MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

IDIOPÁTICAS:
POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS
 MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
IDIOPÁTICAS
DEFINICIÓN

Son un grupo heterogéneo de condiciones

que se caracterizan por debilidad muscular
e inflamación no supurativa del músculo
estriado
 MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
IDIOPÁTICAS
EPIDEMIOLOGÍA

• INCIDENCIA: 5 casos nuevos por millón / año

• PREVALENCIA: 10 - 63 casos por millón

• 2 PICOS DE EDAD: 5-15 años 45-60 años

• FRECUENCIA MUJER:HOMBRE 2:1
Depende del subgrupo del que se trate
• RAZA NEGRA > ORIENTALES
 POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS
ETIOPATOGENIA

Enfermedades autoinmunes

• ¿Susceptibilidad genética? HLA-II

• ¿Disparador ambiental? VIRUS

• Presencia de autoanticuerpos circulantes:

específicos ó inespecíficos
 POLIMIOSITIS
Cuadro clínico

• Inicio insidioso: 3-6 meses

• Síntomas constitucionales
• Debilidad muscular proximal y simétrica
• Musculatura de la cintura escapular y
pélvica
• Musculatura cervical
• Músculos oculares y faciales respetados
• Mialgias / Artralgias / Raynaud
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Manifestaciones Gastrointestinales

• Disfagia alta
• Saciedad gástrica temprana
• Reflujo gastro-esofágico
POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS
Manifestaciones Pulmonares

• Neumonitis intersticial
• Fibrosis intersticial
• BOOP
• Neumonía por broncoaspiración
• Pleuritis: raro
• Relación con anticuerpos anti-sintetasa
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
PECULIARIDADES

• Polimiositis: rara
• Dermatomiositis: común
• Coexistencia de VASCULITIS: IgG, IgM y C3
en la pared vascular
• Úlceras GI: hemorragia / perforación
• Calcificaciones ectópicas: CALCINOSIS en
músculo y tejido celular subcutáneo
 POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS
ASOCIACIÓN A CÁNCER

• Mayor en dermatomiositis
• Tumores sólidos: mama, ovario,
pulmón, colon, recto, páncreas,
estómago, próstata
• Mujer > 50 años con dermatomiositis
• Vigilar, ya que la miopatía puede
preceder a la expresión clínica de la
neoplasia
 POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS
CK Isoenzima MM
• Es la enzima muscular de mayor importancia para
dx y monitoreo (actividad, tx)
• Se eleva en todos los casos en algún momento de la
evolución, ya que hay necrosis de miocitos y ruptura
de las membranas celulares
• Elevación > 10 veces el valor normal (2 - 80)
• Niveles normales cuando:
a) Se encuentra en una etapa temprana
b) Etapa crónica con atrofia muscular
c) Existen inhibidores circulantes
 POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS
Autoanticuerpos en miositis

• AAN : + hasta en el 50% de los pac pero

carecen de especificidad

• AEM : anti-sintetasas
anti-SRP
anti- Mi2
 POLIMISITIS/DERMATOMIOSITIS
EMG
Triada clásica

(A) Hiperactividad insercional

Fibrilaciones
Ondas agudas positivas
(B) Descargas espontáneas de alta frecuencia
(C) Potenciales polifásicos:
Amplitud baja / Duración corta
 POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS
BIOPSIA MUSCULAR
• ¿CUÁL MÚSCULO?
• UNO QUE ESTÉ DÉBIL, PERO NO TAN PROFUNDAMENTE
DÉBIL
• Y QUE NO HAYA SIDO MANIPULADO PARA EMG
• LA BIOPSIA PUEDE SER NORMAL CUANDO LA AFECCIÓN
ES EN PARCHES (FOCOS)
• MAYOR ÉXITO CUANDO SE TOMA BIOPSIA DE 2
MÚSCULOS DIFERENTES
• BUENA MUESTRA / BUENOS CORTES
• IRM: DIRIGE HACIA UN MÚSCULO AFECTADO
POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS
TRATAMIENTO

• ESTEROIDES
• METOTREXATO
• AZATIOPRINA
• HIDROXICLOROQUINA
• CICLOFOSFAMIDA IV
• CICLOSPORINA-A
• MICOFENOLATO MOFETIL
• TACROLIMUS
• GAMMAGLOBULINA IV
POLIMIOSITIS/DERMATOMIOSITIS
TX: ESTEROIDES

• PREDNISONA VO: 1 mg/kg/día

• Una dosis al día o dosis repartida
• 12 semanas en promedio
• Monitorizar fuerza muscular y CK
• Iniciar el descenso de la dosis
• Descenso lento
• Fuerza muscular y CK
• Agregar otro medicamento: MTX y AZT
• Metilprednisolona IV
• Esteroides tópicos: dermatomiositis