Bentuk parenteral / IM ; 11/30 dosis oral
Diabsorbsi di GI dan inaktif di lambung, sehingga dosis oral harus lebih
tinggi.
Onset of action 30-60 menit. Mencapai puncaknya setelah 2 jam.
Duration of action 4 jam, maka dapat diberikan tiap 4 jam, atau 5-6 jam.
Dosis dapat ditingkatkan sampai 240 mg tiap 3-4 jam atau 120 mg tiap 2
jam.
Pada sore hari dosis dapat dikurangi.

Aberonium chlorida ( Mytelase )

Dalam bentuk tablet 10 dan 25 mg.

Duration of action lama.
Jarang digunakan.

Endrofonium chlorida ( Tensilon )

Bentuk parenteral
Duration of action terbatas.
Digunakan untuk membedakan krisis miastenia dan krisis kolinergik.

Efek samping obat

antikolinergik

Aktifitas berlebihan dari reseptor nikotinik berupa :

Kram-kram pada otot
Fasikulasi
Kelemahan sangat berat.

Aktifitas berlebihan pada reseptor muskorinik :

Kram otot perut

Diare
Palpitasi
Berkeringat banyak
Sekresi nasal dan bronkial
Hipersalivasi
Jumlah urin yang meningkat.

Efek samping muskorinik dapat diatasi dengan pemberian

atropin. Atropin 0,4-0,6 mg bersama neostigmin
memberikan dosis efektif.

Thymectomy

Tujuan adalah tercapainya perbaikan signifikan dari

kelemahan pasien, mengurangi dosis obat yang
harus dikonsumsi pasien, serta idealnya adalah
kesembuhan yang permanen dari pasien.
American Association of Neurology
merekomendasikan thimectomi untuk
nonthymomatous pasien myasthenia gravis (MG)
autoimun Terapi lini pertama
Perbaikan dalam waktu satu tahun setelah
thymektomi 40-60% dan tidak sedikit yang
menunjukkan remisi yang permanen 20-40% (tidak
ada lagi kelemahan serta obat-obatan).

Operasi debulking timoma

PROGNOSIS
Tanpa pengobatan angka kematian MG 25
31%.
MG yang mendapat pengobatan, angka
kematian 4%.
40% hanya gejala okuler.